Úvod: PARADIGM HF srovnávala inhibitor angiotenzinového receptoru a inhibitor neprilysinu LCZ696 s enalaprilem u nemocných se srdečním selháním a sníženou ejekční frakcí. Metodika: Jednalo se o dvojitě slepou studii u 8 442 nemocných se srdečním selháním NYHA klasifikace II, III a IV a ejekční frakcí pod 40 %, kteří dostávali LCZ696 (2 × 200 mg) nebo enalapril (2 × 10 mg) přidané ke standardní medikaci. Primární cíl byl smíšený – kardiovaskulární mortalita a hospitalizace pro první srdeční selhání. Studie byla naplánována tak, aby odhalila rozdíl v kardiovaskulární mortalitě. Výsledky: Studie byla ukončena předčasně podle předepsaných pravidel při průměrné době sledování 27 měsíců pro jasný prospěch z léčby LCZ696. V době ukončení se primární cíl vyskytl u 914 nemocných (21,8 %) ve LCZ696 skupině a u 1 117 nemocných (26,5 %) ve skupině léčené enalaprilem (HR LCZ696 skupina, 0,80; 95% CI, 0,73–0,87; p < 0,001). Celkem 711 nemocných (17,0 %) léčených LCZ696 a 835 nemocných (19,8 %) léčených enalaprilem zemřelo (HR pro úmrtí z jakékoli příčiny 0,84; 95% CI, 0,76–0,93; p < 0,001); z těchto nemocných 558 (13,3 %) a 693 (16,5 %) zemřelo z kardiovaskulární příčiny (HR 0,80; 95% CI, 0,71–0,89; p < 0,001). LCZ696 ve srovnání s enalaprilem snižoval riziko hospitalizace pro srdeční selhání o 21 % (p < 0,001) a snižoval symptomy srdečního selhání (p = 0,001). Ve skupině léčené LCZ696 bylo více hypotenzí a nezávažných angioedémů, ale menší výskyt renálního selhání, hyperkalemie a kašle než ve skupině léčené enalaprilem. Závěr: LCZ696 byl účinnější než enalapril ve snížení rizika kardiovaskulárního úmrtí a hospitalizací pro srdeční selhání. Klíčová slova: LCZ696 – enalapril – srdeční selhání, Background: PARADIGM‑HF compared the angiotensin receptor‑neprilysin inhibitor LCZ696 with enalapril in patients who had heart failure with a reduced ejection fraction. Methods: In this double‑blind trial, 8442 patients with class II, III, or IV heart failure and an ejection fraction of 40% or less were assigned to receive either LCZ696 (at a dose of 200 mg twice daily) or enalapril (at a dose of 10 mg twice daily), in addition to the standard therapy. There were two primary outcomes – mortality from cardiovascular causes and hospitalisation for heart failure, but the trial was designed to detect the differences in the rates of mortality from cardiovascular causes. Results: In line with the pre‑specified rules, the trial was stopped early, after a median follow‑up of 27 months, because the boundary indicating a clear benefit achieved with LCZ696 had been exceeded. At the time of study closure, the primary outcome had occurred in 914 patients (21.8%) in the LCZ696 group and 1117 patients (26.5%) in the enalapril group (hazard ratio in the LCZ696 group, 0.80; 95% confidence interval [CI], 0.73 to 0.87; P < 0.001). A total of 711 patients (17.0%) receiving LCZ696 and 835 patients (19.8%) receiving enalapril died (hazard ratio for death from any cause, 0.84; 95% CI, 0.76 to 0.93; P < 0.001); of these patients, 558 (13.3%) and 693 (16.5%), respectively, died from cardiovascular causes (hazard ratio, 0.80; 95% CI, 0.71 to 0.89; P < 0.001). As compared with enalapril, LCZ696 also reduced the risk of hospitalisation for heart failure by 21% (P < 0.001) and decreased the symptoms and physical limitations of heart failure (P = 0.001). The LCZ696 group showed higher proportions of patients with hypotension and non‑serious angioedema but lower proportions of patients with renal impairment, hyperkalemia, and cough when compared to the enalapril group. Conclusions: LCZ696 was more effective than enalapril in reducing the risk of death and of hospitalisation for heart failure. Keywords: LCZ696 – enalapril – heart failure, and Špinarová L., Špinar J., Vítovec J.
Cíl: Cílem studie bylo vyhodnotit vztah mezi hodnotami indexu IgG a počtem oligoklonálních IgG pásů (OCB) v mozkomíšním moku (CSF) pacientů s roztroušenou sklerózou (SM). Materiál a metodika: Soubor 150 pacientů sestával ze 41 mužů a 109 žen (ve věku od 18 do 68 let, průměrný věk byl 36,6 ±10,1 let). U mozkomíšního moku odebraněho lumbální punkcí byla posouzena intratekální syntéza s využitím indexu IgG a stanovením OCB. Počet alkalických OCB v CSF byl stanoven metodou izoelektrické fokusace. K vyhodnocení statistické významnosti výsledků byla rovněž použita Pearsonova korelační analýza, x2 test homogenity, Mannův-Whitneyův test, párový t-test (parametrický) a jednovýběrový Wilcoxonův test (neparametrický). Výsledky: Pozitivní korelace mezi IgG indexem a počtem OCB nebyla nalezena. Ani Mannův-Whitneyův test neprokázal podstatný rozdíl v hodnotách indexu IgG u pacientů s OCB > 2 a < 2. Závěr Studie nepotvrdila korelaci mezi hodnotami IgG indexu a počtem OCB v CSF u pacientů s roztroušenou sklerózou., Objective: The aim of this study was to assess the correlation between IgG index values and the number of the oligoclonal IgG bands (OCB) in the cerebrospinal fluid (CSF) of patients with multiple sclerosis (MS). Material and Methods: The set of 150 patients consisted of 41 males and 109 females (aged 18–68, mean 36.6 ± 10.1 years). The CSF collected by a lumbar puncture was examined evaluating intrathecal synthesis using the IgG index and determining OCB. The number of alkaline OCB in the CSF was assessed using the method of isoelectric focusation. Pearson's correlation analysis, and homogeneity χ2 test , Mann-Whitney test, paired-sample t-test (parametric) and Wilcoxon signed-ranks test (nonparametric) were used to evaluate the statistical significance of the results. Results: No positive correlation between the IgG index and the number of OCB was found. Mann-Whitney test also did not demonstrate any significant difference of the IgG index values in patients both with the OCB number ≥ 2 and < 2. Conclusion: This study did not confirm the correlation between the IgG index values and the OCB number in the CSF of MS patients., Jan Mareš, R. Herzig, Karel Urbánek, and Lit. 12
Tuberkulózní postižení střev je v rozvinutých zemích vzácné onemocnění, které postihuje zejména imigranty a imunokompromitované pacienty. Klinický obraz může imitovat nitrobřišní infekce, nádorová onemocnění či Crohnovu chorobu. Diferenciální diagnostika Crohnovy choroby a břišní tuberkulózy může být pro klinika a patologa svízelná, v obou případech se jedná o chronický granulomatózní zánět s podobnou symptomatologií. Prezentujeme případ 53letého pacienta s perforační peritonitidou při tuberkulóze střeva, u kterého byla původně mylně diagnostikována Crohnova choroba. Průběh choroby, rozsah a povaha nálezu byly v každé fázi léčby příčinou kritických komplikací. S touto zkušeností předáváme i doporučení: břišní tuberkulózu zvažovat v diferenciálně diagnostické rozvaze každého chronického střevního onemocnění. Klíčová slova: střevní tuberkulóza − Crohnova choroba − kritické komplikace, Intestinal tuberculosis is a rare disease in developed countries, affecting mainly immigrants and immunocompromised patients. Clinical presentation may mimic many other abdominal diseases such as intra-abdominal infections, tumors, and Crohn´s disease. Differential diagnosis of Crohn´s disease and intestinal tuberculosis poses a dilemma to clinicians and pathologists as both are chronic granulomatous disorders with similar clinical features. We report the case of a 53 year-old man presenting with perforated intestinal tuberculosis in which the initial diagnostic work-up suggested Crohn´s disease. The severity of the findings resulted in critical complications during the course of treatment. This case points out the need for awareness of intestinal tuberculosis in the differential diagnosis of chronic intestinal disease. Key words: intestine tuberculosis − Crohn´s disease − critical complications, and P. Bavor, P. Kocián, J. Hoch
Úvod: Česká republika zaujímá v incidenci kolorektálního karcinomu (KRK) čelní místo ve světě. Radikální odstranění nádoru představuje nejúčinnější část v rámci současné multimodální terapie. Autoři prezentují průběžné výsledky roboticky asistované léčby u nemocných s karcinomem rekta (KR). Metoda: Vlastní soubor obsahuje 61 roboticky operovaných pacientů pro KR. U posledních 31 pacientů byla data získávána prospektivně. Analyzovány byly epidemiologické údaje, perioperační ukazatele, komplikace a onkologické parametry. Výsledky: Roboticky asistovanou operační léčbu pro karcinom rekta na našem pracovišti podstoupilo 61 nemocných: 34 mužů a 27 žen průměrného věku 62 let (33–80 let). Neoadjuvantní onkologická léčba byla indikována u 46 % pacientů. Průměrná krevní ztráta činila 187 ml, u tří nemocných byly podány transfuzní přípravky. Šest operací jsme byli nuceni konvertovat, u 16 pacientů jsme zaznamenali komplikace. Insuficience anastomózy se vyskytla u 10 % pacientů, u 4 nemocných si stav vyžádal operační léčbu. Žádný nemocný nezemřel. Rekurenci maligního onemocnění jsme diagnostikovali u 3 (5 %) pacientů. U 27 nemocných byla (od roku 2013) stanovena kvalita mezorektální excize (ME) a metrické stanovení cirkumferentního resekčního okraje – (y)pCRO. Ve dvou případech byla potvrzena pozitivita (y)pCRO a přibližně u čtvrtiny operantů nebyla ME kompletní. Závěr: Chirurgická léčba je v interdisciplinárním terapeutickém procesu u KR klíčová. Naše průběžné výsledky jsou srovnatelné se závěry některých literárně uveřejněných sdělení. Da Vinci systém je bezpečným manipulátorem v léčbě KR a operatérovi přináší nesporné výhody při preparaci ve stísněném pánevním prostoru. V současnosti chybí zhodnocení přínosu robotické operativy pro pacienta v oblasti břišní chirurgie z dlouhodobého hlediska a s dostatečným počtem operantů, resp. vysokým stupněm evidence based medicine (EBM). Vysoká pořizovací cena přístroje, jednotlivých instrumentů s vybavením a nesystémová úhrada představují významnou překážku v širším využití robotického systému v léčbě KR i jiných abdominálních malignit v ČR., Introduction: The incidence of colorectal cancer (CRC) in the Czech Republic is reported to be one of the highest on the global scale. Radical tumor removal has been observed to be the most effective part in the context of current multimodal therapy. The authors present their preliminary results of robotic assisted treatment of rectal carcinoma (RC). Method: The observed group includes 61 patients who underwent robotic assisted treatment for rectal cancer. The data were collected prospectively in the last 31 patients. Analyses were conducted on epidemiological data, perioperative outcomes, complications and oncological results. Results: Robotic assisted treatment of RC was performed in 61 patients: 34 men and 27 women, mean age of 62 years (33–80). Neoadjuvant oncological treatment was indicated in 46% of the patients. Average blood loss was 187 ml, transfusions were administered in three cases. Conversion to open procedure was performed 6 times, and 16 patients had postoperative complications. Anastomotic leak was observed in 10% of the patients, and 4 patients undewent surgical treatment. No patient died. Local recurrence of the cancer was diagnosed in 3 (5%) patients. The quality of mesorectal excision (ME) and the circumferential resection margin [(y)pCRM] have been determined in 27 patients since 2013. Positive (y)pCRM was recorded in two cases and incomplete ME was observed in 25.8% of the patients. Conclusion: Surgical treatment for RC is pivotal in multimodal therapy. Our preliminary results are similar to the conclusions in other published studies. The da Vinci robotic system is a safe manipulator in the treatment of RC and provides indisputable benefits to the surgeon when operating in the narrow pelvic space. However, the benefits of robotic treatment in abdominal surgery are yet to be evaluated in patients (with respect to long-term results, sufficient number of patients or a high EBM level of evidence). The high purchase price of the robotic device, individual instruments with equipment and non-systemic compensation constitute a significant hindrance that prevents wider use of the robotic system in the treatment of RC and other abdominal malignancies in the Czech Republic., and D. Langer, J. Kalvach, I. Tučková, J. Pudil, K. Menclová, M. Ryska
V letech 1959–2006 bylo u českých mužů evidováno 81 884 nových karcinomů prostaty (KP) s nárůstem z 12,3 na 96,1 na 100 tis. mužů. Úmrtnost se zvýšila z 21,3 na 27,2 na 100 tis. mužů. Podíl KP ze všech nádorů se zvýšil u incidence ze 7,1 % na 13,2 %, u mortality z 6,7 % na 8,9 %. V letech 1989–2005 vzrostla prevalence KP z 98 na 408,5 na 100 tisíc mužů a dosáhla téměř 20 500 žijících. Z 11 183 nemocných s vícečetnými KP bylo evidováno 4 608 primárních a 6 575 následných případů, představujících 17,4 % ze všech evidovaných KP v letech 1976–2005. Z primárních KP bylo léčeno 89,7 % duplicit a 10,3 % multiplicit. Počet primárních KP vzrostl na 282 v roce 1996 a pak klesal, následných KP trvale rostl na 705 v roce 2005. Téměř polovina KP se vyskytla ve věku 70–79 let a třetina ve věku 50–69 let. Poměr 1 115 (21,3 %) synchronních a 4 121 (78,7 %) metachronních následných novotvarů byl 1:3,7 s průměrnou dobou vzniku následného novotvaru 4,1 roku. Z 5 236 následných novotvarů po primárních KP byly nepočetnější nádory kůže 28,6 %, trávicí 26,7 %, močové 17,8 % a respirační 10,9 % soustavy. Z 5 613 novotvarů před KP jako druhou diagnózou, bylo 35,3 % nádorů kůže, 21 % trávicí, 19,6 % močové a 8,7 % respirační soustavy. Z nemocných s primárním KP k 17. 10. 2007 žilo 22,4 % a zemřelo 77,6 %, s následným KP žilo 31,6 % a zemřelo 68,4 % mužů. Vzhledem k výskytu KP ve spojení s dalšími novotvary není u české populace zatím dostatečná intervence ke zdravému životnímu stylu také vzhledem k očekávanému počtu 42 tisíc mužů, žijících s KP v roce 2015., In Czech men there were registered 81,884 new prostate cancers (PC) during 1959–2006, increased from 12.3 to 96.1 per 100,000 men. The mortality increased from 21.3 to 27.2 per 100,000 men. The share of PC of all cancers increased from 7,1 % to 13.2 % in incidence and from 6.7 % to 8.9 % in mortality. The prevalence of PC increased from 98 to 408.5 per 100,000 men in 1989–2005 and reached nearly 20,500 survived. Of 11,183 patients with PC were recorded 4,608 primary and 6,575 subsequent cases, represented 17.4 % of all registered PC in 1976–2005. There were treated 89.7 % duplicities and 10.3 % multiplicities of all primary PC. The number of primary PC increased to 282 cases in 1996 and then decreased, of subsequent PC permanently increased to 705 in 2005. Nearly half of PC contributed to the age group 70–79 year, third the age 50–69 year. The proportion of 1,115 (21.3 %) synchronous and 4,121 (78.7 %) metachronous subsequent neoplasms was 1:3.7. The average time between the primary and subsequent neoplasms was 4.1 years. The most frequent from 5,236 subsequent neoplasms after primary PC there were 28,6 % cancers of skin, 26,7 % gastrointestinal cancers, 17,8 % of urinary and 10,9 % in respiratory tract. The most frequent from 5,613 neoplasms before PC as the second diagnosis there were 35,3 % cancers of skin, 21 % gastrointestinal, 19,6 % urinary and 8,7 % respiratory tract. From patients with primary PC survived 22,4 % and died 77,6 %, from subsequent PC survived 31,6 % and died 68,4 % men up to 17. 10. 2007. Given the incidence of PC in conjunction with other neoplasms of the Czech population is not yet sufficient the intervention of a healthy lifestyle as well, given the expected number of 42 thousand men, living with PC in 2015., Edvard Geryk, Petr Dítě, Jiří Kozel, Radim Štampach, Petr Kubíček, Jakub Odehnal, and Lit.: 30
Cíl: Cílem práce je charakterizovat klinické a elektrofyziologické nálezy dvou typů ulceromutilující dědičné neuropatie CMT2B a HSN1 u tří českých rodin s molekulárně geneticky objasněnou příčinou. Soubor: Popisujeme tři rodiny s dědičnou senzitivní neuropatií s celkem 16 postiženými. Metodika: Na základě neurologického a elektromyografického vyšetření, výskytu podobných obtíží u příbuzných byla stanovena diagnóza senzitivní, převážně axonální neuropatie. Následně bylo provedeno sekvenování genů SPTLC1 a RAB7 v rodinách A, B, C a u dalších 24 nepříbuzných pacientů s klinickým podezřením na dědičnou senzitivní neuropatii. Výsledky: V rodině B byla nálezem mutace p.C133Y v SPTLC1 genu prokázána hereditární senzitivní neuropatie typ 1 (HSN1). V rodinách A a C byla nálezem mutací p.L129F a p.V162M v genu RAB7 prokázána choroba Charcot‑Marie‑Tooth typ 2B (CMT2B). Všechny tři mutace již byly dříve popsány a fenotyp odpovídá popisu pacientů z jiných zemí. DNA vyšetření dalších 24 nepříbuzných pacientů však příčinu onemocnění neobjasnilo. Závěr: Ulceromutilující dědičné neuropatie CMT2B a HSN1 jsou v české populaci, podobně jako v jiných zemích vzácné, ale klinické projevy jsou jasně poznatelné, pokud jsou zohledněny a správně získány genealogické údaje – rodinná anamnéza. Tyto tři popsané rodiny jsou dosud jediné známé v ČR s objasněnou příčinou dědičné senzitivní neuropatie v důsledku mutací v RAB7 a SPTLC1. Objasnění příčiny ulceromutilující senzitivní neuropatie má význam nejen pro upřesnění genetické a klinické prognózy a pro cílenou genetickou prevenci, ale u pacientů s mutacemi v SPTLC1 genu možná i pro cílenou terapii se substitucí L‑serinem, která bude testována v klinické studii (Boston, USA), Aim: The goal was to clinically and electrophysiologically characterize two types of ulceromutilating hereditary neuropathy CMT2B and HSN1 in three Czech families where molecular genetic cause was confirmed. Patients: We describe three families, overall 16 affected patients, with hereditary sensory neuropathy. Methods: The diagnosis of sensory, predominantly axonal neuropathy was done on the basis of neurological and electrophysiological examination. Sequencing of the SPTLC1 and RAB7 genes was done in families A, B, C and 24 unrelated patients with clinical suspicion for HSN. Results: Hereditary sensory neuropathy type 1 (HSN1) caused by the p.C133Y mutation in the SPTLC1 gene was confirmed in family B and the Charcot-Marie-Tooth type 2B (CMT2B) caused by p.L129F and p.V162M mutations in the RAB7 gene was confirmed in families A and C. All three mutations have been previously described. DNA examination of 24 unrelated patients did not reveal the cause of their disease. Conclusion: As in other countries, ulceromutilating hereditary neuropathies CMT2B and HSN1 are rare in the Czech population. However, clinical manifestations are clearly recognizable if correctly obtained genealogical data – family history – is properly taken into account. The three families described here are the only known families with hereditary neuropathies caused by mutations in RAB7 and SPTLC1 in the Czech Republic. Clarification of the cause of ulceromutilating sensory neuropathy is crucial for genetic and clinical prognosis, including targeted genetic prevention, but possibly also for an L-serin therapy in SPTLC1 mutation patients to be tested in a clinical study (Boston, USA)., and D. Šafka Brožková, R. Mazanec, J. Böhm, O. Vyšata, M. Auer-Grumbach, Ch. Windpassinger, J. Neupauerová, L. Baránková, S. Nevšímalová, P. Seeman
Úvod: Dekubity u paraplegiků představují náročný problém vedoucí k opakovaným hospitalizacím, mnohonásobným operacím a potenciálně devastujícím komplikacím Metody: Přehledový článek. Výsledky: Uvádíme možnosti rekonstrukčních operací ischiadických, sakrálních a trochanterických dekubitů a vlastní zkušenost s lalokovými plastikami takových dekubitů u pacientů operovaných v průběhu tří let. Závěr: Zdůrazňujeme univerzálnost a spolehlivost gluteálního laloku, nezbytnost kvalitní předoperační přípravy a pooperační péče., Introduction: Pressure ulcers in spinal cord injury represent a challenging problem that often leads to recurrent hospitalizations, multiple surgeries, and potentially devastating complications. Methods: Review article. Results: The paper presents possible types of reconstructive surgery of ischial, sacral and trochanteric pressure ulcers and our own experience with procedures of such pressure ulcers done in three years. Conclusion: We emphasize the versatility and reliability of gluteus maximus musculocutaneus flaps and the importance of preoperative preparation and postoperative care., and L. Mrňa, L. Frajer, J. Hoch, V. Hyšperská
Spánek se významně podílí na celkovém zdraví a kvalitě života člověka, je důležitý nejen pro duševní a fyzickou regeneraci, ale také pro normální funkci metabolických pochodů, endokrinního a imunitního systému. V moderní společnosti dochází k postupnému zkracování délky spánku v důsledku celé řady faktorů. Epidemiologické studie v posledním desetiletí potvrdily, že spánek kratší než 7 hodin představuje rizikový faktor pro rozvoj obezity, diabetu mellitu 2. typu, hypertenze, kardiovaskulárních onemocnění, depresí a zvyšuje riziko mortality. Cílem této práce bylo zhodnotit délku spánku a posoudit vztah mezi délkou spánku a BMI u dospělé populace (n=478, 18–65 let). Metoda sběru dat zahrnovala 7denní záznam o délce spánku za den a antropometrická měření. Z výsledků vyplynulo, že průměrná délka spánku v souboru činila 7,45 (±0,91) hodin za den. 28 % dospělých osob přesto spalo méně než doporučených 7 hodin denně. Statisticky nejméně spali jedinci ve věku 40–49 let (průměr 7,2±0,80 hodin). Riziko obezity definované jako BMI ≥30 kg/m2 v souboru stoupalo se zkracující se délkou spánku: pro kategorie spánku [<6,3 h], [≥6,3 až <8,3 h] a [≥8,3 h] bylo riziko obezity na základě relativních četností vyjádřeno poměrem 2 : 1,5 : 1,2. Jedinci spící průměrně <6,3 hodiny vykazovali 1,3krát vyšší riziko obezity než ostatní jedinci spící déle i při zohlednění faktoru věku, tento závěr však není statisticky významný (OR=1,256; 95% IS: 0,631; 2,422). Z hlediska prevence obezity se dostatečný a kvalitní spánek jeví jako významný ochranný faktor, který by zejména v současné době rychlého životního tempa a při stoupajícím počtu obézních jedinců neměl být, vedle zdravé stravy a dostatečné pohybové aktivity, opomíjen., Sleep plays a significant role in overall health and in the quality of human life. It is not only important for mental and physical regeneration, but also for the normal functioning of metabolic processes, for the endocrine and immune systems. In modern society there is a gradual shortening of the length of sleep due to a number of factors. In the last decade a number of epidemiological studies suggest that sleeping less than 7 hours a day increases the risk of developing obesity, type 2 diabetes mellitus, hypertension, cardiovascular diseases, and depression and is associated with premature mortality. The aim of this study was to evaluate sleep duration and to assess the relationship between sleep duration and BMI in the adult population (n=478, 18 to 65 years). The method of data collection consisted of a 7-day record of the length of the sleep per day and anthropometric measurements. The results showed that the average sleep duration was 7.45 (±0.91) hours per day. However, 28% of adults slept less than a recommended 7 hours a day. The individuals aged 40–49 years slept statistically the shortest time (mean 7.2±0.80 hours). The risk of obesity increased indirectly with duration of sleep in this population, for sleep categories [<6.3 h], [≥6.3 to <8.3 h] and [≥8.3 h] the risk of obesity defined as BMI ≥30 kg/m2 was 2 : 1.5 : 1.2 based on the relative frequencies of obese and non-obese participants. Individuals sleeping on average <6.3 hours were at 1.3 times higher risk of obesity than other individuals sleeping longer after adjusting for age, this conclusion was not statistically significant (OR=1.256, 95% CI: 0.631; 2.422). In terms of prevention of obesity, sufficient sleep appears to be an important protective factor especially in the present fast pace of life and the increasing number of obese individuals and it should be taken in account in addition to a healthy diet and adequate physical activity., Zlata Piskáčková, Tomáš Zdražil, Martin Forejt, Julie Bienertová Vašků, and Literatura 39
Desmoplastický kulatobuněčný tumor (DSRCT) je raritní onemocnění patřící do skupiny sarkomů. V typickém případě se manifestuje rozsáhlou tumorózní infiltrací břišní dutiny bez evidentního primárního ložiska tumoru. Prognóza onemocnění je stále špatná, 5leté přežití je popisováno asi v 15 % případů i při užití kombinovaných protinádorových léčebných postupů. Uvádíme kazuistiku 34letého pacienta s DSRCT léčeného v našem centru. Zmiňujeme racionální postup v rámci diferenciální diagnostiky měkkotkáňové infiltrace v dutině břišní, podtrhujeme zásadní význam molekulárně genetické analýzy a zaměřujeme se na terapeutické možnosti tohoto zřídka se vyskytujícího onemocnění., Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare disease from sarcoma group family. Typically, there is an extensive infiltration of abdominal cavity, peritoneal effusion with no evident primary origin of tumor. Prognosis is unfavourable with 5-years overall survival described in 15 % of cases even though multimodal treatment strategy is performed. We introduce case report of 34-years old patient with DSRCT treated in our Oncology center. Reasonable schema of differential diagnosis of soft-tissue expansion in abdominal cavity is mentioned and we emphasize crucial role of molecular genetic analysis. We focus on therapeutic approaches of this rarely occuring disease., Viktor Maňásek, Renata Soumarová, and Lit.: 19