Cíl: Otoskleróza je autozomálne dominantné ochorenie s variabilnou penetráciou a expresiou, charakterizované dystrofiou enchondrálnej vrstvy kostného puzdra labyrintu. Ochorenie sa typicky manifestuje prevodovou poruchou sluchu za celistvou blankou bubienka, ale môže sa manifestovať aj percepčnou alebo zmiešanou poruchou sluchu. Metódy a výsledky: Otosklerózu rozdeľujeme na dve základné formy, fenestrálnu a retrofenestrálnu (kochleárnu). Diagnóza otosklerózy sa stanoví na základe anamnézy (rodinná anamnéza), spektra audiologických vyšetrení a zobrazovacími metódami. Dominantné postavenie v zobrazení má HRCT spánkových kostí. HRCT pomáha potvrdiť diagnózu otosklerózy, vylúčiť iné príčiny prevodovej poruchy sluchu za celistvou blankou bubienka a určiť rozsah postihnutia labyrintu. Záver: Predmetom skúmania je vzťah rozsahu postihnutia labyrintu a stavu sluchu pr, Aim: Otosclerosis is an autosomal dominant disease with variable penetrance and expression. It is characterized by dystrophy of enchondral layer of otic capsule. Otosclerosis typically presents with conductive hearing loss and intact tympanic membrane. Sensorineural or mixed hearing loss may be present in some cases. Methods and results: Otosclerosis is categorized into two major groups, fenestral and retrofenestral (cochlear). The diagnosis of otosclerosis is based on history, series of audiologic tests and imaging modalities. HRCT is imaging modality of choice. HRCT helps to establish diagnosis of otosclerosis, excludes other cause of conductive hearing loss with intact tympanic membrane and allows grading of otosclerosis. Conclusion: The size and localisation of otosclerotic labyrinth impairment imaged by HRCT in corelation with level of hearing in diagnosis is the aim of this study., Katarína Sláviková, Zuzana Líšková, Miroslav Malik, Zuzana Kabátová, Milan Profant, and Literatura