Náplní sdělení je, na pozadí rozboru diagnostiky a léčby vlastních tří nemocných, podání současných poznatků o poměrně vzácném a v běžné klinické praxi opomíjeném onemocnění, vyznačujícím se depozicí lehkého řetězce imunoglobulinu v tkáních životně důležitých orgánů. Onemocnění z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu postihuje především ledviny a vede k progresivní poruše funkce s konečným orgánovým selháním. Kromě etiopatogeneze, odlišení idiopatické formy od formy provázející mnohočetný myelom a vzácně i jiné B-lymfoproliferativní stavy, je nastíněna problematika klinických projevů, diagnostiky, diferenciální diagnostiky a terapie včetně přínosu biologické léčby bortezomibem a vysokodávkované chemoterapie s podporou autologních kmenových buněk, vedoucí k podstatnému zlepšení kvality i celkové délky života nemocných s touto prognosticky stále závažnou nemocí., The aim of the paper within the background of the diagnostics and treatment of three patients is the summary of recent knowledge about a relatively rare disease which is characterized by the deposition of immunoglobulin light chains in vital tissues and organs, especially the kidneys, leading to progressive deterioration of their function with end stage organ failure. We demonstrate the etiopathogenesis a differentiation of idiopathic form of the disease from the form accompanying multiple myeloma or other B-lymphoproliferative diseases, the clinical manifestation, diagnostics and differential diagnostics and therapy as well as the contribution of biological treatment using bortezomib and high dosed chemotherapy with the support of autologous stem cell transplantation, leading to a substantial improvement of the quality of life and overall survival in patients with this prognostically unfavorable disease., Ščudla V., Tichý T., Minařík J., Pika T., Krejčí K., Zadražil J., and Literatura 38
Histologická verifikace CT nebo MRI suspektního tumoru mozku je v současnosti nutnou podmínkou pro indikaci komplexní onkologické terapie. Strukturální patologie postihující zadní jámu lební jsou méně častým cílem stereotaktické biopsie pro koncentraci vitálních struktur v omezeném prostoru a komplikovanější přístup. Volba přístupu je dána především lokalizací léze ve vztahu k jednotlivým strukturám mozkového kmene. Je možné využít přístup transfrontální v dlouhé ose mozkového kmene (léze postihující mezencefalon, horní pons), transtentoriální přístup (léze mozečkové hemisféry a vermis mozečku) a přímý transcerebellární přístup (léze hemisféry mozečku a pontu, zvláště laterálního). Cílem sdělení je prezentace kazuistik 2 nemocných s diagnosticky nejasnými patologickými procesy postihujícími struktury zadní jámy lební, u kterých výsledek stereotaktické biopsie vedl k stanovení diagnózy, která zásadním způsobem ovlivnila další léčebný postup ve smyslu indikace komplexní onkologické terapie., Histological verification of CT or MRI suspected brain tumor is at prezent time necessary requirement for the indication of complex oncological treatment. Lesions affecting posterior fossa structures are less frequent target for stereotactic biopsy because of the concentration of vital structures in the limited space and more demanding approach. The choice of the approach is determined mainly by the lesion relationship to brainstem components. It is possible to use transfrontal approach along the long axis of the brainstem (lesions affecting mezencephalic and upper pontine region), transtentorial (lesions affecting cerebellar hemisphere and vermis) and direct transcerebellar (lesions of cerebellar hemisphere and pons, especially lateral). The paper analyses the use of the modified transcerebellar approach in 2 patients with lesions of unclear etiology affecting posterior fossa structures. In both patients transcerebellar stereotactic biopsy lead to diagnosis with decisive impact on further treatment strategy – indication of complex oncological treatment., Jan Chrastina, Zdeněk Novák, Pavel Cejpek, Věra Faitová, MarkétaHhermanová, Michal Reif, Ivo Říha, Jiří Vaníček, and Literatura 22
Cíl. Shrnout dostupné informace a analyzovat zobrazené nálezy na námi zachycených běžných i méně běžných případech tarzální koalice. Budeme se zabývat primárními i sekundárními nálezy při vlastním zobrazení i korelací s literaturou, udávanými histologickými nálezy, zobrazovacími metodami a protokoly, diferenciální diagnózou a krátkou informací o klinickém nálezu a léčbě. Metody. Vyšetřili jsme osm pacientů s různými typy tarzální koalice - s koalicí talokalkaneální mediální i dorzální, s koalicí kalkaneonavikulární, s oboustrannou talokalkaneální koalicí i s koalicí talokalkaneokuboidní, která byla součástí komplexnější dysplazie. Nálezy jsou analyzovány především na CT a MR, jsou doplněny RTG snímky. Výsledky. V závislosti na typu koalice a zvolené projekci, jsou známky na RTG snímku buď patognostické (u šikmé projekce a kalkaneonavikulární koalice), nebo diskrétní a nepřímé (u ostatních projekcí a ostatních typů koalice). CT a MR zobrazí tuto vadu při vhodně zvolených rovinách zobrazení a sekvencích nepochybně. Mezi nejvýznamnější nálezy patří zúžená nebo přemostěná kloubní štěrbina, nerovná kortikální kost, edém, osteoskleróza a změna tvaru kostí. Časté jsou sekundární degenerativní změny okolních kloubů. Závěr. Povědomí o známkách této vady umožňuje její rozpoznání i přes její málo frekventní výskyt, a to i v případech, kdy na ni klinický lékař nevysloví podezření. Na CT a MR je třeba při vyšetřování hlezna rutinně zachycovat i oblast subtalárních kloubů a tarzu., Aim. To summarize and display the imaging findings in patients with different types of both frequent and less frequent types of tarsal coalition, to discuss the imaging protocols, differential diagnoses and give brief information on clinical findings and treatment. Method. The authors display CT, MRI and X-ray findings in 8 patients with the main types of coalition (talocalcaneal, calcaneonavicular), with a bilateral talocalcaneal coalition and in a patient with a complex synostosis. Results. The encountered findings were: narrowed or absent joint space, thinned irregular cortical line, adjacent oedema and sclerosis and an unusual shape of the involved bones. Secondary degenerative changes in the adjacent joints were often encountered. Depending on the type of coalition and on the projection, this diagnosis presents with X-ray findings, which are either prominent (in calcaneonavicular coalition and an oblique X-ray) or subtle and indirect (all other cases). In MRI and CT the diagnosis is much more obvious. The pathognomonic signs as well as secondary degenerative signs will be pointed out together with the appropriate imaging protocols. A differential diagnosis will be discussed. The findings of the authors will be correlated with the literature. Conclusion. It is necessary to be aware of the findings in tarsal coalition, in order to establish the diagnosis even in cases unsuspected by the clinitian. This is more challenging in plain X-rays, in CT and MRI it is mandatory to include the subtalar and tarsal joints in the examination of the ankle., Jindra Brtková, Petra Jiříčková, and Literatura
Cíl studie: Vyhodnotit přínos interleukinu-6 u těžké akutní pankreatitidy pro odlišení sterilní nekrózy (SN) a nekrózy infikované (IN). Typ studie: Retrospektivní deskriptivní observační studie série případů. Metody: Ve vlastní práci bylo zahrnuto 59 pacientů hospitalizovaných s těžkou akutní pankreatitidou (Atlantská klasifikace 1992) na chirurgickém oddělení Nemocnice Písek v průběhu sedmi let. Pravidelně byly vyšetřovány C-reaktivní protein (CRP) a interleukin-6 (IL-6), přičemž dostatečná data byla u 42 pacientů: 14 s IN (průkaz mikrobiologicky či dle CT), 28 se SN. Statistické vyhodnocení pomocí Fisherova testu a chí-kvadrát testu. Výsledky: Byla nalezena statisticky významná diskriminační schopnost denních průměrů IL-6 5. a 6., resp. 7. a 8. den hospitalizace mezi IN a SN (p=0,0014 pro den 5 a 6, resp. p=0,0009 pro den 7 a 8). Rozvoj IN reálně nastával nejčastěji mezi 5. a 9. dnem (mikrobiologický průkaz agens či nepochybné CT známky infekce). CRP tuto schopnost diskriminace neprokázalo, jeho hladiny byly od 2. do 8. dne setrvale výrazně zvýšeny. Charakteristický byl průběh koncentrací IL-6, kdy vstupně byla přítomna výrazná elevace nezávislá na pozdějším rozvoji IN a již od druhého dne hospitalizace došlo k výraznému poklesu. K dalšímu vzestupu IL-6 došlo pouze u pacientů s rozvojem IN. Pro cut-off (diskriminace IN a SN) IL-6 (platný od 5. dne hospitalizace) 100 ng/l bylo p<0,005, pro 150 ng/l p<0,01. Závěr: Interleukin-6 v naší retrospektivní studii prokázal statisticky významnou schopnost diskriminovat infikovanou a sterilní nekrózu u těžké akutní pankreatitidy. Překročení cut-off IL-6 od 5. dne hospitalizace svědčilo pro přítomnost infikované nekrózy. Cut-off 100 ng/l diskriminoval obdobně (p<0,005, senzitivita 100 %, specificita 92 %) jako cut-off 150 ng/l (p<0,01, senzitivita 87 %, specificita 100 %)., Objective: Our retrospective study aimed to evaluate the contribution of interleukin-6 in severe acute pancreatitis. Mortality of severe acute pancreatitis ranges from 10-20% (for sterile necrosis, SN) to 20-85% (infected necrosis, IN). Resolution of SN and IN is clinically very important, but often difficult and therefore they are still searching for new laboratory markers for their differentiation. Design: Retrospective descriptive observational study of cases series. Methods: 59 patients hospitalized with severe acute pancreatitis (Atlanta classification 1992) in the surgery department of Hospital Písek in the 2000-2006 were included. Regularly they were investigated by C-reactive protein (CRP) and interleukin- 6 (IL-6), sufficient data was in 42 patients: 14 with IN (identified microbiologically or according to computed tomography, CT), 28 with SN. Statistical analysis was performed using Fisher‘s test and chi-square test. Results: There was found statistically significant discriminatory ability of daily averages of IL-6 5th and 6th + 7th and 8th day of hospitalization between the IN and SN (p = 0.0014 for day 5 and 6, respectively. p = 0.0009 for day 7 and 8). Developing IN realistically set in the most between 5th and 9th day (needle biopsy with identification of microbiological agents or CT signs of infection). The ability of CRP to discriminate SN and IN was not found, the levels were between 2nd to 8th days increased steadily. The run of the concentrations of IL-6 was characteristic, where at the admission there was present significant elevation irrespective of subsequent development of IN and from the second day of hospitalization it decreased significantly. Further increase in IL-6 was present only in patients with the development of IN. For the cut-off (discrimination of SN and IN) for IL-6 (valid from 5th of hospitalization) 100 ng/L was P<0.005, for 150 ng/L P<0.01. Conclusion: Interleukin-6 in our retrospective study showed a statistically significant ability to discriminate between infected and sterile necrosis in severe acute pancreatitis. For the cut-off of IL-6 effective from 5th day of hospitalization 100 ng/L was P <0.005, for 150 ng/L was P<0.01., and Malina P., Cejp V., Jabor A.