Stiff-person syndrome (SPS) is a rare disorder characterized by muscle stiffness and painful spasms. Misdiagnosis may occur due to the fact that the clinical picture of SPS is often atypical. The main pathophysiologic mechanism underlying the development of SPS is insufficient inhibition at the cortical and spinal levels. There is good evidence for a primary autoimmune etiology. A 61-year-old man was admitted to a neurological department due to muscle hypertonia with episodic attacks of painful spasms predominantly affecting axial muscles. The symptoms developed shortly after tickborne meningoencephalitis. Electromyography (EMG) revealed signs of continuous motor unit activity. Antibodies against glutamate decarboxylase (anti-GAD) were highly elevated. We present a case of a man who developed clinically severe anti-GAD positive SPS, provoked by tick-borne encephalitis. After therapeutic plasma exchange (TPE) a rapid, temporary improvement of the clinical and neurophysiological findings was noted. Only after being placed on long-term immunosuppression did the patient achieve stable recovery. This case supports the importance of EMG findings and demonstrates the effect of TPE as well as the need for chronic immunosuppression in severe cases of SPS., Edvard Ehler, Jan Latta, Petra Mandysová, Jana Havlasová, Milan Mrklovský, and Literatura 22
Problematika metabolismu a úhrady stopových prvků u nemocných v kritických stavech se výrazně liší od jejich metabolismu a potřeby za podmínek fyziologických nebo při onemocněních méně závažných. Kriticky nemocní mohou ztrácet v běžné praxi neměřitelná množství těchto prvků sekrety ze sond, drénů, píštělí, krvácením a odběry krve. Naopak neměřitelná množství přijímají díky kontaminaci infuzí nebo formou příměsí do roztoků parenterální výživy a v albuminu i transfuzemi. Stopové prvky mají klíčový význam pro zmírnění oxidačního stresu. V souvislosti s kritickými stavy jsou nejčastěji diskutovány zinek, železo, měď a selen. V první části našeho sdělení je pozornost věnována zinku a železu. U obou těchto prvků dochází díky interleukinům v reakci na trauma a infekci k redistribuci z plazmy do tkání. Je to chápáno jako snaha odstranit z oběhu elementy, které by podporovaly mikrobiální růst. Vzhledem k významu zinku pro proteosyntézu a železa pro erytropoézu došlo v řadě klinických pokusů ke snahám tyto prvky suplementovat. Nicméně dodnes končí jak práce experimentální, tak studie klinické i přehledy problematiky varováním před jejich zvýšenou suplementací kriticky nemocným. V práci jsou popsány i komplikace nadměrného přívodu obou prvků až intoxikace, které mohou být samy příčinami kritických stavů., The problems of trace elements (TE) metabolism and of their supplementation in critically ill patients are different from metabolism and optimal daily intake under physiological conditions or during less dangerous diseases. Critically ill patients may to lose unmeasurable amount of these elements by gastric suction, by drain or fistula content, by bleeding or blood sampling. On the other side they receive unmeasurable amounts of TE thanks to contamination of infusions, solutions of parenteral nutrition or through the transfusions or supplementation of albumin. TE have the key significance for the alleviation of the oxidative stress. With regard to critical states most often are discussed zinc, iron, copper and selenium. Part 1. of our paper is dedicated to zinc and iron. Thanks to interleukins, in reaction to trauma and infection these TE are redistributed from plasma into tissues. This is comprehended as efforts to eliminate from the circulation elements supporting the microbial growth. With respect to the significance of zinc for the synthesis of proteins and of iron for the erythropoiesis more clinical trials were realized with supplementation of these TE in higher amounts as generally recommended. Nevertheless till today the experimental, as well as clinical, studies and reviews are often finished with warning before high dosing in critical states. In the paper are also discussed the complications of abundant intake of both TE. The toxic effects of zinc and iron overdose, which can cause a critical condition per se, are mentioned., Kazda A., Brodská H., and Literatura
Druhá část sdělení o problematice stopových prvků v kritických stavech je věnována mědi a selenu. Kuprémie po krátkém poklesu po traumatu stejně jako u systémové infekce stoupá. Ceruloplasmin, na který je v plazmě vázána, je reaktantem akutní fáze. Deficit mědi vyžadující úhradu vzniká při rozsáhlých popálených plochách, ztrátách sekretů zažívacího traktu a negativní bilanci při hemodialýze. Protože je měď nezbytná pro utilizaci železa při tvorbě transferinu a hemoglobinu, vede její nedostatek k hypochromní anémii. Je uvedeno doporučené dávkování mědi při výše uvedených ztrátách. Selen má řadu funkcí významných pro přežití kritických stavů, mezi které patří ochrana před organickými peroxidy, přeměna tyroxinu v aktivní trijodtyronin, zlepšení odpovědí na glukokortikoidy, kontrola glykémie, inhibice adhezních molekul a vliv na funkci T lymfocytů. Selenémie je při systémovém zánětu snížená a s tíží stavu (např. s rozvojem sepse) progresivně dále klesá. Práce referuje o řadě klinických pokusů se suplementací různě vysokých dávek selenu, podávaných maximálně po dobu dvou týdnů. Mortalita významně klesla zatím v jen jednom rozsáhlém klinickém pokusu, mezi dalšími jednotlivě uváděnými pozitivními výsledky jsou např. zlepšení skóre víceorgánové dysfunkce (SOFA), úprava nízkých hodnot cholesterolu, prealbuminu, glutathionperoxidázy, pokles C-reaktivního proteinu. Jsou diskutovány optimální terapeutické dávky. Pro měď i selen jsou uvedeny i toxické projevy předávkování, které se samy mohou stát příčinou kritických stavů., The second part of the communication on the issue of trace elements in critically ill patients is devoted to copper and selenium. After a short decrease in trauma, as well as in systemic inflammation, plasmatic level of copper increases. The copper is bound on ceruloplasmin, which is an acute phase reactant. Copper deficiency requiring substitution occurs in extensive burns, losses from the gastrointestinal tract or in negative balance during haemodialysis. Copper is necessary for the utilization of iron in the formation of haemoglobin and transferrin and therefore the insufficient level results to hypochromic anaemia. The authors present the recommended doses for copper supplementation in the aforementioned losses. Selenium possesses a number of functions important for the surviving of critical illness, including protection from the organic peroxides, the conversion of thyroxine to active triiodothyronine, improvement in response to glucocorticoids, glycaemic control, inhibition of adhesion molecules and the effect on the function of T-lymphocytes. The level of selenium is reduced in systemic inflammation and it falls progressively depending on the severity of condition (e.g. sepsis). The article reports a number of clinical trials with different regimens of supplementation with high doses of selenium, administered for maximal period of two weeks. The mortality rate has dropped significantly so far in one large clinical trial only. Some other trial have reported positive results in some outcomes: SOFA score improvement in patients with multiple organ dysfunctions, elevation of previously low cholesterol, praealbumin and glutathione peroxidase levels, and reduction in C-reactive protein values. The optimal therapeutic doses are discussed in detail. The toxic effects of copper and selenium overdose, which can cause a critical condition per se, are mentioned., Brodská H., Kazda A., Valenta J., and Literatura
Obezita dětí je v oblasti veřejného zdraví vážným celosvětovým problémem. Výživa, fyzická (in)aktivita a sedavý životní styl, ke kterému patří sledování televize, práce či hraní her na počítači, jsou nezávislými rizikovými faktory nárůstu BMI (nárůstu hmotnosti). Cílem předkládané práce bylo posoudit asociace mezi stravovacími návyky, fyzickou aktivitou, životním stylem, nadváhou a obezitou u dětí ve věku 8–14 let v Královéhradeckém, Libereckém a Pardubickém kraji. Cílovou skupinou (n = 2042) byli žáci ze základních škol z 2., 4., 6. a 8. ročníku. Všechny sledované parametry (vynechávání jídla, celkový energetický příjem, preference potravin a nápojů...) byly hodnoceny formou četnosti (%) v celé skupině, dle pohlaví a dle tělesné hmotnosti. Ve všech sledovaných parametrech měly děti s nadváhou/obezitou vždy horší výsledky než děti s normální hmotností, i když ne vždy signifikantní. Největší rozdíly byly zjištěny při dodržování pitného režimu, kde děti s nadváhou/obezitou pijí především slazené nápoje., Childhood obesity is a serious public health concern worldwide. Dietary behaviour, physical activity and a sedentary lifestyle which includes television viewing, working or playing games on the computer are independent risk factors for increased BMI (increasing weight). The aim of this study was to explore dietary habits, physical activity and lifestyle associated with overweight and obesity among children 8–14 years of age, in Hradec Králové, Liberec and Pardubice district. The target population (N = 2042) comprised elementary school children in the 2nd, 4th, 6th and 8th grade. All monitored parameters (skipping meals, total energy intake, food and beverage preferences...) were evaluated by frequency (%) in the group, by gender and according to body weight. In all monitored parameters overweight/obese children have worse results, although not always significantly, than children with normal weight. The biggest differences were found in compliance with liquid intake, overweight/obese children primarily drink sweetened beverages., Hana Střítecká, Pavol Hlúbik, and Literatura 21
Cieľ: Cieľom výskumu bolo popísať stravovací reţim adolescentov v maturitnom ročníku. Metodika: Na zber empirických údajov bola pouţitá metóda dotazníka. Súbor respondentov tvorilo 110 študentov zo stredných škôl v okrese Čadca v Ţilinskom kraji (Slovenská republika). Výsledky: Z výsledkov nášho výskumu vyplýva, ţe adolescentní respondenti majú nepravidelný stravovací reţim. Pravidelné jedenie hlavných denných jedál za časový úsek 7 dní sme zaznamenali u nízkeho percenta z nich, denne 22 % raňajkovalo, 52 % obedovalo a 38 % večeralo. 91 % z nich desiatovalo. Najčastejšie obedovali v popoludňajších hodinách a večerali po 20. hodine. Viac ako štvrtina uviedla dennú konzumáciu sladkostí a ovocia. 35 % uviedlo príjem tekutín za deň v rozmedzí od 0,5-1 litra, najčastejšie pili čaj, neochutenú minerálnu vodu a sladené kolové nápoje. Záver: Stravovací reţim v období adolescencie má vplyv na telesné a duševné zdravie adolescenta. Nepravidelné jedenie hlavných denných jedál, vynechávanie desiaty, nedostatočný príjem tekutín a ovocia v priebehu dňa, nadmerná konzumácia sladkostí spolu so sedavým spôsobom ţivota patria medzi hlavné charakteristiky nezdravého ţivotného štýlu nielen v uvedenej vekovej kategórii. Z uvedeného dôvodu je potrebné realizovať intervencie v rámci prevencie nesprávnych stravovacích návykov, ako napr. edukáciu, ktorú má v kompetencii realizovať aj sestra., Aim: The purpose of the presented study was to identify dietary habits of adolescents in the last year of secondary schools. Methods: A questionnaire was used to collect empirical data. The sample comprised 110 adolescent respondents from two secondary schools in the Čadca District (Ţilina Region, Slovak Republic). Results: The results suggest that adolescents have irregular eating patterns. Over a period of 7 days, only a small percentage of students ate regular meals, with 22% having breakfast, 52% having lunch and 38% having dinner. Ninety-one percent of them had snacks. Most frequently, they had lunch in the afternoon and dinner after 8 p.m. More than a quarter of students ate sweets and fruit every day. In a total of 35% of adolescents, the daily fluid intake was between 0.5 and 1 liter of mostly tea, unflavored mineral water and sweetened cola drinks. Conclusion: Adolescents’ dietary habits have an impact on their physical and mental health. Irregular meals, not eating snacks, insufficient fluid and fruit intake during the day, excessive sweet consumption along with a sedentary lifestyle are characteristic for not only this age group. This is a reason for interventions to prevent unhealthy eating habits, e.g. through education which may be provided by nurses as well., and Miroslava Potočiarová, Michaela Miertová
Úvod: V současnosti se pro diagnostická vyšetření připravuje kolem 12 radiofarmak značených techneciem (99mTc) a jedno radiofarmakum OctreoScan značené 111In. Každý jednotlivý kit pro přípravu radiofarmaka má velmi přísné skladovací podmínky, ať již v lednici (2-8 °C) nebo při teplotě místnosti (mezi 15-25 °C). Následující příprava probíhá také pro každé radiofarmakum odlišně. Rozdíly jsou v přidané aktivitě 99mTc, inkubační době, nutnosti temperování, úpravě, době a systému chlazení, úpravě na konečný objem, kontrole radiochemické čistoty a měření aktivity. Metody a kontroly: Od pondělí do středy lze vzhledem k eluci generátorů připravovat radiofarmaka s větším požadavkem na aktivitu, mimo jiné 99mTc-8-MDP (pondělí, úterý) a 99mTc-CARDIO-SPECT (středa). Zbytek týdne je ve znamení několika příprav radiofarmak s požadovanou menší aktivitou. Kontroly kvality se sledují tzv. papírovou chromatografií, případně chromatografií na tenké vrstvě, dvě metody vyžadují kapalinovou extrakci. Závěr: Léčivé přípravky mohou připravovat pouze kvalifikované, zaškolené a trénované osoby. Tento požadavek platí pro radiofarmaka dvojnásob, jelikož tu přistupuje ještě aspekt radiační ochrany. Musí se dodržovat pravidla aseptické přípravy, již zmíněné radiační ochrany, práce musí být velmi rychlá, ale perfektní., x, Miloslava Krajíčková, and Literatura
Lipokaliny tvoří velkou skupinu malých extracelulárních proteinů. Vykazují velkou rozmanitost na úrovni sekvenčního uspořádání, terciární struktura je oproti tomu vysoce konzervovaná a představuje ji β-válec tvořený osmi antiparalelními strukturami β-skládaného listu. Vazebné místo ligandu se nachází uvnitř β-válce. Zastávají rozličné funkce, např. transportují retinoidy, steroidy, biliny, feromony, účastní se syntézy prostaglandinů, tvorby ochranného zbarvení bezobratlých, vytváření čichových vjemů, jsou zapojené do regulace buněčné homeostázy a modulace imunitní odpovědi. Lipokalin-2 (neutrofilní s gelatinázou asociovaný lipokalin), časný marker různých typů renálního poškození, vykazuje pleiotropní biologické aktivity v různých typech buněk a tkání. Hraje významnou roli v angiogenezi, apoptóze, organogenezi, zánětu, hematopoeze, v procesu hojení ran, v renální fyziologii, v nádorové a reprodukční biologii., The lipocalin protein family is a large group of small extracellular proteins. The family demonstrates great diversity at sequence level; however, lipocalin crystal structures are highly conserved and comprise a single eight-stranded antiparallel β-barrel, which encloses an internal ligand-binding site. They have been associated with a variety of different functions, among them transport of retinoids, steroids, bilins, pheromones, enzymic synthesis of prostaglandins, cryptic coloration, olfaction, immune response, cell regulation. Lipocalin-2 (also known as neutrophil gelatinase-associated lipocalin), which is a useful biomarker for early detection of various renal injuries, shows pleiotropic bioactivities in a variety of different cell types and tissues. It plays important roles in angiogenesis, apoptosis, organogenesis, inflammation, hematopoiesis, wound healing, renal physiology, tumor and reproductive biology., Fořtová M., Průša R., Vajtr D., and Literatura
V kazuistice je popsán průběh onemocnění 55letého nemocného s neuroendokrinním tumorem a postižením jater, pankreatu, mezenteria, tenkého střeva a mediastina. Léčba spočívala v podávání analog somatostatinu a při progresi onemocnění byla přidána léčba sunitinibem., Case history of 55 years old man with neuroendocrine tumor of liver, pankreas, mesentery, small intestine and mediastinum is decribed. The treatment started with somatostatin analogs. The treatment with sunitinib was added due to progression of disease., Hana Šiffnerová, and Literatura 4
Úvod: Monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS) je bezpříznakový a potenciálně maligní stav charakterizovaný nezhoubnou klonální proliferací plazmatických buněk secernujících monoklonální imunoglobulin (MIG, M-protein) detekovatelný v séru a/nebo v moči při absenci zhoubného lymfoproliferativního stavu. Je známo, že část jedinců s MGUS transformuje v některou z maligních forem monoklonálních gamapatií. Mezi známé faktory určující míru rizika progrese patří zejména kvantita, typ M-proteinu a poměr volných lehkých řetězců imunoglobulinu (VLŘ) umožňující účelnou stratifikaci jedinců s MGUS. Někteří autoři pokládají i za možný faktor progrese přítomnou supresi hladin polyklonálních imunoglobulinů. Cíl: Cílem studie bylo provedení pilotní analýzy hladin párů těžkých/lehkých řetězců imunoglobulinu (HLC) v souboru jedinců s MGUS a porovnání výsledků s hladinami M-proteinu vyšetřených gelovou elektroforézou. Dále pak provedení porovnání hladin polyklonálních imunoglobulinů a hladin alternativního páru HLC s cílem ověření stupně imunitní parézy v závislosti na rizikovosti MGUS. Metody: Analyzovaná sestava zahrnovala 148 vzorků sér od jedinců s MGUS (102 IgG, 28 IgA, 18 IgM typu), kteří byli v závislosti na hladinách, typu M-proteinu a hodnotě indexu VLŘ stratifikováni do 4 rizikových skupin (nízké, nízké-střední, vysoké-střední a vysoké riziko transformace). Pro stanovení hladin VLŘ, hladin polyklonálních imunoglobulinů a hladin HLC bylo využito platformy turbidimetru SPA Plus. Statistická analýza byla provedena pomocí Spearmanovy korelační analýzy a Mann-Whitneyeho U testu s Bonferroniho korekcí. Výsledky: Při porovnání hladin HLC byla v souboru IgG MGUS zjištěna silná korelace s hladinami M-proteinu jak v případě IgGκ (r = 0,698, p = < 0,0001), tak v případě IgGλ (r = 0,847, p = < 0,0001), součet obou párů izotypu IgG velmi silně koreloval s celkovými hladinami IgG v séru (r = 0,893, p = < 0,0001). Obdobné výsledky byly získány u MGUS s IgA izotypem MIG. V případě izotypového páru IgAκ byla zjištěna středně silná korelace s hladinami M-proteinu (r = 0,601, p = 0,018), v případě IgAλ pak silná korelace (r = 0,733, p = 0,004), přičemž součet obou HLC párů vykazoval velmi silnou korelaci s hladinami celkového IgA ( r = 0,941, p = < 0,0001). Při analýze jedinců s IgM typem byly taktéž zjištěny velmi silné korelace hladin IgMκ (r = 0,904, p = 0,001) resp. IgMλ (r = 0,783, p = 0,013) a hladin M-proteinu. Nejsilnější korelace byly opět zjištěny mezi součtem obou izotypových párů a celkových hladin IgM imunoglobulinu v séru (r = 0,967, p = < 0,0001). Při porovnání míry suprese hladin polyklonálních imunoglobulinů u jednotlivých rizikových tříd v souboru IgG MGUS byly zjištěny signifikantně vyšší hladiny IgA imunoglobulinu u jedinců s nízkým resp. nízkým středním rizikem ve srovnání se skupinou s vysokým středním rizikem (p = 0,0001 resp. p = 0,047). Při analýze skupiny MGUS s IgA izotypem byly zjištěny významně vyšší hladiny IgM imunoglobulinu u skupiny s nízkým středním rizikem nežli u jedinců s vysokým středním resp. vysokým rizikem (p = 0,035 resp. p = 0,017). V souboru IgG MGUS bylo rovněž provedeno porovnání hladin alternativních izotypových párů mezi jednotlivými rizikovými skupinami. U jedinců s dominantní sekrecí IgGκ byly zjištěny signifikantně vyšší hladiny alternativního páru IgGλ ve skupině nízkého a nízkého středního rizika nežli ve skupině vysokého středního rizika (p = 0,003 resp. p = 0,006). V případě dominantní sekrece IgGλ byly zjištěny významně vyšší hladiny IgGκ u jedinců s nízkým resp. nízkým středním rizikem nežli ve skupině s vysokým středním rizikem (p = 0,0006 resp. p = 0,009). Závěr: Analýza potvrdila velmi těsnou korelaci mezi hladinami M-proteinu a stanovením HLC, která se jeví jako pomocná ev. alternativní metoda stanovení M-proteinu s výhodou u atypických výsledků elektroforézy (zejména u IgA izotypu) či v případě velmi nízkých koncentrací M-proteinu s výhodou výpočtu indexu Igκ/Igλ. Odhalená souvislost míry imunosuprese v závislosti na rizikovosti MGUS a zejména jasně patrný přínos stanovení alternativního HLC páru přináší další aspekt k pochopení souvislosti biologie, chování a případné maligní evoluce MGUS s výhodou získání dobře měřitelného parametru. Využití platformy SPA Plus se jeví jako rychlé, efektivní, s vysokou výpovědní hodnotu a v neposlední řadě i s příznivými ekonomickými aspekty, Introduction: Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) indicates an asymptomatic and potentially malignant state characterised by benign clonal proliferation of plasma cells secerning (discharging) monoclonal immunoglobulin (MIG, M-protein) detectable in serum and/or urine in the absence of malignant lymphocyte proliferation. It has been observed that in some patients, MGUS transforms into one of the malignant forms of monoclonal gammopathy. The wellknown factors determining the risk degree of progression include in particular the quantity, M-protein type and the ratio of immunoglobulin free light chains (FLC) allowing the efficient stratification of MGUS patients. In addition, several authors consider the present suppression of polyclonal immunoglobulin levels to be a potential factor of progression. Aim: The study aimed at conducting a pilot analysis of levels of immunoglobulin heavy/light chains pairs (HLC) in a group of MGUS patients and at comparing the results with the M-protein levels detected by gel electrophoresis. Furthermore, the polyclonal immunoglobulin levels and the levels of HLC alternative pairs were to be compared with a view to verify the degree of immune paresis depending on the MGUS risk degree. Methods: The analysed set comprised 148 serum samples of MGUS patients (102 IgG, 28 IgA, 18 IgM type) who were stratified into 4 risk groups (low, low-intermediate, high-intermediate, and high risk of transformation) according to the levels, M-protein type and FLC index values. FLC levels, polyclonal immunoglobulin levels, and HLC levels were determined by means of the SPA Plus turbidimeter platform. In the statistical analysis, Spearmans rank correlation and Mann-Whitney U Test with Bonferroni correction were applied. Results: When comparing the HLC levels, the IgG MGUS group revealed strong correlation with M-protein levels both in the case of IgGκ (r = 0.698, p = < 0.0001), and in the case of IgGλ (r = 0.847, p = < 0.0001), the summation of both pairs of the IgG isotype correlated considerably with the total levels of IgG in serum (r = 0.893, p = < 0.0001). Similar results were acquired in MGUS with the IgA isotype of MIG. In case of the IgAκ isotype pair, medium-strong correlation with M-protein levels was detected (r = 0.601, p = 0.018), and strong correlation in case of the IgAλ (r = 0.733, p = 0.004), whereas the summation of both HLC pairs showed very strong correlation with levels of the total IgA (r = 0.941, p = < 0.0001). Moreover, analyses of IgM type patients revealed very strong correlation of IgMκ levels (r = 0.904, p = 0.001) or IgMλ (r = 0.783, p = 0.013) and M-protein levels. Again, the strongest correlation was found between the summation of both isotype pairs and the total levels of IgM immunoglobulin in serum (r = 0.967, p = < 0.0001). Comparison of the suppression degree of polyclonal immunoglobulin levels in individual risk classes in the IgG MGUS group brought significantly higher levels of IgA immunoglobulin in patients with low or low-intermediate risk as opposed to the group with high-intermediate risk (p = 0.0001 and p = 0.047 respectively). When analysing the MGUS group with IgA isotype, notably higher levels of IgM immunoglobulin were evident in the group with low-intermediate risk than in patients with high-intermediate or high risk (p = 0.035 and p = 0.017 respectively). In addition, the levels of alternative isotype pairs were compared among the individual risk groups of the IgG MGUS group. Patients with dominant IgGκ secretion showed significantly higher levels of the IgGλ alternative pair in the group of low and low-intermediate risk than in the group of high-intermediate risk (p = 0.003 and p = 0.006 respectively). In case of dominant IgGλ secretion, considerably higher IgGκ levels were detected in patients with low or low-intermediate risk than in the group of high-intermediate risk (p = 0.0006 and p = 0.009 respectively). Conclusion: The analysis confirmed a very close correlation between M-protein levels and HLC determination which appears to be an auxiliary or alternative method of M-protein determination with an advantage in case of atypical electrophoresis results (in particular in IgA isotypes) or by very low M-protein concentrations with the benefit of Igκ/Igλ index calculation. The discovered connection between the degree of immune suppression depending on the MGUS risk level and especially the clearly visible benefit of determining the alternative HLC pairs contributes with another aspect to understanding the links between the biology, behaviour, and the potential malignant evolution of MGUS with the advantage of obtaining a well-measurable parameter. The use of the SPA Plus platform seems to be fast, effective, with high prognostic value and, last but not least, even with favourable economic aspects., Pika T., Lochman P., Klincová M., Maisnar V., Tichý M., Zapletalová J., Sandecká V., Ščudla V., Hájek R., and Literatura 30
Kazuistika pojednává o třicetileté pacientce, která byla opakovaně hospitalizována pro levostrannou ileofemorální trombózu. Pacientka byla indikována k lokální farmakologické trombolýze. V průběhu trombolýzy bylo však vyjádřeno podezření na možnost komprese cév zvenčí. Následovala další vyšetření, která odhalila měkkotkáňovou nebolestivou formaci na mediální straně stehna jako příčinu na léčbu rezistentní trombózy. Rezistence se nacházela v těsném kontaktu s nervově-cévním svazkem na stehně. Dle histologie se jednalo o bifázický synoviální sarkom. V době diagnózy byly již přítomny vzdálené plicní metastázy I přes intenzivní neoadjuvantní léčbu dochází k progresi zejména plicního postižení. Chirurgická léčba není toho času indikována. Pacientka umírá 6 měsíců od stanovení diagnózy., Case report deals with a 30-year-old female patient, who was repeatedly admitted to hospital with left sided ileofemoral thrombosis. The patient was scheduled to local farmacological thrombolysis. During the thrombolysis a suspicion of compression of the vessels from outside was expressed. A further examination revealed an extensive soft-tissue non-painful mass on the medial side of the thigh as a cause of the thrombosis, which was not responding to the treatment. The lesion was in close contact with the femoral neurovascular bundle. The histological examination proved biphasic synovial sarcoma. At the time of diagnosis, distant lung metastases were already present. Despite intensive neoadjuvant therapy the disease, especially the lung affection progressed. The patient died six months after the detection of the diagnosis., Michal Dvořák, Alena Štouračová, Jakub Hustý, Marek Mech, and Literatura