Koncentrace glukózy v krvi není konstantní ani za fyziologického stavu, ale pohybuje se v závislosti na příjmu potravy, fyzické aktivitě, psychických a dalších faktorech v poměrně úzkém rozmezí přibližně mezi 3,9 a 7,5 mmol/l a nalačno za standardních podmínek v ještě užším intervalu 3,9–5,5 mmol/l. U diabetiků se kolísání hodnot glykemie zvyšuje, protože – jak vyplývá z definice diabetu – na jedné straně dochází k hyperglykemii, ale na druhé straně se díky nepřiměřenému účinku antidiabetické léčby objevují i hypoglykemie. Míra kolísání glykemie se nazývá glykemická variabilita (GV). Glykemická variabilita se dostává do centra pozornosti hned pro několik skutečností: zvýšená glykemická variabilita je spojena se zvýšeným výskytem hypoglykemií, možná se podílí na rozvoji pozdních komplikací diabetu, negativně ovlivňuje psychickou pohodu pacienta a konečně díky příchodu nové technologie – kontinuální monitorace glykemie – ji nyní dokážeme lépe popsat, změřit, zkoumat, ale i ovlivnit. Klíčová slova: glykemická variabilita – kontinuální monitorace glykemie – inzulinová pumpa – senzor, Blood glucose levels are not constant in ther human body even in physiological status. It fluctuates depending on food intake, exercise, psychological and other factors. Normally it fluctuates between 3.9 to 7.5 mmol/l and in fasting in the standard conditions it does not exceed even more narrow range 3.9 to 5.5 mmol/l. Fluctuations are more pronounced in patient with diabetes. Hyperglycemia is a common and basic pathology in diabetes, however, antidiabetic drug often cause hypoglycemia, both increasing the range for glucose fluctuations. The level of glucose fluctuation is called glycemic variability (GV). Glycemic variability is now a favorite target of scientific research in diabetology. Increased glycemic variability is associated with hypoglycemia, possibly may contribute to chronic diabetes complications and negatively influences quality of life of diabetic patients. Last but not least, thanks to the new technology of continuous glucose monitoring, we can better describe and measure it. Finally, glycemic variability emerges as a potentially important therapeutical target. Key words: continuous glucose monitoring – glycemic variability – insulin pump – sensor augmented pump, and Martin Prázný, Jan Šoupal
Autoři na dvou předložených kazuistikách představují širokou diferenciální diagnostiku granulomatózních procesů hepatobiliárního traktu. Izolovaný granulomatózní zánět v této oblasti nacházíme velmi zřídka. Diferenciální diagnostika těchto procesů zasahuje od infekční etiologie až po systémová onemocnění či chemickou iritaci. Granulomy často imitují maligní tumory v jaterní krajině, a chirurg tak může být lékařem, který dané onemocnění odhalí jako první při resekčním výkonu či cholecystektomii., The authors present two case reports to demonstrate wide differential diagnosis of granulomatous disorders of the hepatobiliary tract. Isolated granulomatous disorders are very rare in this area. Differantial diagnosis includes infectious and systemic diseases or chemical irritation. Granulomas often immitate malignant tumors and the surgeon could be first to diagnose this disease during liver resection or cholecystectomy., and J. Brůha, V. Liška, V. Třeška, T. Skalický, J. Fichtl, O. Hes
Huntingtonova nemoc (HN) je autozomálně dominantní neurodegenerativní onemocnění charakterizované poškozením volních a mimovolních pohybů, poruchami chování a zhoršením kognitivních funkcí. Společně s hlavními motorickými příznaky byly poruchy hlasu a řeči pozorovány u většiny pacientů s HN. Zvířecí prasečí model je často používán pro výzkum v preklinických studiích. I přes zjevné rozdíly v anatomii artikulačních orgánů mezi prasaty a lidmi lze očekávat stejné trendy u patofyziologických mechanizmů s ohledem na chrochtání i lidskou fonaci. Hlavním cílem této studie bylo proto navržení vhodného experimentu, který umožní získání dostatečně dlouhého záznamu chrochtání od co největšího počtu prasátek. Dalším cílem studie bylo zrealizovaní výsledné verze experimentu na celé databázi a vyhodnocení množství a kvality získaných nahrávek. Databáze použitá pro studii zahrnovala 17 HN transgenních miniprasátek a 16 zdravých sourozenců ze stejných vrhů. Testované varianty experimentu, provedené na části databáze zahrnující čtyři prasnice, byly rozděleni do čtyř podskupin: (a) pozitivní – krmení, (b) pozitivní – zvuková stimulace, (c) negativní – bránění v pohybu, (d) negativní – nepříjemné doteky. Hodnocení kvality získaných nahrávek bylo provedeno s pomocí audio softwaru, ve kterém bylo izolováno čisté prasečí chrochtání a všechny akustické artefakty vymazány. Nejlepších výsledků bylo dosaženo s použitím experimentu při kterém: (i) je záznamové zařízení upevněno na tělo prasátka, (ii) prasátko je ponecháno několik minut o samotě v místnosti, aby se uklidnilo a (iii) osoba vstoupí do místnosti a snaží se nabízet prasátku krmivo zatímco před ním couvá. V důsledku tohoto jednání prasátko následuje osobu s krmením, což je doprovázeno chrochtáním. Dostatečně dlouhé (20 chrochtnutí a více) a čisté nahrávky byly získány od 24 z 33 prasátek (73 %). Závěrem lze tedy říci, že experiment je proveditelný. Klíčová slova: Huntingtonova nemoc – chrochtání – transgenní model miniprasat – animální modely – poruchy hlasu a řeči Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy. Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů., Huntington’s disease (HD) is an autosomal-dominant neurodegenerative disorder characterized by the impairment of voluntary and involuntary movements, behavioral disorders and cognitive decline. Besides the main motor symptoms, voice and speech disorders have been documented in a large majority of patients with HD. The animal model of pigs is often used in preclinical studies. Although there are obvious differences in the anatomy of the articulation organs between pigs and humans, the same trends in pathophysiological mechanisms can be expected in both grunting and human phonation. The main aim of the study was therefore to design a suitable experiment that would allow for acquisition of a sufficiently long recording of grunting from as many pigs as possible. The second goal was to perform the final version of the experiment in all available pigs and to evaluate the amount and quality of the acquired recordings. The database consists of 17 HD transgenic minipigs and 16 healthy siblings. Tested variants of the experiment, performed on subgroup of four sows, were divided into four subgroups: (a) positive – feeding, (b) positive – sound stimulation, (c) negative – hindering in movement, (d) negative – unpleasant touch. The evaluation of the quality of the elicited recording was performed using audio software where pure pig grunting was selected and all acoustic artefacts deleted. The best results were reached using the experiment in which: (i) a recording device is put on the pig’s body, (ii) the pig is left alone for few minutes in the pen in order to calm down, and (iii) a person enters the room and tries to offer the pig food while walking backwards. As a result, the pig follows the person and grunts. Sufficiently long (20 single grunts or more) and clear recordings were received from 24 out of 33 pigs (73%). The realisation of the experiment is therefore possible. Key words: Huntington’s disease – grunting – transgenic pigs – animal models – voice and speech disorders The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and T. Tykalova, J. Hlavnicka, M. Macakova, M. Baxa, R. Cmejla, J. Motlik, J. Klempir, J. Rusz
Harmonizace výsledků měření v klinických laboratořích je zcela nezbytná k dosažení klinické efektivity laboratorního vyšetřování, jeho finanční efektivity a k redukci rizika pacientů v diagnostických a terapeutických procesech, způsobeného chybami měření. Podstatou harmonizace je dosažení hodnot referenčních intervalů a rozhodovacích diagnostických limitů, nezávislých na použité metodě měření a na laboratoři měření provádějící. Nástrojem harmonizace výsledků je standardizace metod měření, realizovaná návazností rutinních metod na referenční postupy a materiály. Data, popisující realizaci a možnosti harmonizace jsou uvedena zejména na obecně přístupných stránkách IFCC, JCTLM, NIST, IRMM. Je pojednáno o Stockholmské deklaraci kvality standardizačních procesů, o nevhodně malé šíři standardizace, o nedostatečné úrovni její dokumentace ze strany výrobců., Harmonization of laboratory results is necessary for approaching the clinical and economical effectiveness in laboratory examinations and also to reduction of patients risk in diagnostic and therapeutic processess due to measurement errors. Harmonization of results in clinical laboratories is based on the standardization of measurement methods and standardization is realized by traceability chains from reference procedures and certified reference materials to calibration of routine methods. The main goal of harmonization is establishment of commonly valid values of reference intervals and/or diagnostic decision limit, values independent on the used measurement nethods and location of laboratories. Communication introduces describing data on the harmonization, produced namely by IFCC, JCTLM, NIST, IRMM-EU. We also deal with Stockholm quality declaration, with the narrow spectrum of harmonized methods, and with the lack of suitable level of working documentation provided by producers of diagnostics., Friedecký B., Kratochvíla J., and Literatura
Cíl studie: Na základě soudobých studií podat přehled o hlavních biologických funkcích lipoproteinů o vysoké hustotě (HDL), zejména ve vztahu k reverznímu transportu cholesterolu a k jejich protizánětlivému působení. Popsat pravděpodobné mechanismy vzniku dysfunkčních prozánětlivých HDL a uvést některé parametry asociované s tímto procesem. Podat přehled o laboratorních metodách stanovení kvantitativních, strukturních a funkčních vlastností HDL, včetně moderních metod založených na hmotové spektrometrii. Typ studie: přehledový článek Závěr: V případě systémového zánětu a/nebo oxidačního stresu dochází ke vzniku dysfunkčních HDL akumulujících oxidanty. Probíhá strukturní modifikace apolipoproteinu AI, což vede mimo jiné k inhibici reverzního transportu cholesterolu a tvorbě prozánětlivých HDL. Na ztrátě příznivých vlastností HDL se podílí modifikace proteinové i lipidové složky HDL. Izolované měření HDL cholesterolu nemusí u některých syndromů bezvýhradně korelovat s mírou kardiovaskulárního rizika a v některých situacích je vhodné stanovit markery mapující strukturu a funkci HDL., Objective: On the basis of recent studies to make an overview concerning the crucial biological functions of high density lipoproteins (HDL), with emphasis on the role in reverse cholesterol transport and their antiinflammatory traits. The aim was to describe probable mechanisms of dysfunctional proinflammatory HDL formation with introduction some of associated parameters. To present laboratory methods for determination of quantitative, structural and functional qualities of HDL, including advanced mass spectrometry techniques. Study design: review Conclusion: In the case of systemic inflammation and/or oxidative stress, the formation of dysfunctional HDL accumulating oxidants takes place, including apo AI structural modifications. This process can lead to the inhibition of reverse cholesterol transport and proinflammatory HDL generation, among others. Loss of beneficial qualities results from modification of both lipid and protein components of HDL. In some cases, an isolated quantitative measurement of HDL cholesterol may not fully correlate with cardiovascular risk and it is eligible to determine some of structural and/or functional markers of HDL., Novotný D., Karásek D., Vaverková H., Malina P., and Literatura
Cíl: Autoři prezentují první zkušenosti s hemihypoglossofaciální anastomózou při řešení postoperačních plegií lícního nervu u neurochirurgických pacientů. Soubor a metodika: V průběhu let 2009–2014 byli na našem oddělení operováni tři pacienti, u kterých byla provedena hemihypoglossofaciální anastomóza dle Cushimana a Sekhara. Důvodem plegie nervus facialis byl u dvou pacientů objemný vestibulární schwannom (v jednom případě operován po ozáření gama nožem) a u jednoho pacienta objemný schwannom nervus facialis pod bazí lební. Výsledky: U dvou pacientů bylo dosaženo reinervace ve stupni III a u jednoho pacienta bylo dosaženo reinervace ve stupni IV dle House a Brackmanna. U všech pacientů se rozvinula pouze lehká hemilinguální atrofie, která u žádného z nich neměla žádné funkční následky ve smyslu poruchy žvýkání, polykání či fonace. Průměrný follow‑up pacientů byl 39,3 měsíce. Závěry: Naše první zkušenosti ukázaly u tří pacientů dobrou reinervaci nervus facialis po hemihypoglossofaciání anastomóze. Metodu považujeme spolu s dalšími variantami hemihypoglossofaciálních spojek (Darrouzet, LeClerc) za efektivní způsob neurotizace plegického lícního nervu při malém riziku vzniku nežádoucích příznaků., Aim: Authors present their early experience with a hemihypoglossofacial anastomosis in the treatment of neurosurgical patients with complete postoperative facial palsy after removal of tumors in the posterior fossa or skull base. Patients and method: In three patients undergoing an open surgery for complete facial palsy between 2009 and 2014, the hemihypoglossofacial anastomosis according to Cushimano and Sekhar was performed. Facial palsy was due to a large vestibular schwannoma in two patients and a facial nerve schwannoma in one patient. Results: Functional reinnervation of grade III according to the House and Brackmann scale was achieved in two patients and reinervation of grade IV in one patient. All patients had mild hemilingual atrophy only that did not lead to any functional disturbances in chewing, swallowing or speech. The mean follow-up period was 39, 3 months. Conclusions: Our early experience showed very good functional reinervation in patients after hemihypoglosofacial anastomosis. We consider this method together with other modifications (Darrouzet, LeClerc) to be very effective in the treatment of facial plegia with low risk of side effects. Key words: facial nerve – facial palsy – hypoglossal nerve – hypoglossofacial anastomosis – end-to-side anastomosis – ansa cervicalis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and R. Tomáš, J. Klener
Cíl studie: Akutní selhání ledvin vyžadující hemodialýzu je přítomno u 10 až 20 % všech pacientů s mnohočetným myelomem (MM) a je spojeno s „násobně“ zvýšenou morbiditou a mortalitou. Podkladem ledvinného poškození je nejčastěji odlitková nefropatie jako výsledek působení a ukládání monoklonálních volných lehkých řetězců (VLŘ), jejichž vysoké koncentrace nalézáme v séru pacientů. Rychlá redukce koncentrace VLŘ hraje klíčovou úlohu ve zlepšení ledvinných funkcí. Důkazy o účinnosti dosud užívané plazmaferézy jsou kontroverzní. V současnosti se jako nejlepší možnost jeví použití hemodialýz s „high cut-off“ dialyzátory, které efektivně odstraňují VLŘ ze séra pacientů a zlepšují tak dlouhodobě ledvinné funkce, pokud jsou kombinovány s efektivní chemoterapií. Cílem naší práce bylo zhodnocení účinnosti kombinované léčby chemoterapií s bortezomibem a hemodialýzami s použitím „high cut-off“ dialyzátorů u pacientů s nově diagnostikovaným MM s akutním selháním ledvin. Materiál a metody: Soubor tvořili čtyři pacienti s nově diagnostikovaným mnohočetným myelomem (MM) s akutním selháním ledvin vyžadujícím dialyzační léčbu se sérovou hladinou „dominantního“ VLŘ nad 500 mg/l. Všichni podstoupili kromě chemoterapie režimem s bortezomibem také sérii hemodialýz s použitím „high cut-off“ membrán (Theralite™ 2100, Gambro Dialysatoren GmbH, Hechingen, Německo). Na začátku a na konci každé hemodialýzy byly změřeny hladiny volných lehkých řetězců (VLŘ) v séru a v dialyzátu turbidimetricky (Freelite™, The Binding Site,UK) a také sérové hladiny kreatininu a dalších parametrů. Ze získaných dat byla následně vypočtena celková procentuální redukce hladiny VLŘ za celou dobu léčby i při jednotlivých procedurách. Sledována byla dále efektivita terapie a výsledný stav pacientů. Výsledky: Bylo provedeno celkem 27 hemodialýz s „high cut-off“ membránami, přičemž jednotliví pacienti podstoupili od 3 do 11 procedur. Současně byla zahájena chemoterapie bortezomibovým režimem. Průměrná procentuální redukce hladiny VLŘ v séru pacientů po ukončení terapie dosáhla 93,7± 8,8 %. Průměrný pokles hladiny VLŘ při jednotlivých procedurách pak byl 55,30 ± 20,04 %. Průměrná clearance VLŘ dosáhla 62,7 ± 37,2 ml/min resp. 29,0 ± 26,1 ml/min na počátku resp. na konci terapie hemodialýzami. U třech pacientů došlo k návratu ledvinných funkcí a nadále žijí bez závislosti na dialýze, jedna pacientka zemřela v průběhu léčby v důsledku ischemické cévní mozkové příhody nesouvisející s dialýzami. Závěr: Prokázali jsme, že hemodialýza s použitím „high cut-off“ membrán je účinná metoda k rychlému odstranění VLŘ i ke zlepšení ledvinných funkcí při akutním poškození ledvin u mnohočetného myelomu v kombinaci s chemoterapií s použitím bortezomibu. Pro definitivní a precizní zhodnocení přínosu této léčebné modality a volbu optimálního počtu a trvání hemodialýz bude nutné získání dalších zkušeností., Objective: Renal failure requiring haemodialysis occurs in 10-20 % of all multiple myeloma (MM) cases and it is associated with a greatly increased morbidity and mortality. The main cause of renal injury is cast nephropathy, as a direct consequence of high concentrations of monoclonal free light chains (FLCs) in patients´ sera. Rapid reduction of FLCs levels plays a key role in renal recovery. Evidence of benefit of plasmapheresis in removing serum FLC has been controversial. According to the recent experience, haemodialysis using high cut-off dialysers reduces effectively the level of FLCs concentrations and improves renal functions in long term when combined with an effective chemotherapy. In our single centre study we assessed efficacy of parallel treatment for patients with new diagnosed MM and acute renal failure due to excess of serum FLCs with combination of bortezomib-based chemotherapy and haemodialysis using high cut-off dialysers. Material and methods: The studied group consisted of 4 patients with new diagnosed MM and acute renal failure requiring haemodialysis and with serum FLCs levels („dominant FLC“) above 500 mg/l. They all were treated with bortezomib- based chemotherapy and simultaneously they underwent haemodialysis sessions with the high cut-off membranes (Theralite™ 2100, Gambro Dialysatoren GmbH, Hechingen, Germany). At the beginning and before the end of each session, free light chain levels in serum as well as in dialysate were measured (Freelite™, The Binding Site,UK). Percentage reduction in serum free light chains in the hemodialysis session as well as at the end of treatment was determined by calculation from the reached data. The efficacy of the treatment and clinical state of the patients were observed as well. Results: 27 sessions of haemodialysis with high cut-off membranes (HCO HD) were performed, each patient underwent between 3 and 11 sessions. At the same time, patients underwent bortezomib-based chemotherapy. Free light chain levels decreased by a mean of 93.7± 8.8 % between treatment onset and completion, while the mean percentage of reduction of FLC levels per session was 55.30 ± 20.04 %. Mean clearance of FLCs was 62.7 ± 37.2 ml/min resp. 29.0 ± 26.1 ml/min at the beginning resp. at the end of HCO HD. Renal function was recovered in 3 patients, who are alive and dialysis-free. One patient died of ischemic stroke not related to haemodialysis procedure during treatment. Conclusion: We demonstrated haemodialysis using high cut-off membranes is an effective method to remove free light chains rapidly and to recover renal functions in acute renal injury in multiple myeloma in combination with chemotherapy using bortezomib. Further experiences and studies are needed to examine the clinical benefit and to select the optimum regimen., Orság J., Pika T., Kosatíková Z., Lochman P., Žamboch K., Minařík J., Hrubý M., Ščudla V., Zadražil J., and Literatura