Pánevní kongesce je zvláštní forma chronického žilního onemocnění postihující ženy. Definovaná je jako klinicko‑anatomický syndrom charakterizovaný chronickou pánevní bolestí, perineálním dyskomfortem, mikčními obtížemi a postkoitální bolestí, které jsou způsobeny ovariálním a/nebo pánevním žilním refluxem. Bývá příčinou varixů vulvy, perinea, hýždí a dolních končetin. Těsný vztah je mezi symptomatickými pánevními varixy a renálním syndromem louskáčku. Duplexní ultrasonografie žil břicha, pánve, dolních končetin a vulvoperineální oblasti je hlavní neinvazivní diagnostickou metodou. Magnetická rezonanční venografie nebo jen MR venografie má vysokou senzitivitu v hodnocení pánevní kongesce a může být užita jako screeningové vyšetření nebo v případě nejasného nálezu na ultrazvuku a klinických pochybností. Možnosti medikamentózní terapie jsou omezené, základními léky jsou venofarmaka. Endovaskulární intervence – terapeutická embolizace ovariálních/pánevních žil a implantace ilikokaválního a renálního endovenózního stentu – se stává léčbou první volby u žen s těžkými příznaky, které nereagují na konzervativní terapii., Pelvic congestion is a special form of chronic venous disease in women. This is defined as s syndrome which includes chronic pelvic pain, perineal discomfort, difficulties of micturition, and post‑coital pain in association with ovarian and/or pelvic vein reflux. It may cause vulvar, perineal, gluteal and lower extremity varices. There is a close relation between symptomatic pelvic varices and renal nutcracker syndrome. Duplex ultrasound of abdominal, pelvic and lower extremity veins and vulvoprineal region is the cardinal method of non‑invasive examination. MRI Venography is a highly sensitive technique for evaluating pelvic congestion. It may be used as a screening method or in cases of ambiguous sonographic findings and doubts. Pharmaceutical treatment options are limited, and therapy is based on venoactive drugs. Endovascular intervention – ovarian/iliac veins embolisation therapy and ilio‑caval and renal venous stenting – becomes the first line of treatment for women with severe symptoms, which are resistant to conservative approaches., and Holý M.
Jednou z příčin pánevní bolesti může být syndrom pánevní kongesce. Diagnostika se opírá o příznaky a duplexní sonografii. Nejúčinnější konzervativní terapií je perorální podávání flavonoidů diosminu a hesperidinu. Klíčová slova: syndrom pánevní kongesce – flavonoidy – diosmin, The pelvic congestion syndrome is one of the important cases of a pelvic pain. Diagnosis is based on symptoms and duplex ultrasonography. The most successful conservative therapy is based on oral application of micronised purified flavonoid fraction (diosmin and hesperidin). Key words: pelvic congestion syndrome – micronised purified flavonoid fraction – diosmin, and Tomáš Fait
Syndrom polycystických ovarií (PCOS) je v současné době doporučeno diagnostikovat podle tzv. ESHRE kritérií. Pro diagnózu podle nich stačí dva z následujících 3 symptomů: 1. morfologický obraz polycystických ovarií, 2. klinické projevy hyperandrogenizmu anebo laboratorní průkaz hyperandrogenemie a 3. oligo-anovulace. PCOS je komplexní onemocnění, v jehož patogenezi interagují genetické vlivy a vlivy prostředí. Nejde jen o gynekologické onemocnění, syndrom je doprovázený inzulinovou rezistencí, což vede ke zvýšenému výskytu diabetes mellitus 2. typu a porušené glukózové tolerance (4krát a 2krát, nezávisle na BMI). Také se častěji vyskytuje gestační diabetes mellitus. Dále je častější dyslipidemie, arteriální hypertenze, elevace CRP a homocysteinu, porucha funkce endotelu a silnější intima-media. Není však zcela jasné, zda jsou u žen s PCOS častější také kardiovaskulární příhody. PCOS je častěji, než je náhodné, asociován s depresí, anxiózními stavy, poruchami příjmu potravy, dále s nealkoholickou steatohepatitidou a se syndromem spánkové apnoe – zejména u obézních žen. Z léčebných opatření máme k dispozici nefarmakologické metody – u obézních úpravu životního stylu zaměřenou na redukci hmotnosti, u kožních projevů hyperandrogenizmu kosmetická opatření, zejména laserovou terapii a farmakoterapii (kombinovaná hormonální kontraceptiva a antiandrogeny). Poruchy menstruačního cyklu můžeme řešit kontraceptivy nebo cyklicky podávanými gestageny, uplatní se i metformin., For diagnosing of polycystic ovary syndrome (PCOS) it is currently recommended to follow the ESHRE criteria. For diagnosis according to them two of the following three symptoms are sufficient: 1. morphology of polycystic ovaria, 2. clinical manifestations of hyperandrogenism or laboratory proof of hyperandrogenemia, and 3. oligo-anovulation. PCOS is a complex disorder in whose pathogenesis genetic and environmental effects interact. It is not a gynecological disorder alone, the syndrome is accompanied by insulin resistance which leads to increased incidence of type 2 diabetes mellitus and impaired glucose tolerance (4 times and twice, independently of BMI). Also gestational DM occurs more frequently. Dyslipidemia, arterial hypertension, elevated CRP and homocysteine levels, endothelial dysfunction and greater intima-media thickness are also more frequent. It is not quite clear, however, whether women with PCOS suffer cardiovascular events more frequently as well. More often than is accidental PCOS is associated with depression, anxiety and eating disorders, further with nonalcoholic steatohepatitis and with the sleep apnoea syndrome – especially in obese women. Therapeutic measures include non-pharmacological methods – lifestyle adjustments focused on weight reduction in obese individuals, cosmetic measures for dermatologic manifestation of hyperandrogenism, in particular laser and pharmacotherapy (combined hormonal contraceptives and antiandrogens). Menstrual irregularities can be treated with contraceptives or cyclical administration of gestagens, also metformin can be used., and Jana Vrbíková
Syndrom polycystických ovarií (PCOS) se považuje za jednu z nejčastěji se vyskytujících endokrinopatií u žen ve fertilním věku. Ženy trpící PCOS jsou ve 30–80 % současně obézní a obezita je často doprovázena hyperinzulinemií a inzulinovou rezistencí, a to i nezávisle na BMI. Většina publikovaných prací prokazuje u žen s PCOS zvýšený výskyt diabetes mellitus 2. typu. U žen s PCOS je 2,89krát vyšší riziko vzniku gestačního diabetu nežli u kontrolních pacientek. Doporučuje se proto provádět screening orálním glukózovým tolerančním testem. Prvním opatřením v péči o obézní pacientky s PCOS je úprava životního stylu, byť chybí pro toto opatření opora v dostatečném množství kontrolovaných studií na toto téma. Pokud nedojde k úpravě porušené glukózové tolerance, je indikován metformin, u nějž ovšem také chybí dostatek údajů o podávání gravidním s cílem prevence rozvoje GDM. PCOS se ovšem vyskytuje až u 30 % žen s diabetes mellitus 1. typu a bývá spojován s terapií inzulinem. Dosavadní pilotní studie prokazují, že se v terapii příznivě uplatňuje metformin, a u žen, které nechtějí otěhotnět, kombinovaná hormonální kontraceptiva s neandrogenními gestageny. Klíčová slova: diabetes mellitus – gestageny – kombinovaná hormonální kontraceptiva – metformin – orální glukózový toleranční test – porušená glukózová tolerance – syndrom polycystických ovarií, Polycystic ovary syndrome (PCOS) is considered one of the most common endocrinopathies in women of childbearing age. 30 – 80 % of women suffering from PCOS are obese and obesity is often accompanied by hyperinsulinemia and insulin resistance, even independently of body mass index. Most of the published works have demonstrated an increased incidence of type 2 diabetes in women with PCOS. There is 2,89 times higher risk of developing gestational diabetes in women with PCOS comparing to control group. Therefore, it is recommended to perform oral glucose tolerance test. It is highly recommended to begin with lifestyle changes as the first step in treating obese woman with PCOS although there is lack of evidence from controlled trials. If impaired glucose tolerance does not improve, metformin is indicated, but there is lack of data on the use in pregnant women as a prevention of GDM development. PCOS occurs in up to 30% of women with type 1 diabetes and is associated with insulin therapy. The existing pilot studies have demonstrated that metformin is useful in therapy. The combined hormonal contraceptives with non-androgenic gestagens are applied in women who do not want to be pregnant. Key words: combined hormonal contraceptives – diabetes mellitus – gestagens – impaired glucose tolerance – metformin – oral glucose tolerance test – polycystic ovary syndrome, and Jana Vrbíková
Syndróm panvovej kongescie je súbor chronických symptómov (panvové bolesti, perineálne ťažkosti, urgentné močenie, postkoitálne bolesti), ktoré sú spôsobené ováriovým alebo panvovým vénovým refluxom alebo vénovou obštrukciou a môžu sa prejaviť objektívnymi znakmi, ako sú vulvové, perineálne alebo končatinové varixové vény (varixy). VEIN-TERM konsenzus je dokument vytvorený transatlantickou interdisciplínovou komisiou expertov pod záštitou najvyšších medzinárodných angiologických inštitúcií: Americké Vénové Fórum (AVF), Európske Vénové Fórum (EVF), Medzinárodná Flebologická Únia (IUP), Americké Flebologické Kolégium (ACP) a Medzinárodná Angiologická Únia (IUA). Poskytuje odporúčania pre základnú vénovú terminológiu. Projekt CIEVY AS SLK., Pelvic congestion syndrome: chronic symptoms, which may include pelvic pain, perineal heaviness, urgency of micturition, and post-coital pain, caused by ovarian and/or pelvic vein reflux and/or obstruction, and which may be associated with vulvar, perineal, and/or lower extremity varices. The VEIN-TERM consensus document was developed by a transatlantic interdisciplinary faculty of experts under the auspices of the American Venous Forum (AVF), the European Venous Forum (EVF), the International Union of Phlebology (IUP), the American College of Phlebology (ACP), and the International Union of Angiology (IUA). It provides recommendations for fundamental venous terminology. Project Vessels of AS SMC., and Peter Gavorník, Karol Holomáň, Ľudovít Gašpar, Andrej Dukát, Andrea Komorníková, †Emil Gavorník
Synoviální sarkom je maligní mezenchymální vřetenobuněčný nádor s variabilní epiteliální diferenciací. Prezentujeme zde raritní případ mladé pacientky s primárním synoviálním sarkomem jater, jehož diagnóza byla ověřena molekulárně patologickou detekcí fuzního transkriptu SYT/SSX. Multidisciplinarita, ale i vysoké požadavky na odbornost předurčují pacienty se sarkomem k tomu, aby byli léčeni v centrech, která jim poskytnou potřebnou komplexní péči., Synovial sarcoma is malignant mesenchymal fuso-cellular tumor with variable epithelial differentiation. We present the rare case of young female patient with primary synovial sarcoma of the liver. Molecular diagnosis was done by detection of SYT/SSX fusion transcript. Patients with sarcoma should be treated only in high specialized centres., and J. Zajak, P. Hladík, R. Lischke
Gastrointestinální stromální nádory jsou nejčastější mezenchymální nádory gastrointestinálního traktu. Onkogenní aktivující mutace receptorových tyrozinkináz KIT (75–80 %) a PDGFRA (10 %) mají zásadní význam v molekulární patogenezi GISTu. Kompletní chirurgická resekce je standardem v léčbě lokalizovaných GISTů, avšak u třetiny pacientů dochází k recidivě do 2 let po resekci. Novější léčebné strategie a zavedení cílené léčby přináší signifikantně delší přežití pacientů s GISTem. Imatinib, inhibitor receptorových tyrozinkináz, a jeho zavedení v léčbě GISTu je nejvýznamnějším krokem a má význam v léčbě 1. linie neresekabilních nebo pokročilých GISTů, rovněž v léčbě adjuvantní po resekci GISTu s vysokým rizikem rekurence. Sunitinib je indikován v léčbě druhé linie. Regorafenib byl nedávno schválen pro léčbu třetí linie pacientů s progresí nebo intolerancí léčby imatinibem a sunitinibem. Včasná identifikace skupiny pacientů rezistentních na terapii, pacientů s významnou toxicitou léčby, je důležitým cílem multidisciplinární personalizované léčby pacientů s GISTem., Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are the most common mesenchymal tumors of gastrointestinal tract. Oncogenic activating mutations in the receptor tyrosine kinases, KIT (75–80 %) and platelet- derived growth factor receptor alpha (PDGFRA, 10 %) play a crucial role in the molecular pathogenesis of GIST. Complete surgical resection is the standard treatment for localized GISTs, however, recurrence is observed in approximately a third of patients 2 years following resection. Better treatment strategies and targeted therapies have improved survival rates for patients with GIST significantly. Imatinib, the receptor tyrosine kinase inhibitor, has revolutionized the therapeutic landscape for GIST patients and remains the mainstay first-line clinical option for both unresectable and advanced GISTs, as well as for adjuvant treatment after resection of high risk GISTs. Sunitinib is indicated as second-line therapy. Regorafenib has been approved recently as third-line treatment of patients who progressed on or are intolerant to prior imatinib and sunitinib. Early identification of patients with suboptimal response to therapy and treatment failure, as well as intolerable toxicities, is an important issue of a multidisciplinary personalized treatment of patients with GIST., Beatrix Bencsiková, and Literatura
Glukokortikoidy jsou deriváty přirozeného lidského glukokortikoidu kortizolu. Jsou po více než 65 let používány v léčbě řady nemocí a poruch, především pro své imunosupresivní vlastnosti. Jejich použití je však provázeno radou vedlejších účinků, které musíme při léčbě pacientů vzít do úvahy. Článek shrnuje biologické účinky glukokortikoidů, hlavní indikace pro jejich použití, jejich vedlejší účinky a preventivní opatření, která musíme mít na mysli v průběhu léčby., Glucocorticoids are derivatives of natural human glucocorticoid cortisol. There are used for treatment of a number of diseases and disorders for more than 65 years mainly because of their immunosuppressive properties. However, their use is accompanied by various side effects that have to be considered when treating patients. The article summarizes biological effects of glucocorticoids, main indications for their use, their side effects and precautions necessary to bear in mind during treatment., and Michal Kršek
Systémová sklerodermie (SSc) je vzácné, chronické systémové onemocnění pojiva postihující kůži, pohybové ústrojí a vnitřní orgány. SSc postihuje častěji ženy, začíná obvykle ve středním věku a celková doba přežití je zkrácená – 70 % pacientů přežívá 10 let. I přes pokroky ve farmakoterapii orgánových komplikací a nové poznatky v patogenezi SSc dosud neexistuje účinná léčba tohoto závažného onemocnění. Cílem tohoto přehledového článku je seznámit čitatele s touto vzácnou nemocí, hlavními příznaky, základy diagnostiky a principy současné léčby, a přispět tak ke včasné diagnóze a k lepší prognóze pacientů se SSc. Klíčová slova: systémová sklerodermie – revmatická onemocnění – systémové onemocnění pojiva – fibróza – vaskulopatie – autoimunita, Systemic sclerosis (SSc) is a rare, chronic connective tissue disease affecting the skin, musculoskeletal system and internal organs. SSc occurs predominantly in women, begins usually in middle age, and the overall survival rate is reduced – 70% of patients survive 10 years. Despite the advances in pharmacotherapy of organ complications and new insights into the pathogenesis of SSc, there is no effective treatment for this serious disorder. The aim of this review article is to introduce this rare disease, its main symptoms, basic principles of diagnosis and current treatment, and contribute to early diagnosis and better prognosis of patients with SSc. Keywords: systemic sclerosis – rheumatic diseases – connective tissue disease – fibrosis – vasculopathy – autoimmunity, and Tomčík M.