The purpose of study was to analyze clinical and genetic polymorphism of Duchenne/Becker progressive muscular dystrophies among patients with neuromuscular diseases in Uzbekistan. 106 male patients with progressive pseudohypertrophic forms of muscular dystrophy were retrospectively and prospectively analyzed in the period from 2004 till 2014: 93 patients with Duchenne PMD aged from 3 years to 18 years and 13 patients with Becker PMD aged from 10 years to 25 years, who had been examined in the medico-genetic consulting department of the Republican Center “Mother and Child Screening” of Tashkent city. Comprehensive clinical, neurophysiological, biochemical and genetic study of patients as the integral part in the differential diagnosis of Duchenne/Becker progressive muscular dystrophies allows creating the national database on D/B PMD to prevent the birth of children in families burdened by this disease., Umida Tulkinovna Omonova, and Literatura
Olovo je kumulativní jed, který je zvláště nebezpečný pro malé děti. I při nízké úrovni expozice, která byla dříve považována za bezpečnou, poškozuje vývoj mozku a nervového systému, což vede k poruchám chování a snížení inteligence dětí. Hlavním zdrojem expozice olovu je potrava. Pitná voda může představovat významný příspěvek expozice olovu ve starých budovách s původními olověnými rozvody vody. Cílem prezentované práce bylo získat základní informaci o expozici olovu z pitné vody ve vytipovaných školských zařízeních ve starých budovách v Pardubickém kraji a o možném zdravotním riziku pro děti. V letech 2013 a 2014 byly v součinnosti se Zdravotním ústavem vyšetřeny vzorky pitné vody ve 20 školských zařízeních. Vzorky byly odebrány jak ráno po noční stagnaci vody v potrubí, tak náhodně během dne. Zvýšený obsah olova ve srovnání s dodávanou vodou z vodovodu byl zjištěn ve většině zařízení. V téměř polovině zařízení byly nalezeny zvýšené koncentrace olova i ve vzorcích náhodně odebraných během dne při provozu školy a ve 3 zařízeních bylo zjištěno překročení současného hygienického limitu 10 µg/l. Při charakterizaci rizika vývojové neurotoxicity u dětí byla použita Metodika rozdílu expozic (MOE), doporučená EFSA. Výsledkem je konstatování, že i podlimitní obsah olova v pitné vodě ve školském zařízení může představovat sice malé, ale ne úplně zanedbatelné riziko nepříznivého ovlivnění nervového vývoje u dětí. Do péče o zdravé prostředí předškolních a školních zařízení by proto měla patřit i eliminace tohoto potenciálního rizika., Lead is a cumulative toxicant that is particularly harmful to young children. Even at lower levels of exposure that were previously considered safe, lead damages brain and nervous system development resulting in behavioural changes and decreased intelligence of children. The main source of lead exposure is food. An important contributor to lead exposure may be the tap water in old buildings, having the original lead plumbing. The aim of the present study was to obtain basic information about lead exposure from drinking water in selected educational facilities placed in old buildings in the Pardubice Region as well as the possible health risks for the children. Between 2013 and 2014, in collaboration with the Public Health Institute, samples of drinking water in 20 educational facilities were examined. The samples were taken both in the morning after overnight water stagnation in the pipes and randomly during the day. In most facilities the lead content was increased as compared to water regularly supplied in the mains. In almost half of the monitored facilities increased lead content was detected even in the samples taken during the day. In three facilities the lead content exceeded the current lead content limit 10 µg/l. To characterize the risk of developmental neurotoxicity in children, the methodology "margin of exposure" (MOE), recommended by EFSA, was used. The result is, that even a lower lead content in drinking water of school facilities than the regulatory limit value may pose a small but not entirely negligible risk of neurodevelopmental effects. Care for the healthy environment at preschool and school facilities should therefore also include the elimination of this potential risk., Bohumil Havel, Dagmar Švadlenková, Lenka Labudová, Jakub Havel, Otto Horníček, and Literatura
The review focuses on a very peculiar aspect of the application of copper containing biologically active compounds of different chemical classes as have shown at the last scientific researches in the field of Cu (II) chelates, chelates possess have a higher activity of the same sort, than their mother compounds. The presented material shows essentially important qualities of Cu (II) containing compounds in biological aspect and has an interest for chemists, biochemists and pharmacologists., Sedrak Ghazaryan, and Literatura
Aim: The principal aim was to establish reference paediatric data for the serum homocysteine levels in Czech children and adolescents. Methods and Results: 144 children either healthy or not sufferig from acute or chronic inflammation, autoimmune disorders including rheumatic diseases, inflammatory musculoskeletal disorders, inflammatory bowel disease, diabetes mellitus, hypercholesterolemia, epilepsy, chronic renal failure, aged 0–19.9 years (0–6.9 years, n = 40; 7–10.9 y, n = 28; 11–15.9 y, n = 45; 16–19.9 y, n = 31) had their blood samples collected and the serum homocysteine level (S-homocysteine) was evaluated by chemiluminescence. A significant age dependence of the S-homocysteine levels was observed (R = 0.35, p < 0.01); with highest values of upper reference range in the 11–15.9 and 16–19.9 years’ group, respectively. Conclusion: The establishment of S-homocysteine reference Czech pediatric values is a potentially useful tool for proper evaluation of elevated homocysteine levels and corresponding risks in childhood., Vladimír Němec, Eva Bočkayová, Štěpán Kutílek, and Literatura 30
Článek představuje projekt UNICEF Škola přátelská dětem; seznamuje ve stručnosti s manuálem projektu. Projekt byl motivován skutečností, že denně navštěvuje základní a střední školy více než dvě miliardy dětí a školní docházka není pro všechny pozitivní zkušeností (např. pitná voda, školní nábytek, trestání, ponižování dětí atd.). Cílem projektu je vytvořit přátelské prostředí pro všechny děti. Klíčové principy projektu jsou: inkluzivní vzdělávání, demokratická participace dětí, podporující prostředí s cílem rozvoje osobnosti dětí a zajištění kvalitního vzdělávání. Jádrem projektu jsou práva dětí. Model Škola přátelská dětem zahrnuje následující oblasti: 1. umístění, exteriér a dispozice interiéru, 2. škola a komunita, 3. škola jako ochraňující prostředí a 4. vyučování. Záměrem projektu je, aby všechny školy mohly být identifikované jako školy přátelské dětem. To předpokládá, že si každá škola vypracuje svůj vlastní projekt a jeho realizaci ověří metodou dotazníkového šetření. Škola spolupracuje při realizaci projektu s orgány veřejného zdraví., The article presents the UNICEF project Child Friendly Schools; it acquaints us with the manual of projects in brief. The project was motivated by the reality that basic and secondary schools are visited by more then two billions children daily, and schooling is not for every child a positive experience (for example: drinking water, school furniture, punishment and humiliation and others). The aim of this project is the creation of a friendly school environment for all children. The key principles of the project are: inclusive education, democratic participation of children, a supporting environment with the aim of developing the child's personality and ensuzing an excellent education. The core of the project are the rights of children. The model of Child Friendly Schools consists of four areas: 1) location, design and construction, 2) the school and the community, 3) the school as a protective environment, and 4) learners, teachers and school management. The purpose of the project is for all schools to be identified us child friendly schools. It anticipates that each school elaborates its own project and its realization is verified by a questionnaire survey. The school cooperates in the materialisation of the project with public health authorities., Eva Vaníčková, and Literatura 5
Jedná se o prospektivní pilotní studii zaměřenou na vyšetřování vývoje tvaru a statiky páteře u dětí pomocí neinvazivní somatografické metody systémem DTP při vyšetřování kvality posturální funkce. Sledovaný soubor tvořilo 47 dětí v mladším školním věku a byly vyšetřeny dvakrát (v 1. a v 5. třídě ZŠ). Během sledování došlo ke statisticky významnému prohloubení krční lordózy v celém souboru, tj. u dívek i chlapců, k prohloubení bederní lordózy došlo pouze u chlapců. Celkově ke zlepšení držení těla došlo u 15 %, k celkovému zhoršení držení těla u 53 % a beze změny postury zůstala 4 % dětí vyšetřovaného souboru. Z našich šetření vyplývá 1) nestabilita posturální funkce v tomto sledovaném období, která naznačuje možnost efektivity preventivních opatření v podobě optimální zátěže; 2) možnost upřesnění stávajícího somatoskopického vyšetřování použitím neinvazivního přístroje., The aim of the prospective pilot study was the investigation of the development of postural function (spinal shape and statical properties of the spine) in children by the non-invasive DTP system. The sample consisted of 47 children of primary school age who were examined twice – in the 1st and 5th grade of elementary school. Exacerbation of cervical lordosis was statistically documented during follow-ups in both genders, while worsening of lumbar lordosis was proven only in boys. Overall, posture was improved in 15%, deteriorated in 53% and remained unchanged in 4% of examined children. Our study reveals: i) postural instability in this reporting period, which suggests the possible effectiveness of preventive measures in the form of optimal load; ii) the possibility of clarifying somatoscopic investigation using non-invasive apparatus., Jana Langmajerová, Marta Bursová, Jana Dvořáková, Dana Müllerová, and Literatura 13
Statická scintigrafie ledvin je jednoduchá neinvazivní metoda založená na principu záchytu 99mTc-DMSA ve funkčním ledvinném parenchymu. Snímání se provádí s odstupem 2-4 hodin po intravenózní aplikaci. Vyšetření je standardizováno, dobře dostupné, reprodukovatelné a nevyžaduje sedaci. Je spojeno s radiační zátěží, efektivní dávka činí přibližně 1 mSv bez ohledu na věk dítěte. Senzitivita DMSA skenu pro detekci parenchymových defektů u akutní pyelonefritidy se pohybuje mezi 90-100%. DMSA sken ale neumožňuje odlišit změny vyvolané akutním zánětem od jizev. Statická scintigrafie ledvin je akceptována jako referenční metoda, která spolehlivě detekuje přítomnost pyelonefritických jizev citlivěji než ultrazvuk, ale ne dříve než s odstupem 6 měsíců po atace akutní pyelonefritidy Negativní časný DMSA sken vylučuje jizvení a někteří autoři proto navrhují u těchto dětí neprovádět mikční cystografii. Optimální vyšetřovací algoritmus, který dovede identifikovat pyelonefritické jizvy a rizikové faktory vedoucí k recidivám infekce močových cest, zatím neexistuje. Každý dosud navržený má své výhody a nevýhody a bez jejich znalosti je nelze přejímat., Renal cortical scintigraphy is a simple noninvasive method based on principle of uptake 99mTc-DMSA in functional renal parenchyma. Static imaging is performed 2-4 hours after intravenous injection. Examination is standardize, well available, reproducible and it does not need sedation. It is associated with radiation dose of approximately 1 mSv, regardless of the age of the child. The sensitivity of DMSA scan for the detection of parenchymal defects due to infections ranges from 90 to 100% but does not allow differentiation of acute pyelonephritis from renal scars. It is the reference method for detecting renal sequelae after acute pyelonephritis, is more sensitive than sonography and should be performed no sooner than 6 months after the last documented infection. This indication is widely accepted. The role of cortical scintigraphy is still largely debated in acute pyelonephritis. Some authors suggest that after a normal result of an acute DMSA scan micturating cystourethrography is unnecessary. In children with a clinical diagnosis of pyelonephritis the optimal management strategy to identify associated renal injury and to uncover risk factors for future infection does not exist. Each of them has advantages and disadvantages and without their knowledge is impossible to practise them., Táborská K., and Literatura
Cíl: Podat přehled současných názorů na indikace a provedení IVU u dětí. Závěr: V současné době význam IVU klesá a nahrazují ji jiné vyšetřovací metody - především ultrazvuková vyšetření, urografie magnetickou rezonancí (MRU) a scintigrafie ledvin. Hlavním důvodem tohoto vývoje je snaha snížit radiační zátěž dětského pacienta. Zbylé indikace: pre- a postoperační stavy, traumata močového systému, urolitiáza, ureterolitiáza, vrozené anomálie ledvin., Aim: Place an overview of current views on the indication and IVU in children. Conclusion: The importance of IVU decreases at present and other examination methods are preferred - especially ultra-sonography, MRU and renal scintigraphy The main reason for this trend is to reduce the radiation dose to the pediatrie patients. The remaining indications: pre- and postoperative conditions, urinary tract trauma, urolithiasis, ureterolithiasis, congenital anomalies of the kidneys., and Ráčilová Z, Jíra I, Skotáková J.
Cíl: Podat přehled současných názorů na indikace a provedení CT močového systému u dětí. Závěr: CT vyšetření naráží u dětí na problém vysoké radiační zátěže. Děti jsou zvýšeně citlivé na záření a mají rozdílné citlivosti orgánů od dospělých a rovněž spektrum jejich nemocí je jiné. Je nutné používat pediatrické protokoly CT vyšetření a používat automaty k optimalizaci dávky během skenování. Nové, vylepšené rekonstruktory na základě iterativního zpracování dat vylepšují CT obraz, takže je možné podstatně snížit dávku záření při CT vyšetření. Prvním indikačním pravidlem u dětí je vyhnout se, pokud je to možné, CT vyšetření a kde to je možné, použít raději vysoce kvalitní UZ a MR. Současné indikace CT vyšetření močového systému u dětí jsou vrozené vady, závažné nebo komplikované infekce močových cest, traumata, obstrukční uropatie, komplikovaná nebo nejednoznačná urolitiáza, tumory a jejich diferenciální diagnostika, hematurie, renovaskulární onemocnění., Aim: An overview of current opinions on the indications and CT of the urinary system in children. Conclusion: CT examination in children faces the problem of high radiation dose. Children are more sensitive to radiation and have different sensitivity of organs from adults as well as their spectrum of diseases is different. It is necessary to use pediatrie CT protocols and use automats to optimize the dose during scanning. New improved reconstructors based on iterative data processing improve CT image, so it is possible to significantly reduce the radiation dose during CT examinations. The first indication rule for children: avoid, if possible, CT examination and where it is possible use high quality ultrasound and MR. Current indications for uro-CT in children are congenital malformations, severe or complicated urinary tract infections, trauma, obstructive uropathy, complicated or unclear urolithiasis, tumors and their differential diagnosis, hematuria, renovascular disease., Ráčilová Z, Jíra I, Skotáková J., and Literatura