Cíl: Na základě existujících cizojazyčných testů sestavit a validovat vlastní, v českém jazyce dosud chybějící test funkcionální komunikace u pacientů s afázií. Metodika: Byl vytvořen Dotazník funkcionální komunikace (DFK), který hodnotí stav komunikace v reálných situacích pomocí 20 položek v oblastech: I. bazální komunikace, II. sociální komunikace, III. čtení a psaní a IV. čísla a orientace; každá položka je hodnocena šestistupňovou škálou (0–5 bodů). Maximální možná hodnota Indexu funkcionální komunikace (Index FK) dosahuje 100 bodů. DFK byl validován na souborech zdravých dobrovolníků (n = 110, medián věku 63 let), pacientů s afázií (n = 38, medián věku 62 let) a s Alzheimerovou demencí (n = 8, medián věku 81,5 let). Výsledky: Hodnoty Indexu FK korelovaly významně s věkem (Spearman r = –0,354; p = 0,000148), proto byly stanoveny normativní hodnoty Indexu FK pro věk: 50–59 let: > 90; 60–69 let: > 85; 70 a více let: > 76. Pomocí ROC analýzy byla potvrzena vysoká diagnostická validita DFK v diskriminaci mezi normálními jedinci a pacienty s afázií (senzitivita při cut‑off hodnotě Indexu FK 86,5 je 89,5 % a specificita je 93,6 %; AUC = 0,974; p < 0,001). Hodnoty Indexu FK u pacientů s afázií významně korelovaly se stupněm jazykového deficitu vyjádřeného testem MASTcz a nezjistili jsme rozdíl oproti hodnotám Indexu FK u pacientů s poruchami komunikace u Alzheimerovy demence. Potvrdili jsme test‑retest reliabilitu opakovaným vyšetřením 10 pacientů s afázií. Byl vytvořen terapeutický materiál, který navazuje na položky DFK. Závěr: DFK je nový validovaný test v českém jazyce, který doplňuje paletu diagnostických nástrojů pro pacienty s afázií. Výzkum naznačil jeho výborné psychometrické vlastnosti, jež je třeba ověřit na větších souborech., Aim: To develop and validate a new, in the Czech language still missing test of functional communication for patients with aphasia. Methods: Functional Communication Questionnaire (FCQ) comprises 20 items that evaluate communication in four areas of real situations: I. Basal communication, II. Social communication, III. Reading and writing, and IV. Calculation and orientation. Every item is evaluated on 6–degree scale (0–5 points), and the sum (Functional Communication Index – FCI) of 100 points represents maximum possible value. FCQ was validated in groups of healthy volunteers (n = 110, median age 63 years), patients with aphasia (n = 38, median age 62 years), and patients with Alzheimer dementia (AD) (n = 8, median age 81.5 years). Results: Values of FCI correlated significantly with age (Spearman r = –0.354, p = 0.000148); and different normal limits of FCI were established for decades: 50–59 years: > 90; 60–69 years: > 85; 70–79 years: > 76. Using ROC analysis we confirmed high diagnostic validity of FCQ in discrimination between healthy controls and patients with aphasia (sensitivity of 89.5% and specificity of 93.6% for cut‑off value 86.5; AUC = 0.974; p < 0.001). Degree of functional communication impairment quantified with FCI in patients with aphasia correlated with the degree of language deficit quantified with MASTcz, while there was no significant difference in FCI values between patients with aphasia and AD. Repeated evaluation in 10 patients with aphasia proved very high test‑retest reliability of FCQ. New therapeutic material based on FCQ was finally introduced into clinical practice. Conclusion: FCQ extends the repertoire of diagnostic tests for patients with aphasia available in the Czech language. Our results showed very good psychometric characteristics of FCQ that should be confirmed by further research. Key words: diagnosis aphasia – Functional Communication Questionnaire – normative data – self-sufficiency – quality of life The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and M. Košťálová, B. Poláková, M. Ulreichová, P. Šmíd, E. Janoušová, M. Kuhn, J. Klenková, J. Bednařík
Myelodysplastický syndrom (MDS) je jedno z nejčastějších hematologických onemocnění ve věku nad 60 let. Přes intenzivní výzkum je však terapie této heterogenní krevní choroby velmi komplikovaná. V posledních letech se objevily 2 nové terapeutické přístupy, a to imunomodulační léčba a demetylační terapie. Zvláště imunomodulační léčba, reprezentovaná preparátem lenalidomid, znamená velký pokrok v léčně anemických nemocných specificky s 5q- aberací. Odpověď, především dosažení transfuzní nezávislosti, se pohybuje v původních studiích kolem 60–80 %. U nás byla tato terapie zahájena v roce 2008. Prezentujeme analýzu 34 nemocných, 31 žen, 3 mužů s mediánem věku 69 (46–80 let), z toho 27 nemocných (79,4 %) mělo diagnózu 5q- syndromu, 5 nemocných diagnózu refrakterní anémie s multilineární dysplazií, 1 nemocný refrakterní anémii s excesem blastů (RAEB 1) a 1 pacient neklasifikovatelný myelodysplastický syndrom/myeloproliferativní syndrom. Data nemocných jsou ukládána do lenalidomidové lišty Českého MDS registru. Jde o nemocné chronicky transfundované s diagnózou MDS s nižším rizikem a 5q- aberací. V našem souboru jsme zaznamenali odpověď na terapii reprezentovanou dosažením kompletní transfuzní nezávislosti u 91 % nemocných. Kompletní cytogenetická odpověď byla dosažena u 15 % nemocných a parciální odpověď u 67 %. U 15 % nemocných byla zjištěna mutace tumor supresorického genu TP53 (3 z 18 vyšetřených nemocných, 2 z nich progredovali do MDS s vyšším rizikem a následně do AML). Lenalidomid byl u většiny nemocných velmi dobře tolerován. Na tomto, byť zatím malém souboru prezentujeme vysokou efektivitu tohoto preparátu a základní principy a problematiku terapie lenalidomidem., Myelodysplastic syndrome (MDS) is a common hematological disease in patients over sixty. Despite intensive research, the therapy of this heterogeneous blood disease is complicated. In recent years, two new therapeutic approaches have been proposed: immunomodulation and demethylation therapy. Immunomodulation therapy with lenalidomide represents a meaningful advance in the treatment of anemic patients, specifically those with 5q- aberrations. As much as 60–70 % of patients respond and achieve transfusion independence. We present the initial lenalidomide experience of the Czech MDS group. We analyze Czech MDS register data of 34 (31 female; 3 male; median age 69 years) chronically transfused low risk MDS patients with 5q- aberration treated by lenalidomide. Twenty-seven (79.4 %) patients were diagnosed with 5q- syndrome, 5 patients with refractory anemia with multilineage dysplasia, 1 patient with refractory anemia with excess of blasts 1, and 1 patient with myelodysplastic/myeloproliferative unclassified. Response, as represented by achieving complete transfusion independence, was achieved in 91 % of patients. A true 5q- syndrome diagnosis in most our patients may be responsible for such a high response rate. Complete cytogenetic response was reached in 15 % of patients and partial cytogenetic response in 67 %, within a median time of 12 months. TP53 mutation was detected in 15 % (3 from 18 tested) and 2 of these patients progressed to higher grade MDS. The majority of patients tolerated lenalidomide very well. Based on this albeit small study, we present our findings of high lenalidomide efficacy as well as the basic principles and problems of lenalidomide therapy., and Anna Jonášová, Libor Červinek, Petra Bělohlávková, Jaroslav Čermák, Monika Beličková, Petr Rohoň, Olga Černá, Ivana Hochová, Magda Šišková, Karla Kačmářová, Eva Janoušová