V práci jsou stručně uvedeny základní informace o kryoglobulinech a vlastní zkušenosti s průkazem kryoglobulinů v souboru 3392 monoklonálních imunoglobulinů. V tomto souboru bylo prokázáno 37 monoklonálních kryoglobulinů, tj. 1,07 %. Kryoprecipitace je tedy prokazována v klinické biochemii vzácně, ale ne raritně. V práci se diskutuje také o metodických postupech používaných při průkazu kryoglobulinů a autoři poukazují na potřebu jejich standardizace., The publication contains basic information about cryoglobulins. The results of determination of the cryoglobulins in the group of 3392 monoclonal immunoglobulins are present. Authors proved 37 monoclonal cryoglobulins (1.07%). The publication also discusses the methods for detection and analysis of cryoglobulins., Tichý M., Maisnar V., Hrnčíř Z., Vávrová J., Palička V., and Lit.: 5
Stanovení FreeLite Chains (FLC) nachází v klinické praxi stále širší uplatnění. Stává se vedle elektroforézy bílkovin séra a imunofixační elektroforézy součástí diagnostiky, prognostiky a monitorování terapie u monoklonálních gamapatií. Vlastní stanovení FLC má však zatím četná metodická úskalí a je snaha o jejich postupné odstranění. Touto snahou byly také vedeny Česká myelomová skupina a Česká společnost klinické biochemie, když organizovaly studii, při které šest laboratoří center léčby mnohočetného myelomu v České republice současně vyšetřilo 12 vzorků sér od nemocných monoklonálními gamapatiemi na stanovení FLC. Z této studie vyplývají tyto závěry: jednotlivé laboratoře sjednotí ředění sér podle pokynů výrobce, index kappa/lambda je stanovitelný s menší přesností, proto je doporučeno používat ve větší míře hodnot koncentrací FLC. Do kontrolního cyklu SEKK (www.sekk.cz) Gamapatie je od počátku roku 2010 pravidelně zařazováno stanovení FLC., Free monoclonal immunoglobulin light chains (FLC) quantification is recommended for diagnosis assessment and monitoring therapy for patients with monoclonal gammopathy. But there are numerous uncertainties regarding the detection, interpretation and FLC quantification. Our interlaboratory study showed that kappa/lambda ratio is strongly influenced by measurement errors and therefore we recommended the preferential use of FLC concentration values. Unified protocols are needed to minimise interlaboratory variability introduced by manual dilution or volume augmentation of clinical sample., Vávrová J., Tichý M., Friedecký B., Maisnar V., Hájek R., Čermáková Z., Dastych M., Gottwaldová J., Kučera P., Krotká J., Racek J., Ženková J., Schneiderka P., Lochman P., Büchler T., Zima T., Benáková H., Spáčilová J., Palička V., and Lit.: 14
Cíl: V rámci externí kontroly kvality SEKK, Gamapatie GP2/08 obdrželo 64 českých klinických laboratoří a 15 slovenských laboratoří vzorek moči od nemocné mnohočetným myelomem s Bence Jonesovou bílkovinou typu lambda. Metody: Laboratoře provedly typizaci paraproteinu v moči imunofi xací a stanovení celkové koncentrace bílkoviny v moči různými metodami, především turbidimetrií, metodou s pyrogallovou červení a s biuretovým činidlem. Výsledky: Získané výsledky byly významně rozdílné. Metodou vysokorozlišovací dvourozměrné elektroforézy s následným westernblottingem byly ve zkoumané moči prokázány především fragmenty lehkých řetězců lambda o molekulové hmotnosti 12 000 Da. Závěr: Stanovení koncentrace celkové bílkoviny v moči je z různých důvodů poměrně obtížné. Tato skutečnost je ještě zvýrazněna při přítomnosti fragmentů Bence Jonesovy bílkoviny v moči, jak prokázala i tato práce., Background: The optimal method for the measurement of urinary monoclonal free light chain (FLC) concentration has not been established. We have carried out an external quality control assessment with the participation of 79 clinical biochemistry laboratories from the Czech Republic and Slovakia. Methods: The laboratories received a reference urine sample obtained from a patient with multiple myeloma and lambda FLC proteinuria and were asked to type the paraprotein using immunofi xation and to measure total urinary protein using their established method, most commonly turbidimetry, pyrogallol red assay, and biuret assay. Results: There was a very wide inter-laboratory variability in the protein concentration readouts with up to three-fold difference in some cases. High-resolution two-dimensional electrophoresis showed that a high proportion of the urinary paraprotein was composed of lambda light chain fragments with molecular weight of 12 kDa. Conclusions: Our results highlight the challenges of reliable and reproducible measurement of urinary protein concentration in the presence of urinary FLCs., M. Tichý, V. Maisnar, J. Stulík, J. Vávrová, B. Friedecký, V. Palička, J. Špirková, L. Žaloudková, L. Hernychová, J. Spáčilová, T. Buchler, R. Hájek, and Lit.: 14
Cíl: Cílem studie je stanovit prevalenci chronického selhání ledvin u 101 pacientů s monoklonální gamapatií neurčeného významu (MGUS). Typ studie: retrospektivní studie. Materiál a metody: Porovnali jsme glomerulární filtraci odhadovanou ze sérového kreatininu a cystatinu C a hodnotili jsme korelaci mezi koncentrací volných lehkých řetězců v séru a funkcí ledvin. U všech pacientů jsme provedli elektroforézu pro - teinů séra s denzitometrickou kvantifikací monoklonálního imunoglobulinu a změřili jsme koncentraci kreatininu, cystatinu C, volných lehkých řetězců kappa a lambda, β 2 mikroglobulinu. Výsledky: Chronické selhání ledvin jsme nalezli u 38,6 % pacientů na základě odhadu ze sérového cystatinu C a u 34,6 % pacientů na základě odhadu ze sérového kreatininu. B2mikroglobulin má největší počet významných korelací; cystatin C (0,90), CysC GFR (-0,69), Kreatinin (0,70), MDRD GFR (-0,60), MIg koncentrace (0,24), κ FLC (0,22) λ FLC (0,34) a věk (0,40). Tento velký počet korelací lze vysvětlit tím, že β 2mikroglobulin odráží jak zátěž organismu maligními buňkami, tak pokles glomerulární filtrace. Závěr: Chronické selhání ledvin jsme nalezli u 38,6 % pacientů při odhadu glomerulární filtrace z cystatinu C a u 34,6 % při odhadu ze sérového kreatininu. Třída monoklonálního imunoglobulinu může mít vliv na výsledky odhadu glomerulární filtrace ze sérového cystatinu C, odhad glomerulární filtrace ze sérového kreatininu není ovlivněn třídou imunoglobulinu. Diabetici neměli statisticky signifikantně nižší glomerulární filtraci než pacienti bez diabetu mellitu., Background: Renal function is more frequently decreased in patients with monoclonal gammopathy. 10 % of patients with multiple myeloma present with acute renal failure and renal function is included in CRAB criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Aim: The aim of this study is to determine the prevalence of chronic renal failure (CRF), defined as a glomerular filtration rate (GFR) below 1.0 ml/s/1.73m 2 , in 101 patients with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). Design: retrospective study Material and methods: We compared GFR estimates from serum creatinine (MDRD GFR) and serum cystatin C (CysC GFR) and looked at the correlation between free light chains (FLC) concentration and renal markers. We performed serum protein electrophoresis (SPE) with quantification of monoclonal intact immunoglobulin (MIg) and measured serum creatinine, cysta - tin C, κ and λ FLC and β 2microglobulin in all patients. Results: We found CRF in 38.6% patients using estimation from serum cystatin C and 34.6 % using estimation from serum creatinine. B2microglobulin has the highest number of significant correlations; cystatin C (0.90), CysC GFR (-0.69), crea - tinine (0.70), MDRD GFR (-0.60), MIg concentration (0.24), κ FLC (0.22) λ FLC (0.34) and age (0.40). The best correlation results may be explained by the fact that β 2microglobulin reflects both malignant cells burden and renal function. Conclusions: We found CRF in 38.6 % MGUS patients using estimation from serum cystatin C and in 34.6 % using estima - tion from serum creatinine. The class of monoclonal immunoglobulin may influence results of glomerular filtration estimated from cystatin C but it does not influence GFR estimated from creatinine. Diabetic patients had not significantly lower GFR than patients without diabetes mellitus., Šálek T., Moravčíková D., Humpolíček P., Tichý M., Palička V., and Literatura