Bulózní pemfigoid (BP) je nejčastější autoimunitní puchýřnaté kožní onemocnění ve stáří. Incidence se pohybuje mezi 4-14 případy/milion osob starších 65 let a roční mortaUta dosahuje 25 %. V článku je popsána kazuistika 82leté nemocné postižené jizvící slizniční variantou bulózního pemfigoidu Brunsting-Perry prezentující se rozsáhlým mnohočetným postižením shznic. Oční postižení vyústilo v oboustrannou amaurózu. Chronické slizniční puchýře postihující GIT, hojící se jizevnatými lézemi vedly ke vzniku striktury jícnu s chronickou dysfagií a nebojící se perianální a perineální erozí. Postižení sliznice genitálu vedlo k závažným komplikacím - zajizvení vulvy a atrézii uretry. V diskusi jsou rozebrány patogenetické mechanizmy vedoucí ke kožním a slizničním lézím a shrnuty současné možnosti diagnostiky a léčby., Bullous pemphigoid (BP) is the most common blistering diseases in old age. Its incidence varies between 4-14 cases per million over 65 and yearly mortaUty reaches 25 %. In the article we describe the case of a 82 years old lady with mucous membranes pemphigoid, cicatricious variant of pemphigoid Brunsting-Perry presenting with multiple mucous membranes involvement. Ocular involvement resulted in bilateral amaurosis. Chronic mucosal blistering of Gl tract led to esophageal stricture accompanied by dysphagia and non-healing perianal and perineal erosion. Genital involvement resulted in severe complications - synechia vulvae and atresia uretrae. In the discussion we describe pathogenetic mechanisms leading to skin and mucosal involvement in BP and summarize current diagnosis and treatment options., Eva Topinková, Dagmar Pelíšková, Petra Brunclíková, and Lit. 35
V tomto sdělení popisujeme případ 71 leté pacientky se symptomatickou primární hyperparatyreózou s dominujícími neurokognitivními a psychiatrickými symptomy. Je demonstrován vývoj mentálního stavu po odstranění adenomu příštítného tělíska. V diskusi jsou zvažovány předpokládané patogenetické mechanizmy podílející se na částečně reverzibilitě dementního syndromu u této pacientky., In this article we describe a case of 71-years old female patient with primary hyperparathyroidism and dominant neurocognitive and psychiatric symptoms. We demonstrate the development of mental status after surgical removal of parathyroid gland adenoma. Discussed are possible pathogenetic mechanisms which contributed to a partial reversibility of dementia syndrome in this patient., Eva Topinková, Petr Broulík, Dagmar Pelíšková, and Lit. 20
Waldenstrómova makroglobulinemie je maligní B-lymfoproliferativní onemocněni. Patří těž do skupiny tzv. monoklonálních gamapatií (paraproteinemií, plazmocelulárnich dyskrazií). Jejich typickým znakem je nadměrná, tedy patologická tvorba imunoglobulinu jedním klonem plazmatických buněk. Kromě doporučených léčebných postupů uvádíme i nové poznatky o terapii této relativně vzácné, nicméně v poslední době stále častěji diagnostikované choroby., Waldenstrom's Macroglobulinemia is a maUgnant B-lymphoproliferative disease. It is a model of immunopathological disease in the old age and it falls into the group of monoclonal gammapathy (paraproteinemia). The typical feature of these diseases is an excessive and pathological production of immunoglobulin by one clone of plasmatic cells. Besides recommended therapeutic methods we quote new informations about treatment of this comparatively rare, but more often diagnosed disease during the recent period., Jan Klán, Eva Topinková, Dagmar Pelíšková, Lit: 19, and Souhrn: eng