Úvod: Naše výsledky byly zhodnoceny za účelem posouzení bezpečnosti a efektivity endoskopické endonazální techniky v léčbě kraniofaryngeomů. <p align="">Materiál a metody: Od roku 2008 bylo endoskopicky endonazálně operováno14 pacientů s typickým supraselárním extraventrikulárním kraniofaryngeomem. Soubor se skládá z 11 mužů a 3 žen (věk 17–60 roků, průměrný věk 38 let). Jedenáct pacientů mělo předoperační deficit zorného pole v rozsahu od malého deficitu ve vnějším kvadrantu až k slepotě jednoho oka a těžkému deficitu druhého oka. Byla použita endoskopická endonazální technika čtyř rukou s peroperační 3,0 T MR. <p align="">Výsledky: V sedmi případech bylo dosaženo radikální resekce. Ve čtyřech případech byla provedena resekce subtotální, ve dvou případech resekce parciální. V jednom případě se jednalo o vypuštění kraniofaryngeomové cysty. V resekci po iMR bylo pokračováno ve třech případech. K úpravě zorného pole došlo v pěti případech. Pooperační diabetes insipidus se nově objevil ve třech případech. Reoperace pro únik mozkomíšního moku byla nezbytná ve třech případech. <p align="">Závěr: Endoskopické techniky v léčbě kraniofaryngeomu jsou bezpečné. Nicméně jsou spojeny s vyšším výskytem pooperačního úniku mozkomíšního moku ve srovnání s transkraniálními přístupy., Introduction: We reviewed our results in order to evaluate safety of endoscopic endonasal technique in the treatment of craniopharyngiomas. <p align="">Material and methods: Since 2008, endoscopic endonasal approach was used in 14 patients with typical suprasellar extraventricular craniopharyngioma. This cohort consisted of 11 males and three females (age 17 to 60 years, average age 38 years). Eleven patients had preoperative visual field deficit ranging from small deficit in the outer quadrant to blindness on one eye and a severe deficit of the second eye. Endoscopic endonasal four hands technique was used with intraoperative 3.0 T MRI. <p align="">Results: In seven cases, the radical resection was achieved. Subtotal resection was performed in four cases. The resection was partial in two cases. In one case, a cyst was drained. Resection after iMRI was performed in three cases. Visual field deficit improved in five cases. Postoperative diabetes insipidus developed in three cases. Reoperation for CSF leakage was necessary in three cases. <p align="">Conclusion: Endoscopic technique in the treatment of craniopharyngioma is safe. However, this approach is associated with a risk postoperative cerebrospinal fluid leakage., and V. Masopust, D. Netuka, V. Beneš
Cíl: Uzávěr bazilární tepny jako příčina akutní ischemické cévní mozkové příhody je relativně vzácný s výskytem okolo 5-6 %. Neléčený má vysokou letalitu blížící se až 90 %. Cílem naší retrospektivní studie bylo zhodnotit bezpečnost a efektivitu revaskularizační terapie kombinující iniciální intravenózní trombolýzu s přímo navazující mechanickou trombektomií a srovnat její výsledky s dříve používanou intravenózní a kombinovanou intravenózní a intraarteriální trombolýzou v léčbě pacientů s akutní ischemickou cévní mozkovou příhodou (iCMP) ve vertebrobazilárním povodí. Metodika: Soubor tvoří všichni po sobě jdoucí pacienti s akutní iCMP a prokázaným uzávěrem arteria basilaris (AB), kteří byli v období od června 2010 do prosince 2013 léčeni standardně intravenózní trombolýzou, na kterou bezprostředně bez čekání na odezvu navázala u všech nemocných mechanická trombektomie systémem Solitaire. Tento soubor pacientů byl srovnán s výsledky dvou souborů pacientů, u kterých byla k léčbě použita buď pouze intravenózní trombolýza (IVT) nebo kombinace intravenózní a intraarteriální trombolýzy (LAT). Rekanalizace byla hodnocena pomocí TICI škály. Výsledný klinický stav byl zhodnocen pomocí modifikované Rankinovy škály (mRS), a to po 90 dnech. Dobrý klinický výsledek byl definován jako 0-3 body v této škále. Výsledky: Ve sledovaném období bylo léčeno celkem sedm nemocných s prokázaným uzávěrem AB pomocí kombinované revaskularizační terapie. Rekanalizace (TICI 2-3) bylo dosaženo u všech sedmi nemocných (100 %). Výsledný klinický stav byl hodnocen jako dobrý u pěti (71 %) pacientů. Ve srovnání s pacienty léčenými pouze IVT nebo kombinací IVT a IAT měli tito nemocní vyšší počet rekanalizací a lepší výsledný klinický stav (p = 0,142, p = 0,029). Z porovnávaných údajů je patrná významná tendence k obecně lepšímu výsledku ve skupině pacientů léčených mechanickou trombektomií v kombinaci s intravenózní trombolýzou. Závěr: Kombinovaná revaskularizační terapie akutní iCMP v zadní cirkulaci sestávající z iniciální intravenózní trombolýzy a přímo navazující mechanické trombektomie je bezpečná a efektivní. Ze získaných údajů je patrné, že tento způsob léčby má jednoznačnou tendenci k nejlepším výsledkům. K definitivnímu zhodnocení je nutný větší soubor nemocných., Aim: Occlusion of basilar artery (BAO) is a relatively rare cause of an acute ischemic stroke (AIS) with the incidence of 5-6%, however it is associated with a high mortality up to 90% if no treatment is used. The aim of our retrospective study was to assess the safety and efficacy of combined revascularization therapy including initial intravenous thrombolysis (IVT) followed directly by a mechanical thrombectomy and compare the results with IVT alone and with combined thrombolysis (IVT + intraarterial thrombolysis, IAT) in patients with AIS in vertebrobasilar territory. Methods: Study set consisted of consecutive AIS patients with BAO, who were treated with standard IVT and following direct mechanical trombectomy using a stent retriever without waiting for any clinical or radiological improving during IVT. The results were compared with historical controls treated with IVT alone or with combined IVT + IAT. Recanalization was scored using TICI scale and clinical outcome using mRS scale; good outcome was score as 0-3. Results: In total, 7 patients were treated with combination of IVT and stent retriever. Recanalization was achieved in 7 (100%) patients and good 3-month clinical outcome was in 5 (71%) patients. These patients had higher recanalization rate and better outcome than patients treated with IVT alone or with IVT + IAT (p = 0,142, p = 0,029). Thus, apparent trend for better clinical outcome was observed in a group of patients treated with intravenous thrombolysis with a subsequent mechanical thrombectomy. Conclusion: Combined revascularization using IVT and stent retriever seems to be safe and effective treatment for AIS patients with BAO. It is evident that this method of treatment has a clear tendency for the best results. For the definitive evaluation, a larger group of patients is needed., Martin Köcher, Tomáš Dorňák, Daniel Šaňák, Marie Černá, Stanislav Buřval, Vojtěch Prášil, Tomáš Veverka, Michal Král, Jana Zapletalová, and Literatura
Cíl: Cílem je zhodnotit zkušenosti s léčbou aneurysmatu podkolenní tepny stentgraftem. Metodika: V období od června 2011 do října 2014 jsme na našem pracovišti léčili 18 aneurysmat podkolenní tepny u 14 pacientů pomocí stentgraftu. Jednalo se o 13 mužů a jednu ženu ve věku od 50 do 90 let. Věkový průměr byl 70 let, medián 69,5 let. Léčili jsme tři aneurysmata o průměru menším než 2 cm, 12 aneurysmat o průměru 2-5 cm a tři výdutě o průměru větším než 5 cm. Výsledky: Pacienti byli sledováni 2-35 měsíců, průměrná doba sledování byla 13, 4 měsíce, medián 10 měsíců. Technická úspěšnost byla 100 %. Primární průchodnost byla 78 %, sekundární průchodnost byla 94 %. Podle Kaplanovy-Maierovy analýzy byly pravděpodobnost primární průchodnosti za 6 a 12 měsíců po implantaci stentgraftu stejná, a to 75,8 % (95 % CI: 54,6-97,0 %), pravděpodobnost sekundární průchodnosti za 6 a 12 měsíců 94,4 % (95 % CI: 83, 8-100 %). Závěr: Endovaskulární léčba stentgraftem je možnou alternativou chirurgické léčby aneurysmatu podkolenní tepny. Endovaskulární léčba je jednoduchá, bezpečná a účinná., Aim: To evaluate the experience in the treatment of popliteal artery aneurysm with stentgraft. Method: From June 2011 to October 2014, we were treated 18 aneurysms of the popliteal artery in 14 patients using the stentgraft at our department. There were 13 men and one woman aged from 50 to 90 years. The mean age was 70 years. We treated three aneurysms with a diameter of less than 2 cm, 12 aneurysms 2-5 cm in diameter and 3 aneurysms with a diameter greater than 5 cm. Results: Patients were followed-up 2-35 months, mean follow-up was 13.4 months. The technical success rate was 100%. Primary patency was 78%, secondary patency was 94%. According to Kaplan-Maier analysis the probability of primary patency at 6 and 12 months after stentgraft implantation was 75.8 % (95% CI: 54.6 to 97.0%), the probability of secondary patency at 6 and 12 months was 94.4% (95% CI: 83,8-100%). Conclusion: Endovascular treatment with stentgraft is a possible alternative of surgical treatment of popliteal artery aneurysm. Endovascular treatment is simple, safe, and effective., Marie Černá, Martin Köcher, Ondřej Hrbáček, Jana Zapletalová, Vojtěch Prášil, Martin Hazinger, Petr Bachleda, Petr Utíkal, Petr Dráč, Pavel Xinopulos, Jana Janečková, Jiří Herman, Zdeněk Sekanina, and Literatura
Úvod: Je uváděno, že prevalence neurodegenerativních onemocnění v malých evropských komunitách izolovaných od okolí je vyšší ve srovnání s běžnou populací. Tentýž jev jsme pozorovali v malém, relativně izolovaném regionu jihovýchodní Moravy. Cíl: Zjištění prevalence neurodegenerativního parkinsonizmu v izolovaném regionu jihovýchodní Moravy. Metodika: Byla použita metoda třífázového vyšetření. V první fázi byly do ordinací praktických lékařů distribuovány dotazníky, které byly vyplněny všemi pacienty, kteří se z jakéhokoliv důvodu dostavili v průběhu tří měsíců do ordinace praktického lékaře. Ve druhé fázi byly u pozitivních respondentů příznaky parkinsonizmu objektivizovány vyšetřením edukovaným ambulantním neurologem. Ve třetím stupni byli respondenti, u kterých byly při skríningovém vyšetření příznaky parkinsonizmu objektivizovány, přijati k detailnímu vyšetření za hospitalizace v terciárním centru pro diagnostiku a léčbu neurodegenerativních onemocnění. Výsledky: Celková prevalence parkinsonizmu v populaci starší 50 let byla 2,8 % (95% CI: 2,2-3,4); prevalence v populaci 50-64 let byla 1,9 % (95% CI: 1,2-2,5); a v populaci nad 65 let byla 4,06 % (95% CI: 2,9-5,1). Byly získány tři velké rodokmeny s patrnou autozomálně dominantní dědičností parkinsonizmu. Závěr: Zjištěná prevalence byla překvapivě vysoká a podstatně odlišná od hodnot prevalence publikovaných v jiných evropských zemích. Vzhledem k charakteristice regionu je předpokládán vliv genetických faktorů. Současný výzkum je zaměřen na genetické pozadí a DNA analýzu probandů z rodokmenů, ve kterých byla identifikována autozomálně dominantní dědičnost parkinsonizmu. Klíčová slova: parkinsonism – neuroepidemiology – prevalence studies – three-stage ascertainment method – inheritance Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy. Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů., Introduction: It has been suggested that the prevalence of neurodegenerative diseases in small, isolated European communities might be higher than in the general population. We recently observed this phenomenon in a small specific region of south-eastern Moravia. Objective: To assess the prevalence of neurodegenerative parkinsonism in an isolated region with a rural population in south-eastern Moravia. Methods: A three-stage method of data collection was used. In the first phase, originally designed questionnaires were distributed to general practitioners and completed by all patients who visited them for any reason during a three-month period. In the second phase, positive responders were examined by trained primary care neurologists. Finally, the diagnosis was confirmed or excluded by a movement disorders specialist. Results: The overall prevalence in the population older than 50 years of age was 2.8% (95% CI: 2.2-3.4); the prevalence in the population from 50 to 64 years was 1.9% (95% CI: 1.2-2.5), and it was 4.06% (95% CI: 2.9-5.1) in the population over 65 years of age. Three large families with an autosomal-dominant inheritance patterns of parkinsonism were identified. Conclusions: The prevalence rates were surprisingly high; they substantially differed from the published prevalence rates in other European countries. Due to the characteristics of the region, we expected a particular impact of genetic factors, most probably the autosomal-dominant inheritance of parkinsonism. Our current research focusses on the genetic background and DNA analysis of probands from the families in which autosomal-dominant parkinsonism was identified., and K. Menšíková, P. Kaňovský, P. Otruba, M. Kaiserová, M. Vaštík, P. Hluštík, L. Mikulicová, T. Bartoníková, P. Dudová, P. Jugas, J. Ovečka, L. Šachová, F. Dvorský, J. Krša, M. Godava, R. Vodička, R. Vrtěl, M. Bareš, V. Janout
V současné době je věnována familiární hypercholesterolemii (FH) po letech opět zvýšená pozornost. Je tomu tak především proto, že se toto geneticky podmíněné onemocnění stává cílem velmi účinných nových hypolipidemik, PCSK-9 inhibitorů, lomitapidu a mipomersenu. Předložené sdělení se zabývá popisem 2 souborů nemocných (vždy ve své době z největších na světě), před 50 lety a nyní. I když přímé statistické srovnání není možné, lze přeci jen najít v klinickém obrazu FH jisté vývojové změny. Faktem však je, že základní charakteristika FH se zásadně nezměnila. V biochemickém obrazu dominuje těžká izolovaná hypercholesterolemie s hodnotami celkového cholesterolu 9–10 mmol/l, s hodnotami LDL-cholesterolu 7–8 mmol/l a s normálními hodnotami triglyceridů. Je zajímavé, že právě triglyceridy se při srovnání s dobou před 50 lety významně zvyšují a dosahují hraničních hodnot. Hladiny HDL-cholesterolu jsou normální. Manifestace ICHS ve věku od 40 let u mužů a od 50 let u žen není výjimkou (ojediněle se vyskytují i případy infarktu myokardu již ve 3. dekádě života). Klasickou klinickou manifestací FH je xantomatóza. Pravděpodobně v důsledku časné detekce nemocných s FH a účinné agresivní léčby se se šlachovými xantomy, s xanthelasma palpebrarum a arcus lipoides setkáváme méně často než před desítkami let. Obezita, diabetes mellitus (DM) ani hypertenze nepatří mezi typické klinické příznaky FH., Currently, the familial hypercholesterolemia (FH) rises the interest. The reason is that this genetic disorder is targeted by newly emerged and highly effective hypolipidemic agents, PCSK-9 inhibitors, lomitapid and mipomersen. Present paper discusses 2 patient study groups, before 50 years and nowadays. Although direct statistical analysis is impossible some changes in clinical features of FH might be found over the course of the time. In fact, the basic FH characteristic has not changed dramatically. Severe isolated hypercholesterolemia with total cholesterol 9–10 mmol/l, LDL-cholesterol 7–8 mmol/l and normal values of triglycerides dominates in laboratory analysis. Interestingly, the values of triglycerides increase and almost reach the pathological range in comparison to the values from the period 50 years ago. The values of HDL-cholesterol are normal. Manifestation of CHD in male patients over 40 years of age and in female patients over 50 years of age is not exceptional (rarely occur cases of myocardial infarction in third decade of age). Typical clinical manifestation of FH is xanthomatosis. The early detection and aggressive treatment in FH patients cause that xanthoma tendinosum, xanthelesma and arcus lipoides are less frequent as decades ago. Obesity, diabetes mellitus (DM) and hypertension do not belong to typical clinical sign of FH., and Richard Češka, Michal Vrablík, Tereza Altschmiedová, Martina Prusíková, Zuzana Urbanová, Josef Šobra
Úvod: Terapie ran kontrolovaným podtlakem (NPWT) je efektivní metodou lokální terapie širokého spektra nehojících se ran. V současnosti je využívána především u hospitalizovaných pacientů, pro systematické použití v ambulantním režimu nejsou v České republice dostupná klinická data. Metody: V prospektivní nerandomizované studii autor porovnává klinickou a nákladovou efektivitu léčby ulcerací na dolní končetině u diabetiků kontrolovaným podtlakem (NPWT) ambulantně versus za hospitalizace. Cílem sledování je stanovit účinnost NPWT v ambulantním režimu na základě hodnocení vývoje spodiny rány, kvantifikovat předpokládanou redukci celkových nákladů na terapii a porovnat efektivitu obou režimů navzájem. Do sledování bylo zařazeno 36 hospitalizovaných (NPWT systémy RENASYS GO nebo PICO) a 28 ambulantních pacientů (PICO). NPWT byla ukončena v momentě, kdy byla spodina rány zcela pokryta granulační tkání nebo při vzniku vážných komplikací léčby. Hodnotili jsme velikost ulcerace, charakter její spodiny, počet NPWT výměn, její celkovou délku, intenzitu bolesti, přítomnost komplikací a náklady na terapii. Výsledky: Sledování prokázalo porovnatelnou klinickou účinnost NPWT v ambulantním režimu (n=28) versus za hospitalizace (n=36, statisticky nesignifikantní rozdíly v hojení ulcerací verifikované na základě vývoje spodiny rány a redukce plochy ulcerací v čase), stejné riziko komplikací spojených s NPWT (statisticky nesignifikantní rozdíly ve funkčnosti obou technologií a ve výskytu komplikací vzniklých v průběhu sledování) i obdobné dlouhodobé výsledky (statisticky nesignifikantní rozdíly v počtu amputací). Celkové náklady na ambulantní terapii ran byly statisticky signifikantně nižší (16 700 Kč versus 36 000 Kč, p 0,001), stejně tak průměrné náklady na 1 den podtlakové terapie (817 Kč versus 3400 Kč, p 0,001). Závěr: Analýza klinických výsledků jednoznačně prokázala, že ambulantní podtlaková terapie ulcerací syndromu diabetické nohy (metoda PICO) má stejnou efektivitu jako podtlaková terapie za hospitalizace. V ambulantním provozu je NPWT levnější, převazy jsou vnímány méně bolestivě a NPWT je pacienty lépe snášena., Introduction: The negative pressure wound therapy (NPWT) is an effective local treatment method of many non-healing wounds. NPWT is routinely used for inpatient treatment in the Czech Republic; however, no clinical data is available for systematic outpatient treatment. Methods: The prospective non-randomized study was used to compare the clinical impact and cost-effectiveness of diabetic leg-ulcer and foot-ulcer negative pressure treatment in outpatient and inpatient settings. The aim of the study was to assess the effectiveness of outpatient NPWT on the basis of wound bed evaluation, to detect and quantify pre-expected reductions in the total costs of the therapy, and to compare the efficacy of both treatment options. Enrolled subjects included inpatients (n=36, NPWT systems RENASYS GO or PICO) and outpatients (n=28, PICO system). NPWT was concluded when the wound bed had been totally covered by granulation tissue, or when serious health problems occurred. We monitored the ulcer area, wound bed trait, number of NPWT dressing changes, length of NPWT, intensity of pain (VAS scale), presence of complications, and treatment costs. Results: We found comparable clinical efficacy of outpatient (n=28)/inpatient (n=36; statistically non-significant differences in healing of ulcers verified based on wound bed development and reduction of ulcer areas in time) NPWT, the same risk of complications associated with NPWT (statistically non-significant differences in the function of both technologies and in complications developed during follow-up) as well as similar long-term results (statistically non-significant differences in the count of amputations). The total costs for outpatient wound treatment were statistically significantly lower (EUR 600 versus EUR 1300, p=0.001), and so were the average one-day-NPWT costs (EUR 30 versus EUR 120, p=0.001). Conclusion: We demonstrated that outpatient diabetic-foot-ulcer NPWT provided the same clinical efficiency as inpatient NPWT, while outpatient NPWT was less expensive, less painful and better tolerated than inpatient NPWT., and J. Stryja, R. Staffa, D. Říha, K. Stryjová, K. Nicielniková
Účel studie: Hlavním cílem studie bylo odhadnout dosažení patologické kompletní odpovědi nemocných trpících lokálně pokročilým adenokarcinomem rekta po předoperační (neoadjuvantní) chemoradioterapii (CHRT) s využitím individuálních farmakokinetických parametrů 5-fluorouracilu (5-FU). Sekundárním cílem bylo hodnocení bezpečnosti a snášenlivosti léčby. Tato otevřená prospektivní studie podporovaná grantem IGA NS 9693–04/2008 zahrnula 34 dospělých s lokálně pokročilým karcinomem konečníku ozařovaných do celkové dávky 50,4 Gy ve 28 frakcích po 1,8 Gy 10–15 MV paprsky v režimu 5 + 2 (5 dní radioterapie, 2 dny volno) s kontinuálně podávaným 5-FU v i. v. infuzi 200–1000 mg/m2 po dobu 4–5 týdnů kontinuálně 7denní infuzí. Chirurgická resekce následovala 4–6 týdnů po ukončení CHRT a po klinickém restagingu. Hodnocena byla klinická a patologická odpověď na chemoradioterapii pomocí zobrazovacího (MR) a histopatologického vyšetření, vyjádřená v % jako reziduální choroba. Výsledky a závěr: Výsledek dokládá vztah mezi velikostí kumulativní dávky 5-FU a kumulativní AUC 5-FU (r = 0,61, p < 0,001). Podobný vztah byl prokázán mezi kumulativní AUC 5-FU a metabolickým poměrem (poměr dosažených plazmatických koncentrací neaktivního metabolitu dihydrofluorouracilu (5-FUH2) ku koncentracím 5-FU, r = -0,80, p < 0,0001). Kumulativní AUC korelovala se stupněm odpovědi na léčbu (r = – 0,53, p < 0,005) a určovala také stupeň toxicity léčby. Pokud bychom chtěli dosáhnout kompletní patologickou odpověď, pak by denní dávka 5-FU měla být u středně rychlého metabolizéra >350 mg/m2 a kumulativní AUC1–39 dní > 50 mg/L*h. U žádného z nemocných nebyla nalezena mutace v genu pro dihydropyrimidindehydrogenázu (DPD) a multidrug resistance-1 protein (MDR-1), přesto byla nalezena vysoká interindividuální variabilita v dosažených plazmatických koncentracích 5-FU, a to i s ohledem na cirkadiální rytmus kinetiky léčiva., Background and Purpose: The main goal of the present study was to estimate the early patients´response following neoadjuvant chemoradiotherapy (CHRT) based on 5-fluorouracil (5-FU) with curative aim in relation to plasma concentrations and pharmacokinetic parameters of 5-FU. Secondary objectives included evaluation of the safety and tolerability of the regimen. Patients and Methods: This open prospective study enrolles 34 adult patients with locally advanced rectal cancer, who received 5-FU 200 -1000 mg/m2 administered as a continuous i. v. infusion over 4–5 week and radiotherapy delivered with 10–15 MV photon beams at 1.8 Gy/fraction up o 50.4 Gy in 28 daily fractions for 5 days a week. Surgical resection with curative aim followed 4–6 weeks after the completion of CHRT and clinical restaging. Pathologic response evaluation and the rate of tumor regression was evaluated using tumor downstaging by MR, histopathological staging, and expressed as residual disease (%). Results and Conclusion: The outcome evidenced the correlation between the cumulative 5-FU dose and cumulative AUC of 5-FU (r = 0.61; p < 0.001). The similar relationship was demonstrated between the cumulative AUC and metabolic ratio (the plasma concentration od inactive metabolite dihydrofluotouracile 5-FUH2 to 5-FU; r = -0.80; p < 0.0001). The cumulative AUC was correlated with tumor regression rate (r = -0.53; p < 0.005) and determined toxicity grade. To reach pCR, the daily dose of 5-FU in patient with average metabolic ratio of 5-FUH2/5-FU should be >350 mg/m2 and the cumulative AUC1–39days > 50 mg/L*h. No mutation of gene for enzyme dihydropyrimidindehydrogenase (DPD) and mutidrug resistance-1 protein (MDR-1) were identified, although the interindividual variability of 5-FU plasma concentration was high, also with regard to circadial 5-FU pharmacokinetics variability., Jiří Grim, Miloš Hroch, Jaroslav Chládek, Ondřej Slanař, Jiří Petera, Jiřina Martínková, and Literatura 27
INTRODUCTION: Autologous stem cell transplantation (ASCT) became standard of care for patients with multiple myeloma (MM) under the age of 65 years. We routinely perform ASCT for newly diagnosed MM since 1996 in our department. PATIENTS AND METHODS: We retrospectively analyzed all 285 transplants in 185 patients done for MM from January 1996 till December 2010. We analyzed overall survival (OS) and progression-free survival (PFS) regarding conditioning, stage, complete or very good partial remission (CR, VGPR) achievement, renal impairment, single vs. double transplant. RESULTS: Estimated 10-years survival of the whole set of patients is 39% (median survival 95 months). Patients with renal impairment show same OS as those without (p = 0.22). Patients show similar overall survival and event free survival regardless of type of transplant. We observed better outcome in terms of overall survival in patients treated with new drugs (p = 0.0014). Reaching CR or VGPR was not translated into better OS (p = 0.30) and EFS (p = 0.10). Also stage of the disease and whether single or double transplant was used did not make any significant difference in the outcome. CONCLUSION: Stem cell transplantation greatly improved outcome of patients with MM. Poor outcome of allogeneic transplantation in our group of patients is related to high transplant related mortality (20% vs. 0%) and unexpected high relapse rate. There is a trend towards better survival, when new drugs are incorporated at any time in the course of the disease. This fact supports hypothesis that use of these drugs with ASCT should translate into better long-term outcome. and J. Radocha, V. Maisnar, A. Zavrelová, M. Cermanová, M. Lánská, M. Kmonícek, L. Jebavý, M. Bláha, J. Malý, P. Zák
Úvod: Fyloidní tumor je velmi zřídka se vyskytující nádor prsu. Vyskytuje se pouze v 1 % případů všech nádorů prsu. Diagnostika fyloidního tumoru může být obtížná vzhledem k malému počtu případů. Léčba fyloidního tumoru je vždy chirurgická. Metody: V letech 2004−2013 jsme na Chirurgické klinice FN Plzeň operovali 12 pacientek s fyloidním nádorem prsu z celkového počtu 1564 operací pro nádory prsu (0,8 %). Hodnotili jsme věk, biologické chování nádoru v závislosti na velikosti nádoru a délce trvání, vzdálené metastázy, terapii a přežití. Výsledky: Průměrný věk v době operace byl 50 let (26−84), délka trvání nemoci do operačního řešení byla 1 měsíc až 10 let. Velikost tumoru se pohybovala v rozmezí 2−29 cm, tumory menší než 5 cm byly vždy benigní. 7x pro benigní fyloidní nádor byla provedena excize tumoru. 5x byl diagnostikován maligní fyloidní tumor a byla vždy provedena mastektomie, ve 3 případech s exenterací axily, kdy uzliny byly vždy benigní. V jednom případě po mastektomii následovala radioterapie pro dosahování nádoru do okraje resekátu, ostatní pacientky byly pouze dispenzarizovány. 2 pacientky měly generalizaci do plic diagnostikovanou 5 a 10 měsíců po operaci prsu. 1 pacientka s generalizací zemřela, ostatní žijí bez lokální recidivy onemocnění. Medián přežití je 52 měsíců, interval bez nemoci je 50 měsíců. Závěr: Z našeho souboru vyplývá, že pokud je fyloidní nádor diagnostikován včas, jedná se téměř výhradně o benigní variantu, při déle trvající anamnéze a s rostoucí velikostí tumoru nádory malignizují. Chirurgická léčba je dostačující i v případě maligních forem. Výkon na prsu není třeba doplňovat o exenteraci axily., Introduction: Phyllodes tumour is a breast tumour occurring very rarely. It accounts for only in 1% of all cases of breast tumour. The diagnosis of phyllodes tumours can be difficult in consideration of the small number of cases. Treatment of phyllodes tumours is always surgical. Methods: In 2004–2013, we operated on twelve female patients with phyllodes tumours out of the total number of 1564 surgeries for breast tumours (0.8%) at the Department of Surgery at Teaching Hospital in Pilsen. We evaluated the age, the biological behaviour of the tumour depending on the tumour size and duration, the distant metastases, therapy and survival. Results: The average age at the time of surgery was fifty years (26−84), the duration of disease to the surgical solution ranged from one month to ten years. Tumour size was in the range of two to twenty-nine centimetres, tumours measuring less than five centimetres were always benign. Tumour excision for benign phyllodes tumour was performed seven times. Malignant phyllodes tumour was diagnosed five times with mastectomy performed in each case, and the axilla was exenterated in three cases where nodes were benign in each of them. In one case, mastectomy was followed by radiotherapy because the tumour reached the edge of the resected part; the other patients were only monitored. In two patients, tumour spreading into the lungs was diagnosed at five to ten months after breast surgery. One patient with generalized disease died, the other ones live with no local recurrence of this disease. Median survival is fifty-two months; the disease-free interval is fifty months. Conclusion: The results show that if phyllodes tumour is diagnosed in time, it is almost exclusively benign. If the case history is longer and the tumour is growing, the likelihood of malignancy increases. Surgical treatment is also sufficient in the case of malignant forms. The breast surgery does not need to be supplemented with exenteration of axilla., and I. Zedníková, M. Černá, M. Hlaváčková, O. Hes
Poruchy spánku patria k najčastejším non‑motorickým prejavom u pacientov s Parkinsonovou chorobou (PCh), v populačných štúdiách je uvádzaný ich výskyt až u 60 % pacientov. Štúdie tiež uvádzajú rozdielnosť prejavov PCh medzi mužmi a ženami. Cieľ: Zistiť, či sú u pacientov s PCh na Slovensku prítomné medzi pohlaviami rozdiely v klinických prejavoch PCh a výskyte porúch spánku. Materiál a metódy: Zisťovanie bolo robené dotazníkovou metódou s účasťou pacientov a neurológov z jednotlivých regiónov Slovenskej republiky. Dotazníky boli vyplňované počas rutinných kontrolných návštev. Boli zisťované socioekonomické premenné ako pohlavie, vek, vek pri začiatku ochorenia, stupeň poškodenia hodnotený škálou Hoehna a Yahrovej, dominujúci fenotyp ochorenia a používaná medikácia. Pri hodnotení porúch spánku bola použitá slovenská verzia dotazníka PDSS. Výsledky: Získali sme dáta od 1 067 pacientov. Pri porovnávacích analýzach neboli zistené podstatné rozdiely vo väčšine hodnotených parametrov. U mužov bol o niečo vyšší podiel pacientov s hodnotou škály Hoehna a Yahrovej 4 a boli zistené signifikantne vyššie dávky levodopy v monoterapii (p < 0,01). Významné rozdiely boli zistené v skóre škály PDSS pre hodnotenie rušivých halucinácií počas noci – skóre u mužov bolo 8,22, u žien 8,48 (p < 0,05). Podobný výsledok sme zaznamenali v skóre hodnotiacom nutnosť močenia počas noci – u mužov bolo skóre 5,90, u žien 6,53 (p < 0,01). Klíčová slova: Parkinsonova choroba – pohlavné rozdiely – spánok Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy. Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů., Sleep disturbances are one of the most common non-motor symptoms in patient with Parkinson’s disease (PD) with community‑based studies reporting prevalence data of 60%. Differences in symptoms between men and women have been reported. Aim: In the present study, we assessed whether there are gender differences in clinical presentation of PD and prevalence of sleep disturbances in individuals diagnosed in the Slovak Republic. Material and method: Questionnaires were distributed to participating neurologists and patients in outpatient practices across the Slovak Republic. Sociodemographic variables – gender, age, age at onset, disease severity according to Hoehn and Yahr stage, phenotype of the dominating symptom of Parkinson’s disease and type of medication – were collected. The Slovak language version of the PDSS was used in a questionnaire to test sleep disturbances. Results: Data from 1,067 outpatients with PD were collected. Comparative analyses showed males and females not to be significantly different on the majority of the demographic and medical characteristics collected. Males had a slightly higher proportion of individuals with Hoehn and Yahr score 4 and, among those taking levodopa medication as monotherapy, males took significantly higher levodopa dose than females (p < 0.01). A significant difference in the distribution of PDSS subscores between males and females was observed on item 7 (distressing hallucinations at night) – score for males 8.22, for females 8.48, p < 0.05. Similar result was observed on item 8 (getting up to pass urine) – score for males 5.90, for females 6.53, p < 0.01., and F. Cibulčík, A. Hergottová, K. Kračunová, J. Benetín