Úvod: Metastázy do pankreatu nejsou obvyklé, nárůst jejich incidence je však v klinické praxi patrný. Přínos pankreatických resekcí obecně u metastatického postižení není zcela jasný a je stále diskutován. Nejčastějším primárním tumorem metastazujícím do pankreatu je renální karcinom – radikální výkony jsou možné u jeho solitárních a některých mnohočetných metastáz. Resekce u metastáz maligního melanomu či ovaria jsou považovány spíše za paliativní. Cílem práce bylo analyzovat vlastní sestavu nemocných s metastázami do pankreatu a výsledky jejich léčby. Metody: Databáze nemocných, kteří podstoupili resekci pankreatu, byla analyzována k identifikaci operovaných pro metastázu do pankreatu. Charakteristiky pacientů a tumorů jsou hodnoceny využitím metod deskriptivní statistiky. Výsledky: Za období 2006−2014 podstoupilo 312 nemocných resekci pankreatu pro maligní onemocnění, 9 z nich bylo operováno pro metastázu do pankreatu (2,8 %). Všichni kromě jednoho byli asymptomatičtí, symptomatický nemocný měl krvácení do zažívacího traktu. Medián doby od primární operace do resekce metastázy byl 12 let (4−21 let). Nejčastější lokalizace metastáz byla hlava pankreatu (n=4), nejčastější primární tumor byl renální karcinom (n=7). Dalšími byly po jednom maligní melanom a ovariální karcinom – serózní papilární cystadenokarcinom. Nejčastějším výkonem byla pylorus šetřící pankreatoduodenektomie (n=4). Medián operační doby byl 247 minut (126−375 minut). Šest operovaných nemělo pooperační komplikaci, medián délky hospitalizace u nekomplikovaných byl 9,5 dne (8−12 dnů). Komplikace se objevily u tří nemocných. V jednom případě se měsíc po resekci hlavy pankreatu (PPDPE) objevilo krvácení – postpankreatektomická hemoragie typ C, které si vynutilo reoperaci. Další nemocný po PPDPE měl rannou komplikaci. Jedna nemocná byla operovaná 2x, nejprve resekce krčku pro malou metastázu renálního karcinomu s komplikací píštělí typu B (reoperace – drenáž kolekce při leaku pankreatikojejunální anastomózy) a po 2 letech resekce kaudy pro další metastázu – píštěl typu A. Nikdo nezemřel v souvislosti s operací. U čtyř nemocných byly metastázy mnohočetné, vždy se jednalo o renální karcinom. Medián doby sledování je 11,5 měsíce (3−34 měsíce). Nejkratší přežití měla nemocná po primární resekci a následném dokončení pankreatektomie – 101 dnů. Dále zemřeli dva nemocní: 12 měsíců od resekce kaudy pankreatu pro metastázu maligního melanomu a 34 měsíců po PPDPE pro metastázu RCC. Ostatní žijí bez recidivy původního onemocnění. Závěr: Přežití po resekci pankreatu pro metastatický renální karcinom je příznivé. Mortalita těchto výkonů je nízká až nulová, morbidita akceptovatelná – obdobná jako u resekcí pankreatu pro maligní onemocnění, lze je považovat za bezpečné. Pro včasnou diagnostiku těchto rekurentních lézí je vhodné celoživotní sledování nemocných po primární operaci pro renální karcinom. Resekce u metastáz maligního melanomu a karcinomu ovaria jsou považovány za paliativní a indikují se na základě mezioborového přístupu individuálně., Introduction: Although generally uncommon, pancreatic metastases are increasingly encountered in clinical practice. The benefit of pancreatic resections in this setting is unclear and still being discussed. Renal cell carcinoma is the most frequent primary tumour metastasing to the pancreas – R0 resections in cases of solitary metastases can be performed. Resections in malignant melanoma and ovarian cancer are rather considered as palliative. The aim of this study is to analyse our own set of patients operated on for metastases into the pancreas and evaluate the results of their surgical treatment. Methods: We identified the patients operated on for metastases to the pancreas. Patient and tumour characteristics were summarized using descriptive statistics. Results: A total of 9 patients (out of 312 patients undergoing resection for malignancy in the period of 2006−2014) with pancreatic metastases were analysed. All but one were asymptomatic; the symptomatic patient suffered from GI bleeding. All patients had a metachronous lesion with a median length of 12 years (4−21 years) between the initial operation and pancreatic resection. The most common metastasing tumour was renal cell carcinoma (77%) with the highest incidence occurring at the head of the pancreas (44%). The most frequent procedure used was the pylorus-preserving pancreatic head resection (44%). The median operating time was 247 min, (126−375 min). Six patients were complication free, the median of their hospital stay was 9.5 days (8−12 days). Complications included PPH type C and PF type B both of which required surgical intervention; however, PF type A required no intervention. No postoperative deaths occurred, multiple metastases were found in 4 patients with renal cell carcinoma metastases. The median of follow-up has been 11.5 months, (3−34 months). Conclusion: Survival after pancreatic resections due to renal cell carcinoma is favourable. Mortality is low and morbidity is similar to that associated with pancreatic resections due to other aetiologies, making surgery a valid and safe treatment option. Lifelong follow-up of patients after nephrectomy is advised. Resections in pancreatic metastases of malignant melanoma or ovarian carcinoma are considered as palliative, their indication being individual following interdisciplinary consultation., and M. Loveček, P. Skalický, M. Kliment, D. Klos, M. Ghothim, R. Vrba, Č. Neoral, R. Havlík
Rozvoj pravostranné srdeční katetrizace je vedle jejího průkopníka Wernera Forssmanna spojen rovněž s pražskou univerzitní nemocnicí. Krátce po Forssmannově pionýrském provedení katetrizace zde poprvé změřil srdeční výdej pomocí Fickova principu u 11 pacientů dr. Otto Klein. V 60. a 70. letech minulého století existovala na II. interní klinice Všeobecné nemocnice kardiopulmonální výzkumná skupina reprezentovaná Severinem Daumem, Františkem Boudíkem, Vlastimilem Ježkem, Aloisem Ouředníkem a posléze Zdeňkem Susou. Po roce 1999 oživil problematiku plicní hypertenze prof. Michael Aschermann, tentokrát již s jasným klinickým dopadem. Na klinice vzniklo největší specializované centrum pro plicní arteriální hypertenzi (PAH) a od roku 2004 byl v Kardiocentru Všeobecné fakultní nemocnice zahájen úspěšný program plicní endarterektomie u chronické tromboembolické plicní hypertenze (CTEPH). Chirurgická léčba je zde poskytována i pacientům ze Slovenska. Počtem pacientů, spektrem terapie a jejími výsledky, včetně excelentních výsledků operační léčby, se řadí toto pracoviště mezi významná evropská centra zabývající se plicní hypertenzí., The development of right heart catheterization is closely connected not only with its pioneer Werner Forssmann but also with the University Hospital in Prague. Shortly after Forssmann´s pioneering performance of catheterization, Dr. Otto Klein measured cardiac output using the Fick´s principle in 11 patients in University Hospital. In the 60s and 70s of last century, there was established an research group represented by Severin Daum, Frantisek Boudik, Vlastimil Jezek, Alois Ourednik and Zdenek Suso at 2nd Internal Clinic of General Cardiopulmonary Hospital. After 1999, the issue of pulmonary hypertension has been re-emerged by Professor Michal Aschermann and this had significant clinical implications. The highly specialized centre for pulmonary arterial hypertension (PAH) was found at the clinic and in Cardio Centre of General University Hospital it has been initiated a successful program of pulmonary endarterectomy in chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) since 2004. Surgical treatment is also provided to patients from Slovakia. The number of patients, wide range of therapy and its results, including the excellent results of surgical treatment situates the centre among the most important centres in Europe dealing with pulmonary hypertension., and Pavel Jansa, David Ambrož, Jaroslav Lindner
Úvod: U osob středního a staršího věku může být nově diagnostikovaný diabetes mellitus (DM) již prvním symptomem karcinomu pankreatu (PC). Dostatečně citlivé markery PC stále chybí. MicroRNA (miRNA) hrají významnou roli v regulaci buněčné odpovědi. U karcinomů byly pozorovány významné změny v expresích jednotlivých miRNA. Cílem naší studie bylo porovnat exprese vytipovaných miRNA u pacientů s PC, DM a u kontrol. Metody: Do studie bylo zařazeno 74 pacientů s PC (42/32, s/bez DM), 29 pacientů s DM 2. typu a 17 zdravých kontrol. U 9 pacientů s PC byl následně tumor resekován. MicroRNA byla získána ze séra pacientů, u uvedených 9 pacientů s PC byla navíc doplněna kontrola 3 měsíce po operaci tumoru. V séru jsme stanovili expresi u 8 miRNA, které byly vytipovány v předchozí pilotní studii (miR-21, miR-30, miR-191, miR-192, miR-196, miR-200, miR-423, miR-454). Výsledky: Exprese všech 6 miRNA byly mezi skupinami signifikantně změněny. Nejvýznamnější rozdíl byl pozorován u miR-192, miR-21 a miR-200, které byly výrazně vyšší u pacientů s PC proti DM a kontrolám: miR-192: 1,6 (1,2–2,0) vs 0,3 (0,2–0,4) vs 0,3 (0,2–0,5), p < 0,00001; miR-21: 1,4 (1,2–1,7) vs 0,3 (0,2–0,5) vs 0,5 (0,4–0,7), p < 0,00001, miR-200: 1,6 (1,1–2,3) vs 0,3 (0,3–0,4) vs 0,3 (0,2–0,4), p < 0,00001. Mezi DM a kontrolami nebyl pozorován rozdíl, stejně tak nebylo možné odlišit uvnitř PC skupiny pacienty s diabetem a bez něho. Celkový rozdíl expresí miRNA u 9 pacientů po operaci pankreatu nebyl signifikantní v porovnání se stavem před operací. Byly však patrné významné interindividuální rozdíly. Závěr: Naše data ukazují, že miR-21, miR-192 a miR-200 by mohly být použity jako nové diagnostické markery karcinomu pankreatu. Sledování dynamiky těchto miRNA u pacientů po odstranění karcinomu by pak mohlo sloužit i jako prognostický marker. K posouzení, zda tyto markery bude možno použít jako časné markery v diagnostice karcinomu pankreatu, bude zapotřebí prospektivní studie u pacientů s nově diagnostikovaným diabetem., Introduction: Newly-onset diabetes mellitus (DM) in middle-aged and older people may be an early symptom of pancreatic cancer (PC). However, sensitive markers for PC are still missing. MicroRNAs (miRNAs) play an important role in a cell response regulation. Significant changes in miRNA expressions were observed in cancers. Our goal was to compare expressions of selected miRNAs in patients with PC, DM and controls. Methods: We enrolled 74 patients with PC (42/32, with/without DM), 29 type 2 diabetic patients and 17 controls. MicroRNA was determined in serum of all examined subjects. In 9 patients with PC the tumor was resected subsequently and after 3 months the measurements were repeated. We analyzed the expressions of 8 miRNAs that we had identified in a previous pilot study (miR-21, miR-30, miR-191, miR-192, miR-196, miR-200, miR-423, miR-454). Results: MicroRNA expressions were significantly higher in patients with PC than in DM and controls: miR-192: 1.6 (1.2 to 2.0) vs 0.3 (0.2–0.4) vs 0.3 (0.2 to 0.5), p < 0.00001; miR-21: 1.4 (1.2–1.7) vs 0.3 (0.2 to 0.5) vs 0.5 (from 0.4 to 0.7), p < 0.00001, miR-200: 1.6 (1.1 to 2.3) vs 0.3 (0.3–0.4) vs 0.3 (0.2 to 0.4), p < 0.00001. No difference was observed between DM and controls, as well as between diabetic and non-diabetic patients within the PC group. There were no significant differences in miRNA expressions in 9 patients after pancreatic surgery. But there were significant interindividual differences. Conclusion: Our data shows that miR-21, miR-192 and miR-200 could be used as new diagnostic markers for pancreatic cancer. A dynamics of these miRNAs could serve as a prognostic marker in patients after cancer removal. Futher prospective studies with newly-onset diabetic patients with no signs of malignancy will be needed to validate if suggested miRNAs could be used as early markers as well., and Pavel Škrha, Aleš Hořínek, Michal Anděl, Jan Škrha
Akutní iktus je častou příčinou mortality a invalidity. Skepse k léčeným možnostem přetrvává jak mezi lékaři, tak mezi laickou veřejností. Nicméně výsledky moderní reperfuzní léčby pacientů postižených akutním iktem se zlepšily – alespoň u těch, kteří se dostaví časně po projevení se symptomu. Tento článek představuje multidisciplinární přístup ke zvládání akutního iktu – spolupráci neurologů, kardiologů a radiologů. Pojednává se o obou strategiích reperfuze: katetrizační trombektomii i trombolýze., Acute ischemic stroke is a frequent cause of death and disability. Therepautic scepticism persists both among doctors and lay people. However, modern reperfusion therapy improved outcomes of acute stroke patients – at least of those presenting early after symptom onset. This review presents multidisciplinary approach to acute stroke – cooperation of neurologists, cardiologists and radiologists. Both reperfusion strategies are discussed: catheter-based thrombectomy and thrombolysis., Petr Widimský, Boris Kožnar, Ivana Štětkářová, and Literatura
Cieľ: Cieľom našej práce bolo identifikovať kauzatívne germinálne mutácie u suspektných NF1 pacientov za účelom diferenciálnej diagnostiky a zozbieranie čo najväčšieho súboru pacientov pre prípadné genotypovo-fenotypové korelácie. Súbor a metodika: Náš súbor pozostával zo 107 nezávislych pacientov zo Slovenska, ktorý boli v období rokov 2008-2013 klinickými genetikmi posúdení ako suspektní pre NF1. Na identifikáciu mutácií bolo použité sekvenovanie cDNA NF1 génu, ktoré nám umožnilo úspešnú identifikáciu zostrihových mutácií, ako aj MLPA analýza umožňujúca identifikáciu rozsiahlejších delécií v géne. Výsledky: V súbore 94 nepríbuzných slovenských pacientov, ktorí spĺňali základné diagnostické kritériá pre neurofibromatózu, sme za použitia našich metód identifikovali germinálne mutácie v NF1 géne u 83 z nich (88,3 %). Zaznamenali sme vysoký podiel mutácií, ktoré boli zatiaľ identifikované len v slovenskej populácii (41/83, 49,4 %), a u 27/42 testovaných rodinách sme potvrdili mutáciu de novo (64,3 %). Genotypovo-fenotypové korelácie odhalili zvýšený výskyt očných gliómov u pacientov s mutáciou na 5’ konci NF1 génu. Závery: Kombinácia cDNA analýzy a MLPA je efektívnou pre identifikáciu mutácií v NF1 géne. Na základe tejto diagnostickej metódy sme odhalili aj často nesprávne klasifikované netypické zostrihové mutácie. Naše výsledky využili klinickí genetici pri diferenciálnej diagnostike ochorenia, hlavne v sporných prípadoch. Kľúčová slová: NF1 gén – kauzatívna germinálna mutácia – RNA zostrih – genotypovo-fenotypové korelácie – de novo mutácie –diferenciálna diagnostika, Aim: The aim of our study was to identify causative germline mutation in suspected NF1 patients, in order to help differential diagnostics, as well as to collect as large as possible group of patients for a possible genotype-phenotype correlations. Material and methods: Our set of patients consisted of 107 Slovak patients, recruited between 2008 and 2013, who were considered for a diagnosis NF1 by clinical genetics. In order to identify mutations, we employed NF1 cDNA sequencing that enabled us to also detect splicing mutations, as well as MLPA analysis that enables identification of larger deletions. Results: By employing the selected methods in our set of 94 unrelated Slovak patients who fulfilled the basic NF1 diagnostic criteria, we uncovered germline mutations in the NF1gene in 83 of them (88.3%). We observed a high proportion of mutations identified in Slovak population only so far (41/83, 49.4%), and we confirmed de novo mutation in 27/42 tested families (64.3%). Genotype-phenotype correlations revealed an increased incidence of optic pathway glioma in patients with a mutation in the 5´end of the NF1 gene. Conclusion: Combination of cDNA analysis and MLPA provides an effective method for identification of mutations in the NF1 gene. By employing these methods, we were able to also identify frequently incorrectly classified atypical splicing mutations. Clinical geneticists used our results in the differential diagnosis of the disease, especially in contested cases. Key words: NF1 gene – causative germline mutation – RNA splicing – genotype-phenotype correlation – de novo mutations –differential diagnostics The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and M. Némethová, A. Bolčeková, S. Požgayová, D. Ilenčíková, A. Hlavatá, R. Kádaši, L. Kovácz, A. Zaťková
Úvod: Léčba inzulinovou pumpou (IP) je jedním ze způsobů intenzivní terapie inzulinem, určeným preferenčně pro pacienty s diabetem 1. typu. Cena léčby je vyšší než léčba klasickým bazálbolusovým a inzulinovým režimem pomocí opakované aplikace inzulinu dávkovačem. Cíl: Zhodnocení kvality monitorování terapie IP u pacientů s DM v reprezentativním vzorku populace pacientů s DM v ČR vedených v databázi Všeobecné zdravotní pojišťovny České republiky (VZP), u níž bylo v roce 2014 pojištěno 63 % populace ČR. Metodika: V databázi VZP jsme identifikovali všechny osoby, které měly v letech 2009–2013 záznam o diagnóze DM (E10–E16 podle MKN 10), nebo měly předepsanou jakoukoliv antidiabetickou terapii (ATC skupina A10). Za celé období 2009–2014 bylo v datech VZP identifikováno celkem 4 002 unikátních pacientů s diabetem, kteří byli v hodnoceném období léčeni IP. Incidence pro rok 2014 (nově léčení inzulinovou pumpou): všichni pacienti, kteří měli v roce 2014 vykázanou IP a zároveň v předešlém období 2009–2013 není záznam o vykázání IP. Prevalence pro rok 2014 (všichni léčení inzulinovou pumpou): všichni pacienti, kteří v období 2010–2014 mají alespoň jednou vykázanou inzulinovou pumpu a zároveň nezemřeli před rokem 2014. Parametry kontroly kvality (vyšetření HbA1c a spotřeba diagnostických proužků pro testování hladiny glukózy) u pacientů léčených IP byly podrobně hodnoceny pouze pro rok 2014, a to u všech pacientů léčených inzulinovou pumpou v roce 2014 po celý rok (tj. od 1. 1. 2014 do 31. 12. 2014), tedy celkem u 3 189 pacientů. Výsledky: V roce 2014 bylo celkem 247 incidentních pacientů a celkem 3 794 prevalentních pacientů. Nově byla IP nasazena téměř v 50 % u pacientů ve věkovém rozmezí 20–39 let. V roce 2014 byla průměrná frekvence vyšetření HbA1c 3,38/pacienta a nejméně jednou byl vyšetřen u 98,5 % pacientů. Průměrná spotřeba diagnostických proužků pro testování hladiny glukózy na jednoho pacienta byla 879 kusů. Závěr: Pilotní projekt hodnocení parametrů kvality monitorování terapie IP ukazuje, že pacienti léčení IP mají poměrně často kontrolovaný glykovaný hemoglobin (3,38 vyšetření u jednoho pacienta v roce 2014) a průměrně si měří glykemii 2–3 krát denně. Klíčová slova: CSII – diabetes mellitus – monitorování kompenzace diabetu – inzulinová pumpa, Introduction: Insulin pump treatment (IP) is one of the ways of intensive insulin therapy, designed preferentially for patients with type 1 diabetes. The price of the treatment is higher than that of the conventional basalbolus and insulin regimens using repeated insulin application with a dose selector. Goal: Quality assessment of IP therapy monitoring in patients with DM in a representative sample of the patient population with DM kept in the database of the General Health Insurance Company of the Czech Republic (VZP) which provided health care coverage for 63% of Czech population in 2014. Methodology: We identified all individuals in the VZP database who had a record of DM diagnosis (E10 – E16 based on ICD 10) or who had any antidiabetic therapy prescribed (ATC group A10) in the period of 2009–2013. Over the whole period of 2009–2014 there were overall n = 4 002 unique patients with DM identified in the VZP data, who were treated with IP within the assessment period. Incidence for the year 2014 (the newly treated with an insulin pump): all patients who had IP recorded in 2014 while in the preceding period of 2009–2013 they had no record of IP use. Prevalence for the year 2014 (all treated with an insulin pump): all the patients who for the period of 2010–2014 had at least once insulin pump use recorded and who did not die before 2014. Quality control parameters (HbA1c examination and consumption of glucose level test strips) for patients treated with IP were only assessed in detail for the year 2014, namely for all patients undergoing insulin pump treatment in 2014 throughout the year (i.e. from 1 January 2014 to 31 December 2014), i.e. in n = 3 189 patients in all. Results: In 2014 there were 247 incident patients and 3 794 prevalent patients. IP was newly introduced for almost 50% of the patients aged 20–39 years. In 2014 an average frequency of HbA1c examination equaled 3.38 per patient and 98.5% patients were examined for HbA1c at least once. An average consumption of glucose level testing strips per patient was 879 pieces. Conclusion: The pilot project of assessment of quality parameters for IP therapy monitoring shows that the patients treated with IP have glycated hemoglobin checked quite frequently (3.38 checkups per patient in 2014) and they measure their blood glucose 2–3 times a day on average. Key words: diabetes mellitus – monitoring of diabetes compensation – insulin pump – CSII, and Zdeněk Rušavý, Petr Honěk, Ladislav Dušek, Tomáš Pavlík, Denisa Janíčková Žďarská, Milan Kvapil
Úvod: Mucinózy typu skleredému a skleromyxedému jsou choroby s excesivní tvorbou depozit mucinu v kůži a podkoží, což způsobuje ztuhnutí kůže. Depozita v kůži a podkoží omezují pohyb končetin, hrudníku, ale i úst. Stejným mechanizmem jsou však poškozovány i další orgány (srdce, plíce, trávicí trubice). Příčinou je zřejmě stimulace tvorby mucinu ve fibroblastech imunoglobuliny, často se jedná o monoklonální imunoglobulin. Proto jsou tyto choroby obvykle asociovány s monoklonální gamapatií. Kazuistiky: Popisujeme soubor 4 pacientů, 2krát byly kožní projevy hodnoceny jako skleredém a 2krát jako skleromyxedém. Všichni 4 pacienti měli monoklonální imunoglobulin typu IgG a měli klonální plazmocyty v kostní dřeni, prokázané histologicky a flowcytometricky. U všech jsme proto zahájili léčbu chemoterapií. V 1 případě byla tato chemoterapie zakončená vysokodávkovanou chemoterapií s transplantací autologních krvetvorných buněk. Tato léčba vedla k úplnému vymizení monoklonálního imunoglobulinu i úplnému vymizení kožních i mimokožních projevů skleredému (obstipace). V 1 případě vedla chemoterapie k hematologické parciální remisi a k částečnému zlepšení kožních projevů. Zbývající 2 pacienti nereagovali na běžnou chemoterapii. U 1 z nich stav vyústil do dermatoneurosyndromu (zmatenost, somnolence s přechodem do kómatu a křeče typu grand mal) a upravil se po intenzivní léčbě obsahující mimo jiné nitrožilní aplikaci imunoglobulinů v dávce 2 g/kg hmotnosti. Tento pacient je nyní těmito imunoglobuliny dlouhodobě léčena v důsledku této léčby se kožní příznaky výrazně zmenšily, koncentrace monoklonálního imunoglobulinu se však nezměnila. Posledního ze souboru, tedy 4 pacienta nereagujícího na standardní chemoterapii jsme léčili nitrožilními imunoglobuliny také v dávce 2 g/kg hmotnosti 1krát měsíčně. Po 4 aplikacích zesílení kůže a podkoží mírně ustoupilo, takže se zvětšil rozsah možných pohybů horními končetinami i krkem a zcela vymizely svědivé kožní morfy, které průběh onemocnění provázely. Závěr: Pro léčbu mucinózy spojené s monoklonální gamapatií je možné použít chemoterapii a vysokodávkovanou chemoterapii jako u mnohočetného myelomu. Pokud tato léčba není možná anebo po ní nedojde k vymizení monoklonálního imunoglobulinu, je možné dosáhnout zlepšení opakovanou aplikací nitrožilních imunoglobulinů. Léčba nitrožilními imunoglobuliny v imunomodulační dávce 2 g/kg hmotnosti vede ke zmírnění kožních příznaků, ale nevede k poklesu monoklonálního imunoglobulinu., Introduction: The mucinoses of the type of scleredema and scleromyxedema are diseases marked by excessive production of mucin deposits in the skin and subcutaneous tissue, which causes skin hardening. The skin and subcutaneous deposits hamper the movement of limbs, the thorax as well as mouth. The same mechanism also damages other organs (the heart, lungs, oesophagus). It is probably caused by the stimulation of mucin production in fibroblasts by immunoglobulins, frequently monoclonal immunoglobulin. Therefore these diseases are typically associated with monoclonal gammopathy. Case reports: We describe a cohort of 4 patients, skin manifestations were twice identified as scleredema and twice as scleromyxedema. All the four patients had type IgG monoclonal immunoglobulin and had clonal plasma cells in the bone marrow proven by histologic examination and flow cytometry. Therefore we commenced chemotherapy in all of them. In one case this chemotherapy was ended by a high-dose chemotherapy with transplanting of autologous red blood cells. This therapy attained the complete disappearance of monoclonal immunoglobulin as well as cutaneous and extracutaneous manifestations of scleredema (obstipation). In one case chemotherapy led to partial hematologic remission and partial improvement of skin manifestations. The other two patients did not respond to standard chemotherapy. The condition of one of them resulted in dermato-neuro syndrome (confusion, somnolence passing into coma and grand mal seizure) and improved following an intensive treatment including also intravenous application of immunoglobulins in a dose of 2 g/per 1 kg weight. This patient has now been under long-term treatment with these immunoglobulins, during which the skin symptoms have significantly diminished, but the concentration of monoclonal immunoglobulin has not changed. The fourth patient not responding to standard chemotherapy was treated with intravenous immunoglobulins also in a dose of 2 g/per 1 kg of weight 1× in a month. After 4 applications the thickening of skin and subcutaneous tissue moderately diminished, so the range of possible movement of the upper limbs and neck became larger and the itchy skin morphs which accompanied the disease disappeared completely. Conclusion: It is possible to use chemotherapy and high-dose chemotherapy in the treatment of mucinosis associated with monoclonal gammopathy, as in the treatment of multiple myeloma. If such treatment is not possible or it has not attained disappearance of monoclonal immunoglobulin, improvement can be achieved through repeated application of intravenous immunoglobulins. The treatment with intravenous immunoglobulins in an immunomodulation dose of 2 g/per 1 kg of weight effects the moderation of skin manifestations, but it does not lead to the decrease in monoclonal immunoglobulin., and Zdeněk Adam, Petr Szturz, Marta Krejčí, Vladimír Vašků, Luděk Pour, Eva Michalková, Sabina Ševčíková, Zdeňka Čermáková, Karel Veselý, Jíří Vaníček, Eva Pourová, Zdeněk Král, Jiří Mayer
Úvod: Každoročně jsou zveřejňována oficiální data, která popisují péči o pacienty s onemocněním diabetes mellitus v České republice. Je vždy uváděn celkový počet osob s diabetem, počet nově zachycených onemocnění a počet zemřelých. Z těchto dat však nelze zjistit, jaké jsou diference v mortalitě pro jednotlivé skupiny diabetiků ve vztahu k terapii. Cíl: Porovnat vývoj mortality v letech 2002 až 2006 s vývojem v letech 2010 až 2013 v reprezentativním vzorku populace pacientů s diabetes mellitus 2. typu léčených perorálními antidiabetiky v ČR vedených v databázi Všeobecné zdravotní pojišťovny České republiky, u níž bylo v roce 2013 pojištěno 63 % populace ČR. Metodika: Retrospektivní epidemiologická analýza. V databázi VZP jsme identifikovali všechny osoby, které měly v letech 2002–2008 a 2009–2013 záznam o diagnóze DM (E10-E16 podle MKN 10), nebo měly předepsanou jakoukoliv antidiabetickou terapii (ATC skupina A10). Pro vlastní analýzu jsme vybrali pouze pacienty, kteří byli léčeni perorálními antidiabetiky (v daném roce nebo v roce předcházejícím měli záznam o léčbě alespoň jedním preparátem ze skupiny A10B a současně neměli v obou letech záznam o léčbě preparáty ze skupiny A10A). Zvoleným kritériím odpovídalo v roce 2003 celkem 237 665 osob, a v roce 2013 celkem 315 418 osob. Výsledky: Mortalita se snížila napříč všemi věkovými skupinami (rok 2003–2013): věk 50–59 let 1,2 %-0,7 %; věk 60–69 let 2,6 %-1,6 %; věk 70–79 let 5,8 %-3,5 %. V roce 2013 se mortalita blížila obecné populaci, v níž byla pro tytéž věkové skupiny 0,6 %, 1,5 % a 3,4 %. Mortalita se snížila v relativním vyjádření oproti roku 2003 ve věkové skupině 50–59 let o 42 % (ČR o 25 %), ve věkové skupině 60–69 let o 39 % (ČR o 17 %) a ve věkové skupině 70–79 let o 40 % (ČR o 28 %). Pokles mortality u diabetiků léčených perorálními antidiabetiky byl v abslolutním i relativním vyjádření větší mezi roky 2003–2013, než v obecné populaci ČR. Závěr: Analýza mortality pacientů léčených perorálními antidiabetiky, kteří jsou v databázi VZP, prokázala jednoznačně příznivý trend snižování, který je rychlejší než v obecné populaci. Kriticky důležitým zjištěním je skutečnost, že se mortalita v tomto souboru přibližuje populaci obecné odpovídajícího věku. Současně lze oprávněně předpokládat, že při extenzivnějším využití dosavadních terapeutických postupů bude mortalita dále klesat. Klíčová slova: diabetes mellitus – mortalita – perorální antidiabetika, Introduction: Every year official data is published which describes the care of patients with diabetes mellitus in the Czech Republic. An overall number of individuals with diabetes, the number of newly reported cases and the number of patient deaths is always specified. However this data does not allow us to identify the differences in mortality between the individual cohorts of diabetic patients in relation to therapy. Goal: Comparison of the mortality development in the periods of 2002–2006 and 2010–2013 in a representative sample of the patient population with type 2 diabetes mellitus using oral antidiabetic drugs, kept in the database of the General Health Insurance Company of the Czech Republic (VZP) which provided health care coverage for 63% of Czech population in 2013. Methodology: A retrospective epidemiologic analysis. We identified all individuals in the VZP database who had a record of DM diagnosis (E10 – E16 based on ICD 10) or who had any antidiabetic therapy prescribed (ATC group A10) in the periods of 2002–2008 and 2009–2013. We only selected those patients for the analysis who were treated with oral antidiabetic medicines (in the given year or the preceding years they had a record of treatment with at least one medicine from A10B group, while having no record of treatment with medicines from A10A group within both years). 237 665 individuals met the selected criteria in 2003 and 315 418 individuals in 2013. Results: Mortality rates dropped for all age groups (from 2003–2013): for 50–59 year olds by 1.2%-0.7%; in 60–69 year olds by 2.6%-1.6%; for 70–79 year olds by 5.8%-3.5%. In 2013 mortality rates came close to the general population where for the same age groups they reached 0.6%, 1.5% and 3.4% respectively. When expressed in relative terms, the mortality among 50–59 year olds declined by 42% (Czechia by 25%), among 60–69 year olds by 39% (Czechia by 17%) and among 70–79 year olds by 40% (Czechia by 28%) from the year 2003. The decline in mortality among the patients with DM treated with oral antidiabetic medicines was greater in both absolute and relative terms in the period of 2003–2013 than among the general population in the Czech Republic. Conclusion: The analysis of mortality among the patients treated with oral antidiabetic medicines, registered in the VZP database, has shown a clearly favourable trend of mortality decline which is faster than among the general population. The fact that mortality among this cohort is getting closer to that among the general population of the corresponding age is a finding of critical importance. There is a justified expectation that mortality, with increasingly extensive utilization of the present therapeutic procedures, will continue to decrease. Key words: diabetes mellitus – mortality – oral antidiabetic medication, and Jan Brož, Petr Honěk, Ladislav Dušek, Tomáš Pavlík, Milan Kvapil
Cíl: Výzkum se zaměřuje na zjištění míry syndromu vyhoření, motivačních faktorů dle Herzbergovy dvoufaktorové teorie a jejich vzájemného vztahu u všeobecných sester pracujících ve Fakultní nemocnici Olomouc. Cílem výzkumu bylo poznání osobních priorit faktorů pracovního prostředí všeobecných sester a stupně jejich saturace zaměstnavatelem. Vzájemnou komparací zjištěného pak přehledně ukázat největší divergence mezi přáními a realitou všeobecných sester v pracovním prostředí a jejich souvislostí se syndromem vyhoření. Metody: Pro účely výzkumu byl zvolen kvantitativní přístup. Ke sběru dat byly použity dva dotazníky: standardizovaný dotazník MBI (Maslach Burnout Inventory) a nestandardizovaný dotazník Motivačních faktorů vytvořený na principech Herzbergovy dvoufaktorové motivační teorie a po diskuzích s manažery nemocnic. Výsledky: Z výsledků výzkumu vyplynulo, že existuje statisticky významný vztah mezi mírou syndromu vyhoření a mírou neuspokojení faktorů pracovního prostředí dle Herzbergovy teorie. Nepotvrdil se předpoklad o existenci signifi kantního negativního vztahu mezi mírou syndromu vyhoření a spokojeností s fi nanční odměnou. Na žebříčku preferencí mají nejvyšší pracovní hodnotu faktory mzda, péče o pacienty a jistota pracovního místa. Mezi nejvíce divergující faktory patřila mzda a jistota pracovního místa. Výsledky potvrzují protektivní vliv saturace faktorů pracovního prostředí dle Herzbergovy teorie na výskyt syndromu vyhoření. Závěr: Výzkum prokázal význam saturace faktorů pracovního prostředí jako protektivního faktoru ve vztahu k syndromu vyhoření. Potvrdilo se, že se zvyšující se mírou saturace se snižuje míra vyhoření u všeobecných sester pracujících ve Fakultní nemocnici Olomouc., Aim: Th e research deals with the rate of burnout syndrome, motivation factors of Herzberg’s two-factor motivation theory and their mutual relation in general nurses working in the University Hospital Olomouc. Th e aim was to identify personal priorities among hygiene factors with general nurses and the degree of their saturation by the employer. Comparison of the fi ndings clearly shows the biggest divergence between wishes and reality of the working environment of general nurses and the relation to burnout syndrome. Methods: A quantitative approach was chosen for the research. To collect data, two questionnaires were used: a standardised MBI (Maslach Burnout inventory) and a non-standardised Motivation factors questionnaire, which was on the principles of Herzberg’s motivation theory aft er several discussions with hospital management. Results: Th e result of the survey research revealed an existing, statistically signifi cant relation between the burnout syndrome rate and the degree of dissatisfaction with hygiene factors according to Herzberg’s theory. Th e assumption about the existence of a signifi cant negative relation between burnout syndrome rate and salary was not confi rmed. Factors of salary care for the patient and job security occupy the top levels on the preference list. Th e most diverging factors include salary and job security. Th e results confi rm the protective eff ect the saturation of Herzberg’s hygiene factors has on the burnout syndrome rate. Conclusion: Th e survey research confi rmed the importance of saturating hygiene factors as a protective factor against burnout syndrome. It has been confi rmed that an increasing saturation decreases the burnout syndrome rate in general nurses in University Hospital Olomouc., Šárka Ježorská, Jiří Vévoda, Jan Chrastina, and Literatura
Cíl: Zhodnotit efektivitu ambulantního pleopticko‑ortoptického cvičení doplněného o domácí rehabilitaci za pomoci speciálně upraveného softwaru u pacientů s náhle vzniklou okohybnou poruchou a diplopií. Soubor a metodika: Soubor tvořilo 86 dospělých pacientů (33 rehabilitujících – studijní skupina, 53 nerehabilitujících – kontrolní skupina) s náhle vzniklou okohybnou poruchou a diplopií. Příčinou okohybné poruchy byla cévní mozková příhoda, kraniocerebrální poranění nebo vaskulární onemocnění. U všech pacientů bylo provedeno komplexní oční a ortoptické vyšetření s objektivizací okohybné poruchy a diplopie na Lancasterově a Hessově plátně. Sledovací doba byla u obou skupin v intervalu 3–6 měsíců. Výsledky: Průměrné procentuální zlepšení horizontální úchylky šilhání u pacientů s postižením n. VI na jednom oku bylo 96,8 % (p ≤ 0,01) ve studijní skupině, 28,1 % (p ≤ 0,00001) v kontrolní skupině, s postižením n. III a n. IV na jednom oku 73,7 % (p ≤ 0,0008) ve studijní skupině, 36,3 % (p ≤ 0,05) v kontrolní skupině. Průměrné procentuální zlepšení vertikální úchylky šilhání u pacientů s postižením n. III a n. IV ve studijní skupině bylo 43,5 % (p ≤ 0,002), v kontrolní skupině 19,9 % (p ≤ 0,04). Závěr: Studie prokázala vyšší procentuální zlepšení velikosti úchylky šilhání a deficitu hybnosti u dospělých rehabilitujících pacientů ve srovnání se spontánní částečnou úpravou okohybné poruchy u pacientů bez léčby. Domácí rehabilitace za pomoci speciálně upraveného softwaru se jeví jako vhodný doplněk ke klasické léčbě ve formě pleopticko‑ortoptických cvičení, která mají nezastupitelné místo v rehabilitaci okohybných poruch nejrůznější etiologie., Aim: To evaluate efficacy of pleoptic and orthoptic therapy combined with a home rehabilitation program with a support of a specifically‑developed software in patients with ocular motility disorder and diplopia. Methods: Our study involved 86 adult patients with ocular motility disorder and diplopia (33 with rehabilitation – a study group, 53 without any rehabilitation – a control group). The causes of ocular motility disorders included cerebrovascular accident, craniocerebral trauma and vascular disease. A comprehensive ophthalmological and orthoptic examination were performed in all patients. The Hess‑Lancaster screen tests were performed to objectify ocular motility disorder with diplopia. Follow‑up period ranged between 3 and 6 months in both groups. Results: The mean improvement of horizontal deviation in patients with the sixth cranial nerve palsy on one eye was 96.8% in the study group (p ≤ 0.01) and 28.2% in the control group (p ≤ 0.00001), and it was 73.7% in the study group (p ≤ 0.0008), 36.3% in the control group (p ≤ 0.05) in patients with the third and fourth cranial nerve palsy on one eye. The mean improvement of vertical deviation was 43.5% in the study group (p ≤ 0.002), 19.9% in the control group (p ≤ 0.04). Conclusion: This study demonstrates greater improvement of deviation and ocular motility deficit in adult patients who underwent the pleoptic and orthoptic therapy combined with a home rehabilitation program. Key words: paralytic strabismus – diplopia – conservative treatment – rehabilitation The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and L. Pražáková, J. Timkovič, R. Autrata, P. Rezek, P. Novák, L. Bláhová