Hlavní příčiny morbidity a mortality u polycythemie vera (PV) a esenciální trombocytemie (ET) jsou trombóza a krvácení, progrese do myelofibrózy a přechod do akutní leukemie. Myelosupresivní léčba, především pak hydroxyurea, sice může četnost cévních komplikací omezit, ale u tohoto přípravku existují jisté obavy stran zvýšeného výskytu leukemické transformace. Léčba těchto poruch proto představuje náročný problém a abychom se vyhnuli neadekvátní expozici cytotoxickým léčivům na straně jedné či suboptimální léčbě na straně druhé, měli bychom dodržovat „risk-oriented” léčebnou strategii. Mezi známé rizikové faktory kardiovaskulárních příhod patří vyšší věk a předchozí trombóza, zatímco vliv nových biologických faktorů včetně leukocytózy a mutačního statutu, popř. mutační zátěže JAK2V617F je předmětem bádání. Nízkorizikoví pacienti s PV by měli být léčeni pouze flebotomií a aspirinem, zatímco vysoce rizikoví pacienti by měli rovněž podstoupit cytotoxickou léčbu. Co se týká léčby ET, u nízkorizikových pacientů jednoznačné indikace pro intervenci neexistují, nicméně vysoce rizikoví pacienti by měli podstoupit chemoterapii. U vybraných pacientů včetně pacientů s rezistencí nebo intolerancí na hydroxyureu se mohou uplatnit i jiné léčebné možnosti, jako např. interferon alfa či anagrelid., Major causes of morbidity and mortality in polycythemia vera (PV) and essential thrombocythemia (ET) are represented by thrombosis and bleeding, progression to myelofibrosis and transformation to acute leukemia. Myelosuppressive therapy, preferentially with hydroxyurea, can reduce the rate of vascular complications, but there is some concern about an increased rate of leukemic transformation with this agent. Therefore, the management of these disorders poses a significant challenge, and a risk-oriented therapeutic approach should be followed to avoid inappropriate exposure to cytotoxic drugs on one side or suboptimal treatment on the other. Established risk factors for cardiovascular events are represented by older age and previous thrombosis, while the impact of novel biological factors, including leukocytosis and JAK2V617F mutational status and/or mutational burden, is under investigation. Low-risk PV patients should be managed only with phlebotomy and aspirin, while high-risk patients should also receive cytotoxic therapy. Regarding the management of ET, there is no clear indication for intervention in low-risk patients, while high-risk patients should be managed with chemotherapy. Other therapeutic options, such as interferon alpha or anagrelide, may find place in selected patients including those who are resistant/intolerant to hydroxyurea., Tiziano Barbui, and Literatura 37
Tato práce pojednává o některých klíčových aspektech diagnostických kritérií pro MPN podle klasifikace Světové zdravotnické organizace (WHO) z roku 2008, přičemž většina poznámek se omezuje na onemocnění polycythaemia vera (PV). Při analýze hlavních kritérií poznamenáváme, že existují pacienti s PV, jejichž erytrocytóza může být dokumentována pouze měřením objemu erytrocytární masy a nikoli měřením koncentrace hemoglobinu nebo hematokritu. Probíráme reprodukovatelnost histopatologie pro diagnostiku různých stadií MPN, existenci normálních hladin EPO u pacientů s PV, specifitu růstu endogenních erytroidních kolonií (EEC) pro diagnózu PV a naše současné znalosti týkající se cytogenetiky a molekulární biologie PV a jiných MPN a jejich patofyziologie. Rovněž analyzujeme různé prognostické ukazatele morbidity (trombóza) a mortality u PV – vysokou hladinu hematokritu, leukocytózu a procentuální zastoupení buněk s mutací JAK2V617F. V případě esenciální trombocytemie (ET) komentujeme rozlišení pravé ET a “časné PMF”. V závěru stručně shrnujeme obecně přijímaná doporučení European LeukemiaNet (ELN) pro léčbu Ph-negativní MPN na základě nové stratifikace rizika, na důkazech založené riziko kancerogeneze u hydroxyurey a racionální doporučení pro výběr konkrétních léků., In this paper, we discuss some critical parts of the World Health Organization (WHO) 2008 criteria for classification of MPNs classification, with most of the remarks limited to polycythemia vera (PV). When analyzing the major criteria, we note that there are PV patients whose erythrocytosis can only be documented by red cell mass measurements and not by hemoglobin concentration or hematocrit measurements. We discuss the reproducibility of histopathology for the diagnosis of different stages of MPNs, the existence of normal EPO levels in PV patients, the specificity of Endogenous erythroid colony (EEC) growth for PV diagnosis and our current knowledge of the cytogenetics and molecular biology of PV and other MPNs and their pathophysiology. We also analyze various prognostic morbidity (thrombosis) and mortality markers in PV – high hematocrit level, leukocytosis and percentage of cells with the JAK2V617F mutation. In essential thrombocythemia (ET), we comment on the distinction of true ET and “early PMF”. At the end, we briefly summarize the generally accepted new risk stratification European Leukemia Network (ELN) treatment recommendations for Ph-negative MPNs, evidence-based risk of carcinogenesis for hydroxyurea and rational recommendations for the selection of individual drugs., Karel Indrak, Josef Prchal, and Literatura 31
Protection of reproductive health of adolescents and youth, i.e., individuals aged 15 to 24 years, is a primary goal of a family planning service as according to WHO estimations (1995), the youth aged 15 to 24 years makes over 14% of the overall population in developed countries. Disorders of a menstrual cycle take a leading place among gynaecologic pathologies of adolescent girls. At the same time, according to WHO data, about 30% of schoolchildren suffer from iron deficiency anemia, which takes one of the first places in the structure of somatic pathologies. On the basis of maternity welfare centre No. 2, 2,456 girls aged 15 to 18 years were examined, and the frequency of occurrence and structure of disorders of a menstrual cycle was studied. In addition to standard methods of examination, all patients undertook USI of small pelvis organs; indicators of a hormonal status, complete blood test, transport fund, and iron stocks were investigated. The study included 285 girls, with various disorders of a menstrual cycle, who had no history of iron deficiency states and exacerbation of chronic diseases. The control group included 69 adolescent girls with a regular menstrual cycle. The most common type of disorder of a menstrual cycle in subjects examined was dysmenorrhea I. Iron deficiency anaemia was found in 5.3% of the subjects examined. The frequency of occurrence of moderate anaemia and latent deficiency of iron of 46.7% and 11.9%, respectively, attracts our attention. Well-timed diagnostics of the states mentioned in adolescent girls can prevent subsequent development of reproductive and somatic pathologies., Ibragim Kasym-Hojaev, Gulnora Kamalova, Habiba Negmatshaeva, Hurmatoy Khankeldieva, and Literatura
Comparative assessment of clinical efficiency of omeprazole and rabeprazole in treating gastroesophageal reflux disease (GERD). 65 patients with a verified diagnosis GERD were examined. Comparative clinical investigations of using of omeprazole and rabeprazole have revealed effectiveness of both drugs in the therapy of GERD. However, rabeprazole showed antisecretory action in the earlier periods, providing stable clinical remission of GERD and early scarring of erosive lesions of the esophageal mucosa, compared with omeprazole., Mirvasit Karimov, Abdujabar Akhmatkhodjaev, and Literatura
Pankreatoduodenektomie (PD) je výkonem volby v léčbě resekabilních periampulárních a pankreatických karcinomů a u některých pacientů s chronickou pankreatitidou. PD je jedním z nejnáročnějších GI/ HPB chirurgických výkonů, který zahrnuje resekci několika orgánů a rekonstrukci s několika anastomózami. Přestože mortalita se snížila na méně než 5 %, morbidita je neustále vysoká. Pacienti podstupující PD jsou většinou starší s přidruženými komorbiditami– všeobecné komplikace po takto náročném výkonu, např. ranné, hrudní, kardiální a venózní trombembolické jsou časté. Hlavní peroperační morbiditou PD je krvácení, které může být z vícero míst, jako například z lůžka žlučníku, choledochálních žil, gastrokolického trunku, pankreatoduodenálních žil, jejunálních žil, uncinátních žil a z resekované plochy pankreatu. Při preparaci ductus choledochus může dojít k poranění aberantní arteria hepatica dextra (z arteria mesenterica superior). Pankreatický únik je definován jako přítomnost tekutiny bohaté na amylázu (>3x sérová amyláza) ve drénech po dobu delší než 3 dny. Rozděluje se na typy A (bez klinického dopadu), B (perzistující, infikovaná) a C (systémová sepse, reoperace). Vyšetřením volby je počítačová tomografie; lokalizovaná kolekce se může perkutánně zadrénovat. Velký únik si vyžaduje revizi s provedením laváže a drenáže; neměla by se pokoušet korekce či předělání anastomózy. Měkký pankreas a nedilatovaný vývod jsou dva nejdůležitější rizikové faktory pro únik z pankreatické anastomózy; role oktreotidu v prevenci úniku je diskutabilní. Předoperační drenáž žlučových cest použitím endoskopicky zavedeného stentu může snížit krvácivé komplikace regulací koagulopatie, ale zvyšuje riziko infekčních komplikací. Pooperační krvácení může být časné nebo pozdní a intraluminální nebo intraabdominální. Časné intraabdominální krvácení má chirurgickou příčinu – buď jde o uvolněnou ligaturu např. z gastroduodenální arterie, nebo jedné z žil, nebo pankreatoduodenálního lůžka; měla by se provést revize a ošetření krvácení pokud je závažné. Časné intraluminální krvácení bývá z jedné z anastomóz- nejčastěji pankreatické. UGIE vylučuje krvácení z gastroduodenální anastomózy (pokud se vyskytne, lze řešit endoskopicky). Krvácení z pankreatického pahýlu se řeší reoperací − snesením přední vrstvy anastomózy nebo provedením jejunotomie. Pozdní intraabdominální krvácení bývá z pseudoaneuryzmatu tepny, obvykle gastroduodenální, způsobeného erozí abscesem sekundárně z úniku; léčbou volby je angioembolizace. Pozdní intraluminální krvácení bývá způsobené stresovým vředem při systémové sepsi, většinou sekundárně po úniku a intraabdominální sepsi. Opožděné vyprazdňování žaludku a akutní pankreatitida jsou dalšími častými komplikacemi. Reoperace po PD jsou četné, nejčastější příčinou je krvácení, poté únik; mortalita po revizi je vysoká. Mezi dlouhodobé komplikace patří stenóza anastomózy (PJ/ HJ), endokrinní a exokrinní nedostatečnost, neschopnost přibrat na váze a špatná kvalita života. Klíčová slova: pankreatoduodenektomie – komplikace, Pancreato-duodenectomy (PD) is the procedure of choice for management of resectable periampullary and pancreatic cancers and some patients with chronic pancreatitis. PD is one of the most major GI/ HPB surgical procedures performed involving resection of multiple organs and reconstruction with multiple anastomoses. While mortality of PD has been brought down to less than 5% morbidity still remains high. Patients undergoing PD are usually elderly with comorbidities – general complications of a major operation e.g. wound, chest, cardiac and venous thrombo-embolism, are common. The major intra-operative morbidity of PD is bleeding which can be from multiple sites viz. gall bladder bed, choledochal veins, gastro-colic trunk, pancreato-duodenal veins, jejunal veins, uncinate veins and cut surface of pancreas. An aberrant right hepatic artery (from the superior mesenteric artery) can be injured while dissecting the common bile duct. Pancreatic leak is defined as presence of amylase rich (>3x serum amylase) fluid in drain beyond 3 days. It is graded as A (no clinical impact), B (persists, infected) or C (systemic sepsis, reoperation). Investigation of choice is computed tomography; a localized collection can be drained percutaneously. Major leak requires reexploration at which lavage and drainage should be performed; no attempt should be made to repair or redo the anastomosis. Soft pancreas and undilated duct are the two most important risk factors for pancreatic anastomotic leak; role of octreotide to prevent the leak is debatable. Preoperative biliary drainage in the form of endoscopic stenting may reduce bleeding complications by controlling coagulopathy but increases the risk of infective complications. Postoperative bleed can be early or delayed and intra-luminal or intra-abdominal. Early intra-abdominal bleed is surgical – either a slipped ligature e.g. of the gastro-duodenal artery or one of the veins or from the pancreato-duodenal bed; reexploration should be done to control it if it is severe. Early intra-luminal bleed is from one of the anastomoses – commonest being the pancreatic. UGIE rules out bleed from the gastro/duodenal anastomosis (which if present, can be controlled endoscopically). Control of pancreatic stump bleed requires reoperation - taking down anterior layer of the anastomosis or a jejunotomy. Delayed intra-abdominal bleed is from a pseudo-aneurysm of an artery, usually gastro-duodenal caused by erosion by an abscess secondary to a leak; treatment of choice is angio-embolization. Delayed intra-luminal bleed is because of stress ulcers caused by systemic sepsis usually secondary to a leak and intra-abdominal sepsis. Other common complications include delayed gastric emptying and acute pancreatitis. Reoperations after PD are frequent – commonest cause is bleed, followed by leak; mortality of reexploration is high. Long term complications include anastomotic (PJ/ HJ) stricture, endocrine and exocrine insufficiency and inability to regain weight and poor quality of life. Key words: pancreato-duodenectomy − complications, and V. K. Kapoor
This article presents results of using proton therapy after operation of patient with brain meningioma. After operation brain meningiomas is known to not rarely recur due to certain localization and growth of tumor into main cerebral vessels, nerves and other main brain structures. This creates certain difficulties in operative access and surgical intervention, i.e. tumor resection. Proton therapy sharply reduces complications and improves the quality of life of patients., Jamshidjon Alimov, Rustamjon Alimov, and Literatura
Concha bullosa (CB) is among the most common anatomic variations of sinonasal anatomy. Although usually asymptomatic, CB can occasionally cause nasal obstruction or headache. Obstructions within the mucociliary transport system can develop into a mucocele or mucopyocele. A 48-year-old female, with a history of progressive headache and nasal obstruction, was referred to our department. Paranasal sinus tomography revealed a nasal mass in the left nasal cavity resembling a mucopyocele in the middle turbinate. Under general anesthesia, the purulent material was aspirated, and the lateral part of the left turbinate was resected. Mucopyoceles are common within the paranasal sinuses, but uncommon with CB; thus, they should be considered in patients with a large hyperemic nasal mass. and K. Sari, Z. K. Gencer, Y. Kantekin