Myasthenia gravis (MG) je autoimunitní onemocnění, v jehož důsledku dochází k poruše nervosvalového přenosu. Dřívější představy o dominující roli patologických autoprotilátek namířených proti cílovým antigenům (nikotinovému acetylcholinovému receptoru, svalově specifické tyrozinkináze a nízkodenzitnímu lipoproteinovému receptoru) byly korigovány nálezem imunitní dysregulace na úrovni T lymfocytů – mezi Th1 a Th2 a/nebo mezi T regulačními lymfocyty a Th17 buňkami, proliferací CD8+ lymfocytů, chemokinů, cytokinů a dalších molekul. K dysfunkci imunitního systému může dojít na různých úrovních imunitní odpovědi: pomocné CD4+ T lymfocyty, cytotoxické CD8+ T lymfocyty, regulační CD4+CD25+ T lymfocyty, Th17 lymfocyty, B lymfocyty i plazmatické buňky. Dominující roli v imunopatologických dějích má u mladších pacientů thymus, u nemocných starších se uplatňují extrathymické mechanizmy. Odlišné imunopatologické mechanizmy působí u myasthenie asociované s thymomem. Klíčová slova: myasthenia gravis – thymus – autoprotilátky – T lymfocyty – B lymfocyty – cytokiny, Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease that results in failure of neuromuscular transmission. Earlier theories of the dominant role of pathologic autoantibodies against target antigens (nicotinic acetylcholine receptor, muscle-specific tyrosine kinase and low-density lipoprotein receptor) were corrected following discovery of immune dysregulation at the level of T cells – between Th1 and Th2 and/or between T regulatory cells and Th17 cells, proliferation of CD8+ lymphocytes, chemokines, cytokines and other molecules. The immune system dysfunction can occur at different levels of the immune response: helper CD4+ T cells, cytotoxic CD8+ T cells, regulatory CD4+CD25+ T lymphocytes, Th17 lymphocytes, B lymphocytes and plasma cells. Thymus plays a dominant immunopathogenetic role in younger patients with MG, while extrathymic mechanisms are applied in older patients. Different immunologic mechanisms play a role in MG associated with a thymoma. Key words: myasthenia gravis – thymus – autoantibodies – T lymphocytes – B lymphocytes – cytokines The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and M. Jakubíková, J. Piťha
Péče o nemocné s vrozenými srdečními vadami má v České republice nejen významnou historii, spadající do předválečného období, ale především systematickou a dlouhodobou práci s excelentními výsledky u pediatrických pacientů. Se zlepšováním péče o tyto nemocné se také zlepšuje jejich přežívání s potřebou kontinuální péče v dospělosti včetně reoperací, katetrizačních ablací incizionálních tachykardií a dalších specializovaných výkonů ve složitém morfologickém terénu. Článek je zamyšlením a apelem na všechny zodpovědné odborníky, organizátory a plátce zdravotní péče, jak postupovat dále a zajistit specializované vzdělávání, kontinuitu péče o tyto nemocné včetně návrhu organizačních změn a nastiňuje nutnost dalšího vývoje tohoto významného oboru., Care of patients with congenital heart diseases in Czech Republic does not have only important history, falling to the prewar period, but especially systematic and long-term work with excellent results in pediatric patients. With improvements in the care of these patients also improves their survival with the need for continuous care in adulthood including reoperation, catheter ablations incisional tachycardias and other specialized procedures in difficult heart morphology. The article is a reflection and an appeal to all responsible professionals, organizers and payers of health care, how to proceed and provide specialized training, continuity of care for these patients, including proposed organizational changes and outlines the need for further development in this important medical field., and Miloš Táborský, Jana Popelová, Anna Nečasová, Jan Janoušek, Štěpán Černý, Petr Němec, Jan Pirk, Milan Šamánek
Cílem našeho článku je zhodnotit výsledky léčby gliálních nádorů WHO stupně III v České republice. Hodnocení bylo provedeno na vzorku pacientů získaném z registru gliálních nádorů DoIT. Ke statistickému zpracování byly k dispozici údaje od 205 pacientů s gliomy WHO stupně III diagnostikovaných v období 1. 1. 2007–<span class=""></span>31. 12. 2012 v 10 centrech. Analýzou nebyl prokázán prognostický vliv pohlaví. Naopak byl prokázán pozitivní efekt věku pacienta, oligodendrogliální komponenty nádoru (medián přežití –<span class=""></span> 45,3 měsíce), velikosti resekce (medián přežití –<span class=""></span> 25,4 měsíce), chemoradioterapie nad pouhou radioterapií (medián přežití –<span class=""></span> 33,1 vs. 11,6 měsíce) a nakonec pozitivní synergický efektu kombinace maximální resekce a chemoradioterapie na celkové přežití (medián přežití –<span class=""></span> 36 měsíců). Ve všech centrech byl temozolomid využíván jako chemoterapeutikum první volby; PCV byla v první linii chemoterapie anaplastických oligo‑<span class=""></span>gliomů použita jen jednou. Ze závěru také vyplynulo, že předpokladem pro zavedení „individualizované terapie“ gliomů WHO stupně II je implantace cytogenetického vyšetření prognostických markerů (MGMT, 1p/<span class=""></span>19q, IDH, ATRX) do standardní laboratorní diagnostiky. Gliomy WHO stupně III jsou velmi heterogenní skupina nádorů s rozdílnou prognózou a odpovědí na léčbu. K pochopení problematiky je potřebný komplexní pohled, s pochopením spojitostí mezi chirurgickou, onkologickou léčbou a terapií vedlejších projevů. Prakticky všechna komplexní onkologická centra si vytvořila své interdisciplinární neuroonkologické týmy, jejichž členy jsou i neurologové a neurochirurgové, kteří se takto podílejí na stanovování celkové strategie léčby gliomů WHO stupně III., The aim of our paper is to evaluate treatment results for WHO grade III gliomas in the Czech Republic. We performed an assessment of a sample of patients from the glioma tumor DoIT registry. Data on 226 patients diagnosed with WHO grade III gliomas between 1 January 2007 and 31 December 2012 in ten centers were available for statistical analysis. We failed to prove an effect of gender on overall survival. However, a positive effect of patient age, oligodendroglial tumor component (median survival –<span class=""></span> 45.3 months), extent of resection (median survival –<span class=""></span> 25.4 months), chemoradiotherapy vs. radiotherapy alone (median survival –<span class=""></span> 33.1 vs. 11.6 months) was shown as well as a synergic effect of total tumor resection plus chemoradiotherapy on overall survival (median survival –<span class=""></span> 36 months). Temozolomide was the first‑<span class=""></span>choice chemotherapy regimen in all centers; PCV chemotherapy was initially administered in one case of oligo‑<span class=""></span>glioma only. The analysis also implies that implementation of cytogenetic investigation of prognostic markers (MGMT, 1p/<span class=""></span>19q, IDH, ATRX) into standard laboratory procedures is required if individualized therapy of WHO grade III glioma is to take place. WHO grade III gliomas are a very heterogeneous group of tumors with different prognosis and treatment response. Virtually all comprehensive cancer centers have appointed neuro‑oncologic teams including neurologists and neurosurgeons who thus participate in establishing the general management strategy for WHO grade III gliomas. Key words: anaplastic gliomas – general management strategy – radical resection – chemoradiotherapy <span class=""><span class="">The authors declare they have no potential </span></span>conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manu<span class="">script met the ICMJE “uniform requirements” </span>for biomedical papers., and O. Kalita, F. Kramář, E. Neumann, T. Hrbáč, M. Bolcha, R. Brabec, R. Jančálek, D. Štěpánek, M. Bláha, P. Jurek, D. Malúšková, J. Strenková
Úvod: Stanovení strategie léčby karcinomu rekta vyžaduje komplexní a multidisciplinární přístup, na základě kterého je indikována racionální léčba. K primární resekci jsou indikována časná stadia karcinomu rekta, naopak lokálně pokročilé tumory by měly být předléčeny některým z režimů předoperační (chemo)radioterapie. Hlavním cílem této práce bylo zmapovat strategii léčby pacientů s karcinomem rekta v České republice a zejména sledovat výskyt kompletní patologické odpovědi při neoadjuvantní léčbě. Metody: Jde o retrospektivní multicentrickou klinickou studii, která zahrnuje data všech pacientů s karcinomem rekta, kteří byli operováni v zúčastněných centrech v období od 1. 1. 2011 do 31. 12. 2012. Požadovaná data byla zadávána do online registru PATOD C20. Byly stanoveny tři okruhy otázek: 1. charakteristika pracoviště a spolupráce s onkologií; 2. analýza léčby pacientů s karcinomem rekta; 3. detailní analýza skupiny pacientů s kompletní patologickou odpovědí. Analýza byla provedena s ohledem na charakter jednotlivých pracovišť, tj. univerzitní centra s KOC, neuniverzitní centra s KOC a centra mimo KOC. Výsledky: Do studie bylo zařazeno celkem 21 chirurgických pracovišť České republiky, která poskytla data 1860 pacientů. Strategie léčby karcinomu rekta byla určována mezioborovými semináři v 19 centrech (90,5 %). Statisticky významné rozdíly byly zjištěny mezi jednotlivými centry v indikaci neoadjuvantní léčby (p<0,001), provedených resekcí rekta s anastomózou (p=0,048) a resekcí bez anastomózy (p=0,022). Kompletní patologická odpověď byla nalezena celkem u 61 (8,7 %) pacientů. Postižení lymfatických uzlin (ypN+) bylo nalezeno v případě vymizení tumoru ve stěně rekta (ypT0) u celkem 7 (9,7 %) pacientů. Závěr: Studie PATOD prokázala, že péče o karcinom rekta je v ČR velmi heterogenní. Univerzitní a velká centra při KOC, i přes vytvořené nejlepší podmínky, této výhody plně nevyužívají. Klíčová slova: karcinom rekta – neoadjuvantní terapie – chemoradioterapie – kompletní patologická odpověď, Introduction: Deciding on the strategy in rectal cancer´s treatment requires a complex and multidisciplinary approach. The primary rectal resection is indicated in early stages, while locally advanced tumors should be pretreated by one of the modes of neoadjuvant (chemo) radiotherapy. The main goal of this study was to explore the therapeutic strategy in patients with rectal cancer in the Czech Republic. The second aim was to determine the incidence of the pathological complete response after neoadjuvant therapy. Methods: This is a retrospective multicenter clinical study, which includes data from all patients with rectal cancer who were treated at participating centers in the period from 01/01/2011 to 31/12/2012. The required data has been passed into the online registry PATOD C20.Three issues have been set up: 1. Characteristics of the center and cooperation with the oncological department; 2. Characteristics of the treatment of patients with rectal cancer; and 3. Detailed analysis of the group of patients with complete pathological response. The analysis was performed with regard to the nature of individual departments, i.e. departments of surgery in university hospitals with complex oncological centres, departments of surgery within complex oncologic centers, and departments of surgery outside complex oncologic centers Results: In total, 21 departments of surgery in the Czech Republic provided data about 1860 patients with rectal cancer for the study. The treatment strategy for rectal cancer was determined at multidisciplinary seminars at 19 centers (90.5%). Statistically significant differences between the centers were found in the indication for neoadjuvant treatment (p<0.001), rectal resection with anastomosis (p = 0.048), and resection without anastomosis (p = 0.022). Complete pathological response was found in 61 (8.7%) patients. Positivity of mesorectal lymph nodes (ypN+) was found in the case of ypT0 stage in 7 (9.7%) patients. Conclusion: PATOD study showed that therapy of rectal cancer is highly heterogeneous in the Czech Republic. Despite the best conditions provided, university hospitals and large departments within complex oncologic centers do not fully utilize this benefit. Key words: rectal cancer – neoadjuvant therapy – chemoradiotherapy – complete pathological response, and T. Dušek, A. Ferko, M. Bláha, L. Dušek, D. Malúšková, J. Örhalmi, J. Dolejš, M. Vošmik