Text rozebírá situaci, kdy pacient odmítající transfuzi krve vyhledá lékaře s žádostí o poskytnutí zdravotní péče, tedy s požadavkem předejít škodám na zdraví, upevnit zdraví nebo navrátit zdraví, a současně ale odmítá výkon, bez kterého nelze jeho požadavek splnit. I když v současné době existuje řada přípravků, které lze v terapii použít, žádný současný přípravek nemůže plně nahradit transfuzi krve. Autoři popisují možnosti řešení situace a jejich rizika. Docházejí k závěru, že různorodost názorů i postupů v praxi, a to v případě laiků, zdravotnické i právnické veřejnosti, vede k pocitu nejistoty jak na straně pacientů, tak na straně lékařů. Závěrem navrhují řešení. and Lubomír Vondráček, Vladimíra Nováková
Autoři probírají kazuistiku 12leté pacientky s alergickou dispozicí, u níž v průběhu akutního horečnatého stavu s řadou komplikací byl v séru zachycen paraprotein IgM lambda. Při kontrolní elektroforéze, provedené za 4 měsíce, již nebyl prokazatelný. V článku je uvedena literatura zabývající se problematikou transientních paraproteinemií, diskutovány možné vztahy a příčiny. Transientní paraproteinemie jsou zřejmě častější, než se předpokládá., The case study of a 12 - year-old girl with allergic disposition is discussed. During an acute feverish condition accompanied with a number of complications, the IgM lambda paraprotein was found in the serum sample. In the subsequent control electrophoresis which was carried four months later, this paraprotein was not found any more. Literature dealing with the problems of transient paraproteinemias is included in this work and possible causal relations are discussed. Transient paraproteinemias seem to be more frequent than originally assumed., Jan Buryška, B. Mlejnková, M. Nieslaniková, and Lit. 13
Diabetes mellitus zůstává nejčastější příčinou chronického selhání ledvin, slepoty získané v dospělosti, netraumatických amputací a těžkých forem neuropatie. Je proto nezbytné hledat nové formy terapie, které by dokázaly dosáhnout dlouhodobé normalizace hladin krevního cukru. Jedinou standardní metodu zatím představuje orgánová transplantace pankreatu. Provádí se nejčastěji v kombinaci s transplantací ledviny a jen výjimečně jako samostatný výkon. Novou, podstatně méně invazivní možnost dnes již představuje transplantace izolovaných Langerhansových ostrůvků. Zatímco počet transplantací pankreatu v IKEM již přesáhl 300, program ostrůvkové transplantace se teprve rozvíjí a do května 2007 bylo provedeno 10 klinických výkonů. Počet vhodných pacientů, kteří by z tohoto způsobu léčby mohli profitovat, však mnohonásobně převyšuje dostupnost vhodných orgánů k transplantaci. Hledají se proto nové možnosti získání buněčných linií produkujících inzulin, a to buď z tkáně zvířecí, ale zejména z embryonálních či dospělých kmenových buněk. Nově se studuje také možnost in vivo regenerace endogenních či transplantovaných ? buněk pankreatu. Kombinovaná transplantace ledviny a pankreatu představuje stále optimální možnost léčby uremických diabetiků 1. typu a její dlouhodobé výsledky jsou nyní velmi dobré, i když se dále zlepšují jen málo. Izolovaná transplantace pankreatu zůstává vyhrazena pro úzkou skupinu pacientů s velmi labilním diabetem. Transplantace izolovaných Langerhansových ostrůvků představuje alternativu, jež je pro pacienta podstatně bezpečnější, ale dlouhodobé výsledky jsou zatím horší. V Institutu klinické a experimentální medicíny (IKEM) je v současné době zavedena metoda orgánové transplantace pankreatu, byl zahájen program transplantace izolovaných ostrůvků a studuje se možnost propagace buněčných linií produkujících inzulin., František Saudek, and Lit. 16
Monoklonální gamapatie, ať už se jedná o benigní nebo maligní stavy, jsou prokazatelně rizikovým faktorem pro rozvoj venózního tromboembolizmu (VTE). Incidence VTE u monoklonální gamapatie nejasného významu (monoclonal gammapathy of undetermined significance ? MGUS) se podle dostupných dat pohybuje zhruba mezi 67 %, což je statisticky signifikantně více než je popisováno u populace bez MGUS. Maligní transformace MGUS a následná nutná cytostatická léčba riziko VTE dále signifikantně zvyšují. Do popředí moderní léčby mnohočetného myelomu se zejména u starších pacientů dostávají nové léky ze skupiny imunomodulačních látek (talidomid, lenalidomid), které hlavně v kombinaci s chemoterapií a kortikoidy zvyšují riziko VTE. Při kombinační léčbě talidomidem společně s kortikosteroidy je popisována až více než 20% incidence VTE. Lenalidomid v kombinaci s kortikosteroidy v některých studiích dosahuje až 75% incidence VTE. Patogenetický mechanizmus VTE u těchto stavů zůstává prozatím z větší části neobjasněn. Z těchto důvodů je nyní kladen důraz na efektivní tromboprofylaxi pacientů s MGUS, myelomem a zejména pacientů léčených moderními léky. Mezi základní strategie patří standardní tromboprofylaxe LMWH, což je v současné době jediná ověřená efektivní metoda. Hledají se ale nové alternativní postupy. Zkušenosti byly získávány s podáváním nízkodávkovaného warfarinu (1 mg/den), avšak tato strategie se ukázala jako neefektivní. Mezi nově zaváděné metody profylaxe VTE patří podávání kyseliny acetylsalicylové v dávce 80?325 mg/den. Nejlepší výsledky byly publikovány při jejím použití v profylaxi pacientů užívajících lenalidomid, kde při podávání salicylátů klesá incidence VTE až na hranici 1 %. Mechanizmus účinku zatím není objasněn, v současné době neexistuje randomizovaná studie srovnávající standardní profylaxi LMWH s kyselinou acetylsalicylovou. Na základě publikovaných dat se jeví tromboprofylaxe s použitím kyseliny acetylsalicylové jako možná alternativa u pacientů léčených lenalidomidem. Pro ostatní pacienty s MGUS či mnohočetným myelomem v současné době platí obecná doporučení, tj. při nutnosti tromboprofylaxe podávání LMWH ve standardních dávkách., Monoclonal gammopathies regardless their malignant or benign characteristics are considered as a risk factor for development of venous thromboembolism (VTE). Incidence of VTE in monoclonal gammopathies of undetermined significance (MGUS) varies among 6?7 % which is significantly higher rate than in population without MGUS. Malignant transformation of MGUS and cytostatic treatment furhther increase the risk of VTE. Recently several new drug groups have been introduced into treatment regimens of multiple myeloma. The group of immunomodulatory drugs (thalidomide, lenalidomide) especially when combined with corticosteroids carries the highest risk of VTE. The incidence of VTE in this combination can be uo to 20 %. In some studies lenalidomide with corticosteroids reach VTE incidence of 75 %. Pathogenetic mechanism of these events remains poorly understood. From the reasons mentioned above there is a big effor made to estabilish an effective thromboprophylaxis in patients with MGUS and multiple myeloma. Basic strategies include standard dose LMWH, which is the only method verified in the studies. Alternative methods are being evaluated. The low-dose warfarin regimen (1 mg/day) has been tried without success. New approach to prophylaxis VTE in patients treated with immunomodulatory drugs is administration of acetylsalicylic acid in doses 80?325 mg/day. The best results have been recently published in patients with multiple myeloma receiving lenalidomide. However no randomized controlled trial has been performed so far., J. Radocha, V. Maisnar, and Lit.: 12
Na 3 kazuistikách je demonstrován současný pohled na diagnostiku a léčbu trombózy esovitého splavu. Trombóza vzniká na infekčním nebo neinfekčním podkladě. Příčinou infekční trombózy je akutní mastoiditida, častá u dětí obvykle spojená s hyperkoagulačním stavem nebo dlouhodobý chronický středoušní zánět s cholesteatomem, především u dospělých s poruchou imunity nebo diabetes mellitus. Neinfekční trombóza vzniká především na podkladě poruchy koagulace a postihuje zvláště mladé ženy, kuřačky, gravidní nebo ženy užívající hormonální antikoncepci. Léčba zánětlivých otogenních trombóz esovitého splavu je založena na podávání antibiotik a chirurgické sanaci spánkové kosti; podání antikoagulační léčby a chirurgické vybavení trombu není jednoznačné. Naopak antikoagulační terapie je klíčová u neinfekčních trombóz splavu. U všech nemocných s trombózou splavu je třeba cíleně pátrat po přítomnosti vrozeného či získaného trombofilního stavu., Three case studies demonstrate current views on the diagnosing and treatment of thrombosis of the sigmoid sinus. The factors causing thrombosis are of infectious and non-infectious nature. The cause of infectious thrombosis is acute mastoiditis which is frequent in children and is usually linked with a state of hypercoagulation, or a long-term chronic middle ear inflammation with cholesteatoma, especially in adult patients with an immune system disorder or diabetes mellitus. Non-infectious thrombosis primarily develops as a result of disturbed coagulation and prevailingly affects young women, female smokers, pregnant women or women taking hormonal contraception. The treatment of inflammatory otogenous thrombosis of sigmoid sinus is based on the administration of antibiotics and surgical sanitation of the temporal bone; administration of anticoagulation medication and surgical treatment of the thrombus is still an issue. On the other hand, anticoagulation therapy is a key element in non-infectious sigmoid sinus thromboses. Targeted detection of inborn or acquired thrombophilic state is necessary in all patients with sigmoid sinus thrombosis., Viktor Chrobok, Arnošt Pellant, Edvard Ehler, and Lit. 18
Tyreoidální orbitopatie je zánětlivé onemocnění očnice doprovázející autoimunitní onemocnění štítné žlázy, nejčastěji Gravesovu-Basedowovu chorobu. Je klinicky zřejmá u poloviny nemocných a ve 3?5 % případů má těžký, progredující průběh ohrožující zrakové funkce. Protože diabetes mellitus 1. typu a autoimunitní onemocnění štítné žlázy mají obdobnou patogenezi a překrývající se genetický základ, nepřekvapuje, že onemocnění štítné žlázy se během sledování vyvine až u 30 % diabetiků. Je důležité posoudit odděleně aktivitu a závažnost orbitopatie. Léčba má nejlepší výsledky na počátku onemocnění ve fázi vysoké aktivity. Základem terapie závažné orbitopatie zůstávají vysoké dávky kortikoidů, nezbytné i u diabetiků. Podle zkušeností posledních let je zřejmě nejbezpečnější pulzní podání metylprednisolonu v týdenních intervalech do kumulativní dávky 4,5 g. Radioterapie je u diabetiků kontraindikována pro možnost zhoršení retinopatie. Chirurgická dekomprese orbity je indikována při progredující neuropatii a těžkém exoftalmu v aktivním stadiu, korekční chirurgické zákroky na okohybných svalech a kosmetické operace očních víček by naopak měly být odloženy do doby, kdy aktivita zánětlivého procesu zcela odezní., Jan Čáp, and Lit. 31
Ovlivněním metabolizmu lipidů urychluje hypotyreóza proces aterogeneze a zvyšuje kardiovaskulární riziko. U manifestní hypotyreózy klesá počet LDL-receptorů v játrech a dochází ke zvýšení celkového cholesterolu, LDL-cholesterolu a apolipoproteinu B v krvi. HDL částice bývají normální, nebo dokonce lehce zvýšené z důvodu snížené aktivity cholesteryl-ester transfer proteinu (CETP) a jaterní lipázy. To vede k redukci transportu esterů cholesterolu z HDL-(2) do VLDL a IDL. Podobně subklinická hypotyreóza má na lipidogram nepříznivý vliv, vede však spíše k proaterogenním změnám poměru lipidových částic než k vzestupu celkového cholesterolu. Subklinická hypotyreóza vede k manifestaci některých rizikových faktorů aterosklerózy. I když studie hodnotící celkovou mortalitu a kardiovaskulární morbiditu nepřinesly zcela jednoznačné závěry, můžeme zvýšené kardiovaskulární riziko považovat i u subklinické hypotyreózy spíše za pravděpodobné. Otevřenou zůstává otázka, zda léčba subklinické hypotyreózy levotyroxinem toto riziko snižuje. K dispozici máme zatím jen nepřímé důkazy získané studiemi, které hodnotily vliv léčby levotyroxinem na rizikové faktory aterosklerózy. Zahájení hypolipidemické farmakoterapie (především statiny) u (sub)klinické hypotyreózy je však velmi rizikové z hlediska rozvoje či zhoršení myopatie, což je další pádný důvod pro aktivní screening a léčbu (sub)klinické hypotyreózy u všech pacientů s dyslipidemiemi., Jan Jiskra, Zdeňka Límanová, M. Antošová, and Lit. 33
Cílem tohoto článku je zdůvodnit nutnost hodnocení absolutního rizika zlomenin, porovnat výpověď jednotlivých velkých klinických studií o účinnosti antiresorpčních léků, ukázat na možnosti hodnocení účinnosti léčby u jednotlivých nemocných a upozornit, že adherenci nemocných k léčbě ovlivňuje nejen individuálně dokumentovaná účinnost a bezpečnost léčby u dané pacientky, ale že ji také ovlivňují příznivé účinky léčby na tkáně jiné než kost., Jan Štěpán, and Lit. 46