Hyperviskózní syndrom u pacientů s monoklonálními gamapatiemi vzniká jednak na podkladě patologicky zvýšené hladiny monoklonálního imunoglobulinu, jednak vlastnostmi monoklonálního imunoglobulinu. Vysoká hodnota paraproteinu způsobí nárůst viskozity séra, což vede k rozmanitým klinickým projevům, které označujeme jako hyperviskózní syndrom. Tento stav řadíme mezi akutní stavy v hematologii, neboť pacienta ohrožuje fatálními komplikacemi (např. cévní mozková příhoda, kardiální léze, respirační selhání, ...). Po jeho potvrzení by měla být co nejdříve provedena výměnná plazmaferéza, současně je nutné zahájení léčby základního onemocnění. V textu uvádíme dvě kazuistiky z poslední doby k ilustraci dané problematiky., Hyperviscosity syndrom in patiens with monoclonal gammopathies is caused by hyperproduction of pathological imunoglobulins. This syndrom is a clinical unit with variety of symtomps that result from hypoperfusion of organs. We describe two cases of patiens suffered for multiple myeloma and hyperviscosity. For treatment of this emergent condition we have to start replacement plasmaferesis as soon as possible, and simultaneusly is necessary to start treatment of monoclonal gammopathy., Machálková K., Radocha J., Maisnar V., and Lit.: 5
Cíl. Referujeme tři vybrané kazuistiky pacientů s ischemií ruky vzniklou v souvislosti s dialyzačním a-v zkratem, která byla léčena embolizací distální a.radialis. Metoda. Na našem pracovišti jsme za roky 2009-2012 provedli embolizaci a. radialis distálně od anastomózy dialyzačního zkratu celkem u čtyř pacientů se steal syndromem. Jednalo se o tři ženy a jednoho muže, průměrný věk byl 69 let. Všem pacientům jsme implantovali embolizační spirály do a. radialis distálně od anastomózy A-V zkratu. Výsledky. U všech pacientů došlo k vymizení příznaků steal syndromu, tři pacienti jsou od té doby bez příznaků. U jedné pacientky došlo po 14 dnech od embolizace ke spontánní rekanalizaci embolizované části tepny a po 5 měsících k reci divě klinických příznaků steal syndromu, po reembolizaci Amplatz plugem došlo k trvalému vymizení klinických příznaků. Závěr. Embolizace a.radialis distálně od a-v anastomózy dialyzačního zkratu je účinný způsob léčby steal syndromu způsobených přítomností zkratu. Je ale nutné si uvědomit, že se jedná většinou o trvalý uzávěr a.radialis, a hrozí tedy riziko ischémie ruky v případě uzávěru ostatních tepen zásobujících ruku., Aim. We present three cases of patients with hand ischemia which was associated with dialysis arteriovenous fistula and which was treated by embolization of distal radial artery. Methods. During years 2009-2012 in our department we performed embolization of radial artery distal to the anastomosis of dialysis fistula in 4 patients with steal syndrome. These were three women and one man, average age 69 years. In all cases we implanted embolization spirals to radial artery distal to the anastomosis of arteriovenous fistula. Results. In all patients the symptoms of steal syndrome disappeared, three patients are symptom-free until now. In one patient a spontaneous recanalization of the treated part of the artery occurred 14 days after the embolization and clinical symptoms of steal syndrome returned after 5 months. Permanent result in this case with no clinical symptoms was achieved by re-embolization by Amplatz plug. Conclusion. The embolization of radial artery distal to the arteriovenous anastomosis of dialysis fistula is an effective way to treat steal syndrome caused by the presence of the shunt. However we need to consider that this is a permanent closure of radial artery and there is a risk of hand ischemia in case of occlusion of the other arteries supplying hand., Kaván J, Křivánek J, Slavíková M, Kmentová A., and Literatura
Úvod: Terapeutické a toxické účinky digoxinu jsou závislé na jeho sérové koncentraci. Současné poznatky prokázaly snížení mortality při chronickém srdečním selhání při koncentraci digoxinu v rozmezí 0,5–0,9 ng/ml. Cíl: Ukázat výhody terapeutického monitorování hladin léčiv při personalizované farmakoterapii digoxinem. Metoda: Údolní sérové koncentrace digoxinu byly stanoveny imunochemickou metodou MEIA (AxSym Abbott). Pro farmakokinetickou analýzu bylo použito Bayesianské analýzy za pomocí software MW-Pharm 3.30. Výsledky: U 6 pacientů ve věku 71–92 let jsou ukázány velké rozdíly v dávce digoxinu potřebné k dosažení terapeutického rozmezí. Tyto dávky se pohybují v rozmezí 0,03–0,25 mg za den. Závěr: Terapeutické monitorování hladin léčiv je velice užitečnou metodou k predikci koncentrace digoxinu bez nutnosti dosažení ustáleného stavu., Introduction: Therapeutic and toxic effects of digoxin are related to its serum concentrations, recent evidence suggests that a lower therapeutic range 0.5–0.9 ng/ml is associated with reduced mortality. Aim: To show the advantages of therapeutic drug monitoring for dosing of digoxin. Method: Trough serum levels of digoxin were estimated by immunoassay MEIA (AxSym Abbott). The long term serum concentration – time profile of digoxin has been predicted by the Bayesian analysis computer program MW-Pharm 3.30 MediWare. Results: Sex case reports of the patients between 71 to 92 years are presented to show the different doses to receive digoxin levels in the therapeutic range. The doses varies between 0.03–0.25 mg per day. Conclusion: Therapeutic drug monitoring is very usefull for prediction of serum level of digoxin. There is no need to wait for a steady-state condition before performing therapeutic drug monitoring., and Milan Grundmann, Ivana Kacířová
Úvod: Systémový lupus erythematodes (SLE) je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované multisystémovým postižením. Cílem naší studie bylo ozřejmit výskyt snížených hodnot koncentrací imunoglobulinů (s-Ig) v séru v populaci nemocných se SLE. V retrospektivní studii bylo zhodnoceno 799 výsledků vyšetření s-Ig získaných od 157 nemocných splňujících revidovaná klasifikační kritéria. Výsledky: Sérová koncentrace imunoglobulinů nižší než dolní hranice normy byla zjištěna celkem u 29 ze 157 nemocných (18,5 %). Nejčetnější byl výskyt izolovaného snížení IgG 12 ze 157 (7,6 %), 2 nemocné naplňovaly kritéria selektivního deficitu IgA a v jednom případě se jednalo o vzácnou koincidenci s běžnou variabilní imunodeficiencí (common variable immunodeficiency – CVID). Článek podrobněji prezentuje 2 případy nemocných se SLE komplikované těžkou hypogamaglobulinemií a infekcemi vyžadujícími dlouhodobou substituční léčbu imunoglobuliny. V prvním případě se jedná o vysoce pravděpodobný případ běžné variabilní imunodeficience a v případě druhém pak o léky indukovanou hypogamaglobulinemii. Tato žena s anamnézou maligního lymfomu a současným závažným multiorgánovým postižením při SLE byla léčena rituximabem po selhání konvenční léčby. Závěr: S protilátkovými deficiencemi se můžeme setkat i u nemocných se SLE. Opakované měření sérové koncentrace imunoglobulinů by mělo být součástí rutinního sledování těchto nemocných. Na možnost CVID bychom měli myslet v případě opakujících se sinopulmonárních infekcí, zejména v kombinaci s absencí aktivity SLE. Léčba rituximabem může vést i u nemocných se SLE k dlouhodobé supresi B-lymfocytů s rozvojem sekundárního protilátkového deficitu, který v některých případech vyžaduje substituční léčbu imunoglobuliny., Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune multisystem disease. The aim of our study was to clarify the frequency of decreased serum immunoglobulin levels in SLE patients. There were evaluated 799 results of serum immunoglobulin levels gained from 157 patients fulfilling revised ACR criteria in the retrospective study. Results: The immunoglobulin levels under the normal range were found in 29/157 (18.5 %) patients. The most frequent was isolated reduction of IgG 12/157 (7.6 %), two persons fulfilled criteria for selective IgA deficiency, and one case possible diagnosis of common variable immunodeficiency (CVID). Additionally we report two cases of SLE patients complicated by severe hypogammaglobulinaemia and infectious complications with necessity of long-term immunoglobulin substitution therapy. The diagnosis of CVID is highly probable in the first case. The second case presents sever drug-induced hypogammaglobulinaemia. This female with lymphoma history and multiorgan impairment due to acute SLE was treated with rituximab after convention therapy failure. Conclusion: Humoral immunodeficiency may occur in SLE patients. The monitoring of serum immunoglobulin levels could be a routine in these patients. The CVID diagnosis is possible in patients suffering from recurrent sinopulmonary infections, especially in combination with absence of lupus activity. Rituximab therapy could cause long-term suppression of B lymphocytes with secondary humoral deficiency requiring immunoglobulin substitution therapy., and Pavlína Králíčková, Eva Malá, Doris Vokurková, Ondřej Souček, Irena Krčmová, Zbyněk Hrnčíř