Úvod: IgD typ mnohočetného myelomu (MM) představuje poměrně vzácnou formu tohoto stále nevyléčitelného onemocnění, postihuje přibližně 2 % všech nemocných s MM. Dosud platí, že se u nemocných s IgD formou MM předpokládá kratší přežití, než je obecně u MM udáváno. Cíl práce: Ověřit tuto skutečnost na souboru pacientů léčených v ČR. Typ studie: Retrospektivní analýza. Název a sídlo pracoviště: II. interní klinika – Oddělení klinické hematologie, LF UK a FN Hradec Králové; Interní hemato- -onkologická klinika, LF MU a FN Brno-Bohunice; III. interní klinika, LF UP a FN Olomouc; Oddělení klinické hematologie, FN Královské Vinohrady, Praha; Ústav klinické biochemie a diagnostiky, LF UK a FN Hradec Králové. Metody: Provedli jsme retrospektivní analýzu výsledků léčby 20 nemocných ze 4 center spolupracujících v rámci České myelomové skupiny. Šlo o 12 mužů (60 %) a 8 žen (40 %) s průměrným věkem 62 let, kteří prodělali léčbu MM v posledních 7 letech. 12 nemocných (60%) bylo léčeno režimy konvenční chemoterapie a 8 pacientů prodělalo autologní transplantaci periferních kmenových buněk po vysokodávkové léčbě. Výsledky: Velmi zajímavým zjištěním byla 100% léčebná odpověď dosažená ve skupině nemocných léčených vysokodávkovou chemoterapií oproti 58 % (CR+PR) dosaženým při použití konvenční léčby. Statisticky signifikantní rozdíl mezi oběma hodnocenými skupinami nemocných byl zjištěn v celkovém přežití (p = 0,035), kdy medián ve skupině nemocných léčených konvenční chemoterapií dosáhl 14 měsíců a u nemocných, kteří prodělali autologní transplantaci, ho zatím nebylo možné určit, protože v době hodnocení žilo 70 % takto léčených nemocných. Závěr: Z našich výsledků jednoznačně vyplývá nutnost léčit nemocné s IgD MM do 65 let věku vysokodávkovou léčbou, která umožňuje dosažení srovnatelných výsledků s ostatními typy mnohočetnému myelomu. Další zlepšení léčebných výsledků by mohlo nastat v souvislosti se stále častějším používáním nových léků v léčbě MM., Objective: To verify shorter survival of patients with the IgG form of MM in a group of patients treated in the Czech Republic. Design: Retrospective analysis. Setting: 2nd Internal Clinic – Clinical Haematology Ward, Medical Faculty, Charles University and Faculty Hospital Hradec Králové; Internal Haemato-oncological Clinic, Medical Faculty, Masaryk University and Faculty Hospital Brno- -Bohunice; 3rd Internal Clinic, Medical Faculty, University of Palacky and Faculty Hospital Olomouc; Clinical Haematology Ward, Faculty Hospital Královské Vinohrady, Prague; Institute of Clinical Biochemistry and Diagnostics, Medical Faculty, Charles University and Faculty Hospital, Hradec Králové. Methods: We carried out a retrospective analysis of 20 myeloma patients treated by 4 Czech hemato-oncological centers in last seven years. There were 12 (60%) males and 8 (40%) females, the median age was 62 years. 12 (60%) patients were treated by conventional chemotherapy regimes and 8 (40%) patients were treated by high-dose therapy with following autologous peripheral stem cells transplantation. Results: It is very interesting that we observed 100% therapy response in the group of patients treated by high-dose therapy contrary to 58% (CR+PR) in patients treated by conventional chemotherapy regimes. A statistically significant difference was found between the two groups of patients in overall survival (p=0.035), the median overall survival (OS) of group treated by conventional chemotherapy was 14 months only, whereas the median OS in group of patients after APBSCT has not yet been reached (it is still alive 70% patients). Conclusion: It is necessary to consider high-dose therapy with following APBSCT when treating patients with IgD MM under 65 years because it is possible to reach similar results compared to patients with other MM types. Further improvement of their outcome might be reached either using new drugs., Vladimír Maisnar, Roman Hájek, Vlastimil Ščudla, and Lit. 25
Sandecká V., Hájek R., Adam Z., Špička I., Ščudla V., Gregora E., Radocha J., Walterová L., Kessler P., Adamová D., Valentová K., Vonke I., Ulmanová L., Starostka D., Wróbel M., Brožová L., Jarkovský J., Mikulášová A., Říhová L., Almáši M., Ševčíková S., Krejčí M., Straub J., Minařík J., Pavlíček P., Pour L., Všianská P., Okutabe S., Penka M., a Maisnar V. v zastoupení České myelomové skupiny and Literatura
Úvod: Jedná se o retrospektivní analýzu souboru nemocných s mnohočetným myelomem ošetřených ve FN Hradec Králové v období od 1/2007 do 6/2010 pomocí perkutánní vertebroplastiky. Materiál a metodika: U 13 nemocných (3 muži a 10 žen), medián věku 65 let, bylo celkem ošetřeno 18 obratlových těl v oblasti thorakolumbální páteře. Sledovali jsme bolesti pomocí VAS (visual analoque scale), četnost komplikací, funkční výstup nemocných (stejný, zlepšený, zhoršený) a spotřebu analgetik (zvýšená, stejná, snížená). Nemocní byli ošetření na angiografickém kompletu transpedikulárním či posterolaterálním přístupem. Výsledky: Provedení perkutánní vertebroplastiky mělo statisticky významný vliv na pokles bolesti po výkonu (p = 0,002). Přitom jsme neprokázali žádnou symptomatickou komplikaci, k asymptomatickému úniku kostního cementu mimo obratlové tělo došlo u 11 % nemocných. Zlepšení úrovně života udávalo 100 % nemocných. Snížení spotřeby analgetik jsme prokázali u 92 % nemocných a u zbývajících 8 % zůstala spotřeba analgetik stejná. Závěr: Perkutánní vertebroplastika je miniinvazivní zákrok s minimem komplikací a rychlým nástupem analgetického efektu u nemocného., Introduction: We present retrospective analysis of a group of patients with multiple myeloma treated in FN Hradec Králové from 1/2007 to 6/2010 by percutaneous vertebroplasty. Material and methods: A total of 18 vertebral bodies were treated in thoracolumbar spine region in 13 patients (3 men and 10 women), median age of 65 years. We watched the pain using the VAS (visual analoque scale), frequency of complications, functional outcome of patients (same, improved, worsened) and consumption of analgetics (increased, same, decreased). Patiens were treated at angiographic suit using transpedicular or posterolateral access. Results: Vertebroplasty has a statistically significant effect on the pain relief after procedure (p = 0,002). We didn´t find symptomatic complications, asymptomatic leakage of bone cement outside the vertebral body was observed in 11 % of patients. Improving the standard of living was reported by 100 % of patients. Reducing consumption of analgetics has been confirmed in 92 % and 8 % of patients remained the same consumption of analgetics. Conclusion: Percutaneous vertebroplasty is a minimally invasive procedure with minimum of complications and rapid onset of analgetic effect in patients., Pavel Ryška, Vladimír Maisnar, Václav Málek, Tomáš Kvasnička, Jiří Jandura, Eva Štěpánová, Jana Hrubešová, Svatopluk Řehák, and Lit.: 39
Solitární extramedulární plazmocytom (SEP) je velmi vzácné maligní onemocnění. Osmdesát procent SEP se objevuje v oblasti hlavy a krku. V dalších lokalitách se jedná často o náhodný histopatologický nález. Hlavní léčebnou modalitou SEP v oblasti hlavy a krku je radioterapie, která umožňuje dosáhnout lokální kontroly v 80–100 % případů. Diskutována je dávka radioterapie a klinický cílový objem, především potřeba ozařování spádových lymfatických uzlin s ohledem na toxicitu léčby. Radioterapie s modulovanou intenzitou je novým léčebným přístupem, umožnujícím snížení toxicity léčby., Solitary extramedullary plasmacytoma (SEP) is a very uncommon malignant disease. Eighty percent of SEP occurs in head and neck region. Other localizations of the disease are often accidental histopathological findings. The main therapeutic modality in SEP of head and neck region is radiotherapy, which enables to achieve local control in 80–100% cases. The dose of radiotherapy and clinical target volume are discussed, mainly the necessity of lymph node irradiation considering the treatment toxicity. Intensity-modulated radiotherapy is a new radiotherapy approach which offers a treatment toxicity reduction., Milan Vošmik, Vladimír Maisnar, and Lit. 17
Bortezomib (Velcade) je lék ze skupiny inhibitorů proteasomu. Představuje zcela nový a jedinečný léčebný postup v léčbě mnohočetného myelomu (MM). Tato práce přináší retrospektivní analýzu léčebné účinnosti a nežádoucích účinků u nemocných s MM léčených v referenčních centrech CMG v České republice. Celkem bylo hodnoceno 424 nemocných MM léčených bortezomibem od června 2004 do června 2010. Medián délky sledování byl 12,4 měsíců. Průměrný věk nemocných byl 66 let (34,1–86,5). Jednalo se především o nemocné s relabujícím MM. Celkem 48,3 % (205/424) nemocných mělo bortezomib v rámci druhé léčebné linie. Léčebnou odpověď bylo možné hodnotit u 83,3 % (353/424) nemocných. Léčebné odpovědi (? 50% pokles MIg) bylo dosaženo u 52,7 % (186/353), z toho bylo u 14,2 % (50/353) nemocných dosaženo kompletní remise. Nejzávažnější toxicitou byla periferní neuropatie stupně 3 a vyšší u 14 % (49/358) nemocných. Trombocytopenie stupně 3 a vyšší byla u 28,8 % (103/357) nemocných. Infekční komplikace stupně 2 a vyšší byly u 33,6 % (121/359) nemocných. V průběhu léčby bortezomibem nedošlo v našem souboru nemocných ke zvýšení frekvence výskytu trombo embolických komplikací. Mimořádný přínos bortezomibu v klinické praxi je dán rychlým nástupem léčebné odpovědi a vysokým počtem dosažených kompletních remisí. Většina jeho nežádoucích účinků se zpravidla daří zvládat pomocí vhodných profylaktických opatření, případně krátkodobým přerušením a následným snížením dávky podle platných doporučení., Bortezomib (Velcade) is a representative of class of medicines called proteasome inhibitors. This drug represents quite new and unique medical treatment of the patients with multiple myeloma (MM). This article presents a retrospective analysis of effectiveness and adverse effects in patients with multiple myeloma treated at reference centers of CMG in the Czech Republic. A total 424 patients with multiple myeloma treated with bortezomib from June 2004 to June 2010 were evaluated. The median follow-up was 12,4 months. The mean age of patients was 66 year (34,1–86,5) and majority of them were patients with relapsed multiple myeloma. Of the total 424 patients, 205 patients had bortezomib as second line therapy (48,3 %). Assessment of terapeutic response was possible in 83,3 % of treated patients (353/424). Therapeutic response (defined as a ? 50 % decrease in the serum MIG) was achieved in 52,7 % (186/353). Among mentioned responses, complete response was obtained in 14,2 % (50/353). The most severe toxicity observed was peripheral neuropathy, grade 3 or higher was developed in 14 % (49/358). There was recorded a thrombocytopenia grade 3 or higher in 28,8 % (103/357), further occurance of infections grade 2 or higher in 33,6 % (121/359) and eventually we could observe increased number of thromboembolic disease as well. Rapid onset of therapeutic responses and high percentage of obtained complete responses are the main reasons of extraordinary clinical benefit of bortezomib. The most of adverse effects are well controllable by means of appropriate prophylactic precautions, short-term interruptions of treatment, followed by adjustments based on the valid recommendations., Viera Sandecká, Ivan Špička, Evžen Gregora, Vlastimil Ščudla, Vladimír Maisnar, Marta Krejčí, Jan Straub, Petr Pavlíček, Jiří Minařík, Jakub Radocha, Zdeněk Adam, Luděk Pour, Lenka Zahradová, Roman Hájek, and Lit.: 20