Chronická lymfocytární leukemie (CLL) je nízce maligní lymfoproliferativní onemocnění postihující starší populaci. Jde o nejčastější leukemii v západním světě, kde tvoří téměř 30 % všech leukemií. Patogenezi CLL stále přesně neznáme, i když v poslední době byla v této oblasti učiněna řada pokroků. Jsou studovány i nové prognostické faktory, které by pomohly určit rizikové skupiny pacientů vyžadující časné a intenzivní zahájení terapie. Dosud je nicméně léčba indikována podle klinického stadia nemoci. Léčba CLL se v posledních letech intenzivně vyvíjí. I když zlatým standardem terapie je stále chemoimunoterapie, která je schopna navodit až několikaletou kompletní remisi onemocnění, objevují se nové léky, které jsou účinné jak v léčbě první linie, tak u nemocných s relapsem nemoci či s rezistentním onemocněním. Jde například o nové monoklonální protilátky, inhibitory BCR signalizace nebo Bcl2 inhibitory., Chronic lymphocytic leukaemia (CLL) is a low-malignant lymphoproliferative disease affecting the elderly population. It is the most frequent leukaemia in the Western world where it accounts for nearly 30 % of all leukaemias. The pathogenesis of CLL is still precisely unknown, even though much progress has recently been made in this field. Novel prognostic factors are being studied that could determine risk groups of patients requiring early and intensive therapy initiation. Up to now, however, treatment has been indicated according to the stage of the disease. In recent years, CLL treatment has been evolving rapidly. Although chemoimmunotherapy, which is capable of inducing up to several years of complete disease remission, remains the gold standard of treatment, novel drugs have emerged that are effective both in first-line treatment and in patients with disease relapse or with refractory disease. These include novel monoclonal antibodies, BCR signalling inhibitors, or Bcl-2 inhibitors., Markéta Hadrabová, and Literatura
Chronická pankreatitida je trvale progredující onemocnění. U starších osob se průběh nemoci vyznačuje někteými zvláštnostmi, mezi které patří: bolest, hubnutí, průjmovitá stolice, diabetes mellitus, ikterus, ascites, portálli hypertenze, krvácení a obstrukce duodena. Na chronickou pankreatitidu je třeba pomýšlet i u starších osob, především je třeba nemoc diferenciálně diagnosticky odhšit od pankreatického karcinomu, který symptomaticky probíhá podobně., Chronic pancreatitis is a constantly progressing disease. In older patients the progression of the disease has some particularities, some of them are: pain, weight loss, diarrheic stool, diabetes mellitus, icterus, ascites, portal hypertension, bleeding, duodenal obstruction. It is important to consider chronic pancreatitis in older people; above all the disease must be differentially diagnostically distinguished from pancreatic carcinoma that symptomatically proceeds similarly., Petr Dítě, Ivo Novotný, Arona Ševčíková, and Lit. 33
U diabetu jsou přítomny poruchy čichu a chuti. V případě chuti spíše porucha souvisí se specifickými komplikacemi diabetu, u čichu spíše s diabetickou makroangiopatií. Patologické pocení při jídle (gustatory sweating) je dnes nejdůležitějším fenoménem z oblasti čichu a chuti v diabetologii. Poruchy čichu a chuti hrají podle experimentů asi určitou úlohu v oblasti patogeneze diabetu a jeho komplikací. Ovlivnění čichu a chuti je i oblastí potenciální významnou pro léčbu diabetu., Štěpán Svačina, and Lit. 24
Antrochoanal polyps are benign lesions originating from the mucosa of the maxillary sinus. Nasal obstruction and rhinorrhea are their main symptoms. Their endoscopical and radiological appearance makes them relatively easy to diagnose. These polyps are usually presented unilaterally, although bilateral presentation is also possible. We described two cases of atypically giant antrochoanal polyps: in a 15-year-old child and in a 38-year-old man. In both cases, the diagnosis was done by nasal endoscopy and computed tomography (CT) of the paranasal sinuses and supported by histopathological analysis. In the first patient, the excised polyp had the histological characteristic of an angiomatous antrochoanal polyp. Because of their unusual dimension, the combined transoral and endonasal endoscopic approach was performed for complete polyp excision. We discussed the clinical, histopathological and immunohistochemical characteristics of choanal polyps in comparison to inflammatory nasal polyps, and the applicable surgical techniques for treatment of these polyps. and C. Špadijer-Mirković, A. Perić, B. Vukomanović-Đurđević, I. Stanojević
Tato práce pojednává o některých klíčových aspektech diagnostických kritérií pro MPN podle klasifikace Světové zdravotnické organizace (WHO) z roku 2008, přičemž většina poznámek se omezuje na onemocnění polycythaemia vera (PV). Při analýze hlavních kritérií poznamenáváme, že existují pacienti s PV, jejichž erytrocytóza může být dokumentována pouze měřením objemu erytrocytární masy a nikoli měřením koncentrace hemoglobinu nebo hematokritu. Probíráme reprodukovatelnost histopatologie pro diagnostiku různých stadií MPN, existenci normálních hladin EPO u pacientů s PV, specifitu růstu endogenních erytroidních kolonií (EEC) pro diagnózu PV a naše současné znalosti týkající se cytogenetiky a molekulární biologie PV a jiných MPN a jejich patofyziologie. Rovněž analyzujeme různé prognostické ukazatele morbidity (trombóza) a mortality u PV – vysokou hladinu hematokritu, leukocytózu a procentuální zastoupení buněk s mutací JAK2V617F. V případě esenciální trombocytemie (ET) komentujeme rozlišení pravé ET a “časné PMF”. V závěru stručně shrnujeme obecně přijímaná doporučení European LeukemiaNet (ELN) pro léčbu Ph-negativní MPN na základě nové stratifikace rizika, na důkazech založené riziko kancerogeneze u hydroxyurey a racionální doporučení pro výběr konkrétních léků., In this paper, we discuss some critical parts of the World Health Organization (WHO) 2008 criteria for classification of MPNs classification, with most of the remarks limited to polycythemia vera (PV). When analyzing the major criteria, we note that there are PV patients whose erythrocytosis can only be documented by red cell mass measurements and not by hemoglobin concentration or hematocrit measurements. We discuss the reproducibility of histopathology for the diagnosis of different stages of MPNs, the existence of normal EPO levels in PV patients, the specificity of Endogenous erythroid colony (EEC) growth for PV diagnosis and our current knowledge of the cytogenetics and molecular biology of PV and other MPNs and their pathophysiology. We also analyze various prognostic morbidity (thrombosis) and mortality markers in PV – high hematocrit level, leukocytosis and percentage of cells with the JAK2V617F mutation. In essential thrombocythemia (ET), we comment on the distinction of true ET and “early PMF”. At the end, we briefly summarize the generally accepted new risk stratification European Leukemia Network (ELN) treatment recommendations for Ph-negative MPNs, evidence-based risk of carcinogenesis for hydroxyurea and rational recommendations for the selection of individual drugs., Karel Indrak, Josef Prchal, and Literatura 31
Tuberkulózní postižení střev je v rozvinutých zemích vzácné onemocnění, které postihuje zejména imigranty a imunokompromitované pacienty. Klinický obraz může imitovat nitrobřišní infekce, nádorová onemocnění či Crohnovu chorobu. Diferenciální diagnostika Crohnovy choroby a břišní tuberkulózy může být pro klinika a patologa svízelná, v obou případech se jedná o chronický granulomatózní zánět s podobnou symptomatologií. Prezentujeme případ 53letého pacienta s perforační peritonitidou při tuberkulóze střeva, u kterého byla původně mylně diagnostikována Crohnova choroba. Průběh choroby, rozsah a povaha nálezu byly v každé fázi léčby příčinou kritických komplikací. S touto zkušeností předáváme i doporučení: břišní tuberkulózu zvažovat v diferenciálně diagnostické rozvaze každého chronického střevního onemocnění. Klíčová slova: střevní tuberkulóza − Crohnova choroba − kritické komplikace, Intestinal tuberculosis is a rare disease in developed countries, affecting mainly immigrants and immunocompromised patients. Clinical presentation may mimic many other abdominal diseases such as intra-abdominal infections, tumors, and Crohn´s disease. Differential diagnosis of Crohn´s disease and intestinal tuberculosis poses a dilemma to clinicians and pathologists as both are chronic granulomatous disorders with similar clinical features. We report the case of a 53 year-old man presenting with perforated intestinal tuberculosis in which the initial diagnostic work-up suggested Crohn´s disease. The severity of the findings resulted in critical complications during the course of treatment. This case points out the need for awareness of intestinal tuberculosis in the differential diagnosis of chronic intestinal disease. Key words: intestine tuberculosis − Crohn´s disease − critical complications, and P. Bavor, P. Kocián, J. Hoch
Úvod: Delirantní stavy u pacientů vyššího věku jsou častou a závažnou psychickou poruchou. Jsou většinou krátkého trvání, avšak recidivující. Cíl: Analýza příčin delirantních stavů u pacientů. Soubor: Bylo sledováno 31 pacientů (18 žen a 13 mužů) ve věku od 65 do 92 let, před a po ortopedickém zákroku - totální endoprotéza kyčle čí kolene. 30 operací bylo elektivních, 1 akutní. Metodika: Pacienti byh hodnoceni pomocí CAM (Confusion Assessement Method) se zaměřením na problém deliria a MMSE (Mini Mental State Examination) se zaměřením na problém demence. Výsledky: Delirium bylo prokázáno u 4 pacientů, z toho byl u 3 pacientů potvrzen abúzus alkoholu, ve 4. případě šlo o akutní zvládáni stavu pacienta. Závěr: Problematika delirií bývá často opomíjena a je nutná pečlivá anamnéza a zvážení všech rizikových faktorů, zejména etylizmu, které mohou vést k rozvoji delirantních stavů, a je vhodně zvážit premedíkaci neuroleptiky před zákrokem., Introduction: Delirious states in elderly patients are a wide-spread major psychic disorder. They are mostly short-lasted, but recurrent. Goal: Analysis of causes of delirious states in patients. Group: 31 patients (18 women and 13 men) aged 65 to 92, before and after orthopedic intervention - hip or knee total endoprosthesis 30 surgeries were elective; 1 was acute. Methods: Patients were scored using CAM (Confusion Assessment Method) as to the delirious state and using MMSE (Mini-Mental State Examination) as to dementia. Results: Delirium was confirmed in 4 patients, in 3 of whom alcohol abuse was proved; the fourth patient was an acute case. Conclusion: Deliria are an often neglected condition. Careful diagnostics is to be applied and all risk factors, especially ethylism, which might cause delirious States are to be taken into account. Neuroleptic premedication prior to the intervention is an option to be considered., Jan Šlapák, Katarína Dítětová, Pavel Weber, and Lit. 13
Delirium je častou a závažnou neuropsychiatrickou komplikací nemocí ve stáří, především u oslabených somaticky nemocných hospitahzovaných osob [1,2]; velmi často komplikuje již přítomnou demenci. Významně častější než v domácím prostředí je delirium ve zdravotnických a sociálních zařízeních pro seniory. V praxi bývá někdy obtížné odhšit delirium od demence, zvláště, když nemáme k dispozici kvalitní anamnézu a objektivní informace o nynějším onemocnění. Léčba deliria je komplexní, hlavní důraz musí být kladen na diagnostikování a léčbu základního onemocnění a precipitujicích faktorů. Tyto příčiny často nebývají dostatečně jasné a zřetelné. Proto je důležitá symptomatická a podpůrná léčba [6-9]. Autor uvádí možnosti diagnostiky, léčby a návrh vodítek pro léčbu deliria krok za krokem z pohledu gerontopsychiatra., Delirium is a frequent and serious neuropsychiatric disorder in elderly people, above all in weakened hospitalized persons with somatic illness [ 1,2]; very often compli cates already present dementia. Delirium occurs significantly more frequently in health and social institutions for seniors than in the community. It could be difficult in clinical practice to differentiate delirium from dementia, especially, when we do not have available personal history and objective information about present disorder. The treatment of delirium is comprehensive, main emphasis must be stressed on diagnosing and treatment of underlying somatic disorders and precipitating factors. Often these causes are not sufficiently clear and distinct. Therefore symptomatic and corroborative treatment is important. Author emphasises guides for diagnosis of delirium, possibilities of therapy and suggests guidelines for treatment of delirium step by step from the viewpoint of gerontopsychiatrist., Jiří Konrád, and Lit. 27
Delirantní stavy jsou nejčastější neuropsychiatrickou patologií u hospitalizovaných pacientů vyššího věku. Delirium ve stáří představuje akutní, život ohrožující stav. Nerozpoznané a neléčené delirium zvyšuje úmrtnost, prodlužuje hospitalizaci, vede ke ztrátě funkčních schopností a podle některých studií zvyšuje incidenci demence v následujících 5 letech. Proto je třeba, aby lékaři delirium včas rozpoznali a léčili. Článek podává přehled o současném stavu znalostí epidemiologie a etiopatogeneze deliria a možností léčby a prevence této závažné komplikace., Delirium represents the most common neuropsychiatric pathology in hospitalized old patients. Delirium is understood as acute, life threatening event. Missed diagnosis and non-treatment of delirium increase mortality, risk of complications and functional deterioration, prolong length of hospital stay and, according to some studies increase the incidence Of dementia during the 5 years following delirium. Therefore, it is necessary for physicians to gain knowledge and skills to diagnose and treat delirium. The aim of this paper is to review current knowledge about epidemiology and aetiopathogenesis of delirium and to explore possibilities in treatment and prevention of this serious condition., Eva Topinková, Lit: 37, and Souhrn: eng
Demence se objevuje až u 78 % pacientů v pozdním stádiu Parkinsonovy nemoci (PN), významně snižuje kvalitu života a zkracuje dobu přežití pacientů. Neuropsychologický profil demence u PN (PND) je charakterizován progresivním "dysexekutivním" syndromem s paměťovým deficitem a poruchou abstraktního myšlení. Nacházíme významné snížení kortikální cholinergní aktivity a deficit kortikální acetylcholintransferázy koreluje s tíží kognitivního deficitu a vizuálních halucinací. Proto zjistíme-li kognitivní deficit u pacienta s PN, musíme v prvé řadě postupně vysadit léky s anticholinergním účinkem. Na základě prokázané účinnosti rivastigminu na kognitivní funkce, aktivity denního života a behaviorální projevy byl tento přípravek v ČR registrován pro léčbu demence při PN., Dementia occurs in as much as 78% of advanced stage Parkinson's disease (PD) patients; it importantly affects the patients quality of life and decre ases patient survival. Neuropsychological profile of dementia in PD (PDD) is characterised by progressive "dysexecutive" syndrome with memory deficit and abstract reasoning impairment. Significant decrease in cortical cholinergic activity is found in these patients and the deficit in cortical acetylcholinetranferase correlates with the seriousness of cognitive impairment and visual hallucinations. Therefore, drugs with anticholinergic activity should be gradually withdrawn when cognitive deficit is diagnosed in patients with PD. Based on proven efficacy on cognitive functions, activities of daily living and behaviour, rivastigmine have been licensed for treatment of dementia in PD in the Czech Republic., Irena Rektorová, and Lit.: 59