Search

Start Over Format regular print

2682. Leukodystrofie – klinické a rádiologické aspekty

Creator:
Kolníková, Miriam and Sýkora, Pavol
Format:
print, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, přehledy, and TEXT
Subject:
dědičné demyelinizační nemoci centrálního nervového systému--diagnóza--genetika--klasifikace--patologie, příznaky a symptomy, myelinové proteiny, klinické laboratorní techniky, magnetická rezonanční tomografie, adrenoleukodystrofie--diagnóza--klasifikace--patologie, diferenciální diagnóza, Alexanderova nemoc--diagnóza--patologie, leukodystrofie metachromatická--diagnóza--klasifikace--patologie, signální transdukce, globoidní leukodystrofie--diagnóza--klasifikace--patologie, Canavanové syndrom--diagnóza--klasifikace--patologie, Pelizaeusova-Merzbacherova nemoc--diagnóza--klasifikace--patologie, leukoencefalopatie--diagnóza--genetika--klasifikace--patologie, diagnostické techniky a postupy, dospělí, dítě, ženské pohlaví, lidé, kojenec, mužské pohlaví, and mladý dospělý
Language:
Czech, Slovak, and English
Description:
Ochorenia myelínu CNS sa súhrnne označujú ako leukoencefalopatie. Termín zahŕňa poruchy, pri ktorých zmeny v bielej hmote prevažujú alebo sú výlučné, pričom patofyziologický mechanizmus ani histopatologická báza nie sú rozhodujúce. Z tejto širokej skupiny vrodených a získaných porúch sa vyčleňuje skupina leukodystrofií, ktorá označuje primárnu poruchu myelínu a buniek tvoriacich myelín. Klasicky sa do tejto skupiny radí šesť klinických jednotiek: X‑adrenoleukodystrofia, metachromatická leukodystrofia, Krabbeho globoidná leukodystrofia, Canavanovej choroba, Pelizaeus‑Merzbacherova choroba a Alexandrova choroba. Pribúdajúcimi poznatkami sa skupina rozširuje o stále nové primárne poruchy. Pre presnú dia­gnostiku je dôležitý klinický nález, významné sú zmeny na MR mozgu a laboratórne vyšetrenia. Precíznou analýzou MR obrazu je možné dia­gnostický proces urýchliť. Jedným zo spoločných znakov leukodystrofií je progresívny priebeh. U detí nastáva zväčša rýchla strata motorických a kognitívnych funkcií. V prípade adolescentov a adultných pacientov je ťažisko zmien v psychickej a mentálnej oblasti, pričom motorický deficit nastupuje neskôr. Priebeh X‑adrenoleukodystrofie, metachromatickej leukodystrofie, Krabbeho globoidnej leukodystrofie sa dá vo včasnom štádiu alebo predklinickom období ovplyvniť transplantáciou kostnej drene alebo kmeňových buniek. V prípade metachromatickej leukodystrofie je v skorých štádiách indikovaná génová a enzýmová terapia. Pre ostatné leukodystrofie je dostupná len symptomatická liečba. Cieľom práce je zhrnutie najdôležitejších poznatkov a liečebných možností., Myelin disorders of the central nervous system are also known as leukoencephalopathies. This term includes diseases, in which changes of the white matter are dominant, or even exclusive, while neither the pathophysiological mechanism nor the histopathological basis are decisive. This broad selection of inborn and acquired disorders includes a group of leukodystrophies characterized by primary dysfunction of myelin and myelin-producing cells. Typically, six separate clinical entities are included in this group: X-linked adrenoleukodystrophy, metachromatic leukodystrophy, Krabbe’s globoid cell leukodystrophy, Canavan disease, Pelizaeus-Merzbacher disease and Alexander disease. The group is constantly expanding as our knowledge develops. Clinical and laboratory findings, as well as MRI scans, are crucial for exact diagnosis. Accurate analysis of MRI images accelerates the diagnostic process considerably. A common feature of leukodystrophies is their progressive nature. Children exhibit rapid loss of motor and cognitive functions. In adolescent and adult patients, psychological and mental changes are the most prominent, while motor deficit has a later onset. The course of X-linked adrenoleukodystrophy, metachromatic leukodystrophy, and Krabbe’s leukodystrophy can be managed at the early or pre-clinical stages with bone marrow or stem cell transplantation. Gene and enzyme therapy are indicated at the earliest stages of metachromatic leukodystrophy. For the remaining leukodystrophies, only symptomatic therapy is available. The purpose of this paper is to summarize current information and knowledge as well as possible therapeutic options in this group of disorders., Vědomostní test, and M. Kolníková, P. Sýkora
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

2683. Líbánky paní Barunky: zápisky o Boženě Němcové z památného jiřinkového roku

Creator:
Josef Hurdálek
Publisher:
Doležalovo nakladatelství
Format:
print, text, regular print, and 104 s., 48 obr. příl. : 25 cm
Type:
model:monograph and TEXT
Subject:
Česká literatura (o ní), Biografie, Němcová, Božena, 1820-1862, 19. století, 1820-1960, 1837, české spisovatelky, mládí, 821.162.3-31, 821.162.3-055.2, (0:82-312.6), 11, 8, 821.162.3.09, and 929
Language:
Czech
Description:
Josef Hurdálek and Obsahuje bibliografické odkazy
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

2685. Lidé blázni: obrázek ze života, přesně dle události, na jejíž průběh od počátku až do konce jsme hleděli

Creator:
Josef Ehrenberger
Publisher:
Tiskem a nákladem Cyrillo-Methodějské kněhtiskárny
Format:
print, text, regular print, and 49 s. ; 17 cm
Type:
model:monograph and TEXT
Subject:
Česká próza, 821.162.3-32, (0:82-32), 25, and 821.162.3-3
Language:
Czech
Description:
napsal Josef Ehrenberger
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

2688. Lidstvo v době předhistorické : se zvláštním zřetelem na země slovanské

Creator:
Niederle, Lubor
Publisher:
Bursík & Kohout,
Format:
print, text, regular print, and xxxix, 760 stran, 1 složená mapa : ilustrace, mapy ; 22 cm
Type:
model:monograph, monograph, Text, text, monografie, and TEXT
Subject:
antropologie, antropologie fyzická, antropologie kulturní, archeologie, humanitní vědy, demografie--dějiny, 572.1/.4, 316.722:903, 903.2, and (048.8)
Language:
Czech
Description:
napsal L. Niederle and Obsahuje bibliografické odkazy a rejstřík
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

2689. Life cycles in polar arthropods - flexible or programmed?

Creator:
Danks, Hugh V.
Format:
print, text, and regular print
Type:
article, bibliography, conference publication, model:article, and TEXT
Subject:
Arctic, Third European Workshop of Invertebrate Ecophysiology (1998 : Birmingham, Česko), climate, temperature, seasonal, life-cycle, arthropods, insects, polar, Antarctic, zoologie, fyziologie živočichů, ekofyziologie, členovci, hmyz, životní cykly, sezónní vlivy, klimatické vlivy, teplota, arktická oblast, antarktická oblast, fenologická studie, přehledy, 591.5, 061.3, and 595.2/.7
Language:
English
Description:
Climate features that influence life cycles, notably severity, seasonality, unpredictability and variability, are summarized for different polar zones. The zones differ widely in these factors and how they are combined. For example, seasonality is markedly reduced by oceanic influences in the Subantarctic. Information about the life cycles of Arctic and Antarctic arthropods is reviewed to assess the relative contributions of flexibility and programming to life cycles in polar regions. A wide range of life cycles occurs in polar arthropods and, when whole life cycles are considered, fixed or programmed elements are well represented, in contrast to some recent opinions that emphasize the prevalence of flexible or opportunistic responses. Programmed responses ale especially common for controlling the appearance of stages that are sensitive to adverse conditions, such as the reproductive adult. The relative contribution of flexibility and programming to different life cycles is correlated with taxonomic affinity (which establishes the general lifecycle framework for a species), and with climatic zone, the habitats of immature and adult stages, and food., Hugh V. Danks, and Lit
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

Limit your search

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

View distribution

Current results range from 1562 to 2017

View larger »