Popisujeme kazuistiku velmi vzácného benigního střádavého onemocnění s projevy ve skeletu, které imitovalo metastatické postižení při pokročilém karcinomu ledviny. I velmi nepravděpodobná koincidence vzácných onemocnění může být v klinické praxi realitou a může vést k chybné diagnostice. Gaucherova choroba je onemocnění probíhající v různých formách od dětské – s možnými závažnými projevy a poruchami vývoje po dospělou s projevy lehčími či klinicky nepatrnými. Diagnostika a léčba metabolických a onkologických nemocí v posledních letech prošly výrazným vývojem. Karcinom ledviny má bohužel v ČR nejvyšší incidenci na světě. Jedná se o chemorezistentní a radiorezistentní onemocnění. Časná stadia jsou vyléčitelná chirurgicky, pokročilá a metastatická stadia jsou přes přínos nové cílené léčby v posledních letech v naprosté většině případů nevyléčitelná., The article describes a case of a patient with a very rare benign storage disease appearing in skelet that was imitating a metastatic spread of an advanced renal cell carcinoma. Even a very unlikely case of coincidence of rare diseases can be real in the clinical practice. Such a situation can lead to an erroneous diagnostic workup. The Gaucher disease is a disease with various possible forms. Some as the juvenile form can be serious with severe developmental limitations- and some as the adult form can rather be with lighter symptoms or inapparent at all. The diagnostics and treatment have developed a lot over the past years. The highest incidence of kidney malignancies in the world is in the Czech Republic, unfortunatelly. It is a chemoresistant and radioresistant disease. The early stages can be cured by surgery. The advanced stages are incurable, despite the attribution of the new targeted therapies in the recent years., Štěpán Tuček, Jiří Tomášek, and Literatura
Existuje řada faktorů, které mohou komplianci ovlivňovat. Tyto faktory bývají povětšinou kategorizovány na charakteristiky pacienta, znaky dané nemoci, charakteristiky léčebného režimu, charakteristiky léčebného uspořádání – settingu, povahu vztahu mezi pacientem a zdravotníkem. Právě vztah mezi pacientem a zdravotníkem je klíčovou záležitostí ve studiu kompliance. „Vztah“ však může být obtížně uchopitelným (a tudíž i ovlivnitelným) pojmem. Více jasnosti může vnést uvažování o tom, čím je povaha vztahu mezi zdravotníkem a pacientem utvářena: o spokojenosti pacienta s léčbou, o rozvržení moci mezi zdravotníkem a pacientem, o otevřené komunikaci mezi nimi, o sdílení informací, o rovnováze aktivity pacienta a zdravotníka i o zájmu zdravotníka o to, co si pacient o léčbě myslí a jak ji prožívá. To vše jsou příležitosti k větší spolupráci pacientů a zdravotníků., There are many specific factors, which can influence compliance. These factors are mostly put into five categories: patient characteristics, disease characteristics, treatment factors, factors of the treatment setting, and factors of patient-provider relationship. Just this patient-provider relationship is a key figure in the study of compliance. However, „relationship“ may be a term difficult to be understood (and influenced, as well). Considering the patients´ satisfaction with treatment, the power between providers and patients, the open communication between them, sharing information, balanced activity of both parties, providers´ interest in patients´ beliefs and experiences may make the term „relationship“ clearer. In all of these issues new opportunities for better cooperation between patients and providers can be found., Jániš M., and Literatura
Autori v retrospektívnej štúdii analyzovali 28 prenatálne diagnostikovaných prípadov CDH u plodov. Cieľom práce bola analýza 28 prenatálne diagnostikovaných prípadov CDH u plodov za uvedené obdobie k počtu terminácií a pôrodov. Poukazujú na vplyv lokalizácie, veľkosti defektu, stanovenia týždňa diagnózy, stupňa hypoplázie pľúcneho tkaniva, výsledku LHR (lung-to-head ratio) u plodov s CDH na prognózu a výsledné prežívanie takto postihnutých novorodencov, pričom LHR je pomer násobku dĺžky a šírky hypoplastických pľúc k obvodu hlavičky plodu. Autori sa pokúsili stanoviť zásady manažmentu gravidity a pôrodu u plodov s CDH, ktorý vychádza z analýzy nášho klinického materiálu z rokov 2004–2013. Najhoršiu prognózu mali plody, u ktorých bola diagnóza stanovená pred 25. týždňom gravidity, plody s herniáciou laloka pečene do dutiny hrudnej, plody s ťažkou hypopláziou pľúcneho parenchýmu, plody s veľkým diafragmatickým defektom a nízkym indexom LHR. Prognóza a prežívanie novorodencov v našom prípade priamoúmerne závisela od stupňa hypoplázie pľúc, stupňa perzistujúcej pľúcnej hypertenzie, závažnosti pridružených vrodených vývojových chýb a úspešnosti neonatálnej intenzívnej starostlivosti v prevencii a liečbe pľúcnej hypertenzie. Prežívanie novorodencov v našom súbore bolo 21,43 %., The authors in a retrospective study analyzed 28 prenatal diagnosed cases of CDH fetuses. The aim of the study was to analyze the number of diagnosed cases of CDH fetuses for the given period compared to the number of births and terminations. They show how the location, defect size, the week of diagnosis, degree of hypoplasia of the pulmonary tissue, the result of the LHR (lung-to-head ratio) in fetuses with CDH influence the prognosis and survival rates of affected newborns. LHR is the ratio between the length and width of the hypoplastic lung to the periphery of the fetal head. They tried to establish the principles of management of pregnancy and the birth of fetuses with CDH, based on our analysis of clinical material collected between 2004 -2013. The worst prognosis fetuses were in diagnosed before 25th week of gestation, fetuses with liver lobe herniation into the thoracic cavity, fetuses with severe hypoplasia of the pulmonary parenchyma, fetuses with large diaphragmatic defects and low index LHR. The prognosis and survival of newborns in our study depended directly on the degree of pulmonary hypoplasia, the degree of persistent pulmonary hypertension, severity of associated birth defects and the success of neonatal intensive care in the prevention and treatment of pulmonary hypertension. Neonatal survival rate in our study was 21.43%., A. Gottschallová, I. Rusňák, A. Čunderlík, J. Hinšt, P. Kleskeň, and Literatura
Tento článek se pokouší zodpovědět na otázky související s problematikou konstrukce pohlavní identity v právním řádu. V této souvislosti se zabývá i nejasnostmi ohledně chápání pohlaví a pohlavní identity v různorodých pozicích, jak je uchopeno biologicky (sex), sociálně (gender) a psychicky. Zároveň tato stať poukazuje i na problematiku možného rozkolu právní identity (nazírané) s identitou subjektu (vnímanou). Jako příčinu možných problémů v konstrukci právního řádu spatřuje článek v zpředmětňování kategorie „identita“. V závěru jsou nastíněny praktické problémy českého právního řádu, které vznikají právě z artefaktů historického vnímání právní identity a poukázáno i na možné praktické řešení., This article attempts to answer questions related to issues of the construction of sexual identity in the legal system. In this context, it deals with the uncertainty regarding the understanding of gender and sexual identity in diverse positions - biologically (sex), socially (gender) and mentally. At the same time, this paper points out the problem of possible disruption betwen the unity of the legal identity and subjective identity. The article sees the objectification of "identity" to be a possible cause for the problems the legal construction of identity faces. In conclusion, it outlines the practical problems of the Czech law that arise from the artifacts of historical perception of legal identity and points out the possible practical solution., Adam Doležal, and Literatura
Léčba metastatického karcinomu prostaty má pouze paliativní charakter. Chemoterapie docetaxelem v I. linii a cabazitaxelem v II. linii léčby kastračně refrakterního karcinomu prostaty přináší prodloužení přežití. Onkologická léčba ovlivňuje výrazně také kvalitu života, která zahrnuje nejen pocit fyzického zdraví, stav tělesné výkonnosti, ale též psychickou kondici, společenské uplatnění a rodinné vztahy., The treatment for metastatic prostate cancer is only of palliative nature. Chemotherapy with docetaxel in the first line and with cabazitaxel in the second line of treatment for castration-resistant prostate cancer has a prolonged survival benefit. Oncological treatment also significantly affects the quality of life that includes not only the sense of physical health and physical performance status, but also mental well-being, social functioning, and family relationships., Jana Katolická, and Literatura