Pri monoklonálnej gamapatii nejasného významu (MGUS) a asymptomatickom myelóme je dlhodobé riziko progresie do aktívneho ochorenia v podobe symptomatického mnohopočetného myelómu alebo inej malignity. Prediktormi rizika malígnej transformácie MGUS môžu byť veľkosť a typ monoklonálneho imunoglobulínu (monoklonálny proteín, M-proteín, M-Ig), pomer hladín voľných ľahkých reťazcov kappa a lambda v sére, infiltrácia kostnej drene klonálnymi plazmatickými bunkami, počet cirkulujúcich klonálnych plazmatických buniek v periférnej krvi, imunofenotyp plazmocytov a iné možné rizikové faktory., Monoclonal gammopathy of undeterminated significance (MGUS) and asymptomatic form of myeloma are associated with a long-term risk of progression to active disease symptomatic multiple myeloma or related malignancy. As far as the malignant transformation of MGUS is concerned, size and type of the serum monoclonal immunoglobulin (monoclonal protein, M-protein, M-Ig), serum kappa and lambda free light chain ratio, number of clonal plasma cells in bone marrow, number of clonal plasma cells in peripheral blood, immunophenotype of plasma cells, and another factors seem to play a predictive role., Mária Klincová, Aneta Mikulášová, Lucie Kovářová, Viera Sandecká, Jakub Radocha, Vladimír Maisnar, Zdeněk Adam, Marta Krejčí, Luděk Pour, Lenka Zahradová, Andrea Křivanová, Petr Szturz, Roman Hájek, and Lit.: 39
Registr monoklonálních gamapatií představuje spolu s programem CRAB dva hlavní současné projekty České myelomové skupiny. Důvodem pro jeho vytvoření byla snaha o zahájení prospektivního sledování dat nemocných s monoklonálními gamapatiemi z regionu střední a východní Evropy s cílem sledování jejich incidence, využívání a efektu jednotlivých léčebných modalit včetně výskytu nežádoucích příhod a toxicity. Jde o ambiciózní projekt i ve světovém měřítku, který by měl do budoucna vést k dalšímu zlepšení péče o nemocné., Registry of monoclonal gammopathies together with the programme CRAB represent currently two main projects of the Czech Myeloma Group. The purpose of this project is the prospective data analysis of monoclonal gammopathies patients in the region of the middle and also the east Europe including incidence of diseases, therapeutical modalities used, the treatment results and the most frequent adverse events of therapy. It is ambitious project which could help us to improve the care about patients with monoclonal gammopathies., Vladimír Maisnar, Jana Pelcová, Daniel Klimeš, Viera Sandecká, Jakub Radocha, Mária Klincová, Roman Hájek, and Lit.: 3
Monoklonální volné lehké řetězce jsou produkovány u naprosté většiny benigních i maligních monoklonálních gamapatií. Monoklonální gamapatie nejasného významu je benigní onemocnění, jehož dlouhodobý průběh však může vyústit v maligní zvrat. Byly identifikovány rizikové faktory pro zvrat MGUS do malignity. V této práci byla pilotně analyzována data z českého registru RMG z dosud zadaných 1125 pacientů s MGUS s ohledem na vyšetřené jednotlivé popsané rizikové faktory. Současně byla provedena analýza volných lehkých řetězců jako prognostického faktoru u pacientů s mnohočetným myelomem a dosaženou kompletní remisí., Monoclonal free light chains are produced in the vast majority of monoclonal gammopathie. Monoclonal gammopathy of undetermined significance is benign disorder, which long term outcome could be malignant transformation. Several risk factors of malignant transformation of MGUS have been identified. In this work we analyze data from 1125 patients from Czech monoclonal gammopathies registry RMG. Analysis of free light chain ratio as a marker of stringent complete remission was done on the same basis., Radocha J., Maisnar V., Klincová M., Vávrová J., Kaisarová P., Hájek R., Tichý M., Malý J., and Lit.: 9
Náš projekt byl zaměřen na analýzu možného využití stanovení volných lehkých řetězců (FLC) v séru jako nového markeru k posouzení aktivity monoklonálních gamapatií. Cíle byly formulovány na základě potenciálně nejvhodnějších indikací pro jeho použití v klinické praxi. Spolupracovali jsme s registrem monoklonálních gamapatií a analyzovali celkem 1439 pacientů s monoklonálními gamapatiemi. Potvrdili jsme platnost stratifikačního modelu MGUS Mayo Clinic. Současně s tím jsme identifikovali další potenciálně vhodné znaky, které plánujeme ověřit v rámci dalších analýz a případně je využít při přípravě podrobnějšího stratifikačního modelu. Normalizace poměru FLC v kompletní remisi nebyla spjata se signifikantně delší dobou do progrese, ačkoli byl pozorován trend k jejímu zlepšení., Our project was focused on verifying the usefulness of free light chain (FLC) analysis as the new marker for evaluation of the activity of monoclonal gammopathies. Formulated goals of this project represented the most likely beneficial indications for FLC use in clinical practice. We collaborated with Registry of Monoclonal Gammopathies database of Czech Republic and analyzed 1439 patients with monoclonal gammopathies. We were able to confirm validity of the prognostic model of MGUS stratification originally developed by Mayo Clinic. Moreover several other independent prognostic factors not included in the mentioned model have been identified, which we plan to include in the further analysis and development of more detailed prognostic model. Normalization of FLC ratio was not connected to statistically significant prolongation of complete remission duration, however trend towards it was observed., Radocha J., Klincová M., Maisnar V., Sandecká V., Vávrová J., Špička I., Ščudla V., Gregora E., Machálková K., Tichý M., Malý J., Hájek R., and Literatura 8