Syndróm panvovej kongescie je súbor chronických symptómov (panvové bolesti, perineálne ťažkosti, urgentné močenie, postkoitálne bolesti), ktoré sú spôsobené ováriovým alebo panvovým vénovým refluxom alebo vénovou obštrukciou a môžu sa prejaviť objektívnymi znakmi, ako sú vulvové, perineálne alebo končatinové varixové vény (varixy). VEIN-TERM konsenzus je dokument vytvorený transatlantickou interdisciplínovou komisiou expertov pod záštitou najvyšších medzinárodných angiologických inštitúcií: Americké Vénové Fórum (AVF), Európske Vénové Fórum (EVF), Medzinárodná Flebologická Únia (IUP), Americké Flebologické Kolégium (ACP) a Medzinárodná Angiologická Únia (IUA). Poskytuje odporúčania pre základnú vénovú terminológiu. Projekt CIEVY AS SLK., Pelvic congestion syndrome: chronic symptoms, which may include pelvic pain, perineal heaviness, urgency of micturition, and post-coital pain, caused by ovarian and/or pelvic vein reflux and/or obstruction, and which may be associated with vulvar, perineal, and/or lower extremity varices. The VEIN-TERM consensus document was developed by a transatlantic interdisciplinary faculty of experts under the auspices of the American Venous Forum (AVF), the European Venous Forum (EVF), the International Union of Phlebology (IUP), the American College of Phlebology (ACP), and the International Union of Angiology (IUA). It provides recommendations for fundamental venous terminology. Project Vessels of AS SMC., and Peter Gavorník, Karol Holomáň, Ľudovít Gašpar, Andrej Dukát, Andrea Komorníková, †Emil Gavorník
The significance of intracavitary, intraorgan, hypertension syndrome identification as a novel uniform (model) pattern of a pathological process is substantiated in the in the article based on currently available literature sources and clinical practice experience. A conformity analysis of the considered pathological syndromes and model pathological processes criteria is presented with reference to data on etiology, pathogenesis, anatomical and some ontogenetic suppositions and stipulations. Criteria for the studied pathological conditions differentiation in clinical practice are proposed., Ville Timerbulatov, Shamil Timerbulatov, and Literatura
Kazuistika pojednává o třicetileté pacientce, která byla opakovaně hospitalizována pro levostrannou ileofemorální trombózu. Pacientka byla indikována k lokální farmakologické trombolýze. V průběhu trombolýzy bylo však vyjádřeno podezření na možnost komprese cév zvenčí. Následovala další vyšetření, která odhalila měkkotkáňovou nebolestivou formaci na mediální straně stehna jako příčinu na léčbu rezistentní trombózy. Rezistence se nacházela v těsném kontaktu s nervově-cévním svazkem na stehně. Dle histologie se jednalo o bifázický synoviální sarkom. V době diagnózy byly již přítomny vzdálené plicní metastázy I přes intenzivní neoadjuvantní léčbu dochází k progresi zejména plicního postižení. Chirurgická léčba není toho času indikována. Pacientka umírá 6 měsíců od stanovení diagnózy., Case report deals with a 30-year-old female patient, who was repeatedly admitted to hospital with left sided ileofemoral thrombosis. The patient was scheduled to local farmacological thrombolysis. During the thrombolysis a suspicion of compression of the vessels from outside was expressed. A further examination revealed an extensive soft-tissue non-painful mass on the medial side of the thigh as a cause of the thrombosis, which was not responding to the treatment. The lesion was in close contact with the femoral neurovascular bundle. The histological examination proved biphasic synovial sarcoma. At the time of diagnosis, distant lung metastases were already present. Despite intensive neoadjuvant therapy the disease, especially the lung affection progressed. The patient died six months after the detection of the diagnosis., Michal Dvořák, Alena Štouračová, Jakub Hustý, Marek Mech, and Literatura
Synoviální sarkom je maligní mezenchymální vřetenobuněčný nádor s variabilní epiteliální diferenciací. Prezentujeme zde raritní případ mladé pacientky s primárním synoviálním sarkomem jater, jehož diagnóza byla ověřena molekulárně patologickou detekcí fuzního transkriptu SYT/SSX. Multidisciplinarita, ale i vysoké požadavky na odbornost předurčují pacienty se sarkomem k tomu, aby byli léčeni v centrech, která jim poskytnou potřebnou komplexní péči., Synovial sarcoma is malignant mesenchymal fuso-cellular tumor with variable epithelial differentiation. We present the rare case of young female patient with primary synovial sarcoma of the liver. Molecular diagnosis was done by detection of SYT/SSX fusion transcript. Patients with sarcoma should be treated only in high specialized centres., and J. Zajak, P. Hladík, R. Lischke
Cíl studie: Pro monoklonální gamapatie (MG) je typická přítomnost molekul monoklonálního imunoglobulinu (MIG) nebo jejich fragmentů v séru a/nebo v moči. Nejnovějším testem rozšiřujícím spektrum možností vyšetření MIG je systém HevyLiteTM, principiálně založený na užití dvojice specifických protilátek proti junkčním epitopům mezi doménami těžkého a lehkého řetězce imunoglobulinu. Cílem práce bylo zavedení systému HevyLiteTM a provedení pilotní analýzy ve skupině nemocných s MG typu IgA. Název a sídlo pracoviště: III. interní klinika, Fakultní nemocnice Olomouc. Materiál a metody: Vyšetřený soubor tvořilo 24 nemocných s mnohočetným myelomem (MM) a 7 jedinců s monoklonální gamapatií nejistého významu (MGUS). Pro stanovení sérových hladin IgAκ, IgAλ byl použit systém HevyLiteTM (The Binding Site, UK) a analyzátor BN II (Siemens Healthcare Diagnostics). Výpočtem byl určen poměr IgAκ/IgAλ. Výsledky: U nemocných s aktivní formou MM byly zjištěny vysoce patologické hladiny dominantního MIG, se supresí hladin alternativního imunoglobulinu IgA a s výrazným ovlivněním poměru IgAκ/IgAλ. Ze 6 nemocných s dosažením kompletní remise byl u 5 zaznamenán normální poměr IgAκ/IgAλ, jeden nemocný vykazoval supresi obou IgA typů se změnou poměru IgAκ/IgAλ. U všech jedinců s MGUS byly zjištěny abnormální hladiny i poměr IgAκ/IgAλ, u jedince s low-risk typem byla hodnota poměru IgAκ/IgAλ pouze nadhraniční. Při srovnání výsledků stanovení M-proteinu metodou HevyLiteTM a elektroforézou, Spearmanova korelační analýza potvrdila velmi těsnou korelaci hladin M-proteinu jak v případě IgAκ (r = 0,946, p < 0,0001), tak IgAλ (r = 0,872, p = 0,0001). Součty hladin dominantního i alternativního IgA imunoglobulinu významně korelovaly s celkovou hladinou imunoglobulinu IgA stanoveného nefelometricky (r = 0,994, p < 0,0001). Závěr: Je patrné, že systém HevyLiteTM nadějně doplňuje soubor vyšetření, používaných standardně při sledování MG, zejména pak v případech s velmi nízkou koncentrací MIG či jen pouhé pozitivity imunofixační elektroforézy. Pro definitivní zhodnocení přínosu vyšetření pro klinickou praxi je nutné získání dalších zkušeností., Objective: Typical features of monoclonal gammopathy (MG) include the presence of monoclonal immunoglobulin (MIG) molecules or their fragments in the serum and/or urine. The latest test which extends the range of MIG examination possibilities is the HevyLiteTM system, using principally a couple of specific antibodies against junctional epitopes between the domains of heavy and light immunoglobulin chains in constant regions. The study aimed at implementing the HevyLiteTM system and performing a pilot analysis in the group of IgA-type MG patients. Settings: Department of Internal Medicine III, University Hospital Olomouc. Material and methods: The studied group consisted of 24 patients with multiple myeloma (MM) and 7 individuals with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). The HevyLiteTM system (The Binding Site, UK) was used to determine the serum levels of IgAκ, IgAλ as well as the BN II analyser (Siemens Healthcare Diagnostics). The ratio of IgAκ/IgAλ was determined by calculation. Results: The patients in the active disease stage revealed highly pathological levels of the dominant MIG, with suppressed levels of the alternative IgA immunoglobulin, and significant influence on the IgAκ/IgAλ ratio. 5 out of the 6 patients who had achieved a complete remission showed a normal IgAκ/IgAλ ratio, 1 patient had suppression of both IgA with a modified IgAκ/IgAλ ratio. All individuals with MGUS revealed abnormal levels as well as ratio of IgAκ/IgAλ, one patient with a low-risk disease type had the IgAκ/IgAλ ratio value slightly above the threshold. When comparing the results of M-protein determination by the method of HevyLiteTM and electrophoresis, Spearman‘s correlation analysis confirmed a very close correlation of M-protein levels regarding IgAκ (r = 0.946, p < 0.0001) as well as IgAλ (r = 0.872, p = 0.0001). The summations of the dominant as well as alternative IgA immunoglobulin levels substantially correlated with the general level of IgA immunoglobulin determined nephelometrically (r = 0.994, p < 0.0001). Conclusion: It seems, that the HevyLiteTM system promisingly complements the set of examinations used routinely by MG monitoring, in particular by very low concentrations of MIG, or the mere positivity of the immunofixation electrophoresis. Further experience needs to be gained in order to fully assess the benefits of this examination for clinical practice., Pika T., Heřmanová Z., Lochman P., Zapletalová J., Minařík J., Bačovský J., Ščudla V., and Lit.: 14
Cesta pacientů, kteří se stávají klienty v psychoterapii, bývá obvykle dlouhá, časově náročná, plná diagnostických vyšetření a zákroků. Důležité je, že po neúspěšných zdravotnických pokusech o diagnostiku či léčbu přicházejí zlepšit svůj somatický zdravotní stav prací se svou duší. Systemická terapie nabízí bezpečné a efektivní metody a nástroje, jak spojit léčbu tělesných a psychických potíží, a využívá při této spolupráci i samotné tělo klienta., Patiens, who become the clients of psychoterapy, have to usually pass a long and time demanding path including a lot of diagnostic procedures and medical interventions. Those unsuccesful ones, who did try hard with medical diagnostics or help finally come to improve their health conditions by working with their souls. And that is important. The systemic therapy offers safe and efective methods and instruments to combine physical and mental problems treatment as well as cooperation with the client´s body as itself. KEY WORDS: problem, Závěrková M., and Literatura
Prezentovaná kazuistika ukazuje, že gastrointestinální symptomatologie může dominovat v klinickém obraze systémové AL amyloidózy. Přesto po podrobném vyšetření – včetně použití různých biochemických markerů – je často diagnostikováno postižení i dalších orgánů. Na našem případě je zajímavá opakující se falešná negativita barvení kongo červení., Presented case report shows that the gastrointestinal symptomatology can be the dominant one in the clinical picture of systemic AL amyloidosis. Impaired function of many organs can be found out when other tests (including biochemical ones) are realized. There is one interesting fact in our case report – repeated false negative results of staining with Congo red., Darina Kohoutová, M. Tichý, Vladimír Maisnar, and Lit. 27