Autoři referují o vzácném případu traumatické totální avulze očního bulbu s optickým nervem v úrovni chiazmatu. Kazuistické sdělení retrospektivně popisuje průběh ročního sledování mladé ženy, která byla zraněna při hasičských závodech. Avulze bulbu a optiku, kombinovaná s poraněním chiazmatu, rezultovala v hemianopický defekt druhostranného zorného pole. Při traumatu vzniklo subarachnoidální krvácení do oblasti cisteren chiazmatu, jež spontánně ustoupilo. Nedošlo k rozvoji vaskulárních spazmů mozku. Celková kortikoterapie a neuroprotekce neměla vliv na průběh onemocnění. Během sledovací doby objektivně došlo k descendentní atrofii korespondujících axonů a retinálních gangliových buněk. V současné době neexistuje efektivní terapie poranění v oblasti chiazmatu., The authors report a rare case of complete traumatic avulsion of the eyeball with the optic nerve at the level of chiasm. The case report retrospectively describes a year-long monitoring of a young woman who was injured in fire-fighter races. Avulsion of the globe and optic nerve combined with injured chiasm resulted in contralateral hemianopic visual field defect. The trauma led to subarachnoid hemorrhage in cisterns of chiasm, which spontaneously resolved. There was no development of vascular spasms in the brain. Systemic corticosteroid therapy and neuroprotection did not affect the course of the disease. During the observation period, descending atrophy of the corresponding axons and retinal ganglion cells developed. There is currently no effective therapy of chiasm injuries., and L. Hejsek, V. Kaňa, P. Rozsíval, J. Dusová, A. Stepanov, P. Trávníček, L. Tuček
Toxická epidermální nekrolýza je vzácné, akutní, život ohrožující onemocnění projevující se rozsáhlým odlučováním epidermis a slizničních povrchů. Jde o závažnou nežádoucí reakci na podávané léky, nejčastěji antibiotika, antikonvulziva či nesteroidní antirevmatika. Jako první ji popsal skotský dermatolog Alan Lyell v roce 1956, proto je též nazývána Lyellův syndrom. Mortalita tohoto onemocnění je vysoká, proto je klíčová včasná diagnostika a neodkladné zahájení adekvátní péče o pacienta. Jedná se o vzácné onemocnění s velmi malou incidencí a závažnou prognózou, což značně ztěžuje provedení velkých randomizovaných klinických studií. Je tedy obtížné hodnotit efektivitu jednotlivých terapeutických možností. Jako nejperspektivnější se prozatím jeví nitrožilní podávání imunoglobulinů se zřejmým zlepšením klinického stavu pacienta, dobrou tolerancí a minimálními vedlejšími nežádoucími účinky. Nové experimentální postupy se snaží hledat cestu terapie cíleným ovlivněním granulyzinu jakožto hlavního cytotoxického mediátoru. Klíčová slova: anamnéza – apoptóza keratinocytů – cyklosporin A – granulyzin – hodnocení SCORTEN – intravenózní imunoglobuliny – interdisciplinární péče – kortikosteroidy – Nikolského fenomén – plazmaferéza – poléková reakce – Stevensův-Johnsonův syndrom – toxická epidermální nekrolýza, Toxic epidermal necrolysis is a rare, acute and life-threatening disorder manifested by extensive separation of the epidermis and mucosal surfaces. It is a serious adverse response to administered drugs, mostly antibiotics, anticonvulsants or NSAIDs. First described by Scottish dermatologist Alan Lyell in 1956, it is also known as Lyell’s syndrome. Mortality of the disease is high, therefore its early diagnosis is crucial and immediate initiation of appropriate patient care necessary. It is a rare disease with a very low incidence and serious prognosis, which is a considerable hindrance to undertaking large randomized clinical studies. It is therefore difficult to evaluate the effectiveness of various therapeutic options. As the most promising so far appears the administration of intravenous immunoglobulins, apparently reaching improvement in the clinical condition of the patient, with a good tolerances and minimal side adverse effects. New experimental techniques endeavour to seek a way to the therapy through targeted influencing of granulysin as the major cytotoxic mediator. Key words: adverse drug reaction – corticosteroids – cyclosporine A – granulysin – intravenous immunoglobulins – interdisciplinary team care – keratinocyte apoptosis – medical history – Nikolsky´s sign – plasmapheresis – SCORTEN score – Stevens-Johnson syndrome – toxic epidermal necrolysis, and Dina Odarčenková, Milan Kvapil
BACKGROUND: Intussusception of the large bowel in adults is a very rare pathological condition. However, it has its clinical importance because intussusception is very often associated with an intraluminal lesion. CASE REPORT: We report two cases of the large bowel intussusception, ileocolic and colorectal. Both intussusceptions were associated with a malignant tumor. However, the clinical presentation was different. One of the intussusceptions was of non-transient character, while the second one resolved spontaneously before operation. Both patients underwent surgery and malignant tumors were found and removed. RESULTS: The purpose of the article is to draw attention to intussusception and emphasize that intussusception, either transient or non-transient, should be further examined. CONCLUSIONS: The intussusception may be the first and the only signal of the existence of a malignant tumor, very often colorectal carcinoma. and R. Vobořil, J. Fanta, P. Bačkovský, D. Ehrenberger, J. Vobořilová
Transientní monoklonální gamapatie je stav spojený s přechodnou přítomností monoklonálního imunoglobulinu v séru a/ nebo moči. V článku je popsáno několik kazuistik pozorování přechodné monoklonální gamapatie., Transient monoclonal gammopathy is state involved in present monoclonal immunoglobulin in serum and urine. In article is described several cases observation of transient monoclonal gammopathy., Spáčilová J., Šolcová L., Tichý M., and Literatura 4
Autoři probírají kazuistiku 12leté pacientky s alergickou dispozicí, u níž v průběhu akutního horečnatého stavu s řadou komplikací byl v séru zachycen paraprotein IgM lambda. Při kontrolní elektroforéze, provedené za 4 měsíce, již nebyl prokazatelný. V článku je uvedena literatura zabývající se problematikou transientních paraproteinemií, diskutovány možné vztahy a příčiny. Transientní paraproteinemie jsou zřejmě častější, než se předpokládá., The case study of a 12 - year-old girl with allergic disposition is discussed. During an acute feverish condition accompanied with a number of complications, the IgM lambda paraprotein was found in the serum sample. In the subsequent control electrophoresis which was carried four months later, this paraprotein was not found any more. Literature dealing with the problems of transient paraproteinemias is included in this work and possible causal relations are discussed. Transient paraproteinemias seem to be more frequent than originally assumed., Jan Buryška, B. Mlejnková, M. Nieslaniková, and Lit. 13
Trombóza ledvinné žíly je vzácné onemocnění novorozeneckého věku. Jeho incidence je nízká, pohybuje se na úrovni 2,2 na 100 000 živě narozených dětí. Následky onemocnění jsou však časté a dosti závažné. Vzhledem k nízkému výskytu onemocnění nemáme v dostupné literatuře jednoznačná a jednotná terapeutická doporučení opírající se o randomizované studie. V tomto článku autoři předkládají svojí zkušenost s invazivní léčbou tohoto onemocnění u čtyřdenního novorozence., Renal vein thrombosis is a rare condition of neonatal age. Its incidence is low, 2.2 per 100,000 live births. The consequences of the disease are common and quite serious. Due to the low incidence of the disease, there are no clear and consistent therapeutic recommendations in literature based on randomized trials. In this article, the authors present their experience with invasive treatment of this disease in the four-day newborn., Polovinčák M, Černý M, Bláhová K, Roček M., and Literatura
Cíl práce: V kazuistice prezentujeme raritní nález primárního plazmablastického lymfomu penisu, který klinicky imitoval karcinom glans penis. Jedná se o druhý publikovaný případ tohoto typu lymfomu penisu ve světě. Kazuistika: Pacient, narozen 1929, byl odeslán na naše pracoviště ošetřujícím urologem pro nově zjištěný exofytický tumor glans penis, indikovali jsme parciální amputaci penisu. Histologické vyšetření amputátu prokázalo primární plazmablastický lymfom. Následná restagingová vyšetření neprokázala systémové onemocnění, pacient je nyní 22 měsíců po výkonu bez známek onemocnění a zůstává v hematologické dispenzární péči. Závěr: Primární plazmablastický lymfom penisu představuje extrémně raritní diagnózu, ve světové literatuře je popsán pouze jediný případ. Jedná se o agresivní typ lymfomu, který obvykle vede v krátké době ke smrti pacienta. Ačkoli léčba těchto nádorů je převážně založena na chemoterapii, u našeho pacienta vedl radikální operační výkon k úplnému vyléčení., We report a case of an elderly man who has presented with tumorous affection involving the uncircumcised penile glans and prepuce. Primary clinical examination gave strong suspicion for primary carcinoma of penis, therefore a suprapubic cystostomy and partial amputation of penis were performed. Histopatological examination revealed uncommon diagnosis of plasmablastic lymphoma involving glans penis and prepuce. The vast majority of penile tumours are squamous cell carcinomas, primary malignant lymphoma of penis is extremely rare. As staging results were negative, no adjuvant systemic chemotherapy was neccesary. Hitological diagnosis of this pathological entity is challenging due to its rarity., Daniel Bulíř, Jan Jandejsek, Vojtěch Láska, Lukáš Wagenknecht, Jakub Musil, and Literatura
Otázka terminálních stavů a doby bezprostředně předcházející úmrtí není u nás dosud uspokojivě vyřešena. Přitom stoná-li nemocný delší dobu a jeho nemoc má nepříznivý vývoj, přemýšlí o konci života a vytvoří si určitou představu, jak a kde by se měl konec jeho života odehrát. Je-li skutečnost podstatným způsobem odlišná, vyvolává to pocit dyskomfortu. Základní složkou péče v terminálni fázi by tedy měla být informovanost o přáních nemocného, o odmítaných procedurách apod. Například 60 % nemocných starších 65 let odmítá „život na přístrojích", 33 % odmítá život se stálou bolestí, 24 % umělou výživu apod. Podstatnou roli hraje předpokládané místo úmrtí, i když ne každý si přeje zemřít doma, ale ani těm, kteří si to přejí, se toto přání mnohdy nesplní. Dále jsou v článku rozebírány rysy nemocniční péče o terminálne nemocného a péče mimo nemocnici. Je obava, že faktory, které ovlivňují konečnou podobu terminálni fáze ze strany nemocného, nebude možno v domácím prostředí zvládat, a vzniknou tak komplikace, a nemocný bude na obtíž svým blízkým. Rodina a pečující tým má obavu, že nerozpozná ještě řešitelnou komplikaci a způsobí předčasný odchod svého blízkého. Z právního hlediska je podstatné týmem konstatované a do dokumentace nemocného zaznamenané ukončení kauzálni léčby a vyjasnění situace v podávání opioidů. V závěru článku je uvedena kazuistika términální fáze nemocného s bronchogenním karcinomem plic., The situation of dying people during the time immediately preceding the death is not satisfactory solved until now. The patient creates his vision of the end of his life, if he is ill for longer time and the course of his disease is unfavourable. He feels quite uncomfortably, if the reality is rather different. The information concerning end of life decisions should be one of the basic steps in the terminal care. For example - 60% of seniors above 65 years of age consider the life supporting activities „worse as a death", 33% the life with permanent pain, 24% the arteficial nutrition etc. Substantial is the supposed place of the expected death - not everybody wants to die at home, but even these, they want, freíuently die at the hospital. Factors how the dying patient influences the final course of the end of life are the fear from complications, which could not be settled et home and the wish not to be the burden for family members. The fami¬ ly members and caregivers are affraid of causing the untimely death by unrecognized still solvable complication considered as the final one. From the law point of view there is substantial by team to establish and into patient's documents to sign the end of causal therapy. The opioid administration from the lawers point of view is another important i issue in terminal care. The case report of the patient with terminal lung cancer is published at the end., Hana Kubešová, L. Kabelka, J. Matějovský, Lit: 18, and Souhrn: eng
Pacient s trombózou mozkových splavů a současným intracerebrálním hematomem parieto-okcipitálně byl neúspěšně léčen plnými dávkami intravenózní antikoagulace. Vzhledem k postupné progresi klinického stavu vedoucí ke ztrátě vědomí byla indikována endovaskulární intervence. Pro časté ucpávání aspiračního systému Penumbra byl originálně použit guiding katétr Neuron (současně se Separator 3D) zavedený přímo do trombu namísto Reperfusion katétru se současnou aspirací trombu. Tento postup byl bezpečný a úspěšný a může být použit u pacientů s rozsáhlým trombotickým postižením. Klíčová slova: trombóza mozkových splavů – trombektomie – endovaskulární – aspirační systém Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy. Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů., A patient with ongoing cerebral venous sinus thrombosis and a parieto-occipital intracerebral haematoma was unsuccessfully treated with full-dose intravenous anticoagulation. A common endovascular aspiration technique was indicated because of the progressive severe deterioration, the level of consciousness had failed. As a novel approach, we used the 6F Neuron guiding catheter (together with The Separator 3D) inserted directly into the thrombus instead of the Reperfusion Catheter, for mechanical disruption of the thrombus mass together with continual aspiration. This procedure was safe and successful and can be used in cases of frequent aspiration catheter occlusions by a large amount of thrombus fragments., and J. Vanicek, M. Bulik