Bulózní pemfigoid (BP) je nejčastější autoimunitní puchýřnaté kožní onemocnění ve stáří. Incidence se pohybuje mezi 4-14 případy/milion osob starších 65 let a roční mortaUta dosahuje 25 %. V článku je popsána kazuistika 82leté nemocné postižené jizvící slizniční variantou bulózního pemfigoidu Brunsting-Perry prezentující se rozsáhlým mnohočetným postižením shznic. Oční postižení vyústilo v oboustrannou amaurózu. Chronické slizniční puchýře postihující GIT, hojící se jizevnatými lézemi vedly ke vzniku striktury jícnu s chronickou dysfagií a nebojící se perianální a perineální erozí. Postižení sliznice genitálu vedlo k závažným komplikacím - zajizvení vulvy a atrézii uretry. V diskusi jsou rozebrány patogenetické mechanizmy vedoucí ke kožním a slizničním lézím a shrnuty současné možnosti diagnostiky a léčby., Bullous pemphigoid (BP) is the most common blistering diseases in old age. Its incidence varies between 4-14 cases per million over 65 and yearly mortaUty reaches 25 %. In the article we describe the case of a 82 years old lady with mucous membranes pemphigoid, cicatricious variant of pemphigoid Brunsting-Perry presenting with multiple mucous membranes involvement. Ocular involvement resulted in bilateral amaurosis. Chronic mucosal blistering of Gl tract led to esophageal stricture accompanied by dysphagia and non-healing perianal and perineal erosion. Genital involvement resulted in severe complications - synechia vulvae and atresia uretrae. In the discussion we describe pathogenetic mechanisms leading to skin and mucosal involvement in BP and summarize current diagnosis and treatment options., Eva Topinková, Dagmar Pelíšková, Petra Brunclíková, and Lit. 35