Pro ověření frekvence výskytu zdvojených paraproteinémií jsme analyzovali soubor 500 paraproteinémií, které jsme nově prokázali během 46 měsíců. Zdvojenou paraproteinémii, tj. takovou, u níž se paraproteiny liší typem lehkých řetězců, třídou těžkých řetězců imunoglobulinů nebo oběma těmito znaky, jsme prokázali celkem ve 27 pozorováních, tj. v 5,4% frekvenci. Z klinického hlediska šlo v 52 % o BGUS (biclonal gammopathy of undetermined significance), v 18 % o mnohočetný myelom a ve 30 % o jiné lymfoproliferativní onemocnění., We analyzed group of 500 paraproteinemias for presence double paraproteinemias, which were newly proved in our laboratory during 46 months. Double paraproteinemias were confirmed in 27x (5.4 %) cases. They were in 52 % patients with BGUS (biclonal gammopathy of undetermined significance), in 18 % with multiple myeloma and in 30 % with other lymphoproliferative diseases., Tichý M., Vávrová J., Maisnar V., and Lit.: 9
Bortezomib (Velcade) je lék ze skupiny inhibitorů proteasomu. Představuje zcela nový a jedinečný léčebný postup v léčbě mnohočetného myelomu (MM). Tato práce přináší retrospektivní analýzu léčebné účinnosti a nežádoucích účinků u nemocných s MM léčených v referenčních centrech CMG v České republice. Celkem bylo hodnoceno 424 nemocných MM léčených bortezomibem od června 2004 do června 2010. Medián délky sledování byl 12,4 měsíců. Průměrný věk nemocných byl 66 let (34,1–86,5). Jednalo se především o nemocné s relabujícím MM. Celkem 48,3 % (205/424) nemocných mělo bortezomib v rámci druhé léčebné linie. Léčebnou odpověď bylo možné hodnotit u 83,3 % (353/424) nemocných. Léčebné odpovědi (? 50% pokles MIg) bylo dosaženo u 52,7 % (186/353), z toho bylo u 14,2 % (50/353) nemocných dosaženo kompletní remise. Nejzávažnější toxicitou byla periferní neuropatie stupně 3 a vyšší u 14 % (49/358) nemocných. Trombocytopenie stupně 3 a vyšší byla u 28,8 % (103/357) nemocných. Infekční komplikace stupně 2 a vyšší byly u 33,6 % (121/359) nemocných. V průběhu léčby bortezomibem nedošlo v našem souboru nemocných ke zvýšení frekvence výskytu trombo embolických komplikací. Mimořádný přínos bortezomibu v klinické praxi je dán rychlým nástupem léčebné odpovědi a vysokým počtem dosažených kompletních remisí. Většina jeho nežádoucích účinků se zpravidla daří zvládat pomocí vhodných profylaktických opatření, případně krátkodobým přerušením a následným snížením dávky podle platných doporučení., Bortezomib (Velcade) is a representative of class of medicines called proteasome inhibitors. This drug represents quite new and unique medical treatment of the patients with multiple myeloma (MM). This article presents a retrospective analysis of effectiveness and adverse effects in patients with multiple myeloma treated at reference centers of CMG in the Czech Republic. A total 424 patients with multiple myeloma treated with bortezomib from June 2004 to June 2010 were evaluated. The median follow-up was 12,4 months. The mean age of patients was 66 year (34,1–86,5) and majority of them were patients with relapsed multiple myeloma. Of the total 424 patients, 205 patients had bortezomib as second line therapy (48,3 %). Assessment of terapeutic response was possible in 83,3 % of treated patients (353/424). Therapeutic response (defined as a ? 50 % decrease in the serum MIG) was achieved in 52,7 % (186/353). Among mentioned responses, complete response was obtained in 14,2 % (50/353). The most severe toxicity observed was peripheral neuropathy, grade 3 or higher was developed in 14 % (49/358). There was recorded a thrombocytopenia grade 3 or higher in 28,8 % (103/357), further occurance of infections grade 2 or higher in 33,6 % (121/359) and eventually we could observe increased number of thromboembolic disease as well. Rapid onset of therapeutic responses and high percentage of obtained complete responses are the main reasons of extraordinary clinical benefit of bortezomib. The most of adverse effects are well controllable by means of appropriate prophylactic precautions, short-term interruptions of treatment, followed by adjustments based on the valid recommendations., Viera Sandecká, Ivan Špička, Evžen Gregora, Vlastimil Ščudla, Vladimír Maisnar, Marta Krejčí, Jan Straub, Petr Pavlíček, Jiří Minařík, Jakub Radocha, Zdeněk Adam, Luděk Pour, Lenka Zahradová, Roman Hájek, and Lit.: 20
Monoklonální gamapatie jako skupinu onemocnění charakterizuje monoklonální proliferace plazmatických buněk. Mezinárodní pracovní skupina, zabývající se problematikou mnohočetného myelomu, revidovala dosavadní diagnostická kritéria, klasifikaci onemocnění i kritéria pro hodnocení dosažené léčebné odpovědi s cílem jejich zjednodušení, tj. aby jejich nové charakteristiky byly definovány na základě běžně dostupných vyšetření. Používání nově navržených kritérií by mělo v budoucnu zjednodušit vzájemné srovnávání výsledků léčby dosažených v rámci klinických studií., The monoclonal gammopathies are a group of disorders associated with monoclonal proliferation of plasma cells. The International Myeloma Working Group has reviewed their criteria for diagnosis and classification and also response criteria for multiple myeloma with the aim of producing simple, easily used definitions based on routinely available investigations. The use of these criteria will facilitate comparison of therapeutic trial data in the future., Maisnar Vladimír, Hájek R., and Lit.: 23