Dercumova choroba (lipomatosis dolorosa) je zriedkavé ochorenie charakterizované prítomnosťou podkožných bolestivých tukových depozitov na rozmanitých častiach tela. Etiológia nie je známa, okrem genetických faktorov sa uvažuje o autoimunitných mechanizmoch, poruche mikrocirkulácie a o poruche metabolizmu mastných kyselín a karbohydrátov. Typicky sú postihnuté post-menopauzálne obézne ženy vo veku od 35 do 50 rokov. Hlavným príznakom ochorenia je generalizovaná, resp. lokálna bolesť podkožného tuku, sprevádzaná asténiou, slabosťou, zvýšenou únavnosťou a psychickými poruchami zahŕňajúcimi emočnú instabilitu, depresiu, zmätenosť a demenciu. Diagnóza je čisto klinická a liečba symptomatická. Kombináciou farmakoterapie s chirurgickými procedúrami a psychoterapiou možno dosiahnuť významné zlepšenie kvality života postihnutého jedinca. Prezentovaná kazuistika má za cieľ upozorniť na toto zriedkavo diagnostikované ochorenie., Jana Hržičová, S. Jančo, B. Kollár, F. Ondriaš, P. Turčáni P., and Lit.: 10
Cieľ práce: V našej práci uvádzame kazuistiku pacienta po orgánovej transplantácii obličky, u ktorého bolo diagnostikované zriedkavé potrasplantačné lymfoproliferatívne ochorenie typu mnohopočetného myelómu. Typ práce: Kazuistika. Názov a sídlo pracoviska: Klinika hematológie a onkohematológie FNsP L. Pasteura a LF UPJŠ, Košice, Slovenská republika. Výsledky: Potrasplantačné lymfoproliferatívne ochorenie typu mnohopočetného myelómu sa vyskytuje zriedkavo. U nášho pacienta sa vyvinulo 19 rokov po orgánovej transplantácii obličky. V porovnaní so zdravou populáciou majú pacienti s transplantovanou obličkou 20-násobne vyššie riziko vzniku. V súlade s literárnymi údajmi uvádzanými pri transplantácii obličky bola aj v tomto prípade zaznamenaná Epstein-Barr virus negativita a výskyt s dlhšou časovou latenciou po transplantácii. Terapia thalidomidom a dexamethasonom bola efektívna s akceptovateľnou toxicitou. Z hľadiska nefrológov však nebolo možné redukovať dávku dlhodobej imunosupresívnej liečby, ktoré je v prípade rozvoja PTLD indikované. Záver: Potrasplantačné lymfoproliferatívne ochorenie je lymfoidná proliferácia alebo lymfóm, ktorý vzniká ako následok imunosupresie u transplantovaného pacienta. Riziko vzniku potrasplantačného lymfoproliferatívneho ochorenia je závislé od typu allograftu a imunosupresie. Príčinou vzniku je potlačenie imunitného systému príjemcu a zároveň chronická antigénna stimulácia zo strany transplantovaného orgánu. Väčšina potrasplantačných lymfoproliferatívnych ochorení má spojitosť s Epstein-Barr virus infekciou. Celková mortalita u príjemcov orgánového štepu je približne 60% a u príjemcov krvotvorných kmeňových buniek až 80%. Skorá diagnostika, redukcia imunosupresie, starostlivé zváženie liečebných postupov a úzka spolupráca odborníkov môžu zlepšiť prognózu pacientov., Objective: We demonstrate the case report of patient receiving renal allograft and have developed rare Post-transplant lymphoproliferative disorder (PTLD) Plasma cell myeloma. Design: Case report. Settings: The Clinic of Hematology and Oncohematology, Faculty Hospital and Policlinic of L. Pasteur and Medical Faculty, University of Pavel Josel Šafarik, Košice, Slovakia. Resuslts: Transplant patients rarely develop plasma cell myeloma. We demonstrate the case report of a patient receiving renal allograft, who has developed it 19 years after the transplantation. The risk of incidence is estimated to be 20 times for renal allograft recipients as compared with the normal population. According to literature our patient had lateoccuring, Epstein-Barr virus (EBV) – negative monomorphic post-transplant lymphoproliferative disorder. Thalidomide and dexamethasone combined therapy was effective with acceptable toxicity. It was not possible to reduce the longterm immunosuppressive regimen because of graft rejection according to nephrologists. Conclusion: PTLD is a lymphoid proliferation or lymphoma that develops as a consequence of immunosuppression in a recipient of a solid organ or haematopoietic stem cells allograft. The risk of lymphoma varies depending on the type allograft and immunosuppressive regimen and has been linked to both defective immune surveillance and chronic antigenic stimulation from the engrafted organ. The majority of cases are associated with EBV infection. The mortality of PTLD in solid organ allograft recipients is approximately 60%, while that of haematopoietic stem cells recipients is 80%. With early diagnosis, prompt reduction of immune suppression, and careful administration of therapy, the prognosis has improved., Adriana Kafková, E. Tóthová, A. Čiderová, and Lit. 12