Autoimunitní forma pankreatitidy patří mezi specifickou formu onemocnění slinivky břišní s významným podílem autoimunitní složky v etiopatogenezi. V současné době existují 2 formy onemocnění, které jsou definované klinicky i histomorfologicky a jsou laboratorně popsány. Přes řadu společných rysů histomorfologických se obě formy zásadně odlišují přítomností tzv. endoteliálních granulárních lézí (GEL) u typu 2, resp. absencí GEL u typu 1. Abundantní přítomnost gamaglobulinu a imunoglobulinu G4 charakterizuje 1. formu nemoci, podobně jako častá přítomnost IgG4 pozitivních extrapankreatických lézí. Subtyp 2 bývá typicky spojen s nálezem idiopatických střevních zánětů, především ulcerózní kolitidy. Oba typy autoimunitní pankreatitidy se vyznačují rychlou odpovědí na terapii steroidy. Vzhledem k různým diagnostickým kritériím autoimunitní formy pankreatitidy byl v roce 2011 zveřejněn diagnostický konsenzus sjednocující stávající kritéria a vycházející z klinických symptomů, biochemických nálezů, nálezů při použití zobrazovacích metod, histomorfologie žlázy a pozitivní odezvy na podání steroidů. Stálým problémem zůstává včasná diferenciální diagnostika mezi fokální formou autoimunitní pankreatitidy a karcinomem hlavy pankreatu. MRI/CT, MRCP a v Japonsku ERCP, s cílenou biopsií žlázy pod EUS kontrolou, jsou doporučeny jako metody volby., The autoimmune type of pancreatitis represents the specific disease of pancreas, with significant contribution of autoimmune processes in its etiopathogenesis. Currently, there are two proved subtypes of this particular pancreatopathy, which are defined clinically, histomorphologically and serologically. They have many histomorphological signs in common, but differ in the presence of so-called granulocytic epithelial lesions (GEL), which are absent in subtype 1. The subtype 1 is characterized by the presence of gammaglobulines, esp. immunoglobuline G4 and IgG4 positive extrapancreatic lesions. The subtype 2 is typically associated with the inflammatory bowel diseases, esp. ulcerative colitis. But the common characteristic of both subtypes is the fact response to applied steroid treatment. Due to diverse diagnostic criteria in the past, in 2011 the consensus for the diagnosis of autoimmune pancreatitis was announced. It is based on clinical symptoms, biochemical results, the results got by using of imaging methods, histomorphology and positive response to steroid treatment. The matter to be solved is the question of early differential diagnosis between focal autoimmune pancreatitis and adenocarcinoma of pancreatic head. From imaging methods are MRI/CT, MRCP (in Asia ERCP), EUS with targeted biopsy of the gland (under EUS control), are recommended as the methods of choice., and Petr Dítě, Ivo Novotný, Bohuslav Kianička, Martin Rydlo, Hana Nechutová, Arnošt Martínek, Magdalena Uvírová, Martina Bojková, Jana Dvořáčková
Dysfunkce autonomního nervového systému patří k častým klinickým projevům roztroušené sklerózy (RS). Incidence autonomní dysfunkce (AD) u pacientů s RS se v různých studiích pohybuje mezi 16 a 80 % a jednoznačně se zvyšuje s délkou trvání RS a progredující disabilitou. Může se však projevit v kterékoli fázi demyelinizačního onemocnění a dokonce může být jeho prvním klinickým projevem. AD významně ovlivňuje kvalitu života pacientů s RS a přispívá k celkové disabilitě. Přesto postižení autonomního nervového systému patří mezi stále relativně poddiagnostikované symptomy tohoto onemocnění. Nejčastějším a nejzávažnějším typem AD u pacientů s RS je narušení funkce kardiovaskulárního a/nebo urogenitálního systému. Méně častá je dysfunkce gastrointestinální, sudomotorická či narušení pupilomotoriky. Autonomní (především kardiovaskulární) dysfunkce u pacientů s RS také úzce souvisí s rozvojem únavy. Cílem tohoto sdělení je poskytnout přehled jednotlivých typů AD u pacientů s RS a možností jejich diagnostiky., Autonomic nervous system dysfunction (AD) represents a frequent clinical presentation of multiple sclerosis (MS). According to published studies, the incidence of AD in MS patients ranges between 16 and 80% and gradually increases with the length of the demyelinating disease and with the progression of disability. However, AD can occur in any phase of MS and can even represent its first symptom in some patients. Autonomic dysfunction has a significant negative impact on the quality of life in MS patients and contributes to overall disability. Even so, autonomic nervous system dysfunction is frequently underdiagnosed in patients with multiple sclerosis. Cardiovascular and urogenital dysfunction are the most frequent types of AD in MS patients with the highest impact on their clinical status and the quality of life. Less frequently, gastrointestinal, sudomotor or pupilomotor dysfunction can be found. Autonomic (in particular cardiovascular) dysfunction in multiple sclerosis is closely related to fatigue, another frequent clinical symptom in MS patients. The aim of this paper is to sum up the spectrum of symptoms of autonomic dysfunction in multiple sclerosis and its diagnostic tools. Key words: multiple sclerosis – autonomic nervous system diseases – orthostatic intolerance –urinary incontinence – urinary retention –sexual dysfunction – gastrointestinal dysfunction – sweating The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and I. Šrotová, E. Vlčková, J. Bednařík
Unilateral otosclerosis combined with avascular necrosis of stapes crura is a rare entity. It should be considered in a case of high grade otosclerosis. Symptoms are the same as in patients who suffer from common otosclerosis. Patients complain on progressive hearing loss and tinnitus. The diagnosis is made clinically by conventional audiologic evaluation and radiologically by x-ray mastoid Schuller's view and CT scan. HRCT scan makes visible all parts of ossicular chain and gives surgeon some information about ossicular chain damage. Surgery with stapedotomy and stapes prosthesis implantation in a case of otosclerosis with avascular necrosis of stapes crura can be success therapy to improve patient's hearing and M. Erdoglija, J. Sotirovic, V. Jacimovic, B. Vukomanovic
Monstrozní, obří, tajemné, vražedné, vymykající se známým fyzikálním zákonům, přímo nepozorovatelné brány do jiných vesmírů... Jen málokteré objekty v kosmu se honosí tak barvitými a rozpruplnými označeními jako černé díry. A současně málokteré tolik dráždí zvědavost nejen veřejnosti, ale také astronomů, kosmologů a (astro)fyziků, kteří se snaží kousek po kousku odrhrnout roušku jejich tajemství. Černé díry se však nehodlají vzdát a vzdorovitě připravují jedno překvapení za druhým. and Jana Olivová, Michal Švanda.
Centrální a periferní nervový systém jsou odděleny od krevního řečiště bariérami, které brání volnému přechodu ve vodě rozpustných molekul prostřednictvím těsných spojů, jež propojují endoteliální buňky a epiteliální buňky plexus chorioideus. Tyto bariéry též hrají roli v influxu esenciálních molekul a odstraňování xenobiotik. V posledních letech jsou objasňovány rozdíly a společné rysy jednotlivých bariérových systémů. Jejich poruchy hrají klíčovou roli v celé řadě chorob nervového systému. Článek objasňuje strukturu a funkci bariérových systémů za fyziologických a patologických okolností., Central and peripheral nervous systems are separated from the bloodstream by barrier structures that prevent free migration of water-soluble molecules through the tight junctions of the choroid plexus endothelial and epithelial cells. These barriers also play a role in the influx of essential molecules and elimination of xenobiotics. In recent years, differences and common features of the various barrier systems are being explored. Their disorders play a key role in a number of nervous system diseases. The present paper describes the structure and function of barrier systems under physiological and pathological conditions., and J. Piťha
Karcinom prsu v diseminovaném stadiu je nevyléčitelné onemocnění s definovanou dobou přežití, která v případě viscerálních metastáz dosahuje jen několika měsíců. U pacientek s viscerálním postižením, symptomatických a hormonálně nedependentních je základem léčby chemoterapie. U pacientek HER2 negativních (resp. triple negativních) má své místo antiangiogenní léčba bevacizumabem, která je schválena v I. linii léčby metastatického HER2 negativního karcinomu prsu v kombinaci s paclitaxelem, a to na základě významného prodloužení PFS ve studii III. fáze E2100 (1). Kazuistika: 53letá pacientka onemocněla triple negativním karcinomem prsu v roce 2008. Absolvovala neoadjuvantní chemoterapii, radikální mastektomii s exenterací axilly s pooperačním stagingem ypT1a ypN1. Následovala adjuvantní chemoterapie, ozáření. V květnu 2012 prokázány metastázy v plicích a v mediastinálních uzlinách dle CT. Provedena bronchoskopie a histologicky verifikovány metastázy duktálního karcinomu, triple negativního, dle FISH nebyla nalezena amplifikace genu HER2. Indikována ke kombinované léčbě paclitaxel + bevacizumab. Došlo ke kompletní remisi onemocnění. Léčba samotným bevacizumabem pokračuje dosud. Pacientka přežívá od zjištění generalizace dosud 43 měsíců! Kvalita života je výborná., Metastatic breast cancer is an incurable disease with a defined time of survival. This time is limited to only a few months when visceral metastases are present. Chemotherapy is the crucial treatment for patients with visceral involvement, symptomatic and hormone-independent disease. There is a role as well for an antiangiogenic therapy with bevacizumab in HER2-negative disease. Bevacizumab is approved for the treatment of metastatic HER2-negative breast cancer in combination with paclitaxel. This approval is based on significant improvement in PFS reported in phase III trial E2100. Case report: 53-years old patient, female, was diagnosed with triple-negative breast cancer in 2008. Chemotherapy was delivered in neoadjuvant setting, followed by radical mastectomy with dissection of axilla. Pathological staging was ypT1a ypN1. Adjuvant chemotherapy was applied as well as radiation therapy. In May 2012 the evidence of metastatic disease in lung and mediastinal lymph nodes was proved by CT scan. Triple negative breast cancer was verified from bronchology exam. FISH analysis of HER2 was also negative. Combination treatment with paclitaxel + bevacizumab was indicated. There is an evidence of complete remission of disease. Up to date the survival is 43 months a quality of life is excellent., Jana Pukyová, David Šulc, Martina Chodacká, and Literatura