Myelodysplastický syndrom (MDS) je jedno z nejčastějších hematologických onemocnění ve věku nad 60 let. Přes intenzivní výzkum je však terapie této heterogenní krevní choroby velmi komplikovaná. V posledních letech se objevily 2 nové terapeutické přístupy, a to imunomodulační léčba a demetylační terapie. Zvláště imunomodulační léčba, reprezentovaná preparátem lenalidomid, znamená velký pokrok v léčně anemických nemocných specificky s 5q- aberací. Odpověď, především dosažení transfuzní nezávislosti, se pohybuje v původních studiích kolem 60–80 %. U nás byla tato terapie zahájena v roce 2008. Prezentujeme analýzu 34 nemocných, 31 žen, 3 mužů s mediánem věku 69 (46–80 let), z toho 27 nemocných (79,4 %) mělo diagnózu 5q- syndromu, 5 nemocných diagnózu refrakterní anémie s multilineární dysplazií, 1 nemocný refrakterní anémii s excesem blastů (RAEB 1) a 1 pacient neklasifikovatelný myelodysplastický syndrom/myeloproliferativní syndrom. Data nemocných jsou ukládána do lenalidomidové lišty Českého MDS registru. Jde o nemocné chronicky transfundované s diagnózou MDS s nižším rizikem a 5q- aberací. V našem souboru jsme zaznamenali odpověď na terapii reprezentovanou dosažením kompletní transfuzní nezávislosti u 91 % nemocných. Kompletní cytogenetická odpověď byla dosažena u 15 % nemocných a parciální odpověď u 67 %. U 15 % nemocných byla zjištěna mutace tumor supresorického genu TP53 (3 z 18 vyšetřených nemocných, 2 z nich progredovali do MDS s vyšším rizikem a následně do AML). Lenalidomid byl u většiny nemocných velmi dobře tolerován. Na tomto, byť zatím malém souboru prezentujeme vysokou efektivitu tohoto preparátu a základní principy a problematiku terapie lenalidomidem., Myelodysplastic syndrome (MDS) is a common hematological disease in patients over sixty. Despite intensive research, the therapy of this heterogeneous blood disease is complicated. In recent years, two new therapeutic approaches have been proposed: immunomodulation and demethylation therapy. Immunomodulation therapy with lenalidomide represents a meaningful advance in the treatment of anemic patients, specifically those with 5q- aberrations. As much as 60–70 % of patients respond and achieve transfusion independence. We present the initial lenalidomide experience of the Czech MDS group. We analyze Czech MDS register data of 34 (31 female; 3 male; median age 69 years) chronically transfused low risk MDS patients with 5q- aberration treated by lenalidomide. Twenty-seven (79.4 %) patients were diagnosed with 5q- syndrome, 5 patients with refractory anemia with multilineage dysplasia, 1 patient with refractory anemia with excess of blasts 1, and 1 patient with myelodysplastic/myeloproliferative unclassified. Response, as represented by achieving complete transfusion independence, was achieved in 91 % of patients. A true 5q- syndrome diagnosis in most our patients may be responsible for such a high response rate. Complete cytogenetic response was reached in 15 % of patients and partial cytogenetic response in 67 %, within a median time of 12 months. TP53 mutation was detected in 15 % (3 from 18 tested) and 2 of these patients progressed to higher grade MDS. The majority of patients tolerated lenalidomide very well. Based on this albeit small study, we present our findings of high lenalidomide efficacy as well as the basic principles and problems of lenalidomide therapy., and Anna Jonášová, Libor Červinek, Petra Bělohlávková, Jaroslav Čermák, Monika Beličková, Petr Rohoň, Olga Černá, Ivana Hochová, Magda Šišková, Karla Kačmářová, Eva Janoušová
Retransplantace plic je v současné době akceptovaným řešením selhání štěpu u pacientů po transplantaci plic. Za 15 let trvání programu transplantace plic v České republice byla první retransplantace provedena 1. 8. 2012. Předmětem sdělení je kazuistika pacientky s lymfangioleiomyomatózou, která poprvé podstoupila transplantaci levé plíce 4. 10. 1998. Postupem času došlo po 12 letech opět k rozvoji chronické respirační insuficience na podkladě syndromu obliterující bronchiolitidy. Pacientka byla znovu zařazena na čekací listinu k retransplantaci a 1. 8. 2012 byla provedena úspěšná transplantace pravé plíce., Nowadays, lung re-transplantation is an acceptable method of treatment in patients with graft failure after lung transplantation. During the 15-year duration of the lung transplant program in the Czech Republic, the first re-transplantation was performed on 1. 8. 2012. This article presents the case report of a female patient with lymphangioleiomyomatosis who underwent single lung transplantation on the left side on 4. 10. 1998. Over 12 years, based on bronchiolitis obliterans syndrome, she developed chronic respiratory insufficiency again. The patient was re-listed on the waiting list and on 1. 8. 2012, successful single-lung transplantation on the right side was performed., and J. Pozniak, J. Kolařík, D. Myšíková, J. Šimonek, J. Schützner, P. Pafko, R. Lischke
Hormonálně dependentní karcinom prsu je heterogenní onemocnění z pohledu molekulárního i klinického. Riziko relapsu časného karcinomu prsu léčeného adjuvantní hormonální terapií kolísá. Prediktivní markery pro volbu chemoterapie (CHT) u obecně příznivého nádoru s pozitivitou estrogenových receptorů (ER) a bez exprese receptoru pro epidermální růstový faktor HER2 (ER+/HER2-) jsou nedostatečné a vedou k indikaci CHT tam, kde nemůže mít efekt. To dokládá i molekulární klasifikace, která ukazuje, že hormonálně dependentní karcinom prsu není uniformní entitou, ale skupina nádorů s odlišnými vlastnostmi, které vyžadují individuální přístup v indikaci adjuvantní terapie. Oncotype DX je multigenová esej (MGA) s prognostickým i prediktivním významem. Na základě studií s více než pěti tisíci pacientkami s ER+/HER2- časným karcinomem prsu s průkaznou úrovní evidence, dosáhlo jeho použití klinické praxe. Test je v ČR (onkologických centrech) dostupný od ledna 2014 pro indikovanou skupinu nemocných. První zkušenosti s tímto vyšetřením jsou velmi dobré. Na onkologické klinice VFN a 1.LF UK v Praze bylo dosud vyšetřeno přes 20 pacientek., Hormonal dependent breast cancer is a heterogeneous disease from a molecular and clinical perspective. The relapse risk of early breast cancer patients treated with adjuvant hormonal therapy varies. Validated predictive markers concerning adjuvant cytotoxic treatment are still lacking in ER+/HER2- breast cancer, which has a good prognosis in general. This can lead to the inefficient chemotherapy indication. Molecular classification of breast cancer reports evidence about the heterogeneity of hormonal dependent breast cancer and its stratification to different groups with different characteristics. Oncotype DX is a multigene assay with a prognostic and predictive impact. On behalf of evidence with more than 5000 patients the test obtain clinical practice. For indicated group of patients is the test available in oncology centres from January 2014 in the Czech Republic. First experiences with this examination are very good. There were examined more than 20 breast cancer patients in oncology clinic in General University Hospital and First Faculty of Medicine Charles University in Prague., Zuzana Ušiaková, Luboš Petruželka, and Literatura
Pseudomyxoma peritonei je vzácný klinický syndrom; nádorový proces, pro který je charakteristické hromadění mucinózního ascitu a peritoneálních implantátů v břišní dutině. Primárním zdrojem je téměř vždy low grade mucinózní tumor apendixu. Jedná se o pomalu progredující, nízce agresivní, ale smrtící onemocnění s častými recidivami. Optimálním léčebným postupem je kompletní chirurgická cytoredukce (CRS) v kombinaci s peroperačně aplikovanou intraperitoneální hypertermickou chemoterapií (HIPEC) – tzv. Sugarbakerova metoda., Pseudomyxoma peritonei (PMP) is an uncommon clinical syndrome characterized by the slow and progressive accumulation of peritoneal implants and mucinous ascites, intraabdominal gelatinous collection (jelly belly). PMP is reported to originate from the low grade appendiceal mucinous neoplasm. Pseudomyxoma peritonei often recurs after treatment and may eventually cause death by abdominal visceral dysfunction via compression with mucinous ascites. Cytoreductive surgery (CRS) and perioperative intraperitoneal chemotherapy comprising hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) with or without postoperative intraperitoneal chemotherapy (EPIC) has been regarded as the standard of care in specialized centers. It is often referred to as the „Sugerbaker procedure“. Conventionally, PMP is considered resistant to systemic chemotherapy. Even though complete cytoreduction is associated with prolonged overall survival, recurrence of disease is common and multiple operations are frequently required. Patients may enjoy sustained period of remission, free of symptoms, but long – term disease free survival is distinctly uncommon. The pathologic subtype remains the dominant factor in survival. Patients should be centralized to improve survival by a combination of surgical experience and adequate patient selection., Roman Kocián, and Literatura
Cieľ: Práca má design prierezovej, deskriptívnej štúdie, ktorej cieľom bolo zhodnotiť, aký je vzťah medzi psychickou záťažou, výskytom depresívnej symptomatológie a subjektívnou pohodou u sestier. Metodika: Vzorku respondentov tvorilo 78 sestier pracujúcich v NsP v Levoči a Spišskej Novej Vsi. Na meranie psychickej záťaže bol použitý Meisterov dotazník neuropsychickej záťaže, na meranie výskytu depresie skríningový nástroj Patient Health Questionnaire 9 (PHQ 9) a na meranie subjektívnej pohody Personal Well-Being Index (PWI) pre zdravú dospelú populáciu. Výsledky: Bol potvrdený významný vzťah medzi psychickou záťažou, výskytom depresívnej symptomatológie a subjektívnou pohodou u sestier. Vyššia frekvencia výskytu depresívnej symptomatológie sa u nich spájala s vyššou psychickou záťažou a nižšou subjektívnou pohodou. Významným a zároveň alarmujúcim zistením bolo, že len 28 % sestier uvádzalo nevýznamnú depresívnu symptomatológiu. Až u 50 % sestier bola podľa PHQ 9 prítomná ľahká depresia. Štatisticky významné korelácie boli identifikované medzi všetkými tromi faktormi Meisterovho dotazníka, ako aj jeho hrubým skóre a PHQ 9. Najsilnejšie korelácie boli medzi Faktorom I (preťaženie) a PHQ 9. Záver: Výsledky poukazujú na skutočnosť, ţe práve aspekty pracovného preťaţenia (časová tieseň, problémy a konflikty, vysoká zodpovednosť) môžu u sestier viesť ku častejšiemu prežívaniu jednotlivých symptómov depresie (predovšetkým k únave a zníženému záujmu). V ďalšom výskume navrhujeme sa zamerať na sledovanie vzťahu troch premenných: depresia, burnout a psychická záťaž sestier., Aim: The study has a design of descriptive cross-sectional survey. The aim of this study was to investigate relationship between psychological load, depressive symptomatology and subjective well-being of nurses. Methods: Sample of respondents consisted of 78 nurses from two public hospitals (Levoča and Spišská Nová Ves). To measure the psychological load was used the Meister questionnaire of neuro-psychological load. To measure the incidence of depression was used the screening tool Patient Health Questionnaire 9 (PHQ 9). To measure subjective well-being was used Personal Well-Being Index (PWI) for a healthy adult population. Results: The results indicated that there is a significant correlation between psychological load, depressive symptomatology and subjective well-being of nurses. The higher frequency of depressive symptomatology was associated with higher level of psychological load and lower subjective well-being level. The depressive symptomatology has a significant relation with neuropsychological strain and subjective well-being. Important and at the same time alarming finding was that only 28% of nurses reported insignificant depressive symptomatology. According to PHQ 9 was present mild depression in up to 50% of nurses. Statistically significant correlations were identified between all three factors of Meister questionnaire, as well as his gross score and the PHQ 9. The strongest correlations were between Factor I (overload) a PHQ 9. Conclusion: The results show that mainly aspects of work overload (time constraints, problems and conflicts, high accountability) can lead in nurses to more frequent survival of individual symptoms of depression (especially the fatigue and reduced interests). In further research we propose to focus on monitoring the relationship of three variables: depression, burnout and psychological load of nurses., Elena Gurková, Slávka Macejková, and Literatura 19
Cíl: Cílem předložené práce je detailní popis klinického nálezu u čtyř dětí s náhle vzniklým poklesem zrakových funkcí psychogenní příčiny. Metodika: Retrospektivně byla vyhodnocena zdravotnická dokumentace čtyř dívek s průměrným věkem 13 let (medián 14 let, interval 9–17 let), které byly sledovány na Oční klinice LF OU a FN Ostrava v době od 1. 1. 2014 do 31. 12. 2014. U všech dívek bylo provedeno komplexní oční a neurologické vyšetření včetně magnetické rezonance (MR) mozku, vizuálních evokovaných potenciálů (VEP), elektroretinografie (ERG) a v jednom případě lumbální punkce. Všechny dívky absolvovaly vyšetření dětským psychologem. Výsledky: U žádné z dívek v našem souboru případů jsme neprokázali organickou příčinu poklesu zrakové ostrosti. Výsledky oftalmologického, neurologického i doprovodných vyšetření (VEP, ERG, MR, lumbální punkce) byly ve všech případech negativní. Psychologické vyšetření prokázalo u všech dívek převahu psychosomatického původu obtíží. Po absolvování třech psychoterapeutických sezení u dětského psychologa došlo k plné úpravě zrakové ostrosti u všech dívek v našem souboru případů. Závěr: Neorganická ztráta zraku je klinická diagnóza vyhrazená pro stavy jedno- nebo oboustranného nevysvětlitelného poklesu zrakové ostrosti při absenci organického očního nebo celkového onemocnění. Diagnostický proces tohoto onemocnění je zdlouhavý, vyžadující multioborovou spolupráci. Základním léčebným přístupem je psychoterapie, která by měla probíhat pod dohledem zkušeného dětského psychologa., Purpose: The objective of the present paper is a description of clinical findings in four children with non-organic visual loss (NOVL). Methods: A retrospective case series analysis was performed on four girls who were followed up at the Ophthalmology Department of the University Hospital Ostrava from 1st January 2014 to 31st December 2014. The mean age of these patients was 13 years (median 14 years, range 9–17 years). Ophthalmological and neurological examinations were performed, including brain MRI, visual evocated potentials, electroretinography as well as lumbar puncture in one case. All girls were examined by a children psychologist. Results: An organic cause of reduced visual acuity was not identified in any of the four cases. The results of ophthalmological, neurological and other examinations (VEP, ERG, MRI, lumbar puncture) were negative. Psychological examination confirmed predominant psychosomatic background of the disorder in all cases. Visual acuity resolved completely in all patients after three psychotherapy sessions led by a child psychologist. Conclusion: Non-organic visual loss is a clinical diagnosis of inexplicable monocular or binocular visual acuity impairment without any organic eye disorder or general disease. Diagnostic process is lengthy and requires cooperation of various medical specialities. Psychotherapy is the primary therapeutic approach and should be supervised by an experienced child psychologist. Key words: non-organic visual loss – psychogenic vision disorders – childhood The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and L. Vaculová, J. Timkovič, D. Cholevík, H. Medřická, K. Panáčková
Role gynekologa je mimořádná z hlediska psychologických nároků, které jsou na specialisty kladeny při péči o gynekologické pacientky. Empirické výzkumy podporují teorie vhodnosti komplexní práce s člověkem (zahrnující biopsychosociální aspekty). Psychologie jako servisní obor může poskytnout podporu pro specialisty v oboru gynekologie v podobě integrace do systémové odborné týmové práce. Pomůže tak dostát komplexnímu modelu péče o pacientku. Klíčová slova: péče o duševní zdraví – komplexní péče – biopsychosociální aspekty – psychologická role gynekologa – psychologie – systémová odborná týmová péče, The role of gynecologists is special because of psychological demands. Scientific researches subscribe to suitability the complex care (including biopsychosocial aspects) for patients. Psychology can provide for gynecologists support in the form of integration to systemic expert team work and helps them to fulfill the complex model of care. Key words: integration to systemic expert team work – mental health care – psychological role of gynecologists – psychology – complex care – biopsychosocial aspects, and Lucie Nápravová
Mentální anorexie je psychické onemocnění projevující se jako multifaktoriální porucha příjmu potravy, která postihuje především adolescentní dívky a mladé ženy, vedoucí k hladovění a nadměrné ztrátě hmotnosti. Může mít za následek více komplikací, které ovlivňují různé orgánové systémy. Ty vedou k závažným poruchám s nejvyšší úmrtností mezi všemi mentálními nemocemi. Pokud jde o prevalenci jiných poruch příjmu potravy, jako je bulimie a záchvatovité přejídání, tyto poruchy příjmu potravy jsou méně nebezpečné pro většinu klinických případů, nicméně také obtížně léčitelné. V našem sdělení se zabýváme také nedávnými změnami klasifikace poruch příjmu potravy a nabízíme stručný přehled o klinickém obrazu a epidemiologii nejčastějších poruch příjmu potravy se zaměřením na možnosti a úskalí prevence v uvedeném kontextu., Anorexia nervosa is a mental dysfunction manifested as multifactor eating disorder. It mainly affects adolescent and young women and leads to starvation and excessive weight loss, with associated complications that affect a number of organ systems. Other eating disorders such as bulimia nervosa and binge eating are clinically less dangerous but equally difficult to manage. This paper examines recent changes in classification of eating disorders and presents a brief review of the clinical picture and epidemiology of their most common forms, with a view to preventive potential and obstacles., Vladimír Bencko, Michail Tryfos, and Literatura
V naší kazuistice prezentujeme případ 11leté pacientky s akutní bolestí bederní páteře, pánve a proximální části levého stehna. Třífázová scintigrafie skeletu s nálezem zvýšené akumulace 99mTc-hydroxydifosfonátu v levém sakroiliakálním skloubení napomohla k diagnóze levostranné septické sakroileitidy. Hemokultivace byla pozitivní, etiologicky byl zjištěn Staphylococcus aureus. Parenterální antibiotická terapie vedla k poklesu zánětlivých parametrů, snížení bolestivosti. Pro zformování abscesu mezi levou lopatou kosti kyčelní a musculus iliacus byla provedena v celkové anestézii jeho evakuace. Stafylokoková sakroileitida vyžaduje rychlou diagnózu, cílenou antibiotickou terapii a případně chirurgické řešení komplikací., x, Pavel Širůček, Adela Holeszová, Martin Havel, Pavel Koscielnik, and Literatura