Stiff-person syndrome (SPS) is a rare disorder characterized by muscle stiffness and painful spasms. Misdiagnosis may occur due to the fact that the clinical picture of SPS is often atypical. The main pathophysiologic mechanism underlying the development of SPS is insufficient inhibition at the cortical and spinal levels. There is good evidence for a primary autoimmune etiology. A 61-year-old man was admitted to a neurological department due to muscle hypertonia with episodic attacks of painful spasms predominantly affecting axial muscles. The symptoms developed shortly after tickborne meningoencephalitis. Electromyography (EMG) revealed signs of continuous motor unit activity. Antibodies against glutamate decarboxylase (anti-GAD) were highly elevated. We present a case of a man who developed clinically severe anti-GAD positive SPS, provoked by tick-borne encephalitis. After therapeutic plasma exchange (TPE) a rapid, temporary improvement of the clinical and neurophysiological findings was noted. Only after being placed on long-term immunosuppression did the patient achieve stable recovery. This case supports the importance of EMG findings and demonstrates the effect of TPE as well as the need for chronic immunosuppression in severe cases of SPS., Edvard Ehler, Jan Latta, Petra Mandysová, Jana Havlasová, Milan Mrklovský, and Literatura 22
Cieľ: Na základe štyroch faktorov – kompetencie a skúsenosti sestry; možnosti a kvalita vzdelávania; stav pacienta; organizačné faktory opísať skúsenosť sestier s využívaním ošetrovateľskej diagnostiky vo výučbe a praxi. Metodika: Na zber empirických údajov sme použili dotazník vlastnej konštrukcie s otvorenými otázkami, zameraný na reflexiu stimulov a bariér pri využívaní ošetrovateľských diagnóz v oblastiach vzdelávanie, klinická prax a výskum. Na spracovanie a vyhodnotenie získaných údajov sme využili kvalitatívnu analýzu dát. Do výskumného súboru boli zaradení štyria respondenti, bývalí študenti doktorandského štúdia. Výsledky: Pri identifikovaní stimulov, ako aj bariér v používaní ošetrovateľských diagnóz dominovali v našom výskume faktory z oblasti vzdelávania, kompetencií a organizácie ošetrovateľskej starostlivosti. Pri identifikácii stimulov a bariér sa respondenti zamerali skôr na technické a administratívne aspekty práce s diagnózami ako na ich praktickú utilizáciu a reálne benefity pre pacienta. Závery: Ošetrovateľské diagnózy v klinickej praxi sú vnímame predovšetkým ako problém teoretického vymedzenia a nie východiska pre intervencie, tak ako to je napríklad pri diagnostike v iných odboroch (v medicíne, psychológii a podobne). Konkrétne príklady benefitov správnej a negatívnych konzekvencií nesprávnej diagnostiky by tak mohli prispieť k efektívnejšiemu prepojeniu teórie s praxou vo vzdelávaní. Pri prekonávaní bariéry v tejto oblasti je nutné zamerať sa najprv na kultiváciu postoja sestier a praktický význam diagnostikovania., Aim: Regarding four factors - the competence and experience of nurses, opportunities and quality of education, complexity of a patient’s situation, and organizational factors - describe the experience with the use of nursing diagnosis in nursing education and practice. Methods: To collect empirical data, we used a questionnaire of our own design with open questions, focused on the reflection of incentives and barriers by using nursing diagnoses in the areas of education, clinical practice and research. For the processing and evaluation of the data, we used qualitative data analysis. Four respondents, former PhD students were included in the research file. Results: To identify incentives as well as barriers by using nursing diagnoses factors of education, competence and organization of nursing care dominated in our study. When identifying the incentives and barriers to the use of nursing diagnoses in our study were dominated by. In addition to this respondents focused more on the technical and administrative working aspects with diagnoses as to their practical utilization and real benefits to the patient. Conclusion: Nursing diagnosis in clinical practice are perceived primarily as a theoretical definition of the problem and not as the basis for intervention, as it is in the case of the diagnosis in other fields (in medicine, psychology, etc.). Specific examples of benefits of good and negative consequences of the incorrect diagnosis could contribute to more effective interconnection of the theory and practice in education., Katarína Žiaková, Elena Gurková, Radka Šerfelová, Juraj Čáp, and Literatura
Hormony štítné žlázy hrají zásadní roli při početí i v průběhu těhotenství, jsou podstatné pro vývoj plodu, dítěte i pro zdraví dospělého člověka. Četné studie prokázaly vazbu mezi onemocněními štítné žlázy v graviditě, zejména hypotyreózy, s porodními komplikacemi anebo psychomotorickými negativními dopady na novorozence. Prevalence nediagnostikované snížené funkce štítné žlázy je 4–8 % u těhotných žen, eufunkčních žen s autoimunitním postižením štítné žlázy je dalších 6–8 %, a i ty jsou v těhotenství kandidátkami dystyreózy. K zachování eutyreózy a hladiny TSH v 1. trimestru ideálně ≤ 2,5 mIU/l a ve 2. a 3. trimestru TSH ≤ 3,0 mIU/l, musí štítná žláza zvýšit produkci tyroxinu o 50 %. Jakmile je v graviditě potvrzena diagnóza subklinické anebo plně rozvinuté hypotyreózy, je třeba ihned zahájit substituční terapii. To platí i pro většinu eutyreózních žen s chronickou autoimunitní tyreoiditidou. Ženy léčené levotyroxinem ještě před těhotenstvím musí v těhotenství zpravidla zvýšit dávkování o 30–80 %. Vzhledem k tomu, že onemocnění štítné žlázy v těhotenství je poměrně časté a většinou asymptomatické, je však nejen snadno diagnostikovatelné, ale i bezpečně a levně léčitelné, navrhuje dnes většina světových endokrinologických společností včetně České endokrinologické společnosti České lékařské společnosti J. E. Purkyně realizovat screening dysfunkcí štítné žlázy rámci prevence. K hodnocení výsledků TSH, antiTPO protilátek v začátcích gravidity by se měly používat trimestr specifické referenční normy. Musíme zdůraznit, že přiměřené zásobování jodem v těhotenství je velmi důležité. Pokud je to možné, měl by být příjem zvýšen ještě před otěhotněním., Thyroid hormones play fundamental role in conception and pregnancy and are essential for normal adult health, fetus and childhood development. Many studies have shown an association between maternal thyroid diseases esp. hypothyroidism with obstetric problems and/or psychomotoric impairment in the offspring. The prevalence of undiagnosed lower thyroid function in pregnancy is present in about 4–8 % of pregnant women, and euthyroid women with thyroid autoimmunity (6–8 %) are further candidates for thyroid disorders in pregnancy. The thyroid gland needs to produce 50 % more thyroxine in pregnancy to maintain an euthyroid state to keep TSH ideally ≤ 2.5 mIU/l in the first trimester of pregnancy and TSH ≤ 3.0 mIU/l in the second and third trimester. Consequently, there is a need to start the substitution therapy as soon as diagnosis of subclinical and /or overt hypotyroidism is established, and in majority of euthyroid women with autoimmune thyroid disease there is a need to start therapy as well. Most women on levothyroxine therapy before pregnancy require an increase in dose when pregnant. As maternal thyroid disease is a quite prevalent condition and often asymptomatic, but easily diagnosed and for which an effective, safe and cheap treatment is available, endocrinological societies including ČES ČLS JEP worldwide are suggesting the need of thyroid dysfunction screening as a simple prevention attitude. Hormone determination of TSH and TPOab antibodies should be performed early during the first trimester, using trimester-specific reference values. Furthermore, adequate iodine supplementation during pregnancy is critical and if feasible it should be initiated before the woman attempts to conceive., and Zdeňka Límanová
Problematika metabolismu a úhrady stopových prvků u nemocných v kritických stavech se výrazně liší od jejich metabolismu a potřeby za podmínek fyziologických nebo při onemocněních méně závažných. Kriticky nemocní mohou ztrácet v běžné praxi neměřitelná množství těchto prvků sekrety ze sond, drénů, píštělí, krvácením a odběry krve. Naopak neměřitelná množství přijímají díky kontaminaci infuzí nebo formou příměsí do roztoků parenterální výživy a v albuminu i transfuzemi. Stopové prvky mají klíčový význam pro zmírnění oxidačního stresu. V souvislosti s kritickými stavy jsou nejčastěji diskutovány zinek, železo, měď a selen. V první části našeho sdělení je pozornost věnována zinku a železu. U obou těchto prvků dochází díky interleukinům v reakci na trauma a infekci k redistribuci z plazmy do tkání. Je to chápáno jako snaha odstranit z oběhu elementy, které by podporovaly mikrobiální růst. Vzhledem k významu zinku pro proteosyntézu a železa pro erytropoézu došlo v řadě klinických pokusů ke snahám tyto prvky suplementovat. Nicméně dodnes končí jak práce experimentální, tak studie klinické i přehledy problematiky varováním před jejich zvýšenou suplementací kriticky nemocným. V práci jsou popsány i komplikace nadměrného přívodu obou prvků až intoxikace, které mohou být samy příčinami kritických stavů., The problems of trace elements (TE) metabolism and of their supplementation in critically ill patients are different from metabolism and optimal daily intake under physiological conditions or during less dangerous diseases. Critically ill patients may to lose unmeasurable amount of these elements by gastric suction, by drain or fistula content, by bleeding or blood sampling. On the other side they receive unmeasurable amounts of TE thanks to contamination of infusions, solutions of parenteral nutrition or through the transfusions or supplementation of albumin. TE have the key significance for the alleviation of the oxidative stress. With regard to critical states most often are discussed zinc, iron, copper and selenium. Part 1. of our paper is dedicated to zinc and iron. Thanks to interleukins, in reaction to trauma and infection these TE are redistributed from plasma into tissues. This is comprehended as efforts to eliminate from the circulation elements supporting the microbial growth. With respect to the significance of zinc for the synthesis of proteins and of iron for the erythropoiesis more clinical trials were realized with supplementation of these TE in higher amounts as generally recommended. Nevertheless till today the experimental, as well as clinical, studies and reviews are often finished with warning before high dosing in critical states. In the paper are also discussed the complications of abundant intake of both TE. The toxic effects of zinc and iron overdose, which can cause a critical condition per se, are mentioned., Kazda A., Brodská H., and Literatura
Druhá část sdělení o problematice stopových prvků v kritických stavech je věnována mědi a selenu. Kuprémie po krátkém poklesu po traumatu stejně jako u systémové infekce stoupá. Ceruloplasmin, na který je v plazmě vázána, je reaktantem akutní fáze. Deficit mědi vyžadující úhradu vzniká při rozsáhlých popálených plochách, ztrátách sekretů zažívacího traktu a negativní bilanci při hemodialýze. Protože je měď nezbytná pro utilizaci železa při tvorbě transferinu a hemoglobinu, vede její nedostatek k hypochromní anémii. Je uvedeno doporučené dávkování mědi při výše uvedených ztrátách. Selen má řadu funkcí významných pro přežití kritických stavů, mezi které patří ochrana před organickými peroxidy, přeměna tyroxinu v aktivní trijodtyronin, zlepšení odpovědí na glukokortikoidy, kontrola glykémie, inhibice adhezních molekul a vliv na funkci T lymfocytů. Selenémie je při systémovém zánětu snížená a s tíží stavu (např. s rozvojem sepse) progresivně dále klesá. Práce referuje o řadě klinických pokusů se suplementací různě vysokých dávek selenu, podávaných maximálně po dobu dvou týdnů. Mortalita významně klesla zatím v jen jednom rozsáhlém klinickém pokusu, mezi dalšími jednotlivě uváděnými pozitivními výsledky jsou např. zlepšení skóre víceorgánové dysfunkce (SOFA), úprava nízkých hodnot cholesterolu, prealbuminu, glutathionperoxidázy, pokles C-reaktivního proteinu. Jsou diskutovány optimální terapeutické dávky. Pro měď i selen jsou uvedeny i toxické projevy předávkování, které se samy mohou stát příčinou kritických stavů., The second part of the communication on the issue of trace elements in critically ill patients is devoted to copper and selenium. After a short decrease in trauma, as well as in systemic inflammation, plasmatic level of copper increases. The copper is bound on ceruloplasmin, which is an acute phase reactant. Copper deficiency requiring substitution occurs in extensive burns, losses from the gastrointestinal tract or in negative balance during haemodialysis. Copper is necessary for the utilization of iron in the formation of haemoglobin and transferrin and therefore the insufficient level results to hypochromic anaemia. The authors present the recommended doses for copper supplementation in the aforementioned losses. Selenium possesses a number of functions important for the surviving of critical illness, including protection from the organic peroxides, the conversion of thyroxine to active triiodothyronine, improvement in response to glucocorticoids, glycaemic control, inhibition of adhesion molecules and the effect on the function of T-lymphocytes. The level of selenium is reduced in systemic inflammation and it falls progressively depending on the severity of condition (e.g. sepsis). The article reports a number of clinical trials with different regimens of supplementation with high doses of selenium, administered for maximal period of two weeks. The mortality rate has dropped significantly so far in one large clinical trial only. Some other trial have reported positive results in some outcomes: SOFA score improvement in patients with multiple organ dysfunctions, elevation of previously low cholesterol, praealbumin and glutathione peroxidase levels, and reduction in C-reactive protein values. The optimal therapeutic doses are discussed in detail. The toxic effects of copper and selenium overdose, which can cause a critical condition per se, are mentioned., Brodská H., Kazda A., Valenta J., and Literatura
Až 25 % nově diagnostikovaných pacientů s CRC má synchronní jaterní metastázy. Resekce jater je nejefektivnější a jedinou potenciálně kurativní metodou léčby pacientů s kolorektálními jaterními metastázami a je prokázáno, že v kombinaci se systémovou protinádorovou léčbou dále zlepšuje celkové přežití. Strategie chirurgické léčby primárně resekabilních synchronních jaterních metastáz není jasně definována a je předmětem určitých kontroverzí. Všechny tři možnosti přístupu (simultánní resekce, klasická etapová resekce a reverzní etapová resekce) mají srovnatelné výsledky stran rekurence choroby a celkového přežití. Cílem článku je analyzovat současné možnosti léčby synchronních jaterních metastáz se zaměřením na diagnostiku, kritéria resekability a strategii chirurgické léčby., Up to 25 % of newly diagnosed patients with colorectal cancer will have synchronous liver metastases at presentation. Liver resection is the most efficacious and the only potentially curative treatment option for patiens with colorectal liver metastases and in combination with systemic anticancer treatment further improves overall survival. Certain controversies in the surgical intervention strategy of the primarily resectable liver metastases are still present. All 3 operative approaches (simultaneous, classic staged, and liver-first) evince comparable results in terms of disease recurrence and overall survival. The following review aims to analyze current treatment options for synchronous colorectal liver metastases focusing on the diagnostic imaging, resectability criteria and surgical management strategies., Vladimír Frýba, Jan Ulrych, and Literatura
Článek předkládá současné výsledky výzkumu o faktorech ovlivňujích riziko nástupu demence. Průměrná délka dožití se prodlužuje, proto je otázka nástupu, resp. oddálení nástupu kognitivních poruch ve vyšším věku stále aktuálnější. Normální kognitivní funkce jsou důležitým předpokladem pro zvládání každodenních aktivit i pro soběstačnost ve vyšším věku. Ačkoliv část rizikových faktorů demence je neovlivnitelná, výzkum naznačuje cesty umožňující snížení individuálního rizika demence., The purpose of this review is to present factors that are relevant to risk of dementia later in life. With longer life expectancy, the likelihood of experiencing age-related cognitive difficulties has increased. Maintaining normal cognitive functioning is necessary for successful performance of activities of daily living and independence in later life. Although dementia is sometimes unavoidable, there seem to be ways in which people can modify their risk of these outcomes. We present several factors that offer such opportunity., R. Anděl, H. Vaňková, and Lit.: 51