Periferní primitivní neuroektodermální tumor (pPNET) je vysoce maligní sarkom měkkých tkání vycházející pravděpodobně z primitivních buněk zárodečné neurální lišty. Pro některé společné cytologické, imunohistochemické a cytogenetické rysy s kostním Ewingovým sarkomem bývá také někdy nepřesně označován jako Ewingův sarkom měkkých tkání, kdy se může jednat o různou morfologickou expresi stejného nádorového typu. Objevuje se převážně u mladých nemocných v různých lokalizacích, vždy v intimním spojení s periferním nervem. Jeho výskyt v průběhu spinálního kořene je velmi vzácný a literární výčet je v tomto případě omezen pouze na několik kazuistických sdělení. V naší práci představujeme případ 35leté pacientky, u které byl odhalen pPNET v oblasti extraforminálního výstupu kořene L5. Díky časné diagnostice a léčbě zahrnující radikální resekci v kombinaci s agresivní chemoterapií a ozářením lůžka nádoru nebyla dosud zaznamenána recidiva nádorového růstu, přičemž doba sledování činí více než pět let., Peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET) is a highly malignant soft tissue sarcoma probably originating from embryonic neural crest cells. For some common cytological, immunohistochemical and cytogenetic features with bone Ewing’s sarcoma, pPNET is also sometimes inaccurately referred to as Ewing’s sarcoma of soft tissues. pPNET probably is a different morphological expression of the same tumor type. pPNET mainly occurs in younger patients in various locations, always in close proximity to a peripheral nerve. However, its occurrence within a spinal nerve root is very rare and, so far, only a few cases have been described in the literature. In our report, we present a case of 35-year-old woman with pPNET in extraforaminal projection of L5 root. As a result of early diagnosis and treatment, including radical surgery combined with aggressive chemotherapy and irradiation of the tumor bed, no recurrence has been reported so far. The follow-up period is more than five years. Key words: peripheral primitive neuroectodermal tumor – spinal nerve root – neurosurgery – chemotherapy – radiotherapy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and P. Buchvald, P. Barsa, A. Blüml, R. Lukáš
Cíl: Zhodnocení výsledků chirurgické léčby pacientů s čistým úrazovým epidurálním hematomem (EDH) za pětileté období na Neurochirurgickém oddělení Krajské nemocnice Liberec. Pacienti a metody: Retrospektivní analýza pacientů s čistým EDH operovaných v letech 2009–<span class=""></span>2013. Zaměřili jsme se na příčiny úrazu, přítomnost alkoholu, stejnostranné fraktury lbi, lokalizaci hematomu, iniciální stav vědomí a časovou posloupnost od vzniku úrazu do doby operace a jejich vliv na výsledný stav pacientů. Výsledný stav byl hodnocen pomocí Glasgow Outcome Scale (GOS). Výsledky: Za uvedené období podstoupilo 39 pacientů kraniotomii pro čistý EDH. Průměrný věk pacientů byl 38,3 (6–<span class=""></span>71) roků, při dominanci mužů (26; 67 %). Nejčastější příčinou úrazu byl ve 23 případech pád (59 %), u 15 pacientů (38 %) jsme zaznamenali vliv alkoholu. Stejnostrannou frakturu jsme nalezli u 34 pacientů (87 %). Čas do stanovení diagnózy byl u pacientů ze spádu krajské nemocnice v průměru 290 min, celkový čas do operace 419 min. V případě pacientů mimospádových 302 min, resp. 538 min. Žádný pacient nezemřel, 30 pacientů (77 %) dosáhlo GOS 4 či 5, devět pacientů (23 %) poté GOS 3. Iniciální stav pacienta se ukázal jako prediktivní pro výsledné GOS. Nebyl shledán statisticky signifikantní rozdíl mezi GOS u pacientů transportovaných přímo do krajské nemocnice a pacienty jedoucí přes oblastní pracoviště. Závěr: EDH je závažné kraniocerebrální poranění, u něhož výsledek léčby závisí na iniciálním klinickém stavu pacienta a jeho včasném a adekvátním ošetření., Aim: The aim of this study was to analyse surgical treatment outcomes in patients with pure epidural hematoma (EDH) treated during 5-year period at the Regional Hospital Liberec. Patients and methods: Retrospective analysis of patients with pure EDH treated between 2009 and 2013. We focused on trauma mechanism, alcohol intoxication, ipsilateral skull fracture, hematoma location, initial state of consciousness, time from injury to surgery and the effect of this timing on patient outcome as assessed by Glasgow Outcome Scale (GOS). Results: During the study period, 39 patients underwent craniotomy for EDH. Mean age was 38.3 (6–71) years, and 26 patients were men (67%). Most common trauma mechanism was fall (23 cases, 59%), alcohol intoxication was noted in 15 patients (38%). Ipsilateral skull fracture was present in 34 patients (87%). Mean time to diagnosis in patients transferred directly to our hospital was 290 minutes, mean time to surgery 419 minutes. Mean time to diagnosis in patients transferred via a peripheral hospital was 302 minutes, mean time to surgery in these patients was 538 minutes. There was no mortality, 30 patients (77%) achieved GOS 4 or 5, nine patients (23%) GOS 3. Patients’ initial clinical status proved to be significant for favourable GOS. There was no statistically significant difference in GOS between patients transferred directly and those via a peripheral hospital. Conclusion: EDH is a serious craniocerebral trauma and its outcome depends on initial clinical status and rapid diagnosis and treatment. Key words: epidural hematoma – craniocerebral trauma – prognosis – late diagnosis <span class="">The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, </span>or services used in the study. The Editorial Board declares that the manu<span class="">script met the ICMJE “uniform requirements” </span>for biomedical papers., and R. Brabec, V. Beneš III, P. Buchvald, P. Suchomel
Úvod: Jednou z charakteristických vlastností malígnych nádorov je zakladanie vzdialených metastáz, pričom práve pľúca bývajú často miestom metastázovania. Torakochirurgické odstránenie metastáz je podľa publikovaných údajov akceptované ako jedna z možností liečby. Cieľom tejto štúdie bolo vyhodnotiť údaje súvisiace s metastázami v pľúcach a s ich odstránením, zistiť prežívanie pacientov. Metodika: Retrospektívne autori vyhodnotili 61 pacientov, ktorí sa podrobili chirurgickému odstráneniu metastáz z pľúc na Chirurgickej klinike JLF UK a MFN v Martine. Výsledky: Najčastejším primárnym tumorom bol kolorektálny karcinóm (41 %). Solitárne ložisko malo 50 % chorých. Priemerný vek operovaných bol 51,7 roka a priemerný disease-free interval (DFI) 40,3 ± 36,5 mesiacov. Najčastejším operačným výkonom bola klinovitá resekcia z torakotómie (54 %). Pooperačné komplikácie sa vyskytli u 4,5 % pacientov. Pooperačná mortalita bola 0 %. 2 – ročné prežívanie pacientov po chirurgickej kompletnej aj nekompletnej resekcii bolo 59 %, 3 – ročné prežívanie 48 %, medián prežívania bol 33 mesiacov. Diskusia: Výskyt solitárnych ložísk sa pohybuje od 48 % do 75 %. Pacienti s viacpočetným postihnutím mali štatisticky signifikantne horšie prežívanie ako pacienti so solitárnou metastázou (3 – ročné prežívanie 37 % verzus 61 %, p = 0,03 %). DFI sa pohybuje v rozmedzí od 31,4 do 41 mesiacov. Pacienti s DFI 36 a viac mesiacov mali štatisticky nesignifikantné dlhšie prežívanie ako pacienti s DFI menej ako 36 mesiacov. Záver: Chirurgické odstránenie pľúcnych metastáz je dnes bezpečná a potenciálne kuratívna metóda spojená s nízkym rizikom komplikácií a s dobrou efektivitou., Introduction: One of the characteristic properties of malignant tumors is the foundation of distant metastases, whereby lungs are often the place of these metastases. Thoracic surgical removal of metastases is according to the published information acceptable as one of the possibilities of treatment. The aim of this study was to evaluate data relative to lung metastases and their removal, to find out the living of the patients. Methods: Authors retrospectively evaluated 61 patients, which submitted surgical treatment of lung metastases on Surgical Clinic JLF UK and MFN in Martin. Results: The most common primary tumor was colorectal carcinoma (41 %). 50 % of patients had solitary metastasis. The average age of operated was 51,7 and average disease-free interval (DFI) was 40,3 ± 36,5 months. The most common operative performance was wedge resection from thoracotomy (54 %). Post – operative complications occurred in 4,5 % of patients. Post – operative mortality was 0 %. Two years survival of patients after complete or incomplete surgical resection was 59 %, three years survival was 48 %, median of survival was 33 months. Discussion: The occurrence of solitary metastasis is between 48 % and 75 %. Patients with multiple metastases have statistically significantly worse survival as patients with solitary metastasis (3 years survival 37 % versus 61 %, p = 0,03 %). DFI is variable from 31,4 to 41 months. Patients with DFI 36 and more months had not statistically significantly longer survival as patients with DFI less than 36 months. Conclusion: Surgical treatment of lung metastases is nowadays safe and potentionally curative method connected with low risk of complication and with good effectivity., Anton Dzian, Julián Hamžík, Peter Stiegler, Elena Kavcová, Dušan Mištuna, and Lit.: 25
Východisko: AL-amyloidóza je nejčastějším typem amyloidózy v západních zemích. Ve srovnání s ostatními plazmocytárními dyskraziemi má nejhorší prognózu – ta se však v posledním desetiletí se zlepšuje a současně uváděné přežití pacientů jsou přibližně 4 roky. Vysokodávkovaná chemoterapie s podporou kmenových buněk (ASCT) vede relativně často k dosažení kompletní remise, v úvodních studiích však byla zatížena vysokou mortalitou. Navíc multicentrická randomizovaná studie neprokázala vyšší efekt ASCT proti konvenční léčbě – proto je úloha tohoto postupu stále nejasná. Soubor pacientů a metody: Během poslední dekády byla na našem pracovišti provedena ASCT u 14 pacientů s AL-amyloidózou. Předtransplantační dávky melfalanu, volené podle dříve publikovaného „risk-adapted“ systému, jsme ještě dále modifikovali, respektive redukovali. Výsledky: Transplantační mortalita byla 7,1%. Orgánovou odpověď dosáhlo 57 % nemocných včetně 21 % kompletních remisí (KR). Hematologickou odpověď jsme pozorovali u 58 % pacientů z 12 hodnocených. Střední doba přežití je 77 měsíců, medián doby bez progrese 31 měsíců. Závěr: ASCT s redukovanou dávkou melfalanu je podle našich zkušeností účinná a relativně bezpečná možnost léčby AL- -amyloidózy., Purpose: AL-amyloidosis is the most frequent form of amyloidosis in western countries. The prognosis is the worst among other plasma cell dyscrasias but it appeared to be improved during last decade – currently reported survival is approximately 4 years. High-dose therapy with stem cell support (ASCT) could yield a high rate of complete remission. however, transplant-related mortality (TRM) was high in the early studies. Moreover, a multicenter randomized trial did not confirm the superiority of ASCT and thus the role of this approach remains still unclear. Patients and methods: Fourteen consecutive patients with AL-amyloidosis were treated using own “strict risk-adapted“ dosed melphalan conditioning within last 10 years in our center. Results: TRM was 7,1%, organ response was 57%, including 21% complete remission. Hematologic response was 58% in twelve evaluable patients. Median overall survival was 77 months, median progression-free survival 31 months. Conclusion: We conclude that ASCT with reduced dose melphalan is effective and relatively safe treatment option for AL- -amyloidosis., Špička I., Vacková B., Ryšavá R., Straub J., Kořen J., Trněný M., and Lit.: 14
Adenomy hypofýzy se mohou vyskytovat až v 15 % intrakraniálních nádorů. V současné době využíváme k jejich léčbě farmakologické, neurochirurgické a radiochirurgické metody a velice důležitá je mezioborová spolupráce jak při indikaci, tak i při samotné terapii. Autoři v publikaci hodnotí 80 operací adenomů hypofýzy, prováděných ve spolupráci s otorinolaryngologem, z tohoto počtu 19 adenomů hormonálně aktivních a 61 nesekrečních. Sekreční adenomy byly zastoupeny dle četnosti takto: 10 s hypersekrecí somatotropní, tři kortikotropní, dva gonadotropní, dva tyreotropní a dvakrát prolaktinom bez reakce na farmakologickou léčbu. V celkovém počtu bylo 70 % makroadenomů. Čtyřicet jedna adenomů bylo operováno u žen a 39 u mužů, přičemž průměrný věk ve skupině žen byl 57,7 roku a ve skupině mužů 57,9 roku. Sedmdesát šest procent pacientů bylo resekováno radikálním způsobem, což prokázalo kontrolní MR vyšetření tři měsíce po operaci. Výsledky morbidity a mortality publikovaného souboru snesou srovnání s velkými sériemi publikovanými v zahraniční literatuře., Pituitary adenomas constitute 10–15% of intracranial tumours. At present, a combination of medical, neurosurgical and radiosurgical modalities is applied to treat them. Successful treatment requires close collaboration between an endocrinologist, neurosurgeon and radiosurgeon. The authors present a series of 80 consecutive cases of pituitary adenoma treated, in cooperation with an otorhinolaryngologist, with endoscopic endonasal surgery. Nineteen secreting adenomas and 61 non-secreting tumours were treated. 70% of adenomas were macroadenomas. A follow up MRI after three months showed radical surgery in 76%. Morbidity and mortality results of this series are similar to other larger published series., and D. Krahulík, L. Hrabálek, M. Vaverka, J. Machač, M. Hampl, J. Hoza, Z. Fryšák
Cíl. Posoudit přínos a způsob využití kontrastního ultrazvukového vyšetření v detekci aktivity Crohnovy nemoci. Metoda. U 61 pacientů bylo provedeno kolonoskopické vyšetření (sloužící jako referenční metoda), nativní ultrazvukové vyšetření střev a kontrastní ultrazvukové vyšetření střev s následnou softwarovou kvantifikační analýzou. Výsledky. Hodnoty senzitivity/specificity v detekci aktivity střevního zánětu u nativního ultrazvukového vyšetření byly 83,3 %, resp. 77,8 %. U kontrastního vyšetření s použitím parametru Peak Intensity dosahovaly hodnoty senzitivity/specificity 90,7%, resp. 83,7%. Statisticky významně korelovalo s aktivitou taktéž subjektivní hodnocení postkontrastního sycení střevní stěny a parametr Time to Peak. Závěr. Kontrastní ultrazvukové vyšetření dosahuje vyšších hodnot senzitivity i specificity oproti nativnímu vyšetření a v případech hraničních či nejednoznačných nálezů nativního vyšetření může být jeho použití přínosem., Aim. The main objective of this study is to determine the severity of clinical signs depending on ultrasonographic findings in patients with suspected celiac disease (CD), thus determining the sensitivity and specificity of ultrasonography Furthermore, assessment of the size of the spleen in patients with CD. Method. The group included a total of 134 patients, they were prospectively monitored. Of those, 68 patients were confirmed diagnosis of CD, both based on the results of serological antibodies and enterobiopsy A further 41 patients had only the positivity of specific antibodies. In the remaining 25 patients eventually showed isolated primary lactase deficiency. In 66 patients with biopsy-verified CD was measured spleen size using ultrasonography. This file was created by a comparative group of 66 healthy patients who have been equally measured the spleen size. Results. Noticeable was a clear trend showing that patients with more severe clinical symptoms have also more severe ultrasound findings. This trend is significant mainly at the higher level of symptoms. It was also shown that there is a statistically significant difference (Fisher exact test p < 0.001) in spleen size in patients with confirmed celiac disease and a control group of healthy patients. Patients with verified CD have statistically significantly reduced spleen (75.8%) than the control group of patients (25.8%). Conclusion. Ultrasound appears to be promising method in the detection of the disease and also in monitoring these patients. Arguably, there is some relationship between the CD and the size of the spleen., and Jakub Hustý, Daniel Bartušek, Vlastimil Válek, Markéta Smělá Vladimír Zbořil, Lucie Prokopová
Cíl: Zhodnotit možnosti provedení zátěžové perfuze mozku po aplikaci acetazolamidu a možnosti posouzení cerebrovaskulární rezervy (CVR). Metoda: Během 12 měsíců bylo provedeno celkem deset vyšetření objemového perfuzního CT mozku v zátěži po podání 1000 mg acetazolamidu intravenózně, jednalo se o sedm mužů a tři ženy (průměrný věk 54,4 let, rozpětí 28-72 let). V souboru byl sledován stav cerebrovaskulární rezervy pomocí porovnání klidové a zátěžové perfuzní mapy s hodnocením perfuzního objemu (CBV) a středního tranzitního času (MTT). Výsledky: U všech čtyř nemocných s okluzí vnitřní krkavice na podkladě spontánní disekce nebylo prokázáno snížení CVR. Ze šesti nemocných s aterosklerotickou okluzí vnitřní krkavice nebylo snížení CVR přítomné u dvou nemocných, ze čtyř nemocných s vyčerpáním CVR byl u třech nemocných proveden EC-IC bypass. Závěr: Zátěžové perfuzní zobrazení mozku s podáním acetazolamidu pomocí CT je testem vhodným k posouzení CVR u nemocných, u nichž je zvažována indikace EC-IC bypassu. Nejvhodnějšími mapami pro posuzování CVR jsou mapy MTT., Aim: To assess the effectiveness of acetazolamide challenge perfusion CT of the brain in detection of cerebrovascular reserve. Method: During twelve months, 10 examinations of volume perfusion CT of the brain was performed during acetazolamide challenge. The sample of patients consisted of 7 males and 3 females (mean age 54,4 years, range 28-72). The cerebrovascular reserve (CVR) was assessed using the comparison of perfusion maps during rest and challenge, cerebral blood volume (CBV) and mean transit time (MTT) were used. Results: Significant decrease of CVR was not found in any of four patients with occlusion of internal carotid after spontaneous dissection. In four of six patients with atherosclerotic occlusion of internal carotid, the significant decrease of CVR was found; three of them underwent EC-IC bypass graft surgery. In remaining two patients was found no decrease of CVR. Conclusion: Acetazolamide challenge test is useful test in detection of CVR, according tis test is possible to stratify the patients in whom the EC-IC surgery may improve the brain blood perfusion., Jiří Ferda, Jan Baxa, Hynek Mírka, Jan Mraček, Vladimír Přibáň, and Literatura
Cíl. Cílem práce je studium změn rozměrů III. komory a její spodiny po provedené neuroendoskopické operaci s využitím výsledků MRI vyšetření používaného pro plánování neuroendoskopických operací a kontrolního MRI vyšetření provedeného v pooperačním období. Metoda. Měření byla provedena u celkem 40 nemocných (21 mužů, 19 žen, průměrný věk 44,5 let) s provedenou endoskopickou ventrikulostomií III. komory. Pro měření byla využita sekvence T1W MPR: FOV 300, TR 1870, TE 3,93, slab 1, počet vrstev ve slabu 192, tlouštka vrstvy 1,17 mm), Siemens, Magnetom, Symphony 1, 5 T, užívaná pro neuronavigační plánování. Výsledky. Měření prokazují statisticky významný pokles parametrů CA-CP (vzdálenost mezi přední a zadní komisurou - délka III. komory), IMD (vzdálenost mezi corpora mamillaria - šířka III. komory, H (výška III. komory) - Wilcoxon Matched Pair Test (p < 0,01). Pro parametry popisující spodinu III. komory - DS-BA (vzdálenost mezi dorsum sellae a bazilární artérií) a BA-MB (vzdálenost mezi vrcholem arteria basilaris a corpora mamillaria) nebyl prokázán statisticky významný pokles. Závěr. Výsledkem neuroendoskopické operace je významný pokles redukce rozměrů III. komory bez změny parametrů popisujících její spodinu, i když by bylo možné tuto změnu očekávat při povaze výkonu na spodině III. komory. Studii je možné považovat za východisko pro volumetrická měření a korelaci klinických změn u nemocných s hydrocefalem se změnami III. komory s prognostickým významem., Aim. The paper aims to study the changes of IITrd ventricle cavity and its floor after neuroendoscopic surgery using the results of MRI planning study and follow up MRI performed after neuroendoscopic surgery. Methods. The measurements were completed in 40 patients (21 males, 19 females, average age 44.5 years) after endoscopic third ventriculostomy MRI neuronavigation study (T1W MPR: FOV 300, TR 1870, TE 3.93, slab 1, number of layer per slab 192, slice thickness vrstvy 1.17 mm) Siemens, Magnetom, Symphony 1.5 T, was used for measurements. Results. Statistically significant decrease of CA-CP (the distance between anterior and posterior commissure - third ventricular lenght), IMD (intermamillary distance - third ventricular width) and H (third ventricular height) was shown (Wilcoxon Matched Pairs Test - p < 0.01). No significant changes were proven for parameters describing third ventricular floor - DS-BA (the distance between dorsum sellae and basi-lar bifufurcation) and BA-MB (the distance between basilar bifurcation and mamillary bodies). Conclusion. The study has shown statistically significant changes of third ventricular geometrical parameters, with no changes of parameters describing third ventricular floor, though these changes maybe expected because the surgery takes place at third ventricular floor. The study can be considered to be the starting point of volumetric studies and correlation of clinical changes in hydrocephalic patients with the changes of third ventricular geometry with prognostic sugnificance., Jan Chrastina, Zdeněk Novák, Ivo Říha, Věra Feitová, and Lit.: 12
Cíl. Zhodnotit přesnost v hodnocení renálních cév pomocí kontrastní MR angiografie ledvin pomocí tříteslového systému. Metoda. Třicet dva nemocných s nádorem ledviny podstoupilo dynamickou kontrastní MR angiografii na tříteslovém systému po intravenózni aplikaci gadobenat dimegluminu. U všech nemocných byla provedena operace ledviny, během které chirurg provedl exploraci cévního zásobení a výsledky MRA a operace byly vzájemně porovnány. Výsledky. U 32 ledviny bylo chirurgem nalezeno 44 tepen a 38 žil. Při hodnocení na nemocného byla zjištěna přesnost zobrazení tepen 90, 6%, stejné přesnosti dosáhlo hodnocení žil, pro přesnost celého zhodnocení cév ledviny však přesnost klesla na 84,4%. Lepších výsledků bylo dosaženo u analýzy na cévu - přesnost 93,2 pro tepny, 92,1 pro žíly a 93,9 pro veškeré cévy. Tři cévy nebyly vůbec zobrazeny, tři cévy, i když byly zobrazeny, tak nebyly popsány. Závěr. Kontrastní MRA na tříteslovém přístroji je hodnotnou variantou pro zobrazení cévního zásobení ledviny v předoperačním plánování, trpí však snížením přesnosti vlivem objektivních i subjektivních důvodů., Aim. to assess the accuracy of the evaluation of renal vessels using contrast enhanced MR angiography of the kidney with three-tesla system. Method. 32 patients with kidney tumor underwent the dynamic contrast enhanced MRA using 3T system after intravenous application of gadobenate dimeglumine. All patients underwent the surgery, surgeon assessed the vascular supply of the kidney and the results of the surgical exploration were compared with the findings of renal MRA. Results. 44 arteries and 38 veins were found by surgeon in 32 kidneys. In the evaluation per patient, the accuracy of 90.6% was reached for the renal arteries, the same accuracy for vein evaluation was found. The accuracy for the whole vascular anatomy, the accuracy decreased to 84.4%. In per vessel analysis, the accuracy increased to 93.2% for arteries, 92.1% for veins and 93.9% for all vessels respectively. Three vessels were not displayed, three vessels were not described even if they were present on angiograms. Conclusion. Contrast enhanced MRA of the kidney is a valuable alternative in the preoperative assessment of vasculature before kidney surgery, but suffers from important decrease of accuracy due to objective and subjective reasons., Ferda J, Hora M, Mírka H, Eret V, Kastner J, Baxa J, Kreuzberg B., and Literatura 11