Dobře a středně diferencované neuroendokrinní tumory plic představují malou, ale nezanedbatelnou skupinu plicních tumorů. Jsou více známy pod zažitým označením typický a atypický karcinoid. Díky své poměrně příznivé prognóze (pětileté přežití 90 %, resp. 40–60 %) a sporadickému výskytu (1–2 % plicních malignit) stály ve výzkumu a vývoji často ve stínu bronchogenního karcinomu. Pokroky v oblasti molekulární biologie a genetiky recentně popsaly jednak signální dráhy karcinoidových buněk, jednak identifikovaly nové potenciální molekulární cíle a slibná léčiva. Jako nejvýznamnější se jeví PI3K/Alt/mTOR signální kaskáda a s ní spřažené signální cesty, např. kaskáda IGF-1 receptoru nebo receptorů pro vaskulární endoteliální růstové faktory. Ač příslušná léčiva nejsou až na výjimky dosud schválena v terapii karcinoidu plic, výsledky pilotních studií, jež se snažíme shrnout, jsou povzbuzující. Nové léky ze skupiny mTOR inhibitorů nebo anti-VEGF monoklonálních protilátek tak rozšiřují dosud omezené možnost léčby těchto chemorezistentních tumorů. Slibně se jeví též kombinace standardní léčby somatostatinovými analogy s radionuklidovou terapií., Low and intermediate grade neuroendocrine tumors of the lungs, more often known as typical and atypical carcinoid, represent minor, but clinically important part of lung neoplasms. In past years they were somewhat on the edge of interest in both research and therapy because of their favorable prognosis (5-year survival 90 %, respectively 40–60 %) and low incidence (1–2 % of all pulmonary tumors). However, recent advances in molecular biology and genetics helped to understand signal pathways and processes used by carcinoid cells. New molecular targets were identified, opening possibility for development of new therapeutic drugs. Especially blockade of PI3K/Alt/ mTOR signal cascade and associated pathways, like IGF-1 receptor or vascular endotelial growth factor receptors, shows great potential in stopping proliferation of carcinoid cell. Although most of appropriate therapeutics is not yet approved for pulmonary carcinoid therapy, results of summarized pilot studies are encouraging. Drugs from mTOR inhibitors group and anti-VEGF monoclonal antibodies, as well as combined radionuclide/somatostatine analogues therapy, can expand still limited therapeutic spectrum for these chemoresistant tumors., Ondřej Fischer, Ivona Grygárková, Vítězslav Kolek, and Literatura
Karcinoid patří mezi neuroendokrinní tumory, které mohou produkovat endokrinně aktivní látky. Představuje 1–2 % plicních tumorů. Dle svých histopatologických charakteristik se dělí na typický a atypický karcinoid, od čehož odvisí i prognóza (13, 24). Typický karcinoid (TC) má příznivou prognózu, je často zjištěn náhodně, pětileté přežití je přes 90 %. Atypický karcinoid (AC) se vyznačuje agresivnějším chováním, časnějším metastazováním i nižším dlouhodobým pětiletým přežitím (40–60 %) (5, 13). Sledovali jsme soubor 52 pacientů s histologicky potvrzenou diagnózou karcinoidu, kteří se na naší klinice léčili v období 2002–2013. Typický karcinoid byl diagnostikován u 35 pacientů (67 %), u 17 pacientů (33 %) se jednalo o karcinoid atypický. Sledování potvrdilo v literatuře uváděné četnosti výskytu a prognózu pacientů, analyzuje též možnosti a efektivitu endobronchiální léčby a výsledky léčby obou typů nádoru. Zajímavým zjištěním je vysoká incidence duplicitních (i triplicitních) malignit u pacientů s atypickým karcinoidem (25 % nemocných)., Carcinoid is a neuroendocrine tumour that can produce endocrine active substances. It represents 1-2 % of pulmonary tumours. Based on histopathological characteristics, it is divided into typical and atypical carcinoid, which also affects the prognosis. {11,18} Typical carcinoid (TC) has a favourable prognosis, is often found incidentally, and the five-year survival rate is over 90 %. Atypical carcinoid (AC) exhibits a more aggressive behaviour, more frequent metastasizing, and a lower five-year survival rate (40-60 %). {5,11} We followed up a group of 52 patients with a histologically confirmed diagnosis of carcinoid who were treated at our clinic in the years 2002 to 2013. Typical carcinoid was diagnosed in 35 patients (67 %) and 17 patients (33 %) had atypical carcinoid. The follow-up confirmed the incidence rates and prognosis of patients reported in the literature, while analyzing the options and efficacy of endobronchial treatment and the results of treatments for both types of tumours. Interestingly, a high incidence of double (as well as triple) malignancies was found in patients with atypical carcinoid (25 % of patients)., Ondřej Fischer, Juraj Kultan, Jana Kulísková, Ivona Grygárková, Vítězslav Kolek, Tomáš Tichý, and Literatura