Úvod: Plicní arteriální hypertenze (PAH) je závažné primární onemocnění plicních arteriol, charakterizované progredující prekapilární plicní hypertenzí. V léčbě se vedle konvenční léčby uplatňuje tzv. specifická farmakoterapie, která zasahuje do klíčových mechanizmů v patofyziologii onemocnění a zahrnuje podání léků ze skupiny prostanoidů, antagonistů receptorů pro endotelinin a inhibitorů fosfodiesterázy. Treprostinil je stabilní analog prostacyklinu, který lze podávat subkutánně, intravenózně, případně inhalačně. Soubor nemocných a metodika: V centru pro plicní hypertenzi na II. interní klinice kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN v Praze bylo od října roku 2003 do února roku 2007 léčeno treprostinilem 22 nemocných s PAH (idiopatická PAH, familiární PAH, PAH při vrozených zkratových srdečních vadách a PAH při systémových onemocněních pojiva), 18 nemocných kontinuální subkutánní infuzí a 4 nemocní kontinuální intravenózní infuzí. Sledován byl vliv léčby na vzdálenost dosaženou při testu 6minutovou chůzí, funkční kapacitu hodnocenou NYHA klasifikací a mortalitu. Výsledky: Nemocní indikovaní k léčbě treprostinilem měli průměrný tlak v pravé síni 11,9 +- 4,2 mm Hg, střední tlak v plicnici 56,8 +- 10,7 mm Hg, srdeční index 1,78 +- 0,25 l/min/m2 a celkovou plicní rezistenci 16,26 +- 4,48 WU. Funkčně bylo 15 nemocných ve stadiu NYHA III a 7 nemocných ve stadiu NYHA IV. Průměrná vzdálenost dosažená při testu 6minutovou chůzí před zahájením léčby činila 326 +- 83 m. Při léčbě vyžadující postupné zvyšování dávky treprostinilu se zlepšovala vzdálenost dosažená při testu 6minutovou chůzí. U nemocných léčených subkutánně se prodloužila po 6 měsících na 359 m, po 12 měsících na 393 m, po 24 měsících na 447 m, po 36 měsících na 494 m. U nemocných léčených intravenózně dosahovala po 6 měsících 473 m, po 12 měsících 451 m, po 24 měsících 489 m. Funkční kapacita se rovněž zlepšovala. Subkutánní podání treprostinilu netolerovalo celkem 5 nemocných, 3 byli převedeni na intravenózní treprostinil a 2 na perorální bosentan. Během sledování zemřelo 7 nemocných (31,8 %). Závěr: Treprostinil u nemocných s PAH zlepšuje symptomy, hemodynamiku a redukuje mortalitu., Pavel Jansa, D. Ambrož, J. Marešová, and Lit. 9
Rozvoj pravostranné srdeční katetrizace je vedle jejího průkopníka Wernera Forssmanna spojen rovněž s pražskou univerzitní nemocnicí. Krátce po Forssmannově pionýrském provedení katetrizace zde poprvé změřil srdeční výdej pomocí Fickova principu u 11 pacientů dr. Otto Klein. V 60. a 70. letech minulého století existovala na II. interní klinice Všeobecné nemocnice kardiopulmonální výzkumná skupina reprezentovaná Severinem Daumem, Františkem Boudíkem, Vlastimilem Ježkem, Aloisem Ouředníkem a posléze Zdeňkem Susou. Po roce 1999 oživil problematiku plicní hypertenze prof. Michael Aschermann, tentokrát již s jasným klinickým dopadem. Na klinice vzniklo největší specializované centrum pro plicní arteriální hypertenzi (PAH) a od roku 2004 byl v Kardiocentru Všeobecné fakultní nemocnice zahájen úspěšný program plicní endarterektomie u chronické tromboembolické plicní hypertenze (CTEPH). Chirurgická léčba je zde poskytována i pacientům ze Slovenska. Počtem pacientů, spektrem terapie a jejími výsledky, včetně excelentních výsledků operační léčby, se řadí toto pracoviště mezi významná evropská centra zabývající se plicní hypertenzí., The development of right heart catheterization is closely connected not only with its pioneer Werner Forssmann but also with the University Hospital in Prague. Shortly after Forssmann´s pioneering performance of catheterization, Dr. Otto Klein measured cardiac output using the Fick´s principle in 11 patients in University Hospital. In the 60s and 70s of last century, there was established an research group represented by Severin Daum, Frantisek Boudik, Vlastimil Jezek, Alois Ourednik and Zdenek Suso at 2nd Internal Clinic of General Cardiopulmonary Hospital. After 1999, the issue of pulmonary hypertension has been re-emerged by Professor Michal Aschermann and this had significant clinical implications. The highly specialized centre for pulmonary arterial hypertension (PAH) was found at the clinic and in Cardio Centre of General University Hospital it has been initiated a successful program of pulmonary endarterectomy in chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) since 2004. Surgical treatment is also provided to patients from Slovakia. The number of patients, wide range of therapy and its results, including the excellent results of surgical treatment situates the centre among the most important centres in Europe dealing with pulmonary hypertension., and Pavel Jansa, David Ambrož, Jaroslav Lindner
Takayasuova arteritida je vzácná chronická vaskulitida postihující zejména aortu a její hlavní větve, která postihuje mnohem častěji ženy v poměru 8 : 1 k mužům a vzniká téměř výlučně ve věku do 40 let života. Velmi vzácně se projevuje vznikem závažné aortální regurgitace nebo významnou stenózou hlavních kmenů plicnice. Popisujeme případ 49leté nemocné, u které se projevila kritickou stenózou hlavního kmene plicnice vlevo s následnou plicní hypertenzí, těžkou aortální regurgitací, kritickou stenózou levé renální tepny a pravděpodobně i stenózou kmene levé věnčité tepny. Střední úseky podkličkových tepen výrazněji postiženy nebyly. Vzhledem k těžkému srdečnímu selhávání nemocná podstoupila plastiku mitrální chlopně a náhradu aortální chlopně. V časném pooperačním období však zemřela na nezvladatelnou plicní hypertenzi., Marcela Škvařilová, Jaroslav Lindner, B. Hanzová, and Lit. 29