Hlavní příčiny morbidity a mortality u polycythemie vera (PV) a esenciální trombocytemie (ET) jsou trombóza a krvácení, progrese do myelofibrózy a přechod do akutní leukemie. Myelosupresivní léčba, především pak hydroxyurea, sice může četnost cévních komplikací omezit, ale u tohoto přípravku existují jisté obavy stran zvýšeného výskytu leukemické transformace. Léčba těchto poruch proto představuje náročný problém a abychom se vyhnuli neadekvátní expozici cytotoxickým léčivům na straně jedné či suboptimální léčbě na straně druhé, měli bychom dodržovat „risk-oriented” léčebnou strategii. Mezi známé rizikové faktory kardiovaskulárních příhod patří vyšší věk a předchozí trombóza, zatímco vliv nových biologických faktorů včetně leukocytózy a mutačního statutu, popř. mutační zátěže JAK2V617F je předmětem bádání. Nízkorizikoví pacienti s PV by měli být léčeni pouze flebotomií a aspirinem, zatímco vysoce rizikoví pacienti by měli rovněž podstoupit cytotoxickou léčbu. Co se týká léčby ET, u nízkorizikových pacientů jednoznačné indikace pro intervenci neexistují, nicméně vysoce rizikoví pacienti by měli podstoupit chemoterapii. U vybraných pacientů včetně pacientů s rezistencí nebo intolerancí na hydroxyureu se mohou uplatnit i jiné léčebné možnosti, jako např. interferon alfa či anagrelid., Major causes of morbidity and mortality in polycythemia vera (PV) and essential thrombocythemia (ET) are represented by thrombosis and bleeding, progression to myelofibrosis and transformation to acute leukemia. Myelosuppressive therapy, preferentially with hydroxyurea, can reduce the rate of vascular complications, but there is some concern about an increased rate of leukemic transformation with this agent. Therefore, the management of these disorders poses a significant challenge, and a risk-oriented therapeutic approach should be followed to avoid inappropriate exposure to cytotoxic drugs on one side or suboptimal treatment on the other. Established risk factors for cardiovascular events are represented by older age and previous thrombosis, while the impact of novel biological factors, including leukocytosis and JAK2V617F mutational status and/or mutational burden, is under investigation. Low-risk PV patients should be managed only with phlebotomy and aspirin, while high-risk patients should also receive cytotoxic therapy. Regarding the management of ET, there is no clear indication for intervention in low-risk patients, while high-risk patients should be managed with chemotherapy. Other therapeutic options, such as interferon alpha or anagrelide, may find place in selected patients including those who are resistant/intolerant to hydroxyurea., Tiziano Barbui, and Literatura 37
Tato práce pojednává o některých klíčových aspektech diagnostických kritérií pro MPN podle klasifikace Světové zdravotnické organizace (WHO) z roku 2008, přičemž většina poznámek se omezuje na onemocnění polycythaemia vera (PV). Při analýze hlavních kritérií poznamenáváme, že existují pacienti s PV, jejichž erytrocytóza může být dokumentována pouze měřením objemu erytrocytární masy a nikoli měřením koncentrace hemoglobinu nebo hematokritu. Probíráme reprodukovatelnost histopatologie pro diagnostiku různých stadií MPN, existenci normálních hladin EPO u pacientů s PV, specifitu růstu endogenních erytroidních kolonií (EEC) pro diagnózu PV a naše současné znalosti týkající se cytogenetiky a molekulární biologie PV a jiných MPN a jejich patofyziologie. Rovněž analyzujeme různé prognostické ukazatele morbidity (trombóza) a mortality u PV – vysokou hladinu hematokritu, leukocytózu a procentuální zastoupení buněk s mutací JAK2V617F. V případě esenciální trombocytemie (ET) komentujeme rozlišení pravé ET a “časné PMF”. V závěru stručně shrnujeme obecně přijímaná doporučení European LeukemiaNet (ELN) pro léčbu Ph-negativní MPN na základě nové stratifikace rizika, na důkazech založené riziko kancerogeneze u hydroxyurey a racionální doporučení pro výběr konkrétních léků., In this paper, we discuss some critical parts of the World Health Organization (WHO) 2008 criteria for classification of MPNs classification, with most of the remarks limited to polycythemia vera (PV). When analyzing the major criteria, we note that there are PV patients whose erythrocytosis can only be documented by red cell mass measurements and not by hemoglobin concentration or hematocrit measurements. We discuss the reproducibility of histopathology for the diagnosis of different stages of MPNs, the existence of normal EPO levels in PV patients, the specificity of Endogenous erythroid colony (EEC) growth for PV diagnosis and our current knowledge of the cytogenetics and molecular biology of PV and other MPNs and their pathophysiology. We also analyze various prognostic morbidity (thrombosis) and mortality markers in PV – high hematocrit level, leukocytosis and percentage of cells with the JAK2V617F mutation. In essential thrombocythemia (ET), we comment on the distinction of true ET and “early PMF”. At the end, we briefly summarize the generally accepted new risk stratification European Leukemia Network (ELN) treatment recommendations for Ph-negative MPNs, evidence-based risk of carcinogenesis for hydroxyurea and rational recommendations for the selection of individual drugs., Karel Indrak, Josef Prchal, and Literatura 31
Cíl: Významem naší prospektivní studie je možnost významné redukce celkového objemu kontrastní látky při CTA DK díky optimalizaci akvizičního času na základě individuálních cirkulačních parametrů. Metoda: Celkem u 68 osob s ischemickou chorobou dolních končetin bylo prospektivně provedeno CT angiografické vyšetření břišní aorty a dolních končetin (CTA DK) s použitím kontrastní látky o objemu 40 ml (31 osob) a 50 ml (37 osob) a vysokou rychlostí aplikace (6 ml/s). Akviziční čas byl individuálně vypočten na základě aorto-popliteálního (Ao-P) tranzitního času získaného stanovením denzitní bolusové křivky na dvou úrovních (aorta/popliteální tepna) po jednorázovém podání 10 ml kontrastní látky (tzv. dvojitý testovací bolus). Kvalita vyšetření vyšetření byla hodnocena subjektivním (skóre 1-3) a objektivním měřením denzity v pěti úrovních. Vyšetření byla označena jako nediagnostická, pokud byla alespoň jedna oblast při subjektivním hodnocení ohodnocena skórem 3. Ve statistickém hodnocení byla porovnána dosažená kvalita s hodnotami akvizičního času a zpoždění. Výsledky: Prokázali jsme statisticky významnou korelaci akvizičního času (21-43) a subjektivního (p = 0,0015) a objektivního (p = 0,0117) hodnocení kvality. Také v případě Ao-P tranzitního času byla prokázána statistická korelace s hodnocením kvality (0,0013, resp. 0,0191). Signifikantně vyšší akviziční čas byl použit u vyšetření s celkově subjektivně nediagnostickou kvalitou (p = 0, 073) a ve všech případech byl vyšší než 31 s. Naopak všechna vyšetření s akvizičními časy pod 30 s byla plně diagnostická. Při podání 50 ml kontrastní látky bylo dosaženo významně vyšší denzity v jednotlivých sledovaných úrovních (p = 0,076), hodnoty akvizičního času a Ao-P tranzitního času se významně mezi skupinami s různým množstvím kontrastní látky nelišily. Závěr: Naše práce prokázala možnost významné redukce objemu kontrastní látky při CTA DK za pomoci optimalizace akvizičního času na základě Ao-P tranzitního času, který byl získán po jednorázové aplikaci 10 ml kontrastní látky (dvojitý test bolus). Byla prokázána statisticky významná korelace akvizičního času a Ao-P tranzitního času na kvalitě provedených vyšetření., Aim: The goal of the prospective study is to determine feasibility of peripheral CT angiography (CTA) with adaptive scan time using low volume of contrast agent. Methods: We performed CTA in extent of abdominal aorta and lower limbs on dual-source CT in two groups of patients with different volumes of contrast agent (400 mgl/l). Volumes of 40ml (31 patients) and 50 ml (21 patients) with 6ml/s injection were used for examinations. Individual scan time was calculated from peak transit time established from double test bolus (single administration of 10 ml) measurements (proximal abdominal aorta and popliteal arteries). We analyzed subjective quality of CTA (1-3) and objective quality (intraluminal density and CNR) in 5 different levels. Examinations with subjective quality 3 (non-diagnostic) in one level were considered as overall non-diagnostic. Results: We found significant correlation between scan time (21-43 s) and subjective (p = 0.0015) and objective quality (p = 0.0117) in both groups. Significantly higher (p = 0.029) scan time was used in examinations with overall non-diagnostic quality (6 in 40 ml group and 3 in 50 ml group). The scan times in non-diagnostic examinations were completely over 31s (31.6-42.4) and all examinations with scan time below 30 s were with excellent quality. Significantly better objective quality was reached in 50 ml group (p = 0.076). Time parameters were not significantly different in both groups. Conclusion: Our results have proved feasibility of peripheral CTA with adaptive scan time and low volume of contrast agent. There is significant correlation of used scan time and AoP peak transit time with quality with probability of determination of suitable group of patients., Jan Baxa, Jiří Ferda, Tomáš Vendiš, Jiří Moláček, Vladislav Třeška, and Literatura
Cíl. Práce je zaměřena na možnosti provedení CT angiografie břišní aorty a dolních končetin na nové generaci dvouzdrojového CT přístroje využívající skenování s vysokým pitch faktorem a ohledem na redukci radiační zátěže a množství podávané kontrastní látky. Metoda. V rámci prospektivní studie bylo vyšetřeno 29 osob s klinickými známkami či již známým postižením tepen dolních končetin. Vyšetření byla provedena na přístroji Somatom Definition FLASH (Siemens, Německo), použita kolimace 128 x 0,6 mm, rychlá rotace rentgenky (0,28 s/otáčku) a vyšším fázovým posunem (pitch faktor 1,55). Kontrastní látka v množství 60-70 ml byla aplikována rychlostí 5 ml/s, načasování akvizice bylo provedeno na základě monitorace testovacího bolusu (10 ml) v popliteálních tepnách. Hodnocení kvality zobrazení bylo provedeno na základě vizuálního posouzení a stanovení denzity v jednotlivých částech tepenného systému. Výsledky. Ve všech případech bylo dosaženo vysoké kvality zobrazení aorty, pánevních, femorálních i popliteálních tepen na základě vizuálního hodnocení i stanovení denzity (aorta - 456,3 HU, třísla - 507,3 HU, podkolenní - 554,3). V případě distální části bérců a nohy došlo u tří osob k suboptimální náplni vlivem rychlejší akvizice vůči postupu bolusu kontrastní látky. Pouze v jednom případě byla distální oblast bérců nehodnotitelná. Průměrná úroveň denzity v úrovni kotníků byla 367,7 HU. Průměrná radiační dávka byla nízká -CTDIvol 2,40, efektivní dávka 1,79 mSv. Závěr. První výsledky naší prospektivní studie prokázaly možnost provedení CT angiografie dolních končetiny pomocí "high-pitch" módu. Přes velmi nízkou hodnotu radiační dávky i aplikovaného množství kontrastní látky bylo dosaženo vysoké diagnostické kvality v oblasti aorty, pánve stehen a proximálních částí bérců. Tento způsob vyšetření je zvlášť vhodný pro osoby s vysokým rizikem kontrastní nefropatie, eventuálně pro mladé osoby v produktivním věku., Aim. Our work was focused on the feasibility of CT angiography of abdominal aorta and lower limbs using new generation of dual-source CT with a high pitch factor, concerning on the reduction of radiation exposure and the amount of administered contrast agent. Methods. In the prospective study were examined 29 patients with clinical signs, or known disability of lower limbs arteries. The examinations were performed on the Somatom Definition Flash (Siemens, Germany) using collimation 128 x 0.6 mm, high tube rotation speed (0.28 s/rotation) and a higher pitch factor of 1.55).Amount of contrast agent (60 to 70 ml) was applied at 5 ml/s, the timing of acquisition was based on results of the test bolus monitoring (10 ml) in the popliteal arteries. Evaluation of image quality was based on visual assessment and determination of density in different parts of the arterial system. Results. In all cases were achieved a high display quality of the aorta, pelvic, femoral and popliteal arteries by visual assessment and also determination of luminal density (aorta - 456.3 HU, groin - 507.3 HU, knee - 554.3). In the region of the distal leg and ankle occurred in 3 people in suboptimal quality due to overrun of bolus. Only in one case, the distal region leg was uninterpretable. The average level density at ankle level was 367.7 HU. The average radiation exposure was low - CTDIvol 2.40,1.79 mSv effective dose. Conclusion. The preliminary results of our prospective study showed the possibility of performing CT angiography of the lower limbs in "high-pitch" mode. Despite the very low radiation dose and the amount of applied contrast agent was achieved a high diagnostic quality of the aorta, pelvic, femoral, popliteal and proximal crural arteries. This test method should be especially recommended for people at high risk of contrast nephropathy and for young people., Jan Baxa, Jiří Ferda, Petr Duras, Jiří Moláček, Petr Havránek, Hynek Mírka, and Literatura 18
Cíl. Posoudit vliv iterativní rekonstrukce dat na efektivní dávky vyšetření CT s duální energií záření (DECT). Metoda. Byla zhodnocena efektivní dávka u celkem jedenácti skupin po 40 vyšetřeních provedených na dvouzdrojovém přístroji první a druhé generace za použití režimu jednozdrojového jednoenergetického a DECT s použitím iterativní rekonstrukce technikou sinogram affirmed iterative reconstruction (SAFIRE) v oblasti hrudníku a břicha včetně protokolů využívajících dvoufázové akvizice dat v režimu DECT. Výsledky. Bylo prokázáno pomocí t-testu pro nezávislé výběry, že mezi vyšetřeními na přístroji druhé generace dvouzdrojového CT s použitím iterativního algoritmu SAFIRE není statisticky významný rozdíl v dávce mezi režimem jednozdrojovým jedno-energetickým režimem DECT (p = 0,0299; 0,9337; 0, 8207), naopak významný rozdíl je mezi protokoly DECT bez iterativní rekonstrukce a s ní (p < 0,0001 u všech porovnání). Závěr. Iterativní rekonstrukce umožňuje významně snížit efektivní dávku i protokolech DECT a zachovat dávkovou neutralitu ve srovnání s vyšetřeními na jednozdrojových systémech., Aim. To evaluate the influence of the iterative reconstruction on the effective dose obtained from dual-energy CT (DECT). Method. The effective dose was calculated within the 11 groups per 40 examinations performed using first and second generation of dual-source systems. Examinations were obtained in single-source single-energy and dual-source dual-energy regimens in thoracic or abdominal regions including the protocols containing iterative data reconstruction using algorithm sonogram affirmed reconstruction (SAFIRE). Results. Using the t-test for independent data samples was confirmed, that the effective dose obtained with DECT regimen does not differ from those obtained in single-source-single-energy regimen, even if both using SAFÍRE algorithm (p = 0.0299; 0.9337; 0.8207), but on the other side the significant diference occured between DECT with and without iterative reconstruction (p < 0.0001 in all). Conclusion. The iterative reconstruction enables the significant reduction of the effective dose in DECT to the doses equivalent to single-source sytems., and Jiří Ferda, Jan Baxa, Hynek Mírka, Boris Kreuzberg
Přehledná prezentace popisuje hlavní indikace užití CT pro zobrazení srdce., Review article describes main indications for cardiac CT., Jiří Weichet, Hana Malíková, Jan Balák, and Literatura 6
V tomto roce uplynulo 25 let od otevření Střediska komplexní terapie psychosomatických poruch v Liberci. Rekapitulujeme okolnosti vzniku, mapujeme teoretické zdroje, ze kterých tým pracoviště vyšel, a na základě autentických dokumentů ilustrujeme vývoj, kterým za čtvrt století na své cestě do neznáma tento projekt prošel. Ambulantní týmové pracoviště zaměřené na psychosomatické pacienty vzniklo na půdě všeobecného lékařství a představovalo neobvyklé řešení v systému zdravotní péče. Při pohledu zpátky se ukazuje, že shodou okolností byly vstupní parametry nastaveny tak šťastně, že tato „porucha“ v systému měla dostatečný potenciál k rozvoji v oblasti, se kterou u nás bylo málo zkušeností a která neměla téměř žádnou podporu oficiálních řídících struktur. Hlavní koncepce pracoviště vznikala v diskusích mezi lékaři a psychology během osmdesátých let, a v době otevření pracoviště byla prakticky hotova. Základní nastavení bio-psycho-sociálního přístupu k pacientům bylo založeno na teorii narativní terapie a rodinné psychosomatiky. Kolem ní se postupně sdružovala řada dalších terapeutických přístupů, gestalt-terapeutický přístup, rogersovský přístup, ericksonovský přístup, psychoanalytické směry, práce s tělem, meditativní směry terapie spojené s jógou, akupunktura a rehabilitace, podle aktuálního složení týmu. Pracovištěm prošlo za 25 let přes 50 pracovníků, terapeutů, lékařů, psychologů, fyzioterapeutů, středního zdravotnického personálu a administrativy. S výjimkou prvních asi tří let prochází pracovištěm stabilně kolem jednoho tisíce pacientů ročně. Lze tedy hovořit o zkušenosti s nejméně 20 000 pacienty trpícími komplikovaným psychosomatickým stonáním. S naším způsobem práce jsme se netajili, vyškolili jsme stovky zdravotnických pracovníků a pomohli jsme založit další podobná pracoviště. Speciálním tréninkem rodinné terapie psychosomatických poruch, akreditovaným pro zdravotnictví, prošlo na 150 lékařů, psychologů a dalších profesí. Další stovky odborníků prošly kurzem o rozhovoru nebo sebezkušenostními výcviky vedenými v gestalt-terapeutickém stylu., This year it has been 25 years since the Complex Therapy Centre of Psychosomatic Disorders in Liberec was opened. We are summarizing the circumstances of the formation, surveying theoretical resources on which the workplace team has been based, and we are illustrating the development on the basis of authentic documents which this project has gone through on its way into the unknown during a quarter of a century. The ambulatory team workplace focused on psychosomatic patients came into existence on the ground of general medicine and represented an unusual solution in the health care system. When looking back it appears that coincidentally, the input parameters were so well-chosen that this „failure“ in the system had sufficient potential for the development in the area with which we had had little experience, and that did not have almost any support of official governance structures. The main workplace concept emerged in the discussions between doctors and psychologists during the eighties, and it was virtually finished at the time of the opening of the workplace. The basic set-up of the bio-psycho-social approach to patients was based on the theory of narrative therapy and family psychosomatics. A number of other therapeutic approaches cropped gradually around it, gestalt therapeutic approach, Rogers’s approach, Erickson’s approach, psychoanalytic trends, work with the body, meditative therapy trends associated with meditation and yoga, acupuncture and rehabilitation, according to the current staff. 45 workers, therapists, doctors, psychologists, physiotherapists, middle medical and administrative personnel have worked in the workplace during 25 years. With the exception of the first three years, about one thousand patients come per year. Therefore it is possible to speak of experience with at least 20 thousand patients with complicated psychosomatic diseases. We have not kept our way of work secret; we have trained hundreds of health workers, and helped found other similar workplaces. 150 doctors, psychologists and other professions have participated in a special training of family therapy of psychosomatic disorders accredited for health care. Other hundreds of experts have participated in a course about a dialogue or in self-experienced trainings coached in gestalt therapeutic style., Chvála V., and Literatura