Náplní sdělení je, na pozadí rozboru diagnostiky a léčby vlastních tří nemocných, podání současných poznatků o poměrně vzácném a v běžné klinické praxi opomíjeném onemocnění, vyznačujícím se depozicí lehkého řetězce imunoglobulinu v tkáních životně důležitých orgánů. Onemocnění z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu postihuje především ledviny a vede k progresivní poruše funkce s konečným orgánovým selháním. Kromě etiopatogeneze, odlišení idiopatické formy od formy provázející mnohočetný myelom a vzácně i jiné B-lymfoproliferativní stavy, je nastíněna problematika klinických projevů, diagnostiky, diferenciální diagnostiky a terapie včetně přínosu biologické léčby bortezomibem a vysokodávkované chemoterapie s podporou autologních kmenových buněk, vedoucí k podstatnému zlepšení kvality i celkové délky života nemocných s touto prognosticky stále závažnou nemocí., The aim of the paper within the background of the diagnostics and treatment of three patients is the summary of recent knowledge about a relatively rare disease which is characterized by the deposition of immunoglobulin light chains in vital tissues and organs, especially the kidneys, leading to progressive deterioration of their function with end stage organ failure. We demonstrate the etiopathogenesis a differentiation of idiopathic form of the disease from the form accompanying multiple myeloma or other B-lymphoproliferative diseases, the clinical manifestation, diagnostics and differential diagnostics and therapy as well as the contribution of biological treatment using bortezomib and high dosed chemotherapy with the support of autologous stem cell transplantation, leading to a substantial improvement of the quality of life and overall survival in patients with this prognostically unfavorable disease., Ščudla V., Tichý T., Minařík J., Pika T., Krejčí K., Zadražil J., and Literatura 38
Background Patent ductus arteriosus (PDA) is common in very premature infants. Pharmacological closure of PDA with indomethacin, a prostaglandin inhibitor, has remained the mainstay of treatment in premature infants over the last three decades. Intravenous ibuprofen was recently shown to be as effective and to have fewer adverse reaction in preterm infants. If equally effective, then oral ibuprofen for PDA closure would have several important advantages over the intravenous route. This study was designed to assess the efficacy and safety of oral ibuprofen and intravenous ibuprofen for the early pharmacological treatment of PDA in LBW preterm infants with respiratory distress syndrome. Methods A randomized, single-blinded, controlled study was performed on premature neonates at the neonatal care unit of the University Hospital for Obstetrics and Gynecology”Koco Gliozheni”, Tirana, Albania, from January 2010 to December 2012. The study enrolled 68 preterm infants with gestational age between 28-32 weeks, birth weight ≤ 2000 g, postnatal age 48-96 h, and had echocardiographically confirmed significant PDA. The preterm infants received either intravenous or oral ibuprofen randomly as an initial dose of 10 mg/kg, followed by 5 mg/kg at 24 and 48 h. After the first dose of treatment in both groups, echocardiographic evaluation was performed, to determine the need for a second or third dose. The rate of ductal closure, adverse effects, complications, and the patient’s clinical course were recorded. Results All patients were born after 28 until 32 weeks’ gestation. 36 patients were treated with oral ibuprofen and 32 with intravenous ibuprofen in this period. After the first course of the treatment, the PDA closed in 30 (83.3%) of the patients assigned to the oral ibuprofen group versus 23 (71.8%) of those enrolled in the intravenous ibuprofen group (p = 0.355). There was no difference between treatment groups in demographics or baseline renal function. In the evaluation of renal tolerance, none of the patients had oliguria. There were no significant differences with respect to complications during the stay. Conclusions In low birth weight infants, the rate of early ductal closure with oral ibuprofen is at least as good as with the intravenous route. Oral ibuprofen is associated with fewer adverse effects, Alketa Hoxha, Ermira Kola, Numila Kuneshka, Eduard Tushe, and Literatura
Cíl: Cílem pilotní studie bylo zjistit, zda dochází v průběhu klokánkování ke snížení srdeční a dechové frekvence u nedonošených novorozenců, zjistit zda klokánkování ovlivní periferní saturaci krve kyslíkem a délku hospitalizace nedonošených novorozenců na Jednotce intenzivní a resuscitační péče o novorozence. Dále zjistit, zda klokánkování ovlivňuje interakci matka - dítě. Metodika: Metodou studie byl experiment. Technikou sběru dat k posouzení efektu klokánkování bylo měření fyziologických funkcí. Interakce mezi matkami a jejich dětmi byly měřeny dotazníkem - Maternal Postnatal Attachment Scale (MPAS). Ke statistickému zpracování byl využit t-test pro dva výběry, neparametrický Wilcoxonův test, chí test a Fisherův exaktní test. Statistické testy byly hodnoceny na hladině významnosti 5 %. Výsledky: Z fyziologických funkcí byl signifikantně potvrzen vzestup tělesné teploty. Při porovnání intervenční a kontrolní skupiny před klokánkováním nebyl v interakcích matek k jejich dětem zaznamenán žádný signifikantní rozdíl. Před propuštěním (resp. po klokánkování) byl zájem o dítě u matek klokánkovaných dětí významně vyšší (p = 0,0354) oproti matkám, které své dítě neklokánkovaly. Ve všech položkách MPAS byla úroveň připoutání ke klokánkovanému dítěti před propuštěním vyšší než u neklokánkovaných novorozenců. Závěr: Klokánkování prokázalo pozitivní efekt na nedonošené novorozence v oblasti vzestupu tělesné teploty, zvýšeného zájmu o potřeby novorozence a silnějšího připoutání matky k novorozenci., Objective: The pilot study aimed at determining whether kangaroo mother care decreases heart and respiration rates in preterm newborns, affects saturation of peripheral oxygen and length of newborns’ hospital stay at a neonatal intensive care unit, and influences mother-child interaction. Methods: The method of study was an experiment. To assess the effect of kangaroo mother care, physiological functions were measured. Mother-child interaction was assessed using the Maternal Postnatal Attachment Scale (MPAS). Statistical analyses were carried out with a two-sample t-test, non-parametric Wilcoxon test, chisquare test and Fischer’s exact test. The statistical tests were evaluated at a significance level of 5%. Results: Of the physiological functions studied, only body temperature was confirmed to be significantly increased. There was no significant difference in mother-child interaction prior to kangaroo care between the study and control groups. After kangaroo care (i.e. prior to hospital discharge), interest in their babies was significantly higher (p=0.0354) in mothers providing kangaroo care than in the controls. In all MPAS items, pre-discharge levels of maternal bonding were higher in the group of children provided with kangaroo care than in the controls. Conclusion: Kangaroo mother care was shown to have a positive effect on preterm newborns, as manifested by higher body temperature, increased interest in newborn’s needs and a stronger mother - child bond., Lucie Sikorová, Monika Suszková, and Literatura 19
U 68letého pacienta s metastatickým nádorem ledviny, současně léčeného kortikoidy pro idiopatickou trombocytopenickou purpuru (ITP), bylo dosaženo podáním sunitinibu stabilizace stavu po dobu zatím 70 měsíců, bez nutnosti hospitalizace či ATB terapie, nebo krevních substitučních derivátů. Toxicita systémové léčby může být u pacientů s nádorem ledviny závažným a někdy i limitujícím problémem. U tohoto pacienta i při závažné komorbiditě podání sunitinibu vedlo k významnému klinickému účinku bez závažné toxicity., In a patient with metastatic renal cell carcinoma, concomitantly treated with corticoids because of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), an unusually long survival of 70 months with minimal toxicity has been achieved using sunitinib. In patients with renal cell cancer toxicity of systemic therapy could be a serious and limiting factor. In this patient with serious comorbidity, therapy with sunitinib resulted in significant clinical result without any major toxicity., Dagmar Brančíková, Zdeněk Mechl, Yvona Brychtová, and Literatura
Východiska: Názor na přidání bevacizumabu do algoritmu léčby metastatického karcinomu prsu (MBC) je nejednoznačný, i když studie fáze III (E2100, RIBBON-1) prokázaly přínos kombinace proti standardní chemoterapii 1. linie. V těchto studiích bylo dosaženo zvýšení četnosti odpovědí a prodloužení přežití bez progrese. Kazuistika: Uvádíme případ nemocné léčené bevacizumabem v kombinaci s paclitaxelem v paliativní léčbě metastatického karcinomu prsu, u které bylo dosaženo výborného léčebného efektu – kompletní remise při léčbě symptomatického onemocnění v první linii. Šestapadesátiletá nemocná měla zjištěn nádor prsu metastazující do jater, plic a skeletu, histologicky invazivní duktální triple negativní karcinom s mucinózní grade 3, klinicky s výraznou symptomatikou bolesti, nevolnosti a hubnutí. Byla léčena chemoterapií v kombinaci paclitaxel/bevacizumab celkem po dobu 26 měsíců. Léčbou bylo dosaženo úplné odpovědi na játrech a plicích a zlepšení nálezu ve skeletu. V souvislosti s léčbou bevacizumabem nebyly zaznamenány jiné nežádoucí příhody než flebotrombóza bérce po 26 měsících léčby, bez závažných komplikací, dobře zvládnutá konzervativní léčbou. Kompletní remise potvrzena CT/PET vyšetřením byla po 11 měsících léčby a trvala 48 měsíců. Závěr: Celkově dosažený interval přežití naší pacientky byl 53 měsíců ve velmi dobré kvalitě života. Z důvodu toxicity nebyla nutná hospitalizace ani podání transfuze., Background: The role of the bevacizumab in the treatment metastatic breast cancer (MBC) is not clear. The studies fase III (E2100, RIBBON- 1) can declare profit for groups of patients treated with bevacizumab and standart first line of chemotherapy (high number of responses and longer overal survival). Case: We present the case of a patient with MBC triplet negative high grade with imperative symptomas (nauzea, anorexia, weight loss and pain) The patient was treated with chemotherapy bevacizumab and paclitaxel within 26 months. Complet remission was declared by CT/PET scan and first progression we detected 48 months later. Conclusion: A good quality of life and long-term persistent complete remission (16 months) was achieved, no transfusion, no hospitalization. Overall survival was 61 months., Dagmar Brančíková, Markéta Protivánková, Lenka Ostřížková, Pavel Szturz, Otakar Bednařík, Zdeněk Mechl, and Literatura
Cíl. Referujeme tři vybrané kazuistiky pacientů s ischemií ruky vzniklou v souvislosti s dialyzačním a-v zkratem, která byla léčena embolizací distální a.radialis. Metoda. Na našem pracovišti jsme za roky 2009-2012 provedli embolizaci a. radialis distálně od anastomózy dialyzačního zkratu celkem u čtyř pacientů se steal syndromem. Jednalo se o tři ženy a jednoho muže, průměrný věk byl 69 let. Všem pacientům jsme implantovali embolizační spirály do a. radialis distálně od anastomózy A-V zkratu. Výsledky. U všech pacientů došlo k vymizení příznaků steal syndromu, tři pacienti jsou od té doby bez příznaků. U jedné pacientky došlo po 14 dnech od embolizace ke spontánní rekanalizaci embolizované části tepny a po 5 měsících k reci divě klinických příznaků steal syndromu, po reembolizaci Amplatz plugem došlo k trvalému vymizení klinických příznaků. Závěr. Embolizace a.radialis distálně od a-v anastomózy dialyzačního zkratu je účinný způsob léčby steal syndromu způsobených přítomností zkratu. Je ale nutné si uvědomit, že se jedná většinou o trvalý uzávěr a.radialis, a hrozí tedy riziko ischémie ruky v případě uzávěru ostatních tepen zásobujících ruku., Aim. We present three cases of patients with hand ischemia which was associated with dialysis arteriovenous fistula and which was treated by embolization of distal radial artery. Methods. During years 2009-2012 in our department we performed embolization of radial artery distal to the anastomosis of dialysis fistula in 4 patients with steal syndrome. These were three women and one man, average age 69 years. In all cases we implanted embolization spirals to radial artery distal to the anastomosis of arteriovenous fistula. Results. In all patients the symptoms of steal syndrome disappeared, three patients are symptom-free until now. In one patient a spontaneous recanalization of the treated part of the artery occurred 14 days after the embolization and clinical symptoms of steal syndrome returned after 5 months. Permanent result in this case with no clinical symptoms was achieved by re-embolization by Amplatz plug. Conclusion. The embolization of radial artery distal to the arteriovenous anastomosis of dialysis fistula is an effective way to treat steal syndrome caused by the presence of the shunt. However we need to consider that this is a permanent closure of radial artery and there is a risk of hand ischemia in case of occlusion of the other arteries supplying hand., Kaván J, Křivánek J, Slavíková M, Kmentová A., and Literatura
Cíl. Zhodnotit první zkušenosti s využitím 18F-FCH-PET/CT v hodnocení účinků embolizační léčby hepatocelulárního karcinomu (HCC). Metoda. Byl hodnocen soubor 5 zobrazení 18F-FCH-PET/CT u mužů nemocných s transarteriální embolizaci (průměrný věk 69,6 let v rozpětí 59-83 let). Vyšetření byla provedena po aplikaci 18F-fluorocholinu ( 18F-FCH) v dávce 2 MBq/kg, součástí vyšetření bylo plně diagnostické dvoufázové MDCT. Byla zhodnocena vaskularizace ložiska a akumulace radiofarmaka. Výsledky. U všech nemocných šlo o dobře diferencovaný HCC. Ve čtyřech případech po embolizační terapii (1krát prostá embolizace pro krvácení, ve třech případech TACE) bylo nalezeno reziduum, ve třech případech byla rezidua tkáně HCC spíše hypervaskularizovaná, ale akumulace FCH byla zvýšená v menším rozsahu, naopak u hypovaskularizované tkáně ukázala vysoká metabolická aktivita viabilitu nádoru. U dvou nemocných byla nalezena nová ložiska. Závěr. 18F-FCH-PET/CT poskytuje komplexní informace o vaskularizaci a metabolické aktivitě HCC a zpřesňuje informace o viabilitě nádorového postižení., Aim. To evaluate an early experience with 18F-FCH-PET/CT in the therapy response assessments after trans-arterial embolisations of hepatocellular carcinoma (HCC). Method. The sample 18F-FCH-PET/ CT examinations was assessed in five men (mean age 69.6 years range 59-83) suffered from HCC after trans-arterial embolisation. All examinations were performed after intravenous administration of 18F-gluorocholine in the dose of 2 MBq per kilogram of body weight, the full diagnostic dual-phase MDCT forms the integral part of the examination. The vascularisation and the radio-pharmaceutical accumulation were assessed. Results. The well differentiated HCC was present in all patients. Signs of the recurrence were found in four men, hyper-metabolic all of them, in three, joined with hyper-vascularisation. But the increased 18F-FCH uptake was depicted in area less than one third of hypervascularized tissue. Hypo-vascularized hyper-metabolic viable tissue of HCC was found in one patient. Newly developed HCC foci were found in two patients. Conclusion. 18F-FCH-PET/CT is useful tool in the therapy response assessments in interventional therapy of HCC; information obtained about metabolism activity is more precise than evaluations based only on morphological information of CT., Ferda J, Ferdova E, Duras P, Mírka H, Baxa J, Daum O, Skalický T, Třeška V., and Literatura
Neutropenie a febrilní neutropenie jsou běžným nežádoucím účinkem většiny chemoterapeutických režimů. Riziko vzniku infekce a nutnost hospitalizace pacienta a užívání antibiotik lze snížit podáváním G-CSF. Všechny hodnocené charakteristiky, včetně nákladové efektivity, umožnění podání plné dávky chemoterapie a dokonce lepšího krátkodobého přežití a nižší mortality upřednostňují pegfilgrastim před filgrastimem. Jednoznačně by rovněž měla být preferována profylaxe primární před sekundární., The common side effect of majority of chemotherapy regimens is neutropenia and fibrile neutropenia. Risk of infection development and need of hospitál admission or antibiotik use can be reduces by G-CSF administration. All evaluated characteristics including cost- -effectivity, possibility of full chemotherapy dose administration and even better short-term outcome as far as lower mortality give preference for pegfilgrastim over filgrastim. Definitely, primary rather than secondary prophylaxis should be favoured., Tomáš Svoboda, and Literatura
Denosumab je plně humánní monoklonální protilátka, která specificky atakuje ligand RANKL jako základní regulátor osteoklastů. Zatím bylo denosumabem léčeno kolem 19 000 nemocných v různých indikacích, přes 11 000 jich bylo léčeno v klinických studiích u onkologicky nemocných, kde byl testován u nemocných se ztrátou kostní hmoty na základě protinádorové léčby u nádorů prsu a prostaty, pro prevenci kostních příhod u generalizovaného mnohočetného myelomu a mnohých solidních nádorů., Denosumab is a fully human monoclonal antibody that specifically attacks the RANKL as the key osteoclast regulator. To date, denosumab has been used to treat around 19,000 patients in various indications, with more than 11,000 having been treated in clinical trials of oncological patients where it was tested in those with bone loss due to prostate and breast cancer therapies, for prevention of bone events in generalized multiple myeloma and many solid tumours., Jindřich Fínek, and Literatura