Stiff-person syndrome (SPS) is a rare disorder characterized by muscle stiffness and painful spasms. Misdiagnosis may occur due to the fact that the clinical picture of SPS is often atypical. The main pathophysiologic mechanism underlying the development of SPS is insufficient inhibition at the cortical and spinal levels. There is good evidence for a primary autoimmune etiology. A 61-year-old man was admitted to a neurological department due to muscle hypertonia with episodic attacks of painful spasms predominantly affecting axial muscles. The symptoms developed shortly after tickborne meningoencephalitis. Electromyography (EMG) revealed signs of continuous motor unit activity. Antibodies against glutamate decarboxylase (anti-GAD) were highly elevated. We present a case of a man who developed clinically severe anti-GAD positive SPS, provoked by tick-borne encephalitis. After therapeutic plasma exchange (TPE) a rapid, temporary improvement of the clinical and neurophysiological findings was noted. Only after being placed on long-term immunosuppression did the patient achieve stable recovery. This case supports the importance of EMG findings and demonstrates the effect of TPE as well as the need for chronic immunosuppression in severe cases of SPS., Edvard Ehler, Jan Latta, Petra Mandysová, Jana Havlasová, Milan Mrklovský, and Literatura 22
Cíl: Cílem výzkumného šetření bylo získat informace o protektivních a rizikových faktorech stravování a stravovacích návyků ve vztahu k prevenci kolorektálního karcinomu, a to u záměrně vybrané skupiny adolescentů a dospělých. Výsledky byly porovnávány mezi oběma skupinami a s údaji publikovanými v odborných časopisech. Metodika: Pro výzkum bylo zvoleno kvantitativní dotazníkové šetření za pouţití nestandardizovaného dotazníku vlastní tvorby hodnotícího způsob stravování u obou skupin respondentů. Šetření probíhalo ve dvou záměrně vybraných středních školách a ve čtyřech podnicích v Hradci Králové v období října aţ prosince 2012. Výsledky: Celkem bylo do výzkumného šetření zařazeno 343 respondentů, z toho 123 adolescentů (36 %) a 220 dospělých (64 %). Statistické testování prokázalo, ţe se dospělí stravují kvalitněji neţ adolescenti, přesto však obě skupiny konzumují ovoce a zeleninu v nedostatečném mnoţství a naopak často konzumují červené maso, masné výrobky a potraviny upravené smaţením. Špatné stravovací návyky dosvědčuje i prevalence nadváhy a obezity; 20,4 % dotázaných adolescentů a 63,6 % dospělých má vyšší neţ normální váhu. Třetina adolescentů se navíc stravuje v řetězcích s rychlým občerstvením. Závěr: Zdravá výţiva a vhodné stravovací návyky hrají klíčovou roli v prevenci mnoha onemocnění. Spolu s adekvátní pohybovou aktivitou a nekouřením zásadně sniţují riziko vzniku nejen kolorektálního karcinomu, ale i dalších nádorových i nenádorových onemocnění. Přesto však způsob stravování není ze zdravotního hlediska příznivý a přibývá osob s nadměrnou hmotností., Aim: The aim of the research was to get information about protective and dangerous factors of nutrition and eating habits in relation to the prevention of colorectal cancer. It focuses on intentionally chosen groups of adolescents and adults. The results were compared between both groups of respondents and with information published in professional periodicals. Methods: Quantitative research based on non-standardized questionnaires of own formulation evaluating a way of alimentation of both groups of respondents was chosen. The research took place in two chosen secondary schools and in four companies in Hradec Králové in a period from October to December 2012. Results: The total amount of 343 respondents participated in the research, namely 123 adolescents (36 %) and 220 adults (64 %). Statistical testing has shown that the eating habits of adults are of a higher quality than the eating habits of adolescents. Nevertheless, both groups consume insufficient amount of fruit and vegetables. On the other hand, they frequently consume red meat, meat products and fried food. Bad eating habits are proven even by the quantity of overweight and obesity occurrence; 20,4 % of interviewed adolescents and even 63,6 % of interviewed adults are of a higher than normal weight. Moreover, one third of adolescents eat in fast-foods. Conclusion: Healthy nutrition and correct eating habits play a key role in the prevention of many diseases. Together with adequate physical activity and no smoking they reduce essentially the risk of occurrence not only of colorectal cancer but also of other cancerous and noncancerous diseases. However, the way of alimentation is not beneficial from the point of view of health and the number of people with overweight is increasing., Tereza Dolénková, Pavol Hlúbik, and Literatura
Studie PATHWAY-2, financována Britskou nadací pro srdce (British Heart Foundation), randomizovala 335 pacientů s rezistentní hypertenzí (léčených již podle současných guidelines léčbou A + C + D na 12týdenní léčbu spironolaktonem (25–50 mg), bisoprololem (5–10 mg), doxazosinem (4–8 mg s modifikovaným uvolňováním) a placebem. Plán studie dovoloval porovnání léků u každého pacienta, 230 pacientů dokončilo všechny cykly. Výsledky ukázaly, že podávání spironolaktonu snížilo domácí systolický tlak o 8,70 mm Hg více než placebo (< 0,001), o více než 4,26 mm Hg než bisoprolol/doxazosin (< 0,001), o 4,03 mm Hg více než doxazosin (< 0,001) a o 4,48 mm Hg více než bisoprolol (< 0,001). Na konci studie bylo zjištěno jen 15 pacientů vhodných k zařazení do studie o renální denervaci u nekontrolované hypertenze. Studie PATHWAY-2 bude mít velký dopad pro nábor pacientů do studií sledujících význam renální denervace., The PATHWAY-2 study, funded by the British Heart Foundation, randomised 335 patients with resistant hypertension (already treated according to guidelines) to sequentially receive 12 weeks of spironolactone (25–50 mg), bisoprolol (5–10 mg), doxazosin (4–8 mg modified release) and placebo. The study design allowed drug comparisons in each patient, with 230 patients completing all cycles. Results showed that spironolactone reduced home systolic BP by 8.70 mm Hg more than placebo (< 0.001), 4.26 mmHg more than bisoprolol/doxazosin (< 0.001), 4.03 mm Hg more than doxazosin (< 0.001), and by 4.48 mm Hg more than bisoprolol. By the end of the trial, there would only be 15 patients considered eligible for renal denervation trials in uncontrolled hypertension. PATHWAY-2 will have significant implications for patient recruitment in to other trials., and Jiří Widimský
Úvod: Observační, prospektivní a neintervenční projekt SOLOSTAR měl za cíl získat informace z klinické praxe v České republice o spokojenosti pacientů s používáním předplněného inzulinového pera SoloStar. Metodika: 1 805 pacientů s diabetem 1. nebo 2. typu bylo po zahájení používání pera SoloStar sledováno 3–4 měsíce. Spokojenost pacientů s perem SoloStar a s jeho jednotlivými parametry byla posuzována ve skupině všech pacientů a v podskupinách rozdělených dle demografických parametrů včetně zdravotního omezení. Pacienti také porovnávali pero SoloStar s pery používanými před vstupem do projektu. Výsledky: 98,3 % pacientů ohodnotilo celkovou spokojenost s perem SoloStar jako „výbornou“ a „dobrou“ (nejlepší a druhé nejlepší hodnocení na 5stupňové škále). Na celkovou spokojenost s perem SoloStar nemělo statisticky významný vliv žádné z demografických kritérií, a to ani zrakový handicap či omezení manuální zručnosti. Parametry pera SoloStar byly u více než 90 % pacientů hodnoceny jako „výborné“ a „dobré“. Lépe byly některé parametry hodnoceny zejména pacienty bez předchozí zkušenosti s aplikací inzulinu. Pacienti, kteří používali jiný typ aplikátoru před zařazením do projektu, byli více spokojeni s perem SoloStar než s předchozím aplikátorem a většina z nich ohodnotila používání pera SoloStar (93,1 %) a aplikaci inzulinu perem SoloStar (83,5 %) v porovnání s původním perem jako „mnohem jednodušší“ a „jednodušší“ (nejlepší a druhé nejlepší hodnocení na 5stupňové škále). Závěr: Používání pera SoloStar je v běžné klinické praxi v České republice spojeno s vysokou spokojeností pacientů, a to včetně pacientů se zdravotním omezením. Pacienti navíc pero SoloStar upřednostňovali před inzulinovými pery používanými před vstupem do projektu. Klíčová slova: diabetes mellitus – inzulinové pero – spokojenost pacientů, Introduction: The aim of the observational, prospective and non-interventional survey SOLOSTAR was to obtain, in a clinical practice setting in the Czech Republic, information about patient satisfaction with the use of the pre-filled insulin pen SoloStar. Methodology: 1 805 patients suffering from type 1 or 2 diabetes who began using the pen SoloStar were observed for 3 to 4 months. Satisfaction of patients with SoloStar and with its particular features was evaluated in the group of all patients and in subgroups defined by demographic parameters including the type of handicap. Patients also compared SoloStar with the pens used before the entry into the survey. Results: 98.3 % of patients rated overall satisfaction with the pen SoloStar as “excellent” and “good” (the highest and second highest rating on a 5-point scale). Demographic criteria, including visual handicap and manual dexterity handicap, did not have any statistically significant effect on the rating of the overall satisfaction with SoloStar. Features of SoloStar were rated as “excellent” and “good” by more than 90% of patients. Higher rating of some of the features of SoloStar was awarded mostly by patients without prior experience with insulin application. Patients who used other insulin applicators before entering into the survey were more satisfied with the pen SoloStar than with the previously used applicator and most of them rated the use of SoloStar (93.1 %) and insulin application with SoloStar (83.5 %) as “much easier” and “easier” (the highest and second highest rating on a 5-point scale) in comparison with the previously used pen. Conclusion: The use of the pen SoloStar in a clinical practice setting in the Czech Republic is associated with high levels of satisfaction of patients, including handicapped patients. In addition, patients preferred SoloStar over insulin pens used before the entry into the survey. Key words: diabetes mellitus – insulin pen – patient satisfaction, and Tomáš Edelsberger, Michal Policar, Dita Pospíšilová, Jana Psottová, Jana Houdová, Denisa Janíčková Žďarská
Článek sleduje problematiku stydlivosti jako emocion álního osobnostního rysu, pro který je typický strach z negativního hodnocení doprováze ný emoční nepohodou. Nejvýznamnější emocí uplatňující se při zaměření pozo rnosti na vlastní selhání a je stud. Stydlivost, která se stane negativní součá stí sebepojetí, působí negativně na životní spokojenost člověka a má rovněž úzký vztah k psychickým poruchám. K posouzení míry stydlivosti lze využít čes ký překlad „Dotazníku stydlivosti“ (2002). Dále sledujeme vztah stydlivosti k rysům pětifaktorového modelu. Výzkumný soubor tvořilo 51 osob se smíšenou úzkostně depresivní poruchou a 50 osob se z ávislostí na alkoholu., Our paper analyses the issues of shyness as emotiona l personality trait for which the fear of negative judgement is typical, accompanied by emo tional discomfort. The most significant emotion when focusing on our own failure s and functioning is shame. The shyness which becomes part of negative self-image has adverse impact on individual’s life satisfaction and also has close relationship t o mental disorders. To assess the degree of shyness the Czech translation of "Questionnaire of shyness" by Lynne Henderson and Philip Zimbardo (2002) may be used. Furthermore, we study the relationship between shyness and personality traits using the five-facto r model. The research sample consisted of 51 people with mixed anxiety and depressive diso rders and 50 people with alcohol dependence., Juračková P., and Literatura
Cíl: Cílem našeho příspěvku bylo zjistit vztah mezi konstrukty kvality života související se zdravím Health Related Quality of Life, používaný ve standardní zkratce HRQoL a subjektivní pohody Subjective well-being, používaný ve standardně zavedené zkratce SWB, u pacientů s chronickým onemocněním, konkrétně bronchiálním astmatem. Zaměřujeme se na diskriminační validitu obou konstruktů. Metodika: Výzkumný soubor tvořilo 316 pacientů, kteří byli vyšetřeni na plicní ambulanci ve Fakultní nemocnici Ostrava. HRQoL byla hodnocena prostřednictvím zkrácené verze Dotazníku kvality života astmatiků (Mini Asthma Quality of Life Questionnaire, Mini AQLQ), SWB prostřednictvím Indexu osobní pohody (Personal Wellbeing Index, PWI). Ke zjištění závislosti mezi vybranými proměnnými byl použit Pearsonův korelační koeficient a lineární regresní analýza. Diskriminační validitu jsme zkoumali prostřednictvím zkoumání rozdílů v HRQoL a SWB z hlediska vybraných klinických proměnných. Rozdíly v HRQoL a SWB byly zjišťovány vícefaktorovou analýzou rozptylu (ANOVA). Výsledky: Korelace mezi HRQoL (operacionalizované prostřednictvím Mini AQLQ) a SWB (operacionalizované prostřednictvím PWI) jsou pozitivní a středně silné. Percepce kontroly astmatu byla identifikovaná jako signifikantní prediktor obou konstruktů, avšak vytvářela vyšší míru variability v rámci HRQoL. Závěr: SWB a HRQoL představují související, avšak odlišné konstrukty. Výsledky podporují chápání HRQoL jako konstruktu založeném na větší míře klinických proměnných než je tomu u SWB., Aim: The goal of the study was to determine the relationship between the health-related quality of life (usually abbreviated as HRQoL) and subjective well-being (usually abbreviated as SWB) of patients with chronic disease, namely bronchial asthma. The focus was on discriminative validity of both constructs. Methods: The research sample consisted of 316 patients examined at the Pulmonary Clinic of the University Hospital Ostrava. HRQoL was assessed by a short version of the Asthma Quality of Life Questionnaire (Mini AQLQ) and SWB was assessed by the Personal Wellbeing Index (PWI). Pearson’s correlation coefficient and linear regression analysis were used for evaluation of dependencies between selected variables. Discriminative validity was explored by examination of differences between HRQoL and SWB relevant to selected clinical variables. Differences in HRQoL and SWB were detected by multi-factor analysis of variance (ANOVA). Results: The correlations between HRQoL (assessed by the Mini AQLQ) and SWB (assessed by the PWI) are positive and moderate. Perception of asthma control was identified as a significant predictor of both constructs. However, it produced greater variance in the context of HRQoL. Conclusion: SWB and HRQoL are related but distinct constructs. The results support the notion of HRQoL as a construct based on a larger set of clinical variables as compared to SWB., Patricie Popelková, Elena Gurková, and Literatura
V kazuistice je popsán průběh onemocnění 55letého nemocného s neuroendokrinním tumorem a postižením jater, pankreatu, mezenteria, tenkého střeva a mediastina. Léčba spočívala v podávání analog somatostatinu a při progresi onemocnění byla přidána léčba sunitinibem., Case history of 55 years old man with neuroendocrine tumor of liver, pankreas, mesentery, small intestine and mediastinum is decribed. The treatment started with somatostatin analogs. The treatment with sunitinib was added due to progression of disease., Hana Šiffnerová, and Literatura 4
Adjuvantná rádioterapia prispieva k lepším výsledkom u pacientov s karcinómom prsníka po prsník zachovávajúcej operácii. Ožarovanie celého prsníka je spojené s poškodením srdca a pľúc, zvýšením kardiovaskulárných ochorení a mortality, a vývojom karcinómu pľúc, teda s rizikami, ktoré sa môžu objaviť 15–20 rokov po liečbe. Ožarovanie prsníka v pronačnej polohe pacientky je jednou z možností ako redukovať radiačne podmienenú toxicitu u pacientiek s veľkými prsníkmi podstupujúcimi adjuvantnú liečbu. V kazuistikách poukážeme na rozdiely v objeme srdca a pľúc pri oboch polohách, porovnáme dozimetrické parametre pri ožarovaní prsníka v oboch pozíciách a poukážeme na rozdiely pri ich plánovaní. Tieto techniky nie je možné kombinovať s ožiarením lymfatických uzlín, ale môžu byť použité pri liečbe obojstranných nádorov., Adjuvant radiotherapy contributes to better outcomes in patients with breast cancer after breast conserving surgery. Whole breast irradiation is associated with damage to the heart and lungs, increased cardiovascular mortality, and the development of lung cancer, that is, with the risks that may occur 15–20 years after treatment. Breast irradiation in the prone position, is one of the way to reduce radiation toxicity in patients conditioned with large breasts undergoing adjuvant therapy. In case reports point out the differences in the volume of the heart and lungs at both locations, we compare the dosimetric parameters in breast irradiation in both positions and point out the differences in their planning. These techniques can not be combined with irradiation of the lymph nodes, but they can be used in the treatment of bilateral tumors., Andrea Masaryková, David Lederleitner, and Literatura
Suspenze přední poševní stěny spočívá v rekonstrukci nativní tkáně vaginální cestou. Cílem operace je korekce stresové močové inkontinence, k níž došlo v důsledku hypermobility močové trubice, a případně souvisejícího prolapsu přední poševní stěny jakéhokoli stupně. Ideálním kandidátem pro tento výkon je pacientka s laterální cystokélou (1. a 2. stadium). Operace může být indikována rovněž u pacientek s cystokélou závažnějšího stupně, v tomto případě je však nezbytná další rekonstrukce v podobě suspenze klenby poševní a korekce posteriorního kompartmentu (enterokéla, rektokéla). V našem článku popisujeme techniku rekonstrukce a uvádíme naše počáteční (dosud příznivé) zkušenosti. Operace je krátká (trvá přibližně jednu hodinu), je spojena s minimální morbiditou a nemá žádný vliv na mikční funkci. Operace neovlivňuje hloubku ani délku pochvy – po zhojení sutury se tedy pacientka může vrátit k sexuální aktivitě. Prof. Zimmern (UT Southwestern Medical Center, Dallas, USA) prezentoval na poslední konferenci SUFU a AUA dlouhodobé výsledky po 15 letech., The anterior vaginal wall suspension is a native tissue repair procedure done vaginally to correct stress urinary incontinence secondary to urethral hypermobility and any associated degree of anterior vaginal wall compartment prolapse. The procedure is ideally suited for women with lateral defect cystocele (stages I and II). The procedure can be applied for more advanced degrees of cystocele, but additional repairs will be necessary including vault suspension and posterior compartment repairs (enterocele, rectocele). The technique of the procedure is reported herein, along with our early experience which has been favorable so far. The procedure is short (around one hour), with limited morbidity and no impact on voiding function. Vaginal depth and size are not compromised; so sexual activity can be resumed once the vaginal suture lines have healed. Long‑term data at 15 years has been reported at the last SUFU and AUA meetings by Dr Zimmern from UT Southwestern Medical Center in Dallas., and Gulpinar O., Zimmern P.
Úvod: Sympatická kožní odpověď (SSR) je jednoduchý a široce dostupný test sudomotorických funkcí. Jedná se o polysynaptický reflex s variabilní aferentací a eferentní částí, zprostředkovanou tenkými nemyelinizovanými vlákny typu C. Cílem práce bylo zhodnocení validity SSR v diagnostice neuropatie s postižením tenkých senzitivních nervových vláken. Metodika: SSR byla vyšetřena na horních a dolních končetinách u 69 pacientů s bolestivou periferní neuropatií. U 33 pacientů této skupiny šlo o izolovanou neuropatii tenkých nervových vláken (NTV). Třicet šest pacientů mělo kombinované postižení vláken tenkých a silných. Nálezy byly srovnány se souborem 89 zdravých kontrol. Hodnocena byla výbavnost odpovědí elektrickým proudem a prudkým inspiriem a jejich reprodukovatelnost, amplituda a latence. Výsledky: Hodnocení latencí ani amplitud odpovědí neprokázalo jasný přínos pro diagnostiku postižení tenkých nervových vláken. Nejspolehlivější typ SSR abnormity je tedy nevýbavnost odpovědí. Postižení tenkých autonomních vláken však bylo v našem souboru pomocí SSR prokazatelné pouze u malé části pacientů se senzitivní neuropatií – senzitivita dosáhla necelých 10 % u pacientů s čistou NTV a 33 % u pacientů s kombinovaným postižením vláken tenkých a silných (u nichž je současně pravděpodobnější těžší stupeň postižení vláken tenkých). Závěr: Při zohlednění nízké senzitivity není SSR optimální metoda využitelná jako jediný diagnostický test neuropatie tenkých vláken., Introduction: Sympathetic skin response (SSR) is a simple and widely available test of sudomotor functions. Afferent part of this polysynaptic reflex is variable, while the efferent direction of the reflex arch is via thin unmyelinated C fibres. No reliable study of the SSR diagnostic validity in patients with sensory small fiber neuropathy (SFN) has so far been published. In clinical practice, however, we repeatedly meet patients, who have been diagnosed with SFN based solely on abnormal SSR. The aim of the study was to evaluate diagnostic validity of SSR in patients with sensory small fibre neuropathy. Methods: SSR was recorded from palms and soles of 69 patients with painful sensory neuropathy (33 of them with pure SFN and 36 with mixed small and large nerve fibre dysfunction) using electrical stimulation and inspiratory gasp stimuli. Small nerve fiber involvement was confirmed by reduced intraepidermal nerve fiber densities in skin biopsy samples of all cases. The results were compared with those of 89 healthy controls. The outcome for health controls were also used to establish age-stratified normative data. We assessed electric stimuli and sudden inspiration response recall end their reproducibility, amplitude and latency. Results: Both the SSR latencies and amplitudes showed very low diagnostic validity in small fibre neuropathy patients. The absence of SSR response represented the most reliable abnormality. However, using this parameter, dysfunction of small autonomic nerve fibres has only been found in a small part of our sensory neuropathy patients: sensitivity did not exceed 10% in pure SFN patients and 33% in those with mixed small and large nerve fibre dysfunction (where more pronounced small sensory nerve fibre involvement has previously been found). Conclusion: Considering its low sensitivity, SSR should not be used as the only test to confirm sensory small fibre neuropathy. The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and E. Vlčková, I. Šrotová, J. Bednařík