Úvod: Sympatická kožní odpověď (SSR) je jednoduchý a široce dostupný test sudomotorických funkcí. Jedná se o polysynaptický reflex s variabilní aferentací a eferentní částí, zprostředkovanou tenkými nemyelinizovanými vlákny typu C. Cílem práce bylo zhodnocení validity SSR v diagnostice neuropatie s postižením tenkých senzitivních nervových vláken. Metodika: SSR byla vyšetřena na horních a dolních končetinách u 69 pacientů s bolestivou periferní neuropatií. U 33 pacientů této skupiny šlo o izolovanou neuropatii tenkých nervových vláken (NTV). Třicet šest pacientů mělo kombinované postižení vláken tenkých a silných. Nálezy byly srovnány se souborem 89 zdravých kontrol. Hodnocena byla výbavnost odpovědí elektrickým proudem a prudkým inspiriem a jejich reprodukovatelnost, amplituda a latence. Výsledky: Hodnocení latencí ani amplitud odpovědí neprokázalo jasný přínos pro diagnostiku postižení tenkých nervových vláken. Nejspolehlivější typ SSR abnormity je tedy nevýbavnost odpovědí. Postižení tenkých autonomních vláken však bylo v našem souboru pomocí SSR prokazatelné pouze u malé části pacientů se senzitivní neuropatií – senzitivita dosáhla necelých 10 % u pacientů s čistou NTV a 33 % u pacientů s kombinovaným postižením vláken tenkých a silných (u nichž je současně pravděpodobnější těžší stupeň postižení vláken tenkých). Závěr: Při zohlednění nízké senzitivity není SSR optimální metoda využitelná jako jediný diagnostický test neuropatie tenkých vláken., Introduction: Sympathetic skin response (SSR) is a simple and widely available test of sudomotor functions. Afferent part of this polysynaptic reflex is variable, while the efferent direction of the reflex arch is via thin unmyelinated C fibres. No reliable study of the SSR diagnostic validity in patients with sensory small fiber neuropathy (SFN) has so far been published. In clinical practice, however, we repeatedly meet patients, who have been diagnosed with SFN based solely on abnormal SSR. The aim of the study was to evaluate diagnostic validity of SSR in patients with sensory small fibre neuropathy. Methods: SSR was recorded from palms and soles of 69 patients with painful sensory neuropathy (33 of them with pure SFN and 36 with mixed small and large nerve fibre dysfunction) using electrical stimulation and inspiratory gasp stimuli. Small nerve fiber involvement was confirmed by reduced intraepidermal nerve fiber densities in skin biopsy samples of all cases. The results were compared with those of 89 healthy controls. The outcome for health controls were also used to establish age-stratified normative data. We assessed electric stimuli and sudden inspiration response recall end their reproducibility, amplitude and latency. Results: Both the SSR latencies and amplitudes showed very low diagnostic validity in small fibre neuropathy patients. The absence of SSR response represented the most reliable abnormality. However, using this parameter, dysfunction of small autonomic nerve fibres has only been found in a small part of our sensory neuropathy patients: sensitivity did not exceed 10% in pure SFN patients and 33% in those with mixed small and large nerve fibre dysfunction (where more pronounced small sensory nerve fibre involvement has previously been found). Conclusion: Considering its low sensitivity, SSR should not be used as the only test to confirm sensory small fibre neuropathy. The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and E. Vlčková, I. Šrotová, J. Bednařík
Buddův-Chiariho syndrom je soubor onemocnění s velice heterogenním spektrem příčin vzniku podmíněný blokádou odtoku krve z jater. V tomto kazuistickém sdělení je popsán případ 32leté pacientky se symptomatickou stenózou jaterní žíly idiopatického původu, která byla léčena na našem pracovišti v letech 2014 a 2015. Žena trpěla refrakterním fluidothoraxem, přičemž po neúspěšné diuretické léčbě byla odeslána na angiointervenční oddělení naší nemocnice. Do stenotické pravé jaterní žíly, při hypoplastické střední a levé, byl implantován balonexpandibilní stent. Po 6 měsících bez obtíží se znovu objevila dušnost na podkladě fluidothoraxu, při provedené angiografii byla diagnostikována restenóza ve stentu a byla provedena dilatace balónkem. K dosažení regrese nebylo nutné vytvoření transjugulární portosystémové spojky (TIPS), ale postačilo pouze zavedení balonexpandibilního stentu, což se ukázalo jako dobré řešení pro tento vzácný typ Buddova-Chiariho syndromu., Budd-Chiari syndrome is a group of rare disorders with heterogenous spectrum of causes based on liver outflow blocation. There is a case report of a 32 year old female patient with syptomatic hepatic vein stenosis of idiopathic origin. She was treated in our department in 2014 and 2015. She suffered from refractory hydrothorax and after diuretic therapy was sent to angiointerventional unit of our hospital. The left and middle hepatic veins were hypoplastic. The stenotic right hepatic vein was treated with implantation of balloon expandable stent. After 6 months without symptoms she suffered from shortness of breath with hydro-thorax, on angiography in-stent restenosis was found and balloon dilatation was performed. To maintain regression of symptoms there was no need to perform transjugular portosystemic shunt, placement of balloonexpandable stent was sufficient and it seems to be good solution for this rare type of Budd-Chiari syndrome., Pavla Čabelková, Antonín Krajina, Vendelín Chovanec, Ondřej Renc, Petr Hůlek, Radan Brůha, and Literatura
V článku uvádíme kazuistiku pacienta s raritním nálezem – synchronním bilaterálním tumorem varlete. Dle ultrazvukového vyšetření se vzhled obou tumorů lišil, dle CT břicha bylo popsáno metastatické rozšíření do lymfatických uzlin levého retroperitonea. Primárně byla provedena bilaterální radikální orchiektomie, histologické vyšetření vyvrátilo předpoklad radiologa, jelikož byl popsán bilaterální seminom varlete – dle TNM klasifikace pT3N3M0, SX. Pacient následně podstoupil tři cykly adjuvantní chemoterapie, po níž bylo dosaženo remise onemocnění., We present a case report of a patient with a rare diagnosis – synchronous bilateral testicular tumor. The sonographic appearance of both sides differed. Abdominal CT showed metastatic spread to lymph nodes of the left retroperitoneum. Initially, a bilateral radical orchiectomy was carried out. Histological examination rebutted the radiologist‘s presumption and showed bilateral testicular seminoma – according to the TNM classification pT3N3M0, SX. The patient subsequently underwent three cycles of adjuvant chemotherapy which achieved remission., Petr Skála, Miroslav Štrbavý, Petr Ondráček, Milouš Derner, Marek Broul, and Literatura
Autoři referují dva případy náhodně zjištěného duplicitního tumoru pankreatu v ponechané části slinivky po parciální resekci pro adenokarcinom hlavy slinivky. Důvodem odstranění ponechaného zbytku slinivky byla vždy pooperační komplikace. Je diskutována možná četnost těchto duplicitních nádorů slinivky vzhledem k známému pohledu na vznik duktálního adenokarcinomu pankreatu z prekanceróz, tedy pankreatických duktálních intraepiteliálních neoplazií. Současně je hodnocen možný význam těchto němých duplicit v klinické praxi., The authors refer two cases of incidentally founded synchronous pancreatic tumors in the remaining pancreas following partial pancreatic resection for adenocarcinoma of the head of the pancreas. The reasons for removing the retained pancreas were postoperative complications. The frequency of these synchronous tumors is discussed with regards to the newly described development of pancreatic adenocarcinoma from pancreatic ductal intraepithelial neoplasia. The possible clinical importance of these silent synchronous tumors in clinical praxis is discussed., Roman Havlík, Martin Loveček, Dušan Klos, Mohamed Ghothim, Čestmír Neoral, and Lit.: 9
Úvod: Synchronní nádory pankreatu a jiné primární nádory nejsou časté. V autoptických materiálech se tato koincidence uvádí kolem 5,6 %. Současné resekce pankreatu a jiného orgánu pro synchronní malignity jsou publikovány pouze ve zcela ojedinělých souborech případů či jednotlivých kazuistikách. Autoři předkládají tři případy řešené chirurgicky v jedné době. Kazuistiky: V sestavě 400 resekcí pankreatu (2006−2014) byli tři nemocní s karcinomem pankreatu a jinou synchronní maligní duplicitou. Dva nemocní se prezentovali symptomatologií nádoru pankreatu – bolesti břicha, úbytek na váze, obstrukce žlučových cest. Druhými nádory byly asymptomatický tumor antra žaludku a tumor ledviny. Pacienti podstoupili pravostrannou pankreatoduodenektomii (PDE) a subtotální gastrektomii s lymfadenektomií, resp. levostrannou nefrektomii. Histopatologické nálezy byly vývodový adenokarcinom hlavy pankreatu pT2N1M0, G3 a adenokarcinom žaludku pT1N1M0, G2, resp. vývodový adenokarcinom hlavy pankreatu pT3N1M0, G2 a renální papilární karcinom pT1bN0M0, G3. Pooperačně u obou následovala chemoterapie gemcitabinem. První nemocný zemřel 12 měsíců od operace s generalizací do jater. Druhý nemocný zemřel 19 měsíců od operace, s nově zjištěným karcinomem prostaty. Třetí nemocný byl vyšetřován pro bolesti epigastria a při gastroskopii byl nalezen tumor antra žaludku, při CT pak asymptomatický malý tumor hlavy pankreatu. Podstoupil pravostrannou PDE a subtotální gastrektomii s lymfadenektomií. Histopatologické nálezy byly: vývodový karcinom hlavy pankreatu pT2N0M0, G1 a adenokarcinom žaludku pT2bN2M0, G3. Následovaly radioterapie a chemoterapie 5-fluorouracilem a leukovorinem. Žije téměř 5 let od operace, bez recidivy. Závěr: Přežití nemocných operovaných pro duplicitní synchronní malignitu pankreatu a jiného primárního nádoru v naší sestavě významně ovlivnily vlastnosti pankreatického tumoru. Pokud se duplicita projevila symptomy pankreatického tumoru, bylo přežití významně kratší nežli u incidentálně zjištěného tumoru pankreatu při manifestaci jiné malignity., Introduction: The occurence of synchronous pancreatic cancer and other primary cancer is not frequent and reaches about 5.6% as reported in autoptic studies. Double resections of the pancreas with another organ due to synchronous malignancies have been published only in quite sporadic sets of cases or individual case reports. The authors present three cases of synchronous pancreatic malignancies and stomach or renal cancers treated with surgery, including results and survival. Cases: Three patients with synchronous double cancer were identified in a series of 400 pancreatic resections (2006−2014). Two patients presented with symptoms of pancreatic periampullary tumors (bile duct obstruction , weight loss and abdominal pain). The second malignancies were identified as incidental during diagnostic work-up (asymptomatic cancer of the stomach, kidney). Pancreatoduodenectomies (PDE) with lymphadenectomies were performed due to ductal adenocarcinomas (pT2N1M0 G3 and pT3N1M0 G2). The second procedures included subtotal gastrectomy with lymphadenectomy (gastric adenocarcinoma pT1N1M0, G2) and nephrectomy (renal papillary carcinoma pT1bN0M0, G3). Postoperative adjuvant chemotherapy with gemcitabine was given in both patients. Survival rates were 12 and 19 months, respectively. The third patient suffered from abdominal pain and weight loss. Diagnostic work-up revealed stomach carcinoma and early pancreatic adenocarcinoma. Double resection – subtotal gastrectomy with lymphadenectomy and pancreatoduodenectomy with lymphadenectomy – was performed. Gastric adenocarcinoma pT2N2M0, G3 and pancreatic ductal papillary-mucinous adenocarcinoma pT2N0M0, G1 were found in the specimens. Adjuvant radiochemotherapy with 5-fluorouracil and leukovorine was given postoperatively. This patient is still alive nearly 5 years after the surgery, without any reccurence. Conclusion: The survival of patients with double synchronous pancreatic malignancies and other primary tumors in our set seems to be influenced by the stage and biology of pancreatic cancer. The survival was worse when the duplicity was presented with symptoms of pancreatic cancer. Pancreatic cancer found incidentally when another malignancy is presented has more favourable results., and M. Ghothim, R. Havlík, P. Skalický, D. Klos, R. Vrba, J. Strážnická, L. Skopal, Č. Neoral, M. Loveček
Úvod: Syndrom Freyové (aurikulotemporální syndrom) je častá komplikace chirurgie příušní žlázy, který je způsoben aberantním prorůstáním parasympatických vláken nervus auriculotemporalis do kožních potních žlázek. Typicky je syndrom charakterizován pocením, zarudnutím a pálením kůže parotické oblasti, zejména v návaznosti na chuťové podněty. Vytvoření interpoziční bariéry mezi kůži a lůžko po parotidektomii může vést ke snížení rizika této komplikace. Cíl: Cílem studie bylo stanovení četnosti výskytu syndromu Freyové u operovaných pacientů a zhodnocení účinnosti použití svalového laloku z musculus sternocleidomastoideus (m. SCM) v jeho prevenci. Soubor a metodika: Jde o retrospektivní studii. Soubor 167 pacientů, u kterých byla provedena parciální či totální parotidektomie v letech 2007–2011, byl rozdělen do dvou skupin. U první skupiny pacientů byla provedena rekonstrukce svalovým lalokem z m. SCM (n = 42), u druhé skupiny rekonstrukce provedena nebyla (n = 125). Diagnostika syndromu Freyové v pooperačním období byla stanovena na základě subjektivního hodnocení symptomů, údajů z dotazníku a objektivním průkazem Minorovým testem. Výsledky: Celkový výskyt syndromu Freyové činil 15 % (25/167 pacientů), ve skupině bez rekonstrukce 16 % (22/125), ve skupině s rekonstrukcí 7 % (3/42). Rozdíl mezi skupinami ve výskytu aurikulotemporálního syndromu byl dle Fisherova exaktního testu statisticky významný (p < 0,05). Závěr: Svalový lalok z m. SCM použitý k vytvoření interpoziční bariéry mezi kožní lalok a resekční lůžko po parotidektomii představuje jednoduchou, rychlou a efektivní metodu v prevenci syndromu Freyové po parotidektomii., Background: Frey´s syndrome (auricotemporal syndrome) is frequent sequelae of parotid gland surgery caused by inappropriate regrowth of parasympathetic fibres of the auriculotemporal nerve into sweat glands of the skin. Typically, the syndrome is characterized by sweating, erythema and flushing of the skin overlying the parotid region, especially in response to taste stimuli. Placement of an interpositional barrier between the skin and the parotid gland can prevent these complications. Aim: The purpose of this study was to evaluate the incidence of Frey´s syndrome and the impact of using sternocleidomastoid muscle (SCM) flap on this syndrome. Material and methods: In a retrospective study, a series of 167 patients who underwent partial or total parotidectomy between January 2007 and December 2011 were divided into two groups. One group had an SCM flap reconstruction (n = 42), and the other group did not (n = 125). A subjective clinical evaluation, a questionnaire and the objective Minor´s test were used to diagnose the syndrome post-surgery. Results: The overall incidence of Frey´s syndrome was 15% (25/167 patients), 16% (22/125) in the non-SCM flap group and 7% (3/42) in the SCM flap group, respectively. There was a statistically significant difference between the two groups according to the Fisher´s frequency exact test (p < 0.05). Conclusion: The SCM flap, used as an interposing barrier between the overlying skin and the parotid bed following parotidectomy, is a simple, fast and efficient method for preventing Frey´s syndrome following parotidectomy. Key words: Frey´s syndrome – auriculotemporal syndrome – sternocleidomastoid muscle flap – parotidectomy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and B. Gál, Z. Kadaňka Jr, T. Hložková, J. Hanák, J. Hložek
Pacientov s chronickým zlyhávaním ľadvín dnes pribúda a títo pacienti majú 10?20krát zvýšené riziko vzniku a progresie kardiovaskulárnych chorôb. Zvýšené kardiovaskulárne riziko u týchto pacientov nie je úplne vysvetliteľné tradičnými rizikovými faktormi, ktoré boli určené počas Framinghamskej štúdie. Naopak hovorí sa o takzvanej reverznej epidemiológii, keď výskyt obezity a hyperlipoproteinémie je asociovaný so zvýšeným prežívaním u týchto pacientov. Zvýšené riziko sa dnes vysvetľuje takzvaným MIAC syndrómom (malnutrition, inflammation, atherosclerosis, calcification) prítomným u pacientov s chronickým ochorením ľadvín (chronic kidney disease). V poslednej dobe pribúda novej evidencie o rôznych cirkulujúcich molekulách asociovaných s aterosklerózou, ktorých plazmatické hladiny sú znížené, či zvýšené u týchto pacientov a ktoré sú v určitom vzťahu k syndrómu MIAC a progresii aterosklerózy. Klinické ovplyvnenie tohto syndrómu by v budúcnosti mohlo viesť k zlepšeniu prežívania, zníženiu chorobnosti a počtu hospitalizácií týchto pacientov. Cirkulujúce molekuly by nám mohli slúžiť ako markery vypovedajúce o prítomnosti tohto syndrómu a jeho závažnosti a o úspešnosti našej liečby., Erik Mistrík, V: Bláha, S. Dusilová Sulková, and Lit. 90
Syndrom neklidných nohou (restless legs syndrome - RLS) je senzorimotorické onemocnění charakterizované nutkáním pohybovat dolními končetinami a občas jinými částmi těla, které je doprovázeno pocitem diskomfortu nebo bolesti v postižených částech těla. Toto nutkání se objevuje v klidu a má večerní nebo noční maximum. Úlevu od RLS přináší pohyb. Patofyziologie RLS je spojena s insuficiencí transmise dopaminu a malými zásobami železa v neuronech bazálních ganglií. RLS je považován za idiopatický, jesdiže žádná jiná choroba nemůže vysvědit symptomy, a naopak sekundární formy RLS jsou většinou spojeny s nedostatkem železa, s renální insuhciencí, cerebrální degenerací a polyneuropatiemi. Symptomatická terapie je většinou účinná a spočívá v aplikaci L-DOPA nebo agonistů dopaminu, opiátů, antikonvulziv a/nebo benzodiazepinů. RLS je časté onemocnění (prevalence je okolo 10 % a stoupá s věkem) s nepříznivým vlivem na kvalitu života., The restless legs syndrome (RLS) is a sensorimotor disorder characterised by an intense urge to move the legs and sometimes also other parts of the body, and accompanied by a marked sense of discomfort or pain in the affected body parts. This urge has a circadian pattern - it is most pronounced in the evening or during the night. RLS symptoms are relieved by movement. The pathophysiology of RLS is related to dopamine transmission insufficiency and low iron storage in basal ganglia neurons. RLS is rated as idiopathic if no other disease can explain the symptoms and, vice versa, the secondary form of RLS is usually associated with iron deficiency, end-stage renal failure, cerebral degeneration and polyneuropathies. Symptomatic therapy is generally effective and consists of L-DOPA or dopamine agonists, opiates, anticomTilsives and/or benzodiazepines. RLS is a frequent disease (prevafence is approximately 10 % and increases during ageing) with negative impact on the patients' quality of life., Karel Šonka, and Lit. 50