Cíl studie: Cílem studie bylo prostřednictvím prvkové analýzy konkrementů močového traktu stanovit obsahy minoritních prvků v nich, prokázat souvislosti mezi obsahem minerálů a minoritních prvků, a tím posoudit, za jakých okolností lze použít močové konkrementy k biomonitoringu toxických/esenciálních prvků. Typ studie: observační Materiál a metody: 489 vzorků močových konkrementů z ČR bylo podrobeno mineralogické analýze infračervenou spektrometrií a dále prvkové analýze s využitím hmotnostní spektrometrie s indukčně vázaným plazmatem (ICP-MS). Obsah prvků byl korelován s obsahem minerálů a dále byla provedena statistická analýza obsahů prvků u jednotlivých skupin minerálů. Výsledky: Metoda ICP-MS je vhodná jak pro stanovení obsahu minoritních prvků, tak pro stanovení obsahu majoritních prvků, na jejichž základě je možno dopočítat zastoupení minerálů. Byly zjištěny asociace prvků s fosforečnanem vápenatým (Na, Zn, Sr, Ba), struvitem (K, Rb) i rozdíly v obsahu prvků v konkrementech z whewellitu a kyseliny močové. Závěr: Močové konkrementy lze použít k monitoringu toxických/esenciálních prvků v organismu, nicméně pro spolehlivé hodnocení vlivu různých klinických faktorů (věk, pohlaví, stravovací návyky apod.) na obsah minoritních prvků je prvořadé stanovení mineralogického složení konkrementu., Objective: Quantification of minor elements in urinary calculi by means of elemental analysis, demonstration of the relations between mineral and minor element contents and finally evaluation of applicability of urinary stones for biomonitoring of toxic/essential elements. Design: Observational Material and Methods: 489 samples of urinary calculi from the Czech Republic was analyzed for mineralogical composition using infrared spectrometry and further for content of elements using inductively coupled plasma – mass spectrometry (ICP-MS). Element content was statistically correlated to mineral content and differentiated according to mineral composition. Results: ICP-MS method is suitable for quantification of minor elements as well as for major elements, whose determination enables calculation of mineral content. Two groups of elements including (Na, Zn, Sr, Ba) and (K, Rb) associate with calcium phosphate and struvite minerals, respectively. Also different content of elements in whewellite and uric acid concrements was confirmed. Conclusion: Urinary stones can be used for monitoring of toxic/essential elements in the human body however mineralogical analysis is crucial for credible assessment of the effect of clinical factors (e.g. age, gender, eating habits, etc.) on minor element content., and Kuta J., Machát J., Benová D., Kořistková T.
Myelodysplastický syndrom (MDS) je jedno z nejčastějších hematologických onemocnění ve věku nad 60 let. Přes intenzivní výzkum je však terapie této heterogenní krevní choroby velmi komplikovaná. V posledních letech se objevily 2 nové terapeutické přístupy, a to imunomodulační léčba a demetylační terapie. Zvláště imunomodulační léčba, reprezentovaná preparátem lenalidomid, znamená velký pokrok v léčně anemických nemocných specificky s 5q- aberací. Odpověď, především dosažení transfuzní nezávislosti, se pohybuje v původních studiích kolem 60–80 %. U nás byla tato terapie zahájena v roce 2008. Prezentujeme analýzu 34 nemocných, 31 žen, 3 mužů s mediánem věku 69 (46–80 let), z toho 27 nemocných (79,4 %) mělo diagnózu 5q- syndromu, 5 nemocných diagnózu refrakterní anémie s multilineární dysplazií, 1 nemocný refrakterní anémii s excesem blastů (RAEB 1) a 1 pacient neklasifikovatelný myelodysplastický syndrom/myeloproliferativní syndrom. Data nemocných jsou ukládána do lenalidomidové lišty Českého MDS registru. Jde o nemocné chronicky transfundované s diagnózou MDS s nižším rizikem a 5q- aberací. V našem souboru jsme zaznamenali odpověď na terapii reprezentovanou dosažením kompletní transfuzní nezávislosti u 91 % nemocných. Kompletní cytogenetická odpověď byla dosažena u 15 % nemocných a parciální odpověď u 67 %. U 15 % nemocných byla zjištěna mutace tumor supresorického genu TP53 (3 z 18 vyšetřených nemocných, 2 z nich progredovali do MDS s vyšším rizikem a následně do AML). Lenalidomid byl u většiny nemocných velmi dobře tolerován. Na tomto, byť zatím malém souboru prezentujeme vysokou efektivitu tohoto preparátu a základní principy a problematiku terapie lenalidomidem., Myelodysplastic syndrome (MDS) is a common hematological disease in patients over sixty. Despite intensive research, the therapy of this heterogeneous blood disease is complicated. In recent years, two new therapeutic approaches have been proposed: immunomodulation and demethylation therapy. Immunomodulation therapy with lenalidomide represents a meaningful advance in the treatment of anemic patients, specifically those with 5q- aberrations. As much as 60–70 % of patients respond and achieve transfusion independence. We present the initial lenalidomide experience of the Czech MDS group. We analyze Czech MDS register data of 34 (31 female; 3 male; median age 69 years) chronically transfused low risk MDS patients with 5q- aberration treated by lenalidomide. Twenty-seven (79.4 %) patients were diagnosed with 5q- syndrome, 5 patients with refractory anemia with multilineage dysplasia, 1 patient with refractory anemia with excess of blasts 1, and 1 patient with myelodysplastic/myeloproliferative unclassified. Response, as represented by achieving complete transfusion independence, was achieved in 91 % of patients. A true 5q- syndrome diagnosis in most our patients may be responsible for such a high response rate. Complete cytogenetic response was reached in 15 % of patients and partial cytogenetic response in 67 %, within a median time of 12 months. TP53 mutation was detected in 15 % (3 from 18 tested) and 2 of these patients progressed to higher grade MDS. The majority of patients tolerated lenalidomide very well. Based on this albeit small study, we present our findings of high lenalidomide efficacy as well as the basic principles and problems of lenalidomide therapy., and Anna Jonášová, Libor Červinek, Petra Bělohlávková, Jaroslav Čermák, Monika Beličková, Petr Rohoň, Olga Černá, Ivana Hochová, Magda Šišková, Karla Kačmářová, Eva Janoušová
Je prokázáno, že použití fixních kombinací antihypertenziv zlepšuje adherenci pacientů k farmakologické léčbě, kontrolu hypertenze, a může tak zlepšit i prognózu nemocných. Trojkombinace blokátoru systému renin-angiotenzin + blokátoru kalciových kanálů + diuretika představuje dle současných doporučení trojkombinaci volby. V článku je představena první dostupná fixní trojkombinace perindopril arginin + indapamid + amlodipin (Triplixam?) znamenající inovativní variantu fixní kombinace pro léčbu hypertenze vhodnou v podstatě u všech pacientů s hypertenzí již léčených volnou trojkombinací antihypertenziv nebo pacientů, u nichž není při léčbě dvojkombinací antihypertenziv dosaženo kontroly krevního tlaku (tito pacienti tvoří až 50 % celkové hypertenzní populace). Je vhodná i u závažnějších forem hypertenze, představujících až 30 % celkové hypertenzní populace. Jsou diskutována rozsáhlá pozitivní klinická data vztahující se k použití jednotlivých složek v morbiditně-mortalitních studiích, jakož i indikace a dávkování léku. Na základě výsledků studie ADVANCE CCB je patrné, že kombinace perindopril arginin + indapamid + blokátor kalciových kanálů snižuje celkovou mortalitu u hypertenze o 28 %. Studie PIANIST přesvědčivě prokázala významný antihypertenzní účinek preparátu Triplixam? na velkém souboru hypertenzní populace všech stupňů závažnosti. Výhodou fixní trojkombinace perindopril arginin + indapamid + amlodipin je kromě významného antihypertenzního účinku při flexibilitě dávkování a velmi dobré snášenlivosti i rozsáhlé množství evidence o příznivém ovlivnění prognózy nemocných. Použití preparátu Triplixam? může přispět ke zlepšení kontroly hypertenze v České republice. Klíčová slova: amlodipin – indapamid – hypertenze – léčba – fixní kombinace – perindopril arginin, Use of fixed combination of antihypertensive drugs clearly improves compliance to the pharmacological therapy, control of hypertension and prognosis. Based on the current guidelines triple antihypertensive therapy with RAS-blocker, calcium channel blocker (CCB) and diuretic represents the standard and best option. The article introduces first and innovative fixed triple combination of perindopril arginine + indapamide + amlodipine (Triplixam?). This type of therapy is suitable for patients already treated with free combinations of three antihypertensive drugs or in those hypertensives with uncontrolled hypertension on two antihypertensive molecules (approx. 60% of all hypertensive population). Fixed combination of perindopril arginine + indapamid + amlodipin is indicated also in severe hypertension (approx. 30% of pts). Large clinical data from various morbidity-mortality studies related to each of these substances are discussed as well as basic pharmacological characteristics. Based on the results from ADVANCE-CCB study combination of perindopril arginine + indapamide + CCB decreases total mortality in hypertension by 28%. Another discussed study-PIANIST confirmed significant antihypertensive effect of Triplixam? on large sample of patients with various stages of hypertension. Triplixam? in addition to that has very good tolerance with low side effects profile, flexibility of the dosages and large body of evidence of positive impact on prognosis of hypertensive patients. Use of Triplixam? may improve control of hypertension in the Czech Republic. Key words: amlodipine – fixed combination – hypertension – indapamide – perindopril arginine – therapy, and Jiří Widimský Jr
Retransplantace plic je v současné době akceptovaným řešením selhání štěpu u pacientů po transplantaci plic. Za 15 let trvání programu transplantace plic v České republice byla první retransplantace provedena 1. 8. 2012. Předmětem sdělení je kazuistika pacientky s lymfangioleiomyomatózou, která poprvé podstoupila transplantaci levé plíce 4. 10. 1998. Postupem času došlo po 12 letech opět k rozvoji chronické respirační insuficience na podkladě syndromu obliterující bronchiolitidy. Pacientka byla znovu zařazena na čekací listinu k retransplantaci a 1. 8. 2012 byla provedena úspěšná transplantace pravé plíce., Nowadays, lung re-transplantation is an acceptable method of treatment in patients with graft failure after lung transplantation. During the 15-year duration of the lung transplant program in the Czech Republic, the first re-transplantation was performed on 1. 8. 2012. This article presents the case report of a female patient with lymphangioleiomyomatosis who underwent single lung transplantation on the left side on 4. 10. 1998. Over 12 years, based on bronchiolitis obliterans syndrome, she developed chronic respiratory insufficiency again. The patient was re-listed on the waiting list and on 1. 8. 2012, successful single-lung transplantation on the right side was performed., and J. Pozniak, J. Kolařík, D. Myšíková, J. Šimonek, J. Schützner, P. Pafko, R. Lischke
Cíl. Cílem práce bylo zjistit, zda je možné při použití úpravy CT obrazů hybridní iterativní technikou, označovanou iDose, snížit radiační zátěž při CT vyšetřování mozku u dětí a adolescentů o 30 %. Metoda. CT vyšetření mozku bylo provedeno na přístroji CT 64 (Philips Haelthcare) u 40 pacientů různých věkových kategorií. Získaná data byla rekonstruována s různými kernely a následně iterativní technikou iDose (Philips Healthcare, dále ID) různé intenzity (ID30%, ID50%, ID70%) a s přidanou volbou MR (multi-resolution). Takto rekonstruované skeny byly porovnány s obrazy z rutinního vyšetření s konvenční rekonstrukcí FBP (filtered back projection). Hodnocení výsledných obrazů bylo provedeno jednak subjektivně, jednak objektivně. Výsledky. Použití filtrů ID30%, ID50% ID70% sníží šum a potlačí artefakty v obrazech, avšak při intenzitě 70% již snižuje ostrost a zhoršuje podání detailů. Kompenzaci tohoto nežádoucího jevu je možné dosáhnout zapnutím volby MR při rekonstrukci. Kombinace "ostřejšího" kernelu UB a ID rekonstrukce s přidanou volbou MR byla nejlepší pro zlepšení detailu obrazu a celkového užitku pro diagnostiku. Lepších výsledků bylo dosaženo u dospělých, u dětských pacientů byl přínos menší. Po redukci dávky záření při CT vyšetření o 30 % došlo ke zhoršení kvality obrazů, které bylo kompenzováno užitím kombinované rekonstrukce ID70UA + MR nebo ID70UB + MR. Při subjektivním hodnocení výsledných obrazů byla variabilita mezi hodnotícími 1,1-1,3 bodů. Závěr. iDose umožňuje provádět CT vyšetření s redukcí radiační dávky, aniž by došlo ke snížení diagnostické hodnoty obrazů., Aim. To evaluate the possibility of 30% radiation dose reduction using an innovative hybrid iterative reconstruction technique called iDose on image quality of CT brain imagesin children, adolescents and adults. Methods. Brain CT was done in forty patients of various age, scanned on CT64 (Philips Healthcare). Obtained data were reconstructed using various kernels and consequently by the new iDose (Philips Healthcare, NL) hybrid iterative reconstruction prototype on 3 different iD levels (ID30, ID 50, ID70 and multi-resolution /MR/ option). The images were compared to conventional FBP (filtered back projection). The assessment was subjective and objective. Results. Analysis of the variance showed a decrease of noise corresponding to ID levels (Fig. 1) and no differences to MR option. The combination of the filter UA in combination with ID70 led to smoother images but with fewer details, as shown in Fig. 1. An improvement of image quality has been seen when using the MR option. This combination using the higher kernel filters UB showed an improvement of smaller details and higher impact in the adult group while was less pronounced for the children group (Fig. 1). The reduction of dose decreased the image quality in both FBP and ID images, however the ID70UAMR and ID70UBMR reconstructions have compensated for this deterioration. The inter-observer variability was found at 1.1 and 1.3 points respectively. Conclusion. iDose enables CT examination with reduced radiation dose without deteriorating the diagnostic value of image data., Igor Jíra, Petr Ouředníček, Jarmila Skotáková, Petr Walek, Tomáš Jatel, Jan Jiří, and Literatura 7
Orofaryngeální mukozitida (OM) je významnou a bolestivou komplikací u pacientů po vysokodávkované chemoterapii zajištěné autologní nebo alogenní transplantací krvetvorných buněk. Bylo publikováno několik dobrých zkušeností s využitím transdermálního fentanylu v léčbě OM bolesti. Analyzovali jsme výsledky léčby bolesti transdermálním buprenorfinem (TB) u 51 pacientů s OM po alogenní transplantaci krvetvorných buněk. U 82 % pacientů nedocházelo k progresi intenzity bolesti v úvodních třech až pěti dnech léčby s TB v dávce 35 µg/hodinu nebo 52,5 µg/hodinu. Významný pokles intenzity bolesti byl pozorován po pěti až sedmi dnech. Léčba byla obecně velmi dobře tolerována. TB je možné zvažovat jako léčbu bolesti u pacientů s vysokým rizikem postižení těžkou a dlouhodobě trvající OM. Pro definitivní doporučení jsou však potřebná další sledování a studie., Oropharyngeal mucositis (OM) is a significant and painful complication in patients after high-dose chemotherapy followed by autologous or allogeneic stem cells transplantation. Transdermal phentanyl has been used in OM pain treatment with promising results. We analyzed efficacy of OM pain treatment with the use of transdermal buprenorphine (TB) in 51 patients after allogeneic stem cells transplantation. In 82 % patients the baseline intensity of OM pain did not progressed within the first 3 to 5 days of the treatment with TB 35 µg/hour or 52,5 µg/hour. The significant decrease of the pain intensity was observed within 5 to 7 days. The treatment was generally well tolerated. TB might be considered for OM pain management in patients with high risk from severe and long-duration OM. Definite recommendation, however, can not be made yet and further observations and trials are needed., Samuel Vokurka, Jana Škardová, Michal Karas, Jana Kostková, Kateřina Šteinerová, Vladimír Koza, Eva Bystřická, and Lit.: 16
Hormonálně dependentní karcinom prsu je heterogenní onemocnění z pohledu molekulárního i klinického. Riziko relapsu časného karcinomu prsu léčeného adjuvantní hormonální terapií kolísá. Prediktivní markery pro volbu chemoterapie (CHT) u obecně příznivého nádoru s pozitivitou estrogenových receptorů (ER) a bez exprese receptoru pro epidermální růstový faktor HER2 (ER+/HER2-) jsou nedostatečné a vedou k indikaci CHT tam, kde nemůže mít efekt. To dokládá i molekulární klasifikace, která ukazuje, že hormonálně dependentní karcinom prsu není uniformní entitou, ale skupina nádorů s odlišnými vlastnostmi, které vyžadují individuální přístup v indikaci adjuvantní terapie. Oncotype DX je multigenová esej (MGA) s prognostickým i prediktivním významem. Na základě studií s více než pěti tisíci pacientkami s ER+/HER2- časným karcinomem prsu s průkaznou úrovní evidence, dosáhlo jeho použití klinické praxe. Test je v ČR (onkologických centrech) dostupný od ledna 2014 pro indikovanou skupinu nemocných. První zkušenosti s tímto vyšetřením jsou velmi dobré. Na onkologické klinice VFN a 1.LF UK v Praze bylo dosud vyšetřeno přes 20 pacientek., Hormonal dependent breast cancer is a heterogeneous disease from a molecular and clinical perspective. The relapse risk of early breast cancer patients treated with adjuvant hormonal therapy varies. Validated predictive markers concerning adjuvant cytotoxic treatment are still lacking in ER+/HER2- breast cancer, which has a good prognosis in general. This can lead to the inefficient chemotherapy indication. Molecular classification of breast cancer reports evidence about the heterogeneity of hormonal dependent breast cancer and its stratification to different groups with different characteristics. Oncotype DX is a multigene assay with a prognostic and predictive impact. On behalf of evidence with more than 5000 patients the test obtain clinical practice. For indicated group of patients is the test available in oncology centres from January 2014 in the Czech Republic. First experiences with this examination are very good. There were examined more than 20 breast cancer patients in oncology clinic in General University Hospital and First Faculty of Medicine Charles University in Prague., Zuzana Ušiaková, Luboš Petruželka, and Literatura
Již zhruba 30 let je známo, že patologické pomnožení toxigenních kmenů Clostridium difficile může vést k rozvoji zánětu sliznice tračníku, který se v plně rozvinuté formě manifestuje jako pseudomembranózní kolitida. Pro onemocnění se v literatuře ujal obecný a zcela výstižný termín CDAD (Clostridium difficile ? Associated Disease, případně Diarrhoea). Ve většině případů se onemocnění rozvine při podávání širokospektrých antibiotik, ovšem nelze opominout roli dalších důležitých patogenetických faktorů. Význam tohoto onemocnění v posledních letech stoupá, neboť v řadě rozvinutých zemí se objevují závažné epidemie vyvolané vysoce virulentním kmenem charakterizovaným jako ribotyp 027, toxinotyp III, pulsovar NAP1. CDAD je onemocnění potenciálně smrtící, ale při včasné diagnóze dobře léčitelné. Rozhodující roli v diagnostice má průkaz toxinů ve stolici, stále více se však uplatňuje i endoskopie. V léčbě má zásadní význam podání cílených antibiotik, za nejspolehlivější je tradičně pokládán metronidazol nebo perorálně podávaný vankomycin, slibnou efektivitu vykazují i některé další preparáty. Až ve 25 % případů však dochází k rekurenci choroby. Vzhledem k reálné hrozbě rozšíření vysoce virulentního kmene i na území ČR se připravuje zřízení národní referenční laboratoře pro typizaci Clostridium difficile., David Bergmann, J. Koten, Zdeněk Beneš, and Lit. 41
Cíl. Pseudomyxom peritonea je velmi vzácné semimaligní onemocnění. Záměrem našeho sdělení je pojednání o typickém nálezu, možnostech léčby a komplikacích. Metoda. Nedávné případy z našeho pracoviště ilustrují patognomické znaky nemoci v CT obrazu, obvyklý klinický nález, průběh onemocnění i svízelnost jeho léčby. Ve dvou našich kazuistikách je příčinou pseudomyxomu peritonea mucinózní cystadenom appendixu, v jednom appendikální low grade cystadenokarcinom, v posledním případě mucinózní cystadenokarcinom neznámého původu. U prvního pacienta se navíc objevila raritní komplikace - metastatická ložiska intrathorakálně. Závěr. Pseudomyxom peritonea je klinický syndrom, který je způsoben excesivní produkcí gelatinózního ascitu buňkami mucinózního cystadenomu či cystadenokarcinomu různého původu, nejčastěji se však jedná o tumory appendixu. Typický morfologický nález v zobrazovacích metodách určuje jejich významné místo v diagnostice, stagingu a monitorování výsledků léčby pseudomyxomu., Aim. Pseudomyxoma peritonei is an uncommon semimalignous disease. The aim of our statement is the discussion about the typical finding, the possibilities of treatment and complications. Method. The recent findings from our workplace illustrate pathological signs of the disease on CT-scan, usual clinical finding, the progression of the disease and the arduous of its treatment. In two of our cases is the cause of pseudomyxoma peritonei mucinous cystadenoma of the appendix, in one low grade mucinous cystadenocarcinoma and in the last case the mucinuos cystadenoma of unknown origin. There has appeared by the first patient a rare complication - intrathoracic implants lesions. Conclusion. Pseudomyxoma peritonei is a clinical syndrome that is caused by the excessive production of gelatinous ascites cells mucinous cystadenoma or cystadeno-karcinoma of different origin, but mostly these are the cases of appendix tumors. The typical morphological found in the imaginig methods determines their important place in the diagnostics, staging and the monitoring of the results of the treatment of pseudomyxoma., Žáčik M, Kacvinská T, Pernická B, Pospíšková M, Palíšek J., and Literatura 12
Pseudomyxoma peritonei je vzácný klinický syndrom; nádorový proces, pro který je charakteristické hromadění mucinózního ascitu a peritoneálních implantátů v břišní dutině. Primárním zdrojem je téměř vždy low grade mucinózní tumor apendixu. Jedná se o pomalu progredující, nízce agresivní, ale smrtící onemocnění s častými recidivami. Optimálním léčebným postupem je kompletní chirurgická cytoredukce (CRS) v kombinaci s peroperačně aplikovanou intraperitoneální hypertermickou chemoterapií (HIPEC) – tzv. Sugarbakerova metoda., Pseudomyxoma peritonei (PMP) is an uncommon clinical syndrome characterized by the slow and progressive accumulation of peritoneal implants and mucinous ascites, intraabdominal gelatinous collection (jelly belly). PMP is reported to originate from the low grade appendiceal mucinous neoplasm. Pseudomyxoma peritonei often recurs after treatment and may eventually cause death by abdominal visceral dysfunction via compression with mucinous ascites. Cytoreductive surgery (CRS) and perioperative intraperitoneal chemotherapy comprising hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) with or without postoperative intraperitoneal chemotherapy (EPIC) has been regarded as the standard of care in specialized centers. It is often referred to as the „Sugerbaker procedure“. Conventionally, PMP is considered resistant to systemic chemotherapy. Even though complete cytoreduction is associated with prolonged overall survival, recurrence of disease is common and multiple operations are frequently required. Patients may enjoy sustained period of remission, free of symptoms, but long – term disease free survival is distinctly uncommon. The pathologic subtype remains the dominant factor in survival. Patients should be centralized to improve survival by a combination of surgical experience and adequate patient selection., Roman Kocián, and Literatura