Cíl: Cílem sdělení je připomenout možná úskalí paralelního hodnocení výsledků elektroforézy séra a sérových hladin volných lehkých řetězců (VLŘ) imunoglobulinu. Stanovení sérových hladin VLŘ se v posledních letech stalo nedílnou součástí algoritmu vyšetření využívaných v diagnostice a monitorování nemocných s monoklonální gamapatií. Zkušenosti mnoha pracovišť a následně publikovaná doporučení napomáhají vhodné indikaci vyšetření a interpretaci nálezů, avšak v každodenní praxi se často setkáváme s výsledky diskrepantními či atypickými, což si vyžaduje obezřetnou interpretaci, ověření stanovení a úzkou spolupráci zúčastněných odborníků., Aim: The aim of the presented paper is to remind of possible pitfalls of parallel assessment of serum electrophoresis and serum free light chain levels (FLC) of the immunoglobulins. Evaluation of serum levels of FLC has become an inherent part of the algorithm in the diagnostics and monitoring of patients with monoclonal gammopathy. Experience from several departments followed by published recommendations help to determine appropriate indication and interpretation of the results. Everyday practice, however, brings also dissimilar or atypical results that need a careful interpretation, verification of the results and close cooperation of participating specialists., Pika T., Lochman P., Minařík J., Bačovský J., Ščudla V., and Literatura 33
Cíl: Cílem sdělení je připomenout klinický význam stanovení vybraných biologických ukazatelů, využívaných v diagnostice a sledování nemocných s AL amyloidózou. Kromě zvyklých parametrů jako je vyšetření hladin monoklonálních imunoglobulinů či analýzy moči, je zmíněn přínos stanovení sérových hladin volných lehkých řetězců imunoglobulinů a jejich využití v hodnocení léčebné odpovědi, dále pak stanovení srdečních ukazatelů – troponinů a natriuretických peptidů a jejich přínos pro stratifikaci nemocných s AL amyloidózou. Součástí sdělení je i stručný úvod do problematiky pro přiblížení této vzácné diagnózy., Objective: The objective of this report is to point out the clinical importance of select biological indicators applied to diagnostics and monitoring of AL amyloidosis patients. In addition to the usual parameters such as urine analysis or the monoclonal immunoglobulin level assay, the benefits of free light immunoglobulin chains serum level assay and its application to treatment response evaluation are pointed out, as well as the benefits of heart indicator assays (troponins and natriuretic peptides) for the stratification of AL amyloidosis patients. A brief introduction of this rare diagnosis is also included in the report., Pika T., Lochman P., Flodr P., Minařík J., Látalová P., Bačovský J., Ščudla V., and Literatura
Náplní sdělení je aktuální informace o přínosu nové, vysoce senzitivní metody analýzy imunoglobulinů séra (Hevylite™), umožňující separátní kvantitativní vyšetřování párů těžkých/lehkých řetězců imunoglobulinu (HLC), tj. monoklonálního (involved) a polyklonálního (noninvolved) izotypu včetně jejich poměru (HLC-r) u monoklonálních gamapatií. Hlubší pozornost je věnována východiskům a charakteristice této analytické metody, srovnání jejího klinického přínosu se standardními technikami používanými v diagnostice, sledování průběhu, časné detekce relapsu a progrese nemoci, stratifikace, hodnocení léčebné odezvy a prognózy monoklonální gamapatie nejistého významu, mnohočetného myelomu, Waldenströmovy makroglobulinemie, systémové AL-amyloidózy a některých nehodgkinských lymfomů. Z dosavadních výsledků vyplývá, že ve srovnání s dosavadními standardně používanými metodami obohacuje metoda Hevylite™ klinickou praxi o vyšetření hladiny noninvolved Ig s možností vyhodnocení hloubky imunoparézy, stanovení indexu HLC-r uplatňujícího se při stratifikaci MM do rizikových skupin a přispívajícího k odhadu prognózy a zlepšení hodnocení hloubky léčebné odezvy, zatímco v případě MGUS poskytuje informaci o riziku maligní evoluce. Ke zpřesnění indikací metody Hevylite™ u MG v běžné klinické praxi zřejmě přispěje zveřejnění výsledků aktuálně probíhajících validačních studií., The aim of the paper is to inform about the contribution of novel, highly sensitive analytic technique for the assessment of serum immunoglobulins (Hevylite™), enabling separate quantitative assessment of heavy/light chain pairs of immunoglobulin (HLC), i. e. the monoclonal („involved“) and polyclonal („noninvolved“) isotype including their ratio (HLC-r) in monoclonal gammopathies. We particularly target the characteristics of this technique, the comparison of its clinical contribution with standard methods used in the diagnostics, course and the detection of relapse and progression of the disease, as well as the stratification, assessment of therapeutic outcome and prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance, multiple myeloma, Waldenström´s macroglobulinemia, systemic AL-amyloidosis and some non-Hodgkin lymphomas. Present results show that in comparison with existing routinely used techniques the Hevylite™ method enriches clinical practice with the assessment of serum levels of „uninvolved“ Ig. It enables the evaluation of the depth of „immunoparesis“, and the determination of HLC-r index that is needful for the stratification of MM into „risk cohorts“. It also contributes to prognostic assessment and improvement of the evaluation of the depth of therapeutic response. In MGUS individuals the HLC-r index provides information about the risk of malignant transformation. We await the results of ongoing validation studies that are expected to provide specific indications for Hevylite™ technique for MG in routine practice., and Vlastimil Ščudla, Tomáš Pika, Jiří Minařík