POEMS syndrom je vzácnou klinickou jednotkou s velmi různorodým chováním a klinickou manifestací. Patří do skupiny onemocnění známých jako plazmocelulární dyskrazie a je pro něj typický současný výskyt monoklonální gamapatie spolu s periferní neuropatií a ložiskovým osteosklerotickým postižením skeletu. Naše sdělení ukazuje na třech kazuistických případech odlišnou manifestaci této klinické jednotky společně s posouzením možných diagnostických a léčebných přístupů k jedincům s POEMS syndromem. Cílem je jednak přiblížení tohoto méně známého onemocnění ze skupiny monoklonálních gamapatií a také zejména praktický přístup k diagnostice jedinců se současným výskytem paraproteinu a periferní neuropatie., POEMS syndrome is a rare clinical entity with a very variable behaviour and clinical manifestation. It belongs to a group of diseases known as plasma cell dyscrasias and is characterised by a coincidence of monoclonal gammopathy with peripheral neuropathy and focal osteosclerotic bone lesions. Using three case reports, our paper presents different manifestations of this clinical entity as well as an assessment of possible diagnostic and therapeutic approaches to individuals with POEMS syndrome. The aim is to present this less known condition from the group of monoclonal gammopathies as well as the practical approach to diagnosing individuals with concurrent paraprotein and peripheral neuropathy., Jiří Minařík, Vlastimil Ščudla, Jaroslav Bačovský, Tomáš Pika, and Lit.: 27
Karcinom pankreatu je solidní zhoubný, nepreventabilní, chemoradiorezistentní nádor s nepříznivou prognózou. Radikální resekce je jedinou potencionálně kurativní terapeutickou modalitou, která ve spojení s adjuvantní chemoterapií signifikantně prodlužuje přežití u 20 % pacientů. U části primárně neresekabilních nemocných (borderline) je v současné době preferován aktivní přístup pomocí neoadjuvantní chemoradioterapie k dosažení následné resekce. U přibližně 70 % nemocných je indikována paliativní či symptomatická terapie. Při podezření na CaP je nutné odeslat pacienta co nejdříve na specializované pracoviště. Přetrvávající pocit beznaděje u části odborné veřejnosti je nutné nahradit racionálním postupem., Pancreatic cancer is a solid, malignant, unpreventable, chemoradioresistant tumour with an unfavourable prognosis. Radical resection is the only potentially curable treatment modality that, coupled with adjuvant chemotherapy, significantly prolongs the survival in 20% of patients. In a proportion of primary unresectable patients (borderline), an active approach is currently preferred that utilizes neoadjuvant chemo(radio)therapy in order to reach subsequent resection. In approximately 70% of patients, palliative or symptomatic treatment is indicated. When pancreatic cancer is suspected, it is necessary to refer the patient as soon as possible to a specialized centre. The prevailing feeling of despair in a part of the professional public has to be replaced by a rational approach., Miroslav Ryska, Hana Parobková, Pavel Záruba, Luboš Petruželka, and Literatura
Kolorektální karcinom má v České republice nejvyšší četnost výskytu a zaujímá jednu z čelních příček incidence na světě. Pouze nemocní s resekovatelnými vzdálenými metastázami mají naději na vyléčení. Hlavním cílem onkologické léčby tedy zůstává prodloužení přežití a zlepšení kvality života. Možnosti klasické chemoterapie se v současnosti zdají být vyčerpány. Další prodloužení přežití pacientů s metastazujícím kolorektálním karcinomem (mKRK) přinesla cílená biologická léčba. Klíčové je nalezení vhodných prediktivních biomarkerů, které dovolí identifikaci cílové populace pacientů. V přehledovém článku je analyzován stav mutace RAS vzhledem k možné sekvenci cílené biologické léčby u nemocných s mKRK s ohledem na nová data, která byla prezentována na ASCO 2014., Colorectal cancer has the highest incidence rate in the Czech Republic and occupies one of the leading positions in incidence worldwide. Only patients with resectable distant metastases have hope for a cure. Prolongation of survival and improvement in the quality of life thus remain the main goal of cancer treatment. The possibilities of classic chemotherapy appear to be currently exhausted. Further prolongation of survival of patients with metastatic colorectal cancer (mCRC) has been provided by targeted biological therapy. It is crucial to find suitable predictive biomarkers that will allow identification of a target population of patients. The review article analyses the RAS mutation status with respect to the possible sequence of targeted biological therapy in patients with mCRC with regard to the new data presented at ASCO 2014., Luboš Holubec, Ondřej Fiala, Vít Martin Matějka, Václav Liška, Vladislav Třeška, Jindřich Fínek, and Literatura
In the department of coloproctology of NORC MH RUz 17 patients with disseminated forms of colorectal cancer was made the study of oncogenes and complex treatment by 2 protocols using FOLFOX4 regime and FOLFIRI regime. In second protocol there used 2 sessions of endolymphatical polychemotherapy FOLFOX4 regime against EHFhyperthermia. All patients were performed additional investigations directed to study the presence of multiple drug resistance in them where definition of р53, bcl2 oncogene expression. In our observations we followed resistance to FOLFOX4 scheme in 4 patients, and to FOLFIRI scheme in 2 cases. In our studies hyperexpression of oncoproteine р53 was correlated with the effect of conducted therapy whereas hyperexpr, Navruzov S. N., Abdujapparov S. B., Pulatov D. A., Islamov H. D., Matniyazova Sh. Ya., Akbarov E. T., and Literatura
Primární lymfomy centrální nervové soustavy představují řídce se vyskytující skupinu extranodálních nehodgkinských lymfomů, charakterizovanou agresivním klinickým průběhem a neuspokojivými výsledky léčby. Standardem léčby je kombinace chemoterapie s vysokými dávkami metotrexátu a radioterapie celého mozku. Kombinace chemoterapie a radioterapie mozku zvyšuje počet léčebných odpovědí, je však provázena významnou neurotoxicitou. Samotná radioterapie je léčebnou alternativou u starších pacientů nevhodných k systémové chemoterapii. V rámci studií je testován význam vysokých dávek chemoterapie s autologní transplantací periferních kmenových buněk a nových léků., Primary central nervous system lymphomas constitute a rare group of extranodal non-Hodgkin´s lymphoma with aggressive clinical course and unsatisfactory outcome. High dose methotrexate based chemotherapy combined with whole brain radiotherapy is the current standard of treatment. Combination of chemotherapy and whole brain radiotherapy improves response rate, however, the addition of radiotherapy increases the risk of neurotoxicity. Radiotherapy alone is a therapeutic approach in older patients not suitable for systemic chemotherapy. The significance of high dose chemotherapy with autologous stem cell transplantation and new drugs are investigated in the current clinical trials in primary central nervous system lymphomas., Heidi Móciková, and Literatura
Pseudomyxoma peritonei je vzácný klinický syndrom; nádorový proces, pro který je charakteristické hromadění mucinózního ascitu a peritoneálních implantátů v břišní dutině. Primárním zdrojem je téměř vždy low grade mucinózní tumor apendixu. Jedná se o pomalu progredující, nízce agresivní, ale smrtící onemocnění s častými recidivami. Optimálním léčebným postupem je kompletní chirurgická cytoredukce (CRS) v kombinaci s peroperačně aplikovanou intraperitoneální hypertermickou chemoterapií (HIPEC) – tzv. Sugarbakerova metoda., Pseudomyxoma peritonei (PMP) is an uncommon clinical syndrome characterized by the slow and progressive accumulation of peritoneal implants and mucinous ascites, intraabdominal gelatinous collection (jelly belly). PMP is reported to originate from the low grade appendiceal mucinous neoplasm. Pseudomyxoma peritonei often recurs after treatment and may eventually cause death by abdominal visceral dysfunction via compression with mucinous ascites. Cytoreductive surgery (CRS) and perioperative intraperitoneal chemotherapy comprising hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) with or without postoperative intraperitoneal chemotherapy (EPIC) has been regarded as the standard of care in specialized centers. It is often referred to as the „Sugerbaker procedure“. Conventionally, PMP is considered resistant to systemic chemotherapy. Even though complete cytoreduction is associated with prolonged overall survival, recurrence of disease is common and multiple operations are frequently required. Patients may enjoy sustained period of remission, free of symptoms, but long – term disease free survival is distinctly uncommon. The pathologic subtype remains the dominant factor in survival. Patients should be centralized to improve survival by a combination of surgical experience and adequate patient selection., Roman Kocián, and Literatura
Aim: to improve treatment results of colorectal cancer, complicated carcinomatosis of abdominal cavity, by associated using of endolymphatic chemotherapy (ELCT) and local extremely high frequency (EHF) therapy. Igroup 21 people (33.3%) performed colostomy, then neoadjuvant systemic chemotherapy by the scheme FOLFOX4. It was held two cycles, after two cycles their were received cytoreductive surgery; II group 26 people (41,3%) received cytoreductive operations with early postoperative intraabdominal chemotherapy by oxaliplatin (200 mg/m(2) at day 1 and 5FU 650 mg/m(2) from days 1 to 4. III group 16 people (25,4%) also performed colostomy, then used 2 courses of ELCT with local EHF therapy and all patients were received cytoreductive operations. ELCT was carried out injecting oxaliplatin100 mg/m(2) a day during 12 hours and then 5 FU in doze of 600 mg/m2 a day during 72 hours by the instrumentality of the dozer and LV200 mg/m(2) (2h intravenous infusion). During ELCT patients received local EHF therapy in abdominal cavity for an hour. After chemotherapy the partial regress of tumor observed in 1st group in 4,8 % and in 3rd 37,5 %, stabilization of process noted in 28,6 and 50% cases, progressing 66,7 and 12,5% cases correspondingly to groups. Histomorphologic study of malignant foci after ELCT+EHF therapy showed reduction of specific area of parenchyma cancer cell from 57 till 39% simultaneous growth of stroma from 40 till 58% and in necrosis area from 1,8 till 2,5%. Mitotic activity of tumor cells in the 1st group decreased (average in 22 un.), but in 3rd group it decreased until 11 units. Analysis of life span showed that in 1st group of patients 2year survival rate was 66,7%. In 2nd group of patients 2year survival rate was 42,3%. ELCH+EHFtherapy has high clinic efficacy and promotes to decrease terms of progression of tumor process, increases life span from 0 till 24% and quality of life of the patients. ELCH+EHFtherapy brings to reduction of specific area of parenchyma in cancer cells from 57 till 39% with simultaneous growth of stroma area from 40 till 58% and necrosis area from 1,8 till 2,5%. ELCT+EHFtherapy lowers mitotic activity of tumor cells, activates apoptosis, hemodynamic and metabolic rates., Akbarov E.T., Navruzov S.N., Abdujapparov S.B., Islamov H.D., and Literatura
Hodnocení léčebné odpovědi je jedním z nejdůležitějších prognostických ukazatelů. Pomocí metabolického stanovení FDG-PET je umožněno rozlišit strukturální změny, které obsahují ještě viabilní lymfomovou tkáň od fibrotických reziduí. Metoda: V rámci retrospektivní analýzy 96 nemocných s diagnózou difuzního velkobuněčného lymfomu (DLBCL) diagnostikovaných v letech 1999?2004 byl hodnocen prognostický význam výsledku FDG-PET vyšetření v průběhu intermediárního stagingu (po 2.?4. cyklu chemoterapie, celkem 69 nemocných) a na jejím konci (celkem 68 nemocných) pro dobu bez progrese (PFS) a celkové přežití (OS). Výsledky: S mediánem sledování 30 měsíců byla ve skupině s intemediárním PET negativním výsledkem pozorována ve 3 letech PFS 80,7 % a OS 97,6 % oproti PFS 50,5 % (p < 0,005) a OS 71,5 % (p < 0,01). Pro PET pozitivní pacienty bylo relativní riziko relapsu/ progrese 4,8krát vyšší a riziko úmrtí 6,4krát vyšší. Při hodnocení PET výsledku na konci léčby byla u PET negativních PFS 81,7 % a OS 94,7 % proti PFS 29,4 % (p < 0,0001) a OS 57,5 % (p < 0,0001) u PET pozitivních pacientů. Pro PET pozitivní pacienty při ukončení chemoterapie bylo riziko relapsu/progrese 7krát vyšší a riziko úmrtí 12,9krát vyšší. Při hodnocení významu PET restagingu ve skupinách podle rizika dle mezinárodního prognostického indexu (IPI) se ukázalo, že výsledky si zachovávají v jednotlivých podskupinách signifikantní rozdíl jako pro PFS, tak pro OS s výjimkou OS ve skupině nemocných s vyšším rizikem hodnocených v rámci intermediárního restagingu. Závěr: Předkládaná analýza dokládá prognostický význam PET vyšetření u nemocných s DLBCL hodnocených jak v rámci intermediárního restagingu, tak na konci chemoterapie. Zda bude mít význam měnit léčbu jen na základě PET vyšetření, je a bude předmětem prospektivních klinických studií., Marek Trněný, Otakar Bělohlávek, J. Kořen, and Lit. 19