Centrální neurocytom je vzácný primární mozkový nádor postihující převážně mladé dospělé. Obvyklým místem výskytu bývá periventrikulární oblast v blízkosti foramen Monroi a septum pellucidum. Po radikální resekci, při absenci histologických atypií a proliferačním indexu MIB-1 pod 3 % má vynikající prognózu. Předkládáme kazuistiku 30letého muže, u něhož lehká hemiparéza vedla k diagnóze tumoru třetí a obou postranních komor. Pacient během půl roku podstoupil 2 parciální resekce, nejprve přístupem okcipitálním transkortikálním a poté předním transkalózním. Histologie ukázala izomorfně celulární tumor podobný oligodendrogliomu. Pozitivní imunohistochemické vyšetření na synaptofyzin upřesnilo diagnózu centrálního neurocytomu. Pro vysoký proliferační index MIB-1 byl nádor klasifikován jako atypický centrální neurocytom, jehož prognóza je závažnější. Pacient je 18 měsíců od první operace asymptomatický, reziduum zůstává předmětem pravidelného sledování. Při první známce progrese podstoupí pacient radioterapii. Vedle této kazuistiky předkládáme přehled literatury a diskutujeme klinické a terapeutické aspekty tohoto vzácného tumoru., Vladimír Beneš, P. Buchvald, M. Kaiser, J. Mikuláštík, P. Suchomel, and Lit.: 31
Cíl: Cílem studie bylo vyhodnotit vztah mezi hodnotami indexu IgG a počtem oligoklonálních IgG pásů (OCB) v mozkomíšním moku (CSF) pacientů s roztroušenou sklerózou (SM). Materiál a metodika: Soubor 150 pacientů sestával ze 41 mužů a 109 žen (ve věku od 18 do 68 let, průměrný věk byl 36,6 ±10,1 let). U mozkomíšního moku odebraněho lumbální punkcí byla posouzena intratekální syntéza s využitím indexu IgG a stanovením OCB. Počet alkalických OCB v CSF byl stanoven metodou izoelektrické fokusace. K vyhodnocení statistické významnosti výsledků byla rovněž použita Pearsonova korelační analýza, x2 test homogenity, Mannův-Whitneyův test, párový t-test (parametrický) a jednovýběrový Wilcoxonův test (neparametrický). Výsledky: Pozitivní korelace mezi IgG indexem a počtem OCB nebyla nalezena. Ani Mannův-Whitneyův test neprokázal podstatný rozdíl v hodnotách indexu IgG u pacientů s OCB > 2 a < 2. Závěr Studie nepotvrdila korelaci mezi hodnotami IgG indexu a počtem OCB v CSF u pacientů s roztroušenou sklerózou., Objective: The aim of this study was to assess the correlation between IgG index values and the number of the oligoclonal IgG bands (OCB) in the cerebrospinal fluid (CSF) of patients with multiple sclerosis (MS). Material and Methods: The set of 150 patients consisted of 41 males and 109 females (aged 18–68, mean 36.6 ± 10.1 years). The CSF collected by a lumbar puncture was examined evaluating intrathecal synthesis using the IgG index and determining OCB. The number of alkaline OCB in the CSF was assessed using the method of isoelectric focusation. Pearson's correlation analysis, and homogeneity χ2 test , Mann-Whitney test, paired-sample t-test (parametric) and Wilcoxon signed-ranks test (nonparametric) were used to evaluate the statistical significance of the results. Results: No positive correlation between the IgG index and the number of OCB was found. Mann-Whitney test also did not demonstrate any significant difference of the IgG index values in patients both with the OCB number ≥ 2 and < 2. Conclusion: This study did not confirm the correlation between the IgG index values and the OCB number in the CSF of MS patients., Jan Mareš, R. Herzig, Karel Urbánek, and Lit. 12
Prospektivně bylo vyšetřeno 151 pacientů s jaterní cirhózou, u kterých bylo provedeno endoskopické vyšetření horního trávicího traktu. Nejčastějším nálezem byly jícnové varixy (64,9 %), portální hypertenzní gastropatie (45,7 %) a peptický vřed gastroduodena (25,8 %). Normální nález při endoskopii horního trávicího traktu byl shledán jen v 8,6 %. Mezi ostatní nálezy patřila refluxní ezofagitida (13,2 %), brániční hiátová kýla (12,6 %), duodenogastrický reflux (8,6 %), eroze žaludečního antra (4,6 %), aftózní gastropatie (3,3 %), ragáda kardie (2 %), polyp žaludku (1,3 %), mykotická ezofagitida, karcinom žaludku, karcinom jícnu a achalázie jícnu (vždy po 0,7 %). Dále jsou diskutovány možné příčiny vysokého výskytu peptického vředu u nemocných s jaterní cirhózou. Všechny nálezy jsou korelovány s literárními údaji., Pavel Svoboda, Jiří Ehrmann, P. Klvaňa, and Lit. 18
Hypotalamický hamartom může způsobovat rozvoj katastrofické a extrémně farmakorezistentní epilepsie s epileptickou encefalopatií. První epileptický záchvat je typicky gelastický, posléze následují další typy záchvatů. Diagnostika malého hypotalamického hamartomu pomocí magnetické rezonance mozku může být obtížná. Neurochirurgická léčba včetně radiochirurgie je vzhledem k uložení komplikovaná s rizikem vedlejších účinků. Odstranění hypotalamického hamartomu však velmi účinně ovlivňuje epileptické záchvaty a brání rozvoji encefalopatie. Je popisována kasuistika nemocného s hypotalamickým hamartomem úspěšně léčeného stereotaktickou radiochirurgií, Petr Ševčík, H. Vacovská, V. Rohan, P. Lavička, Z. Ambler, J. Polívka, Z. Hess, and Lit.: 8
Úvod: D-dimery jsou jedním se základních laboratorních ukazatelů aktivity fibrinolytického systému. Cílem naší prospektivní studie bylo zjistit, zda v akutní fázi ischemické CMP lze detekovat zvýšení hladiny D-dimerů a jejich závislost na typu, etiopatogenezi, místě okluze a rizikových faktorech. Materiál a metodika: Během 12 měsíců bylo do studie konsekutivně zařazeno 165 pacientů s akutní centrální neurologickou symptomatikou, kteří byli přijati na neurologickou kliniku do 6 hodin od vzniku příznaků. U 143 pacientů byla diagnostikována cévní mozková příhoda (CMP). U všech pacientů byla ihned při přijetí provedena vyšetření neurologické, CT mozku a laboratorní (krevní obraz, biochemie a koagulační vyšetření, včetně hladiny D-dimerů). U všech pacientů bylo provedeno neurosonologické vyšetření, eventuálně CT angiografické vyšetření při příjmu pacienta, u pacientů s ischemickou CMP také za 6, 24 a 72 hodin od začátku příznaků. Výsledky: Vstupní hodnota D-dimerů byla signifikantně vyšší u pacientů s okluzí kmene tepny Willisova okruhu v porovnání s pacienty s okluzí drobných větví mozkových tepen, okluzí krční tepny či pacienty bez detekovatelné okluze tepny, u pacientů s ischemickou chorobou srdeční, fibrilací síní a mozkových infarktů kardioembolické etiologie (p < 0,05). Hladina D-dimerů a fibrinogenu se nelišila signifikantně mezi pacienty s aterotrombotickými a lakunárními infarkty, TIA a hemoragickou CMP ve srovnání s pacienty s jinou etiologií akutního neurologického deficitu (p > 0,05). Vstupní hladina D-dimerů a fibrinogenu nebyly v korelaci s časem rekanalizace mozkové tepny. Závěr: U pacientů s ischemickou CMP kardioembolické etiologie lze detekovat signifikantně vyšší hladinu D-dimerů, ale pro velkou interindividuální variabilitu má jednorázové vyšetření v klinické praxi velmi omezený význam., Introduction: D-dimers belong among the basic laboratory indicators of the activity of the fibrinolytic system. The objective of the prospective study was to find out whether an increase in the level of D-dimers in the acute phase of an ischaemic stroke and their dependence on the type, ethiopathogenesis, place of occlusion and risk factors can be detected. Material and methods: 165 patients with acute central neurological symptomatology were consecutively included in the study in the course of 12 months, all of them having been admitted to the clinic within 6 hours after the occurrence of symptoms. 143 patients were diagnosed with cerebrovascular accident (CVA). A neurological examination, a brain CT and laboratory analyses (blood count, biochemical and coagulation examination including D-dimer levels) were performed in all patients upon admission. All patients underwent a neurosonological examination or a CT angiography upon admission, which were also performed within 6, 24 and 72 hours from the occurrence of symptoms in the patients who had suffered an ischaemic cerebrovascular event. Results: The input value of D-dimers was significantly higher in patients with trunk occlusion of an artery of the circle of Willis than in patients with occlusion of minor branches of cerebral arteries, occlusion of the carotid artery or in patients without detectable arterial occlusion, and in patients with ischaemic heart disease, chamber fibrillation and brain infarctions of cardioembolic etiology (p < 0.05). There was no significant difference in terms of levels of D-dimers and fibrinogen between patients with a atherothrombotic and lacunar infarction, a TIA or a haemorrhagic CVA and those with a different etiology of an acute neurological deficit (p > 0.05). The input levels of D-dimers and fibrinogen were not in correlation with the time of recanalisation of the cerebral artery. Conclusion: Significantly higher levels of D-dimers can be detected in patients with an ischaemic CVE of cardioembolic etiology, but single examination is of limited value in clinical practice due to large interindividual variablilty., David Školoudík, M. Bar, O. Zapletalová, and Lit. 18
Kvantifikovat změny v hladinách uvedených hormonů, tzn. kortizolu, adrenalinu, noradrenalinu a dopaminu, v závislosti na přítomnosti depresivních symptomů a jiných psychopatologických symptomů. Soubor: 259 náhodně vybraných jedinců z plzeňské populace. Metodika: K posouzení depresivity a dalších psychopatologií byla použita Zungova sebeposuzovací škála deprese a dotazník SCL-90. Byl stanoven kortizol v séru a dále kortizol a katecholaminy (adrenalin, noradrenalin a dopamin) ve sběru moči za 24 hod. Sledovaný soubor byl rozdělen na skupinu s vyšším a nižším vylučováním sledovaných hormonů dle arbitrárně stanovené hranice. Výsledky: Skupina s vylučováním kortizolu nad 300 nmol/24 hod skóruje signifikantně výše v dimenzích interpersonální senzitivity, deprese, úzkosti, fobie, paranoidity a psychoticizmu dotazníku SCL-90 v porovnání se skupinou s vylučováním kortizolu pod 300 nmol/24 hod (p < 0,05). Skupina s vylučováním kortizolu nad 300 nmol/24 hod skóruje rovněž signifikantně výše v Zungově sebeposuzovací škále deprese v porovnání se skupinou s vylučováním kortizolu pod 300 nmol/24 hod (p < 0,05). Při rozdělení souboru podle skóre v Zungově sebeposuzovací škále deprese (SDS ? index 50) mají ženy s přítomností depresivních symptomů statisticky významně vyšší vylučování kortizolu do moči za 24 hod (průměr 219,40 oproti 191,64 nmol/24 hod, p = 0,02). U skupiny mužů s depresivními symptomy podle dosaženého skóre v Zungově sebeposuzovací škále deprese byl nalezen pouze trend k vyššímu vylučování noradrenalinu do moči za 24 hodin (průměr 69,77 oproti 63,84 ?g/24 hod, p = 0,17). Závěr: Na základě výše uvedených výsledků souvisí vylučování kortizolu do moči za 24 hodin se sledovanými parametry psychického stavu., Zdeněk Hess, Jiří Podlipný, Hana Rosolová, and Lit. 36
Autoři prezentují případ pacienta se sporadickým míšním hemangioblastomem s projevy radikulárního syndromu C8 vpravo a lehké spasticity dolních končetin. Předoperační diagnóza MR byla míšní hemangioblastom. Při operaci na dorzálním povrchu míchy nalezeno rozsáhlé ?rete? cév. Pro podezeření na AVM operace ukončena a provedena následně angiografie. Potvrzen nález hemangioblastomu, s dilatovanými odtokovými žílami. Provedena embolizace 2 přívodných tepen a v odstupu 24 hodin radikální exstirpace tumoru. Pacient je pooperačně bez neurologického deficitu, bez patrného rezidua tumoru. Syringomyelická cysta v míše vymizela. Endovaskulární uzávěr tumor vyživujících tepen snížil riziko peroperačního krvácení. V indikovaných případech může endovaskulární obliterace přívodných tepen přispět ke zlepšení operačního výsledku sporadických míšních hemangioblastomů., Vladimír Přibáň, J. Fiedler, P. Řehoušek, L. Štěrba, H. Štěpánková, A. Křepelová, and Lit.: 16
Spánková apnoe vzniká převážně v důsledku obstrukce horních cest dýchacích (HCD), méně často je spojená s poruchou centrálního řízení respirace. Na vzniku obstrukční spánkové apnoe (OSA) u dětí se podílí především hypertrofie adenoidní vegetace a tonzil v kombinaci s lehkými odchylkami struktury a funkce HCD. Riziko rozvoje OSA představují všechna onemocnění, která vedou k anatomickým a funkčním změnám HCD (kraniofaciální malformace, achondroplazie, gastroezofageální reflux, Downův syndrom, dětská mozková obrna, nervosvalová onemocnění). Léčbou první volby OSA v dětském věku je adenotonzilektomie. Léčba trvalým pozitivním (CPAP) nebo dvojúrovňovým (BiPAP) přetlakem v dýchacích cestách je u dětí vyhrazena pro stavy, u nichž adenotonzilektomie není indikována nebo nevede k vymizení OSA, a pro centrální apnoe. Uvádíme kazuistiky 3 dětských pacientů ve věku od 1,5 do 5 let úspěšně léčených metodou BiPAP. Zdůrazňujeme nutnost včasné diagnostiky a léčby spánkové apnoe u rizikových pacientů a dobrou komplianci léčby BiPAP v batolecím a předškolním věku., Sleep apnea is prevailingly caused by an obstruction in the upper respiratory tract (URT); less often it is linked with a central respiratory control disorder. The factors contributing to the development of sleep apnea are adenoid vegetation and tonsillar hypertrophy combined with slight deviations in the structure and functioning of the URT. All diseases causing anatomic or functional changes in the URT (craniofacial malformations, achondroplasias, gastroesophageal reflux, Down syndrome, poliomyelitis, nerve-muscle diseases) also involve the risk of sleep apnea. The treatment of first choice for sleep apnea in child age is adenotonsilectomy. Treatment with constant positive airway pressure (CPAP) or bilevel positive airway pressure (BiPAP) in children is reserved for states in which adenotonsilectomy is not indicated for or ineffective in the treatment of obstructive sleep apnea (OSA), and for central apnea. We include case studies of 3 child patients aged between 1,5 to 5 years successfully treated by BiPAP. We point out the necessity for early diagnosing and treatment of sleep apnea in risk patients and the good compliance with BiPAP treatment in infant and pre-school age., Iva Příhodová, Karel Šonka, M. Pretl, and Lit. 22
Autoři referují o případu závažného ireverzibilního poškození očních tkání po pravděpodobné intoxikaci v souvislosti s prací ve vinohradu ošetřeném předešlý den směsí insekticidu a fungicidů. 58letý pacient byl léčen pro rychle vzniklý nebolestivý pokles zrakové ostrosti obou očí nejasné etiologie. Byl pozorován vznik trofických změn endotelu rohovek a symetrického edému terčů zrakových nervů, které kulminovaly během 1. měsíce od začátku obtíží. Postupně se rozvinul obraz atrofie zrakových nervů a endotelu rohovek. Zraková ostrost byla po půl roce na úrovni praktické slepoty. Diferenciálně diagnosticky bylo uvažováno o etiologii toxické, demyelinizační, vaskulární a méně pravděpodobné mitochondropatii či poúrazových změnách. Při podrobném anamnestickém šetření se jako jediný signifikantní údaj jevil vstup na vinici ošetřené chemickým postřikem. Při analýze toxikologických databází žádné z popsaných účinků neodpovídaly našemu nálezu, s výjimkou údaje o vzniku tečkovitých ložisek na rohovkách u potkanů exponovaných lambda-cyhalotrinu. Na základě zjištěných dat a výsledků komplexního vyšetření jsme vyslovili hypotézu, že příčinou anatomických a funkčních změn u našeho pacienta byla pravděpodobně expozice a intoxikace lambda-cyhalotrinem. Přestože objasnění příčiny a mechanizmu vzniku oboustranné atrofie endotelu rohovek a zrakového nervu předkládáme pouze na úrovni hypotézy, považujeme za nutné o nich informovat pro těžké ireverzibilní anatomické a funkční postižení obou očí., Jakub Ošmera, D. Dotřelová, J. Mráz J., and Lit.:12