Synoviální sarkom je maligní mezenchymální vřetenobuněčný nádor s variabilní epiteliální diferenciací. Prezentujeme zde raritní případ mladé pacientky s primárním synoviálním sarkomem jater, jehož diagnóza byla ověřena molekulárně patologickou detekcí fuzního transkriptu SYT/SSX. Multidisciplinarita, ale i vysoké požadavky na odbornost předurčují pacienty se sarkomem k tomu, aby byli léčeni v centrech, která jim poskytnou potřebnou komplexní péči., Synovial sarcoma is malignant mesenchymal fuso-cellular tumor with variable epithelial differentiation. We present the rare case of young female patient with primary synovial sarcoma of the liver. Molecular diagnosis was done by detection of SYT/SSX fusion transcript. Patients with sarcoma should be treated only in high specialized centres., and J. Zajak, P. Hladík, R. Lischke
Úraz podtlakem v bazénu je skupina specifických raritních poranĕní s velkým rizikem fatálních důsledků. Častĕjší obĕtí s častĕji vážnějšími důsledky jsou zejména malé dĕti. Při tomto druhu poranĕní dochází ve vĕtší či menší míře k tonutí postiženého. Případ 19-letého pacienta zachyceného v oblasti hýždí nezajištěným otvorem sací drenáže zajímavĕ ilustruje nĕkteré zvláštnosti této problematiky. Preventivní opatření jsou v současnosti již známá, problém bývá vĕtšinou s jejich důslednou aplikací. K fatálním příčinám patří kromĕ utonutí, hypovolemický šok z náhlé redistribuce tekutin třetího prostoru a eviscerace s devastací vnitřních orgánů. Lokalizované často bizardní a velké otoky a sufúze lze v naprosté vĕtšinĕ případů řešit konzervativnĕ. Pro prevenci je klíčové rozšíření informace o existenci těchto poranĕní do obecného povědomí. Pro jejich správný management je pak důležité prohlubování povědomí a sdílení zkušeností s řešením těchto raritních poranĕní v odborné veřejnosti., Swimming pool suction injuries are unique and rare with a substantive risk of fatal consequences. Little children under the age of 8 are the most frequent victims with serious injuries. Drownings of different seriousness are also a usual part of accidents. The case of a 19 year old man trapped in the gluteal area by a unsecured suction drainage hole illustrates the uniqueness of this problem in an interesting way. Prophylactic arrangements are well known but the problem is with their strict application. Fatal causes excluding drowning include hypovolemic shock from the sudden redistribution of intersticial fluid and blood and also the evisceration of the bowel and other abdominal organs. Localised often bizarre and large swellings and sufusions can be treated nonoperatively in the vast majority of cases. For the prevention of these injuries it is important to inform the public and increase their awareness to these injuries. It is also crucial for the correct management of these injuries a deeper awareness of this issue and a sharing of experiences and solutions with other experts., and J. Škach, P. Kašák, J. Šrám
Úvod: Mírné až střední snížení glomerulární filtrace (GFR) u jedinců s chronickým renálním onemocněním (CKD) nemusí být spojeno s hyperfosfatemií díky adaptivnímu snížení tubulární resorpce fosfátů (TRPi) v reziduálních nefronech. Klinické hodnocení této funkce se provádí na podkladě měření frakční exkrece fosfátů (FEPi), což je veličina, která udává, jaká část z profiltrovaného množství fosfátů je vylučována do moči. Tato veličina může poskytnout užitečné informace o účasti ledvin na fosfátové homeostáze vnitřního prostředí. Tato studie je zaměřena na porovnání hodnoty kr(FEPi) vyšetřené na podkladě poměru clearance fosfátů (CPi) a clearance kreatininu (CKr) označeného kr(FEPi) a hodnotu vypočítanou na podkladě poměru CPi a přesně změřené GFR jako clearance inulinu (Cin), označenou jako in(FEPi). Cílem porovnání obou metod vyšetření FEPi bylo zjistit, jak dalece lze na podkladě jednoduchého vyšetření kr(FEPi) posoudit stupeň inhibice tubulárního transportu fosfátů v reziduálních nefronech. Metodika: Vyšetření in(FEPi) a kr(FEPi) bylo provedeno u 53 pacientů s CKD. Hodnoty vyšetřených veličin byly následující: SKr 199 ? 45 ?mol/l; SPi 1,41 ? 0,29 mmol/l; CKr 0,95 ? 0,36 ml/s/1,73 m2; Cin 0,71 ? 0,25 ml/s/1,73 m2. Pro porovnání byla vyšetřena skupina 18 zdravých dobrovolníků. Výsledky: U jedinců s CKD činila průměrná hodnota kr(FEPi) 29,1 ? 10,9 % a in(FEPi) 52,4 ? 4,3 %. Hodnoty in(FEPi) byly u všech pacientů vyšší než kr(FEPi)(p < 0,001), ačkoli se průměrná hodnota CPi u pacientů s CKD významně nelišila od skupiny kontrolní (0,22 vs 0,21 ml/s/1,73 m2). Hodnoty in(FEPi) se zvyšovaly v závislosti na hodnotách SKr a při vyšších hodnotách SKr (> 300 ?mol/l) se pozvolna přibližovaly k 100 % (indikující úplnou inhibici tubulární resorpce fosfátů v reziduálních nefronech). Hodnoty in(FEPi) byly dle očekávání u všech pacientů s CKD vyšší než kr(FEPi), zřejmě protože u jedinců s CKD hodnota CKr klesá pomaleji než Cin (GFR) v důsledku zvýšené tubulární sekrece kreatininu v reziduálních nefronech. Závěr: Výsledky této práce podporují předpoklad, že jestliže hodnoty kr(FEPi), které jsou v klinické praxi snadno měřitelné, dosahují 50–60 %, je nutno předpokládat téměř úplnou inhibici tubulární resorpce fosfátů v reziduálních nefronech a nelze očekávat příznivý vliv fosfatoninů na renální vylučování fosfátů. Při hledání nových možností inhibice tubulární resorpce fosfátů je třeba též vzít v úvahu i možné nežádoucí orgánové působení fosfatoninů., Introduction: Moderate to medium decrease in glomerular filtration (GFR) in individuals with chronic kidney disease (CKD) does not need to be associated with hyperphosphatemia due to an adaptive decrease in tubular reabsorption of phosphates (TRPi) in residual nephrons. The clinical assessment of this function is performed based on the measurement of fractional phosphate excretion (FEPi), which is a quantity specifying the proportion of the filtered amount of phosphates which is excreted in the urine. This quantity may provide useful information about the involvement of kidneys in phosphate homeostasis of the internal environment. This study focuses on the comparison of a kr(FEPi) value examined based on a ratio of a phosphate clearance (CPi) and a creatinine clearance (CKr) marked kr(FEPi), and a value calculated based on a ratio of CPi and an exactly measured GFR as an inulin clearance (Cin), marked as in(FEPi). The goal of comparing the two methods of examining FEPi was to establish to what extent it is possible to evaluate the degree of inhibition of tubular phosphate transport in residual nephrons based on a simple examination of kr(FEPi) . Methodology: The examination of in(FEPi) and kr(FEPi) was carried out for 53 patients with CKD. The values of the examined quantities were as follows: SKr 199 ? 45 ?mol/l; SPi 1.41 ? 0.29 mmol/l; CKr 0,95 ? 0.36 ml/s/1.73 m2; Cin 0.71 ? 0.25 ml/s/1.73 m2. For the purpose of comparison a cohort of 18 healthy volunteers was examined. Results: For individuals with CKD an average value of kr(FEPi) equalled 29.1 ? 10.9 % and in(FEPi) 52.4 ? 4.3 %. The values of in(FEPi) were higher than kr(FEPi) (p < 0.001) for all patients, although an average CPi value for patients with CKD did not significantly differ from the control cohort (0.22 vs 0.21 ml/s/1.73 m2). The values of in(FEPi) increased proportionally to SKr values and at higher values SKr (> 300 ?mol/l) they gradually approached 100 % (indicating the complete inhibition of tubular reabsorption of phosphates in residual nephrons). The values of in(FEPi) were higher in all patients with CKD than kr(FEPi) as expected, likely because the value CKr decreases at a slower rate than Cin (GFR) in individuals with CKD as a result of increased tubular secretion of creatinine in residual nephrons. Conclusion: The results of this study support the assumption that, provided the values of kr(FEPi) which are easily measurable in clinical practice have reached 50-60 %, almost complete inhibition of tubular reabsorption of phosphates in residual nephrons must be assumed and no favourable effect of phosphatonins on renal phosphate excretion can be expected. When looking for new possibilities of inhibition of tubular phosphate reabsorption, potential adverse effects of phosphatonins on organs must be considered., and Miroslava Horáčková, Otto Schück, Ivo Sotorník, Janka Franková, Milena Štollová, Irena Látová, Hana Malinská, Jana Urbanová
Úvod: Cílem studie bylo hodnocení významu Pneumonia Severity Index (PSI) pro predikci 30denní mortality pacientů s komunitní pneumonií (CAP) hospitalizovaných na jednotce intenzivní pneumologické péče (JIP). U pacientů byly hodnoceny komorbidity, komplikace, fyzikální, laboratorní, RTG a mikrobiologické nálezy a jejich vztah k prognóze nemocných. Pacienti a metody: Do studie bylo zařazeno 197 pacientů hospitalizovaných pro CAP na JIP Kliniky plicních nemocí a TBC LF UP a FN Olomouc v letech 2008–2012. U všech pacientů byla hodnocena riziková kritéria dle systému PSI. Výsledky: V celém souboru pacientů s CAP byla průměrná hodnota PSI 115,4 ? SD 30,4 bodů. Z celkového počtu 197 pacientů zemřelo 29 nemocných (14,7 %). Při srovnání skupin zemřelých a přeživších pacientů byly prokázány statisticky významné rozdíly v PSI (průměr ? SD: 137,4; 26,1 vs 111,7 ? 29,6 bodů; p < 0,0001), věku pacientů (průměr ? SD: 76,3 ? 12,9 vs 65,5 ? 14,7 let; p < 0,0001) a výskytu onemocnění srdce (86,2 % vs 67,3 %; p = 0,04) s nejvyšším podílem ICHS (58,6 % vs 38,7 %; p = 0,04). Dále při hodnocení fyzikálních a laboratorních nálezů byla prokázána u zemřelých pacientů oproti přeživším významně vyšší frekvence výskytu tachykardie nad 90/min (51,7 % vs 27,4 %; p = 0,01), tachypnoe > 30/min (37,9 % vs 13,7 %; p = 0,001) a acidózy s pH < 7,35 (27,6 % vs 8,9 %; p = 0,004). Korelační analýza neprokázala statisticky významnou závislost mezi PSI a délkou hospitalizace u přeživších pacientů. U pacientů s infekcí Staphylococcus sp. a Klebsiella pneumoniae byla zjištěna statisticky signifikantně delší doba hospitalizace. Hodnocení souvislosti ostatních sledovaných komorbidit, fyzikálních, laboratorních nálezů a patogenů s mortalitou neprokázalo významné rozdíly. Závěr: Naše studie prokázala, že PSI je významným prediktorem 30denní mortality pacientů s CAP na JIP, ale nekoreluje s délkou hospitalizace ani s nálezem jednotlivých patogenů. Nezávislými negativními prognostickými faktory u pacientů s CAP jsou věk, výskyt nemocí srdce (zejména ICHS), tachykardie, tachypnoe a acidóza. Výskyt infekce Staphylococcus sp. a Klebsiella pneumoniae se významně podílejí na prodloužení doby hospitalizace. Všechny tyto faktory mohou upozorňovat na potřebu zvýšené péče o pacienty s CAP., Introduction: The aim of this study was to evaluate the prognostic value of Pneumonia Severity Index (PSI) for prediction of 30-day mortality in patients admitted to intensive care unit (ICU) for community-acquired pneumonia (CAP). In patients with CAP, comorbidities, complications, and physical, laboratory, radiological and microbiological findings were evaluated relative to their prognosis. Patient and methods: In the study, 197 patients with CAP, hospitalised at ICU of Department of Respiratory Medicine, University Hospital Olomouc between 2008 and 2012, were enrolled. Risk factors according to PSI were assessed in all patients. Results: In the studied cohort of patients with CAP, mean values of PSI were 115.4 ? SD 30.4 points. Overall, 29 patients (14.7 %) deceased. When comparing deceased and survived patients, statistically significant differences were found in PSI (mean ? SD: 137.4 ? 26.1 vs 111.7 ? 29.6 points, p < 0.0001), age (mean ? SD: 76.3 ? 12.9 vs 65.5 ? 14.7 years, p < 0.0001), incidence of heart diseases (86.2 % vs 67.3 %, p = 0.04) and ischaemic heart disease (58.6 % vs 38.7 %, p = 0.04). Assessment of physical and laboratory findings showed that deceased patients had significantly increased incidence of tachycardia above 90/min (51.7 % vs 27.4 %, p = 0.01), tachypnoe above 30/min (37.9 % vs 13.7 %, p = 0.001) and acidosis with pH < 7.35 (27.6 % vs 8.9 %, p = 0.004) comparing to survived patients. No significant correlation between PSI and the length of hospitalisation in survived patients was observed. In patients with Staphylococcus sp. and Klebsiella pneumoniae infection, longer hospitalisation period was observed. Comparison of other parameters such as comorbidities, physical and laboratory findings, and pathogens showed no significant differences when comparing deceased to survived patients. Conclusion: Our study showed that PSI represents an important predictor of 30-day mortality in patients with CAP at ICU, but does not correlate neither with the length of hospitalisation nor with particular pathogens. Independent negative prognostic factors in CAP were age, incidence of heart diseases (most importantly ischaemic heart disease), tachycardia, tachypnoe and acidosis. Staphylococcus sp. and Klebsiella pneumoniae infection led to longer hospitalisation period. All these factors point out the need for increased care in CAP patients., and Beáta Hutyrová, Petr Jakubec, Zdena Šindelářová, Jana Šubová, Kateřina Langová, Vítězslav Kolek
Cílem práce je zhodnotit význam stanovení hladiny TATI (tumour associated trypsin inhibitor) v moči pro neinvazivní detekci a odhad prognózy pacientů s tumory močového měchýře. Soubor, metodika: Do studie jsme zařadili 63 pacientů, z toho 30 s histologicky verifi kovaným tumorem měchýře. Střední doba sledování byla 23 měsíce. Pacienti byli rozděleni do jednotlivých skupin v závislosti na rozdílném stupni buněčné diferenciace, stupni nádorové invaze, počtu nádorů a jejich velikosti. Kontrolní skupinu tvořilo 33 pacientů s benigním onemocněním uropoetického traktu. Výsledky: Průměrná hladina TATI v moči u pacientů s tumorem močového měchýře byla 68,65 μg/l, zatímco v kontrolní skupině to bylo pouze 20,38 μg/l. Průměrná hladina TATI v moči u pacientů s G1 tumorem byla 15,76 μg/l, u G2 tumorů 86,3 μg/l a 33,3 μg/l u nádorů G3. Průměrná hladina TATI v moči u tumorů s TaT1 tumorem byla 73,3 μg/l, u infi ltrujících tumorů 40,51 μg/l. Průměrná hladina TATI v moči u pacientů se solitárním tumorem byla 60,28 μg/l a v případě mnohočetného postižení 94,42 μg/l, 26,3 μg/l u tumorů do 3 cm velikosti a 100,02 μg/l u tumorů větších než 3 cm. Průměrná hladina TATI v moči ve skupině pacientů, kteří recidivovali v průběhu sledování, byla 60,3 μg/l a 75,0 μg/l ve skupině bez recidivy onemocnění. Neprokázali jsme význam močové hladiny TATI pro odhad rizika recidivy onemocnění. Závěr: Hodnota TATI v našem souboru nekorelovala s přítomností tumoru močového měchýře. Ve skupině pacientů s tumorem měchýře nekorelovala hladina TATI s jeho velikostí, buněčnou diferenciací ani multiplicitou. Neprokázali jsme význam močové hladiny TATI pro odhad rizika recidivy onemocnění., Aim: The aim of this study was to assess the utility of TATI level in urine as a non-invasive method for detecting urinary bladder cancer and evaluating its prognosis. Materials and Methods: Sixty three patients were enrolled in the study (38 men, 25 women), with a mean age of 66.2 years, and an average follow-up time of 23 months. Patients were divided into groups according to tumour grade, stage, number of lesions, and their size. Thirty three patients with benign urological disease were included as controls. Results: The median TATI level in the group patients with tumours was 68.65 μg/l. In the control group it was 20.38 μg/l. The mean TATI level was 15.76 μg/l in the G1 group, 86.3 μg/l in G2 group, and 33.3 μg/l in G3 group. The mean TATI level in patients with a TaT1 tumour was 73.3 μg/l, and 40.51 μg/l in patients with an invasive carcinoma. The TATI level in solitary tumours was 60.28 μg/l, 94.42 μg/l in multiple tumours, 26.3 μg/l in tumours up to 3 cm, and 100.02 μg/l in larger tumours. The mean TATI level in the group of patients with bladder tumour recurrence during followup was 60.3 μg/l, 75.0 μg/l without recurrence, 12.0 μg/l in patients who progressed, and 55.7 μg/l in patients who did not progress. Conclusions: Our results demonstrate that the level of TATI in the urine does not correlate with the risk of bladder tumour, tumour size, multiplicity or the grade, and recurrence free survival., Michael Pešl, Viktor Soukup, Marko Babjuk, Otakar Čapoun, Zuzana Vaľová, Pavel Dundr, Tomáš Hanuš, and Literatura
Cíl: Cílem práce bylo provést komplexní zhodnocení faktorů ovlivňujících úspěšnost zachování sluchu při mikrochirurgické léčbě vestibulárního schwannomu (VS). Soubor a metodika: Prospektivně jsme hodnotili soubor 81 pacientů, kteří v období 2008–2010 podstoupili radikální exstirpaci VS retrosigmoidním‑transmeatálním přístupem a v době zákroku měli zachovaný sluch. Hodnotili jsme faktory stran pacienta, nádoru, audiometrické parametry a technické aspekty operace. Parametry byly statisticky vyhodnoceny včetně regresivní analýzy nezávislých proměnných. Výsledky: Sluch se podařilo zachovat u 17 pacientů (tzv. užitečný sluch: devět; tzv. neužitečný sluch: osm). U dvou pacientů jsme zaznamenali zlepšení z neužitečné úrovně na sluch užitečný. Velikost VS byla ve skupině se zachovaným sluchem menší (p < 0,001), převažovaly tak nádory nižších stadií (p = 0,001). Hloubka zasahování do vnitřního zvukovodu nevykazovala vztah k úspěšnosti zachování sluchu. K významným faktorům ovlivňujícím výsledek patřila předoperační úroveň sluchu (p < 0,001) včetně typu odpovědi v BERA (p = 0,03). Užití intraoperační BERA bylo pro výsledek klíčové (p < 0,001). Úspěšnost zachování BERA však s výsledkem nekorelovala. Ke klíčovým faktorům ovlivňujícím uchování sluchu patřila úspěšná identifikace kochleárního nervu (p < 0,001), užití endoskopické techniky (p < 0,001), měkká konzistence tumoru (p = 0,05) a absence adhezí k neurovaskulárním strukturám (p < 0,001). Krvácivost ani přítomnost cystické komponenty úspěšnost uchování sluchu neovlivnily. Závěry: Mimo zkušenost chirurgického týmu patří k hlavním faktorům ovlivňujícím uchování sluchu velikost nádoru, úroveň sluchu před operací a možnost užití intraoperačního monitoringu sluchu. Klíčová je identifikace kochleární porce n. VIII. Z tohoto hlediska se jeví přínosné užití endoskopické techniky. K významným intraoperačním faktorům pak náleží měkká konzistence tumoru a absence adhezí k neurovaskulárním strukturám., Aim: The aim of the study was to conduct a comprehensive analysis of the factors influencing the success rate of hearing preservation in patients undergoing microsurgical removal of vestibular schwannoma (VS). Materials and methods: A total of 81 consecutive patients with serviceable hearing underwent surgical removal of unilateral vestibular schwannoma via retrosigmoid-transmeatal approach between 2008 and 2010. Patient, tumor and audiometric parameters together with intraoperative findings were prospectively analyzed. Data were statistically processed including a regression analysis of independent variables. Results: Serviceable hearing was preserved in 17 patients (useful hearing in nine and non-useful in eight cases). We observed improvement of hearing from non-useful to useful level in two patients. Average size of VS was smaller in the preserved hearing group (p < 0.001) where lower stage tumors prevailed (p = 0.001). Extent of internal auditory canal filling did not correlate with the result. Preoperative hearing level (p < 0.001) and the type of brainstem auditory evoked response (p = 0.03) arose as significant prognostic factors. Employment of intraoperative BERA was crucial for the outcome (p < 0.001) but success rate of its preservation was not correlated with the result. Identification of the cochlear nerve (p < 0.001), employment of endoscopic technique (p < 0.001), soft consistency of the tumor (p = 0.05) and the lack of adhesions to the neurovascular structures (p < 0.001) proved to be crucial factors affecting the preservation of hearing. Neither hypervascularity nor the presence of cystic component affected outcome. Conclusions: Apart from the experience of the surgical team, size of the tumor, preoperative hearing level and possibility of intraoperative hearing monitoring represented the main factors for hearing preservation. Early identification of the cochlear portion of the CN VIII is key. For this, the use of endoscopic technique seems to be beneficial. Soft consistency of tumor and lack of adhesions to the neurovascular structures represent crucial intraoperative factors. Key words: vestibular schwannoma – acoustic neuroma – hearing preservation – microsurgery – retrosigmoid approach – intraoperative neuromonitoring The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and M. Chovanec, E. Zvěřina, J. Kluh, J. Bouček, O. Profant, Z. Balogová, J. Syka, J. Betka
Trombembolická nemoc je jedna z možných komplikací ventrikuloatriálního shuntu. Námi popisovaná kazuistika se týká 20leté pacientky s prenatálně diagnostikovaným obstrukčním hydrocefalem, pro který jí byl postnatálně zaveden nejprve ventrikuloperitoneální a později pro poruchu resorpce moku v peritoneální dutině ventrikuloatriální shunt. Dva roky po jeho zavedení byla pacientka přijata pro opakované stavy dušnosti, ranní otoky obličeje a krku a dva dny trvající vertigo s pocitem tlaku v hlavě. Na ultrasonografii žil byl nalezen trombus v oblasti levé vnitřní jugulární žíly a okolo atriálního konce zavedeného zkratového systému. Byla započata antikoagulační terapie v podobě subkutánně aplikovaného nízkomolekulárního heparinu enoxaparinu. Ventrikuloatriální shunt byl později extrahován a nahrazen opět shuntem ventrikuloperitoneálním. Finálně došlo k rekanalizaci tří ze čtyř uzavřených žil. Po jednom roce léčby trombózy je pacientka bez zásadních subjektivních i objektivních potíží a medikuje warfarin., Thromboembolic disease is one of possible complications of ventriculoatrial shunt. Our case report describes a 20-year-old patient who was prenatally diagnosed with obstructive hydrocephalus and was postnatally treated with a ventriculoperitoneal shunt and, subsequently, because of cerebrospinal fluid malabsorption in the peritoneal cavity, with ventriculoatrial shunt. Two years after the surgery, the patient was admitted with recurrent symptoms of dyspnoea, morning oedema of the face and neck and two-day history of vertigo with feeling of pressure inside her head. Venous ultrasonography revealed thrombus in the left internal jugular vein and around the atrial end of the shunt. Anticoagulation therapy using subcutaneous application of low-molecular-weight heparin enoxaparin was started. Ventriculoatrial shunt was removed and replaced with ventriculoperitoneal shunt. Eventually, three of four closed veins were recanalized. After one year of thrombosis treatment, the patient is without any significant subjective or objective problems and she is treated with warfarin. Key words: thromboembolic disease – venous thrombosis – ventriculoatrial shunt – hydrocephalus – anticoagulation therapy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and L. Jurák, P. Buchvald, V. Beneš III, D. Oršulík, P. Suchomel