Syndrom neklidných nohou (restless legs syndrome - RLS) je senzorimotorické onemocnění charakterizované nutkáním pohybovat dolními končetinami a občas jinými částmi těla, které je doprovázeno pocitem diskomfortu nebo bolesti v postižených částech těla. Toto nutkání se objevuje v klidu a má večerní nebo noční maximum. Úlevu od RLS přináší pohyb. Patofyziologie RLS je spojena s insuficiencí transmise dopaminu a malými zásobami železa v neuronech bazálních ganglií. RLS je považován za idiopatický, jesdiže žádná jiná choroba nemůže vysvědit symptomy, a naopak sekundární formy RLS jsou většinou spojeny s nedostatkem železa, s renální insuhciencí, cerebrální degenerací a polyneuropatiemi. Symptomatická terapie je většinou účinná a spočívá v aplikaci L-DOPA nebo agonistů dopaminu, opiátů, antikonvulziv a/nebo benzodiazepinů. RLS je časté onemocnění (prevalence je okolo 10 % a stoupá s věkem) s nepříznivým vlivem na kvalitu života., The restless legs syndrome (RLS) is a sensorimotor disorder characterised by an intense urge to move the legs and sometimes also other parts of the body, and accompanied by a marked sense of discomfort or pain in the affected body parts. This urge has a circadian pattern - it is most pronounced in the evening or during the night. RLS symptoms are relieved by movement. The pathophysiology of RLS is related to dopamine transmission insufficiency and low iron storage in basal ganglia neurons. RLS is rated as idiopathic if no other disease can explain the symptoms and, vice versa, the secondary form of RLS is usually associated with iron deficiency, end-stage renal failure, cerebral degeneration and polyneuropathies. Symptomatic therapy is generally effective and consists of L-DOPA or dopamine agonists, opiates, anticomTilsives and/or benzodiazepines. RLS is a frequent disease (prevafence is approximately 10 % and increases during ageing) with negative impact on the patients' quality of life., Karel Šonka, and Lit. 50
Pánevní kongesce je zvláštní forma chronického žilního onemocnění postihující ženy. Definovaná je jako klinicko‑anatomický syndrom charakterizovaný chronickou pánevní bolestí, perineálním dyskomfortem, mikčními obtížemi a postkoitální bolestí, které jsou způsobeny ovariálním a/nebo pánevním žilním refluxem. Bývá příčinou varixů vulvy, perinea, hýždí a dolních končetin. Těsný vztah je mezi symptomatickými pánevními varixy a renálním syndromem louskáčku. Duplexní ultrasonografie žil břicha, pánve, dolních končetin a vulvoperineální oblasti je hlavní neinvazivní diagnostickou metodou. Magnetická rezonanční venografie nebo jen MR venografie má vysokou senzitivitu v hodnocení pánevní kongesce a může být užita jako screeningové vyšetření nebo v případě nejasného nálezu na ultrazvuku a klinických pochybností. Možnosti medikamentózní terapie jsou omezené, základními léky jsou venofarmaka. Endovaskulární intervence – terapeutická embolizace ovariálních/pánevních žil a implantace ilikokaválního a renálního endovenózního stentu – se stává léčbou první volby u žen s těžkými příznaky, které nereagují na konzervativní terapii., Pelvic congestion is a special form of chronic venous disease in women. This is defined as s syndrome which includes chronic pelvic pain, perineal discomfort, difficulties of micturition, and post‑coital pain in association with ovarian and/or pelvic vein reflux. It may cause vulvar, perineal, gluteal and lower extremity varices. There is a close relation between symptomatic pelvic varices and renal nutcracker syndrome. Duplex ultrasound of abdominal, pelvic and lower extremity veins and vulvoprineal region is the cardinal method of non‑invasive examination. MRI Venography is a highly sensitive technique for evaluating pelvic congestion. It may be used as a screening method or in cases of ambiguous sonographic findings and doubts. Pharmaceutical treatment options are limited, and therapy is based on venoactive drugs. Endovascular intervention – ovarian/iliac veins embolisation therapy and ilio‑caval and renal venous stenting – becomes the first line of treatment for women with severe symptoms, which are resistant to conservative approaches., and Holý M.
Jednou z příčin pánevní bolesti může být syndrom pánevní kongesce. Diagnostika se opírá o příznaky a duplexní sonografii. Nejúčinnější konzervativní terapií je perorální podávání flavonoidů diosminu a hesperidinu. Klíčová slova: syndrom pánevní kongesce – flavonoidy – diosmin, The pelvic congestion syndrome is one of the important cases of a pelvic pain. Diagnosis is based on symptoms and duplex ultrasonography. The most successful conservative therapy is based on oral application of micronised purified flavonoid fraction (diosmin and hesperidin). Key words: pelvic congestion syndrome – micronised purified flavonoid fraction – diosmin, and Tomáš Fait
Syndrom polycystických ovarií (PCOS) je v současné době doporučeno diagnostikovat podle tzv. ESHRE kritérií. Pro diagnózu podle nich stačí dva z následujících 3 symptomů: 1. morfologický obraz polycystických ovarií, 2. klinické projevy hyperandrogenizmu anebo laboratorní průkaz hyperandrogenemie a 3. oligo-anovulace. PCOS je komplexní onemocnění, v jehož patogenezi interagují genetické vlivy a vlivy prostředí. Nejde jen o gynekologické onemocnění, syndrom je doprovázený inzulinovou rezistencí, což vede ke zvýšenému výskytu diabetes mellitus 2. typu a porušené glukózové tolerance (4krát a 2krát, nezávisle na BMI). Také se častěji vyskytuje gestační diabetes mellitus. Dále je častější dyslipidemie, arteriální hypertenze, elevace CRP a homocysteinu, porucha funkce endotelu a silnější intima-media. Není však zcela jasné, zda jsou u žen s PCOS častější také kardiovaskulární příhody. PCOS je častěji, než je náhodné, asociován s depresí, anxiózními stavy, poruchami příjmu potravy, dále s nealkoholickou steatohepatitidou a se syndromem spánkové apnoe – zejména u obézních žen. Z léčebných opatření máme k dispozici nefarmakologické metody – u obézních úpravu životního stylu zaměřenou na redukci hmotnosti, u kožních projevů hyperandrogenizmu kosmetická opatření, zejména laserovou terapii a farmakoterapii (kombinovaná hormonální kontraceptiva a antiandrogeny). Poruchy menstruačního cyklu můžeme řešit kontraceptivy nebo cyklicky podávanými gestageny, uplatní se i metformin., For diagnosing of polycystic ovary syndrome (PCOS) it is currently recommended to follow the ESHRE criteria. For diagnosis according to them two of the following three symptoms are sufficient: 1. morphology of polycystic ovaria, 2. clinical manifestations of hyperandrogenism or laboratory proof of hyperandrogenemia, and 3. oligo-anovulation. PCOS is a complex disorder in whose pathogenesis genetic and environmental effects interact. It is not a gynecological disorder alone, the syndrome is accompanied by insulin resistance which leads to increased incidence of type 2 diabetes mellitus and impaired glucose tolerance (4 times and twice, independently of BMI). Also gestational DM occurs more frequently. Dyslipidemia, arterial hypertension, elevated CRP and homocysteine levels, endothelial dysfunction and greater intima-media thickness are also more frequent. It is not quite clear, however, whether women with PCOS suffer cardiovascular events more frequently as well. More often than is accidental PCOS is associated with depression, anxiety and eating disorders, further with nonalcoholic steatohepatitis and with the sleep apnoea syndrome – especially in obese women. Therapeutic measures include non-pharmacological methods – lifestyle adjustments focused on weight reduction in obese individuals, cosmetic measures for dermatologic manifestation of hyperandrogenism, in particular laser and pharmacotherapy (combined hormonal contraceptives and antiandrogens). Menstrual irregularities can be treated with contraceptives or cyclical administration of gestagens, also metformin can be used., and Jana Vrbíková
Syndrom polycystických ovarií (PCOS) se považuje za jednu z nejčastěji se vyskytujících endokrinopatií u žen ve fertilním věku. Ženy trpící PCOS jsou ve 30–80 % současně obézní a obezita je často doprovázena hyperinzulinemií a inzulinovou rezistencí, a to i nezávisle na BMI. Většina publikovaných prací prokazuje u žen s PCOS zvýšený výskyt diabetes mellitus 2. typu. U žen s PCOS je 2,89krát vyšší riziko vzniku gestačního diabetu nežli u kontrolních pacientek. Doporučuje se proto provádět screening orálním glukózovým tolerančním testem. Prvním opatřením v péči o obézní pacientky s PCOS je úprava životního stylu, byť chybí pro toto opatření opora v dostatečném množství kontrolovaných studií na toto téma. Pokud nedojde k úpravě porušené glukózové tolerance, je indikován metformin, u nějž ovšem také chybí dostatek údajů o podávání gravidním s cílem prevence rozvoje GDM. PCOS se ovšem vyskytuje až u 30 % žen s diabetes mellitus 1. typu a bývá spojován s terapií inzulinem. Dosavadní pilotní studie prokazují, že se v terapii příznivě uplatňuje metformin, a u žen, které nechtějí otěhotnět, kombinovaná hormonální kontraceptiva s neandrogenními gestageny. Klíčová slova: diabetes mellitus – gestageny – kombinovaná hormonální kontraceptiva – metformin – orální glukózový toleranční test – porušená glukózová tolerance – syndrom polycystických ovarií, Polycystic ovary syndrome (PCOS) is considered one of the most common endocrinopathies in women of childbearing age. 30 – 80 % of women suffering from PCOS are obese and obesity is often accompanied by hyperinsulinemia and insulin resistance, even independently of body mass index. Most of the published works have demonstrated an increased incidence of type 2 diabetes in women with PCOS. There is 2,89 times higher risk of developing gestational diabetes in women with PCOS comparing to control group. Therefore, it is recommended to perform oral glucose tolerance test. It is highly recommended to begin with lifestyle changes as the first step in treating obese woman with PCOS although there is lack of evidence from controlled trials. If impaired glucose tolerance does not improve, metformin is indicated, but there is lack of data on the use in pregnant women as a prevention of GDM development. PCOS occurs in up to 30% of women with type 1 diabetes and is associated with insulin therapy. The existing pilot studies have demonstrated that metformin is useful in therapy. The combined hormonal contraceptives with non-androgenic gestagens are applied in women who do not want to be pregnant. Key words: combined hormonal contraceptives – diabetes mellitus – gestagens – impaired glucose tolerance – metformin – oral glucose tolerance test – polycystic ovary syndrome, and Jana Vrbíková
Prodlužování lidského věku v posledních desetiletích je charakterické pro vyspělé státy. Vyšší věk ale provází i vyšší nemocnost, která je příčinou snižování kvality života. Dnešní medicína již umí diagnostikovat a léčit syndrom stárnutí u mužů (PADAM-syndrom), jehož příznaky se začínají projevovat po 50. roce života. Tyto příznaky článek definuje, určuje diagnostické postupy a vyjmenovává základní léčbu. Vedle údajů literárních uvádí i výsledky vlastní studie. PADAM-syndrom však není jen předmětem zájmu medicíny a musí být řešen komplexně na úrovni pohtické a státní. I tyto aspekty jsou zmíněny., Increasing length of life expectancy has been observed during last decades in developed countries. Elderly population mostly suffers from higher morbidity causing decrease of quaUty of life. Medicine today knows diagnostic procedures and therapeutic ways how to deal with PADAM-syndrome (Partial Androgen Deficiency of Aging Male) of which symptoms have become more expressed after the fifties. Symptoms are described in details as well as its diagnostics and treatment. Author summarized both Uterature data and his own experience in this field. It is stressed that aging male (and aging population at all) should be also a subject of interest of the state and political representation., Miroslav Hanuš, and Lit. 8
Syndróm panvovej kongescie je súbor chronických symptómov (panvové bolesti, perineálne ťažkosti, urgentné močenie, postkoitálne bolesti), ktoré sú spôsobené ováriovým alebo panvovým vénovým refluxom alebo vénovou obštrukciou a môžu sa prejaviť objektívnymi znakmi, ako sú vulvové, perineálne alebo končatinové varixové vény (varixy). VEIN-TERM konsenzus je dokument vytvorený transatlantickou interdisciplínovou komisiou expertov pod záštitou najvyšších medzinárodných angiologických inštitúcií: Americké Vénové Fórum (AVF), Európske Vénové Fórum (EVF), Medzinárodná Flebologická Únia (IUP), Americké Flebologické Kolégium (ACP) a Medzinárodná Angiologická Únia (IUA). Poskytuje odporúčania pre základnú vénovú terminológiu. Projekt CIEVY AS SLK., Pelvic congestion syndrome: chronic symptoms, which may include pelvic pain, perineal heaviness, urgency of micturition, and post-coital pain, caused by ovarian and/or pelvic vein reflux and/or obstruction, and which may be associated with vulvar, perineal, and/or lower extremity varices. The VEIN-TERM consensus document was developed by a transatlantic interdisciplinary faculty of experts under the auspices of the American Venous Forum (AVF), the European Venous Forum (EVF), the International Union of Phlebology (IUP), the American College of Phlebology (ACP), and the International Union of Angiology (IUA). It provides recommendations for fundamental venous terminology. Project Vessels of AS SMC., and Peter Gavorník, Karol Holomáň, Ľudovít Gašpar, Andrej Dukát, Andrea Komorníková, †Emil Gavorník
The significance of intracavitary, intraorgan, hypertension syndrome identification as a novel uniform (model) pattern of a pathological process is substantiated in the in the article based on currently available literature sources and clinical practice experience. A conformity analysis of the considered pathological syndromes and model pathological processes criteria is presented with reference to data on etiology, pathogenesis, anatomical and some ontogenetic suppositions and stipulations. Criteria for the studied pathological conditions differentiation in clinical practice are proposed., Ville Timerbulatov, Shamil Timerbulatov, and Literatura
Kazuistika pojednává o třicetileté pacientce, která byla opakovaně hospitalizována pro levostrannou ileofemorální trombózu. Pacientka byla indikována k lokální farmakologické trombolýze. V průběhu trombolýzy bylo však vyjádřeno podezření na možnost komprese cév zvenčí. Následovala další vyšetření, která odhalila měkkotkáňovou nebolestivou formaci na mediální straně stehna jako příčinu na léčbu rezistentní trombózy. Rezistence se nacházela v těsném kontaktu s nervově-cévním svazkem na stehně. Dle histologie se jednalo o bifázický synoviální sarkom. V době diagnózy byly již přítomny vzdálené plicní metastázy I přes intenzivní neoadjuvantní léčbu dochází k progresi zejména plicního postižení. Chirurgická léčba není toho času indikována. Pacientka umírá 6 měsíců od stanovení diagnózy., Case report deals with a 30-year-old female patient, who was repeatedly admitted to hospital with left sided ileofemoral thrombosis. The patient was scheduled to local farmacological thrombolysis. During the thrombolysis a suspicion of compression of the vessels from outside was expressed. A further examination revealed an extensive soft-tissue non-painful mass on the medial side of the thigh as a cause of the thrombosis, which was not responding to the treatment. The lesion was in close contact with the femoral neurovascular bundle. The histological examination proved biphasic synovial sarcoma. At the time of diagnosis, distant lung metastases were already present. Despite intensive neoadjuvant therapy the disease, especially the lung affection progressed. The patient died six months after the detection of the diagnosis., Michal Dvořák, Alena Štouračová, Jakub Hustý, Marek Mech, and Literatura
Synoviální sarkom je maligní mezenchymální vřetenobuněčný nádor s variabilní epiteliální diferenciací. Prezentujeme zde raritní případ mladé pacientky s primárním synoviálním sarkomem jater, jehož diagnóza byla ověřena molekulárně patologickou detekcí fuzního transkriptu SYT/SSX. Multidisciplinarita, ale i vysoké požadavky na odbornost předurčují pacienty se sarkomem k tomu, aby byli léčeni v centrech, která jim poskytnou potřebnou komplexní péči., Synovial sarcoma is malignant mesenchymal fuso-cellular tumor with variable epithelial differentiation. We present the rare case of young female patient with primary synovial sarcoma of the liver. Molecular diagnosis was done by detection of SYT/SSX fusion transcript. Patients with sarcoma should be treated only in high specialized centres., and J. Zajak, P. Hladík, R. Lischke