Pseudomyxoma peritonei je vzácný klinický syndrom; nádorový proces, pro který je charakteristické hromadění mucinózního ascitu a peritoneálních implantátů v břišní dutině. Primárním zdrojem je téměř vždy low grade mucinózní tumor apendixu. Jedná se o pomalu progredující, nízce agresivní, ale smrtící onemocnění s častými recidivami. Optimálním léčebným postupem je kompletní chirurgická cytoredukce (CRS) v kombinaci s peroperačně aplikovanou intraperitoneální hypertermickou chemoterapií (HIPEC) – tzv. Sugarbakerova metoda., Pseudomyxoma peritonei (PMP) is an uncommon clinical syndrome characterized by the slow and progressive accumulation of peritoneal implants and mucinous ascites, intraabdominal gelatinous collection (jelly belly). PMP is reported to originate from the low grade appendiceal mucinous neoplasm. Pseudomyxoma peritonei often recurs after treatment and may eventually cause death by abdominal visceral dysfunction via compression with mucinous ascites. Cytoreductive surgery (CRS) and perioperative intraperitoneal chemotherapy comprising hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) with or without postoperative intraperitoneal chemotherapy (EPIC) has been regarded as the standard of care in specialized centers. It is often referred to as the „Sugerbaker procedure“. Conventionally, PMP is considered resistant to systemic chemotherapy. Even though complete cytoreduction is associated with prolonged overall survival, recurrence of disease is common and multiple operations are frequently required. Patients may enjoy sustained period of remission, free of symptoms, but long – term disease free survival is distinctly uncommon. The pathologic subtype remains the dominant factor in survival. Patients should be centralized to improve survival by a combination of surgical experience and adequate patient selection., Roman Kocián, and Literatura
Výzkum se dnes široce zabývá tématem společného výskytu kardiovaskulárních onemocnění a deprese. Zvažuje různé aspekty, mezi nimiž je i pátrání po tom, zda existuje příčinná souvislost mezi depresí a kardiovaskulárními onemocněními nebo zda má deprese vliv na horší rekonvalescenci pacientů po infarktu myokardu a na vyšší výskyt komplikací. Deprese je spojována s výskytem komorbidit, jako je metabolický syndrom nebo diabetes mellitus. Určitou roli může hrát také horší funkce autonomního nervového systému nebo nezdravý životní styl. Deprese se vyskytuje u pacientů po infarktu myokardu ve větší míře než u normální populace a je považována za rizikový faktor, který zhoršuje prognózu pacienta. Proto je důležité se zaměřit na skríning deprese a případně i anxiety u těchto pacientů, tyto u nich včas odhalit a zajistit optimální léčbu., Researchers currently focus on a wide range of aspects associated with coincidence of cardiovascular diseases and depression. These include a search for a possible causal link between depression and coexisting cardiovascular disorder as well as the association between depression and poorer recovery after myocardial infarction or higher complication rate. Major depression is connected with comorbidities such as the metabolic syndrome and diabetes mellitus. Impaired autonomous nerve system function and unhealthy lifestyle can also play their role. Depression is more frequent in patients with a history of myocardial infarction and is considered a major risk factor of poorer prognosis. It is undoubtedly important to screen this patient group for both depression and anxiety so that appropriate treatment can be initiated if needed. Key words: myocardial infarction – major depression – coronary artery disease The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and N. Hudáková, P. Kala, M. Šebo, L. Ustohal, T. Kašpárek, J. Kaňovský
Cholangiokarcinom (CC) je vzácný maligní nádor vznikající z cholangiocytů. Prognóza CC bývá většinou nepříznivá. Zásadní podíl na této skutečnosti má pozdní diagnóza nádoru. Současná incidence CC v České republice činí asi 1,4 na 100 000 obyvatel za rok; u méně než 30 % pacientů s CC lze identifikovat některý ze známých rizikových faktorů, nejčastěji primární sklerozující cholangiitidu. Naději na delší dobu přežití mají pacienti s časně diagnostikovaným, chirurgicky řešitelným CC, u kterých dosahuje 5letá doba přežití asi 20–40 %. Pro časnou diagnózu CC mají zásadní význam zobrazovací metody a histopatologické zhodnocení, zatímco časně diagnostický význam onkomarkerů je omezený. Racionální časná diagnostika CC spočívá v účelném využití diferencovaných výhod jednotlivých zobrazovacích metod – optimální se jeví MRI s DSA, EUS je citlivou metodou pro identifikaci malignit v oblasti jaterního hilu nebo distálního choledochu, zatímco MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography) spíše při zobrazení patologických změn biliárního stromu, ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) umožňuje odběr materiálu pro histopatologické vyšetření. Přínosem jsou i novější diagnostické metody, např. IDUS – intraduktální ultrasonografie biliárních cest anebo SPY-GLASS, umožňující vyšetřit žlučové cesty přímým pohledem s možností odběru cíleného bioptického vzorku. Specificitu i senzitivitu histologického a cytologického vyšetření lze zvýšit využitím molekulárně cytogenetické metody FISH, tj. fluorescenční in situ hybridizací, u níž specificita dosahuje 97 %., Cholangiocarcinoma (CC) is a rare malignant tumour arising from cholangiocytes, and its prognosis is usually unfavourable, mostly as a result of late diagnosis of the tumour. The current incidence of cholangiocarcinoma in the Czech Republic is 1.4/100,000 inhabitants per year; in less than 30 % of patients with CC, one of the known risk factors can be identified, most frequently, primary sclerosing cholangitis. Only patients with early diagnosed and surgically amenable cholangiocarcinoma are likely to have a longer survival time; in their case, survival for more than five years has been achieved in 20 % to 40 %. From the perspective of the need for early diagnosis of CC, a significant part is played by imaging and histopathologic evaluation; the early diagnostic significance of oncomarkers is limited. The rational early diagnosis of CC consists in effective use of differentiated advantages of different imaging modalities – MRI with DSA appears to be the optimal method, endosonography is a sensitive method for the identification of malignancy in the hepatic hilum or distal common bile duct, MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography) is used to display pathological changes in the biliary tree, ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) allows material removal for histopathological examination. Other new approaches are also beneficial, such as IDUS – intraductal ultrasonography of biliary tract or SPY-GLASS, enabling examination of the bile ducts by direct view with the possibility of taking targeted biopsies. Sensitivity and specificity of histology and cytology can be increased by using the molecular cytogenetic FISH method, i.e. fluorescence in situ by hybridization, with a specificity of 97 %., and Martin Rydlo, Jana Dvořáčková, Tomáš Kupka, Pavel Klvaňa, Jaroslav Havelka, Magdalena Uvírová, Edvard Geryk, Daniel Czerný, Tomáš Jonszta, Martina Bojková, Vladimír Hrabovský, Veronika Jelínková, Arnošt Martínek, Petr Dítě
Rychle progredující glomerulonefritidy (RPGN) jsou nejzávažnější formou nefritického syndromu. Bez terapie dochází k ireverzibilní ztrátě funkce ledvin v řádu dnů až týdnů. RPGN se obvykle manifestuje proteinurií pod 3 g/d, hematurií s dysmorfními erytrocyty a často erytrocytárními válci. RPGN se může vyskytovat samostatně nebo jako součást systémového onemocnění. Specifickým nálezem v renální biopsii je postižení více než 70 % glomerulů srpky. Nejčastějšími stavy projevujícími se jako RPGN jsou ANCA‑asociované vaskulitidy, antirenální nefritida, méně často se vyskytují imunokomplexové glomerulonefritidy. Základem terapie jsou glukokortikoidy, cyklofosfamid a novější imunosupresiva, nejnověji i biologická léčba (rituximab), někdy v kombinaci s plazmaferézou., Rapidly progressive glomerulonephritides (RPGN) are the most severe form of the nephritic syndromes. In this case, glomerular injury is so acute that irreversible renal failure develops over the course of a few days to weeks. RPGN usually presents as proteinuria < 3g/day, hematuria with dysmorphic red blood cells and/or red cell casts, with or without signs of systemic vasculitis. A specific finding upon kidney biopsy is a crescent formation in more than 70% of glomeruli. The most common diseases presenting as RPGN are ANCA‑associated vasculitides, Goodpasture’s disease (anti‑renal nephritis), and the much less common immunocomplex glomerulonephritides. Treatment includes glucocorticoids, cyclophosphamide and novel therapies including targeted treatment (rituximab), sometimes in combination with plasma exchange., and Zakiyanov O., Vachek J., Tesař V.
Dostupnost automatizované metody na stanovení volných lehkých řetězců (FLC) umožnila rutinní, citlivé a kvantitativní stanovení tohoto důležitého nádorového markeru. Nové soupravy na současné stanovení těžkých a lehkých řetězců (HLC) umožňují kvantitativní stanovení intaktních imunoglobulinů v séru pro každý typ lehkých řetězců zvlášť. Tento test poskytuje novou, citlivou a kvantitativní alternativu při diagnostice a monitorování nemocných s monoklonální gamapatií. V tomto článku shrnujeme možnosti využití souprav na stanovení FLC a HLC při hodnocení monoklonálních gamapatií a také jejich potenciální aplikaci u chorob se zvýšenými hodnotami polyklonálních protilátek a polyklonálních FLC. Klíčová slova: heavy/light chain (HLC), volné lehké řetězce (FLC), monoklonální gamapatie., The availability of automated serum free light chain (FLC) immunoassays has enabled routine and sensitive laboratory quantification of this important tumour marker. Heavy chain-light chain (HLC) assays have been developed which measure serum intact immunoglobulins of each light chain type [1]. These novel tests may provide a sensitive and quantitative way of diagnosing and monitoring patients with monoclonal gammopathies. In this review we summarise the utility of serum FLC and HLC assays in assessing monoclonal gammopathies and examine their potential applications in diseases with raised polyclonal levels of antibodies and FLCs. Key words: heavy/light chain (HLC), free light chain (FLC), monoclonal gammopathies., Legg A., Harding S., Hughes R. G., Levoguer A. M., Bradwell A. R., and Lit.: 35
Karcinoid patří mezi neuroendokrinní tumory, které mohou produkovat endokrinně aktivní látky. Představuje 1–2 % plicních tumorů. Dle svých histopatologických charakteristik se dělí na typický a atypický karcinoid, od čehož odvisí i prognóza (13, 24). Typický karcinoid (TC) má příznivou prognózu, je často zjištěn náhodně, pětileté přežití je přes 90 %. Atypický karcinoid (AC) se vyznačuje agresivnějším chováním, časnějším metastazováním i nižším dlouhodobým pětiletým přežitím (40–60 %) (5, 13). Sledovali jsme soubor 52 pacientů s histologicky potvrzenou diagnózou karcinoidu, kteří se na naší klinice léčili v období 2002–2013. Typický karcinoid byl diagnostikován u 35 pacientů (67 %), u 17 pacientů (33 %) se jednalo o karcinoid atypický. Sledování potvrdilo v literatuře uváděné četnosti výskytu a prognózu pacientů, analyzuje též možnosti a efektivitu endobronchiální léčby a výsledky léčby obou typů nádoru. Zajímavým zjištěním je vysoká incidence duplicitních (i triplicitních) malignit u pacientů s atypickým karcinoidem (25 % nemocných)., Carcinoid is a neuroendocrine tumour that can produce endocrine active substances. It represents 1-2 % of pulmonary tumours. Based on histopathological characteristics, it is divided into typical and atypical carcinoid, which also affects the prognosis. {11,18} Typical carcinoid (TC) has a favourable prognosis, is often found incidentally, and the five-year survival rate is over 90 %. Atypical carcinoid (AC) exhibits a more aggressive behaviour, more frequent metastasizing, and a lower five-year survival rate (40-60 %). {5,11} We followed up a group of 52 patients with a histologically confirmed diagnosis of carcinoid who were treated at our clinic in the years 2002 to 2013. Typical carcinoid was diagnosed in 35 patients (67 %) and 17 patients (33 %) had atypical carcinoid. The follow-up confirmed the incidence rates and prognosis of patients reported in the literature, while analyzing the options and efficacy of endobronchial treatment and the results of treatments for both types of tumours. Interestingly, a high incidence of double (as well as triple) malignancies was found in patients with atypical carcinoid (25 % of patients)., Ondřej Fischer, Juraj Kultan, Jana Kulísková, Ivona Grygárková, Vítězslav Kolek, Tomáš Tichý, and Literatura
Intrakraniálna arteriovenózna malformácia (AVM) je vaskulárna anomália ohrozujúca svojho nositeľa možnosťou vzniku intrakraniálnej hemorágie. Stereotaktická rádiochirurgia je miniinvazívna metóda liečby AVM s možnosťou neobmedzeného prístupu do všetkých lokalizácií mozgu. Efekt liečby možno očakávať s časovým odstupom 1 až 3 roky. Ciele práce: Definovať objemovú zmenu ožiareného nidu AVM v časovom intervale jedného roka po zákroku metódou trojdimenzionálnej (3D) volumetrickej štúdie na podklade magneticko-rezonančnej angiografie (MRA). Porovnať túto metódu sledovania objemových zmien s klasickou angiografiou (DSA) na základe dostupných literárnych údajov. Stanoviť priemerné percento objemovej zmeny nidu AVM a zistiť, či na rýchlosť obliterácie má vplyv iniciálna veľkosť nidu, terapeutická dávka žiarenia. Súbor a metódy: V súbore 31 pacientov s priemerným vekom 35 rokov bola aplikovaná dávka žiarenia 12 až 20 Gy ( priemerne 17,52 Gy) do objemu 0,3?21,3 cm3 (priemerne 6,21 cm3). Na výpočet objemových zmien sme použili 3D volumetrickú štúdiu na podklade MRA. Na testovanie zadaných parametrov bola použitá metóda neparametrickej korelácie. Výsledky: Pomocou 3D volumetrickej štúdie sme odhalili priemerne 64% zmenšenie objemu nidu AVM už 1 rok po rádiochirurgickom zákroku. Percento dosiahnutého zmenšenia závisí od použitej terapeutickej dávky žiarenia (p = 0,031). Záver: 3D volumetrická štúdia na podklade digitálnej informácie z MRA umožňuje veľmi presne posudzovať dynamiku aj najjemnejších objemových zmien nastávajúcich po rádiochirurgickom ožiarení. 3D volumetrická štúdia sa javí ako vhodná metóda na sledovanie účinkov rádiochirurgickej (SRCH) liečby AVM. MRA je neinvazívna metóda dovoľujúca detailne zobraziť cievy v 3D obraze s vysokým priestorovým rozlíšením. Získané informácie majú význam z hľadiska prognózy a pre ďalší manažment pacientov., Ivana Vachaľová, A. Ďurkovský, M. Šramka, P. Traubner, and Lit.: 28
Sdělení podává současný pohled na úlohu jednotlivých zobrazovacích metod v diagnostice mnohočetného myelomu (MM) a jeho odlišení od monoklonální gamapatie nejistého významu (MGNV). Jsou rozvedeny možnosti i úskalí rozpoznání jednotlivých projevů myelomové kostní nemoci při použití konvenční radiografie skeletu, výpočetní tomografie (CT), magnetické rezonance (včetně celotělové formy MR), 99mTc-MIBI scintigrafie a FDG-PET/CT, sdružující vyšetření s pomocí pozitronové emisní tomografie a multidetektorové výpočetní tomografie. Je popsán přínos nových zobrazovacích metod pro stratifikaci MM (stážovací systém Durie-Salmon Plus), monitorování vývoje nemoci včetně hodnocení léčebné odezvy, rozpoznání relapsu/progrese a extramedulárního šíření nemoci. Jsou rovněž zhodnocena interpretační úskalí jednotlivých zobrazovacích technik a principy jejich individuální volby podle specifické klinické situace., The paper presents recent opinion on individual imaging methods in the diagnostics of multiple myeloma (MM), and its differentiation from monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). We assess the possibilities and difficulties in the differentiation of individual manifestations of myeloma bone disease using conventional radiography, computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (including whole body MR), 99mTc-MIBI scintigraphy, and FDG-PET/CT which combines positron emission tomography and multidetector computed tomography. We describe the contribution of new imaging methods for MM stratification (Durie-Salmon Plus staging system), monitoring of the course of MM including therapeutics response, recognition of relapse/progression, and extramedular progression of the disease. We also evaluate interpretation difficulties of individual imaging methods, and the principles of their individual choice in specific clinical situations., Vlastimil Ščudla, Miroslav Heřman, Miroslav Mysliveček, and Lit.: 30