Cíl: Autoři prezentují výsledky operační léčby tumorů periferních nervů. Operační výkony byly provedeny na Neurochirurgické klinice LF MU a FN Brno v letech 2003–2013. Ve sdělení je prezentován současný přehled histologické klasifikace a její vliv na možnosti chirurgické léčby. Součástí práce je i kazuistika dokumentující operační postup u raritního objemného tumoru n. ischiadicus v hloubce hýžďové krajiny. Soubor a metodika: Operační revizi podstoupilo celkem 24 pacientů, z toho 13 mužů a 11 žen. Průměrný věk pacientů v souboru byl 46,5 roku (min. 22, max. 74 let). Výkony byly provedeny standardní mikrochirurgickou operační technikou, od roku 2007 s užitím peroperační elektrofyziologické monitorace. Retrospektivní analýzou je soubor definován dle postiženého nervu, rozsahu resekce a histologické klasifikace. Je zhodnocen výsledný pooperační neurologický stav. Výsledky: Nejčastěji postiženým periferním nervem byl n. tibialis. V souladu s literárními zdroji se histologicky nejčastěji jednalo o benigní schwannom, a to celkem ve 20 případech. Jednou šlo o neurofibrom, jednou o intraneurální ganglionovou cystu, jedenkrát byla histologie uzavřena jako raritní extraoseální Ewingův sarkom a u jednoho pacienta byl tumor způsoben chronickým zánětlivým procesem. Závěr: V našem souboru bylo dosaženo totální resekce u všech operovaných pacientů, kromě jednoho pacienta. U něj byla provedena pouze revize s otevřenou biopsií. U pacienta s maligním Ewingovým sarkomem byla nutná kompletní rozšířená resekce postižených nervů s příslušným totálním motorickým a senzitivním deficitem. Ve dvou dalších případech došlo po operaci ke zhoršení neurologického stavu, jednou se jednalo o lehkou parézu, jednou o trvalou hypestezii. V ostatních případech klinické obtíže prakticky vymizely., Aim: The authors present surgical treatment results of peripheral nerve tumors. All the surgical procedures were performed between 2003 and 2013 at the Department of Neurosurgery, The University Hospital Brno. The paper provides an overview of current histological classification and its impact on surgical treatment. The paper also includes a case report describing a surgical procedure used for a rare, bulky tumor of the sciatic nerve in the depth of the gluteal region. Methods: In total, 24 patients, 13 men and 11 women, underwent surgical revision. The mean age of the group was 46.5 years (min. 22, max. 74 years). All the surgical procedures were completed using standard microsurgical tools. Perioperative electrophysiological monitoring has been used since 2007. A retrospective analysis according to the localization of the affected nerve, extent of resection and histological classification of the tumor was performed and the final outcome in terms of neurological status was evaluated in the study group. Results: A tumor of the tibial nerve was the most frequent target of the surgery in our study group. Benign schwannoma was the most common tumor in our study group (20 cases) and this is in accordance with previously published data. Other tumors were classified as neurofibroma (one case) and intraneural ganglion cyst (one case). Histology confirmed the presence of a rare extraosseous Ewing’s sarcoma in one case. Finally, one patient suffered from chronic inflammation. Conclusion: In our study group, total resection was performed in all patients except one. Revision with open biopsy was performed in a patient with nerve inflammation. Complete extended resection of the affected nerves was necessary in a patient with malignant Ewing’s sarcoma. This resulted in total motor and sensitive deficit of the corresponding area. Neurological status has also worsened after the surgery in two other cases, one had light paresis and the other had permanent hypoesthesia. The clinical symptoms disappeared after surgery in all other cases. Key words: tumor of the peripheral nerve – sciatic nerve schwannoma – neurofibromatosis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and M. Sova, E. Neuman, V. Vybíhal, P. Fadrus, A. Šprláková, L. Křen
Cíl studie: Hlavním cílem studie bylo srovnat výsledky stanovení presepsinu s výsledky rutinně používané metody ke stanovení prokalcitoninu (PCT) u pacientů v septickém stavu, na jednotlivých kazuistikách pak popsat diagnostický a prognostic - ký význam presepsinu vedle PCT a jejich případné shodné či odlišné vlastnosti. Materiál a metody: Ze skupiny 70 pacientů, kteří se v daném období léčili ve FN Brno s diagnózou sepse, bylo vybráno 31 jedinců, u kterých byl delší dobu monitorován prokalcitonin a CRP. U těchto pacientů jsme stanovili presepsin. Při vyhod - nocení studie byla srovnávána skupina pacientů, kteří sepsi přežili (23 pacientů), se skupinou zemřelých (8 pacientů). Čtyři kazuistiky byly popsány detailně. K analýze presepsinu byla využita chemiluminiscenční enzymoimunoanalytická metoda na analyzátoru PATHFAST od firmy Mitsubishi Chemical. Výsledky: U vybraného souboru byly srovnány koncentrace presepsinu, prokalcitoninu a CRP mezi skupinou přeživších pacientů a těch, kteří zemřeli. K hodnocení výsledků byly použity koncentrace presepsinu, PCT a CRP při příjmu či v době stanovení diagnózy sepse, při ukončení monitorování sepse a v době dosažení maximálních hodnot sledovaných parame - trů. Statisticky významný rozdíl mezi skupinou zemřelých a uzdravených byl zaznamenán u parametrů získaných při příjmu a v době ukončení monitorování sepse, a to jak u presepsinu (P=0,023 resp. P=0,002), tak u prokalcitoninu (P=0,021 resp. P=0,0003). Na vybraných kazuistikách je vidět, že při špatné prognóze zůstává presepsin na rozdíl od prokalcitoninu vyso - ký. Závěr: Presepsin je podobně jako PCT vhodný marker pro diagnostiku, monitorování i prognózu sepse. Dle našich výsledků potvrzených nejnovějšími literárními údaji se dokonce jeví jako lepší prognostický marker než prokalcitonin, Objective: To compare the results of presepsin determination with the results of the routinely used method of procalcitonin (PCT) determination on patients with sepsis. We use individual casuistries to describe the diagnostic significance of prese - psin compared with PCT and their identical and different properties. Material and Methods: From the original cohort of patients treated for sepsis in University Hospital Brno, 31 individuals with long-term monitoring of procalcitonin and CRP sepsis markers were selected, and measured simultaneously for presepsin. The patients were further divided into two groups - 23 survivors and 8 non-survivors. Four casuistries are described in detail.Analysis of presepsin was carried out using chemiluminescent enzyme immunoassay on the fully automated POCT instrument PATHFAST from Mitsubishi Chemical. Results: The concentration of presepsin and PCT was compared between survivors and non-survivors. The evaluation of the results was based on samples from the first day after admission or development of sepsis, the day when the para - meters reached the maximum value, and the date when monitoring of the septic condition was terminated (termination of hospitalization, exitus). A statistically significant difference between both groups was found at admission and at the end of sepsis monitoring for both presepsin (P=0.023 resp. P=0.002) and PCT (P=0.021 resp. P=0.0003). The given casuistries demonstrate that presepsin stays high in cases with a bad prognosis when compared to PCT. Conclusions: Like PCT, presepsin is a suitable marker for diagnosis, monitoring and prognosis of sepsis. Our results and findings in the latest literature even indicate that presepsin is superior to procalcitonin as a prognostic marker of sepsis., Beňovská M., Bučková D., Petříková D., Stašek J., Gottwaldová J., and Literatura
Hormonálně dependentní karcinom prsu je heterogenní onemocnění z pohledu molekulárního i klinického. Riziko relapsu časného karcinomu prsu léčeného adjuvantní hormonální terapií kolísá. Prediktivní markery pro volbu chemoterapie (CHT) u obecně příznivého nádoru s pozitivitou estrogenových receptorů (ER) a bez exprese receptoru pro epidermální růstový faktor HER2 (ER+/HER2-) jsou nedostatečné a vedou k indikaci CHT tam, kde nemůže mít efekt. To dokládá i molekulární klasifikace, která ukazuje, že hormonálně dependentní karcinom prsu není uniformní entitou, ale skupina nádorů s odlišnými vlastnostmi, které vyžadují individuální přístup v indikaci adjuvantní terapie. Oncotype DX je multigenová esej (MGA) s prognostickým i prediktivním významem. Na základě studií s více než pěti tisíci pacientkami s ER+/HER2- časným karcinomem prsu s průkaznou úrovní evidence, dosáhlo jeho použití klinické praxe. Test je v ČR (onkologických centrech) dostupný od ledna 2014 pro indikovanou skupinu nemocných. První zkušenosti s tímto vyšetřením jsou velmi dobré. Na onkologické klinice VFN a 1.LF UK v Praze bylo dosud vyšetřeno přes 20 pacientek., Hormonal dependent breast cancer is a heterogeneous disease from a molecular and clinical perspective. The relapse risk of early breast cancer patients treated with adjuvant hormonal therapy varies. Validated predictive markers concerning adjuvant cytotoxic treatment are still lacking in ER+/HER2- breast cancer, which has a good prognosis in general. This can lead to the inefficient chemotherapy indication. Molecular classification of breast cancer reports evidence about the heterogeneity of hormonal dependent breast cancer and its stratification to different groups with different characteristics. Oncotype DX is a multigene assay with a prognostic and predictive impact. On behalf of evidence with more than 5000 patients the test obtain clinical practice. For indicated group of patients is the test available in oncology centres from January 2014 in the Czech Republic. First experiences with this examination are very good. There were examined more than 20 breast cancer patients in oncology clinic in General University Hospital and First Faculty of Medicine Charles University in Prague., Zuzana Ušiaková, Luboš Petruželka, and Literatura
Úvod: Systémový lupus erythematodes (SLE) je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované multisystémovým postižením. Cílem naší studie bylo ozřejmit výskyt snížených hodnot koncentrací imunoglobulinů (s-Ig) v séru v populaci nemocných se SLE. V retrospektivní studii bylo zhodnoceno 799 výsledků vyšetření s-Ig získaných od 157 nemocných splňujících revidovaná klasifikační kritéria. Výsledky: Sérová koncentrace imunoglobulinů nižší než dolní hranice normy byla zjištěna celkem u 29 ze 157 nemocných (18,5 %). Nejčetnější byl výskyt izolovaného snížení IgG 12 ze 157 (7,6 %), 2 nemocné naplňovaly kritéria selektivního deficitu IgA a v jednom případě se jednalo o vzácnou koincidenci s běžnou variabilní imunodeficiencí (common variable immunodeficiency – CVID). Článek podrobněji prezentuje 2 případy nemocných se SLE komplikované těžkou hypogamaglobulinemií a infekcemi vyžadujícími dlouhodobou substituční léčbu imunoglobuliny. V prvním případě se jedná o vysoce pravděpodobný případ běžné variabilní imunodeficience a v případě druhém pak o léky indukovanou hypogamaglobulinemii. Tato žena s anamnézou maligního lymfomu a současným závažným multiorgánovým postižením při SLE byla léčena rituximabem po selhání konvenční léčby. Závěr: S protilátkovými deficiencemi se můžeme setkat i u nemocných se SLE. Opakované měření sérové koncentrace imunoglobulinů by mělo být součástí rutinního sledování těchto nemocných. Na možnost CVID bychom měli myslet v případě opakujících se sinopulmonárních infekcí, zejména v kombinaci s absencí aktivity SLE. Léčba rituximabem může vést i u nemocných se SLE k dlouhodobé supresi B-lymfocytů s rozvojem sekundárního protilátkového deficitu, který v některých případech vyžaduje substituční léčbu imunoglobuliny., Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune multisystem disease. The aim of our study was to clarify the frequency of decreased serum immunoglobulin levels in SLE patients. There were evaluated 799 results of serum immunoglobulin levels gained from 157 patients fulfilling revised ACR criteria in the retrospective study. Results: The immunoglobulin levels under the normal range were found in 29/157 (18.5 %) patients. The most frequent was isolated reduction of IgG 12/157 (7.6 %), two persons fulfilled criteria for selective IgA deficiency, and one case possible diagnosis of common variable immunodeficiency (CVID). Additionally we report two cases of SLE patients complicated by severe hypogammaglobulinaemia and infectious complications with necessity of long-term immunoglobulin substitution therapy. The diagnosis of CVID is highly probable in the first case. The second case presents sever drug-induced hypogammaglobulinaemia. This female with lymphoma history and multiorgan impairment due to acute SLE was treated with rituximab after convention therapy failure. Conclusion: Humoral immunodeficiency may occur in SLE patients. The monitoring of serum immunoglobulin levels could be a routine in these patients. The CVID diagnosis is possible in patients suffering from recurrent sinopulmonary infections, especially in combination with absence of lupus activity. Rituximab therapy could cause long-term suppression of B lymphocytes with secondary humoral deficiency requiring immunoglobulin substitution therapy., and Pavlína Králíčková, Eva Malá, Doris Vokurková, Ondřej Souček, Irena Krčmová, Zbyněk Hrnčíř
Ledvinné angiomyolipomy (AML) jsou mezenchymové benigní tumory, řadí se mezi hamartomy mohou se vyskytovat osamoceně nebo se sdružují s komplexem tuberózní sklerózy (TSC). Pacienti s AML mají riziko vzniku spontánního, v některých případech až život ohrožujícího krvácení. V tomto sdělení jsou popsány tři případy spontánního krvácení AML: první u 69leté pacientky s prokázanou angiomyolipomatosou ledvin oboustranně, druhý u 60leté pacientky s dlouhodobě sledovaným solitárním AML a třetí u mladého 28letého pacienta s diagnózou tuberózní sklerózy., Renal angiomyolipoma is the mesenchymal benign tumor which belongs to the group of hammartomas. It can occur sporadically or in association with tuberous sclerosis complex. The possible morbidity associated with angiomyolipoma is spontaneous life-threatening haemorrhage. In this report we describe three AML cases. The first one, 69-years old female with diagnosis angiomy-olipomatosis in both kidneys. The second one, 60-years old female with long time followed-up sporadic AML. The third one, young 28-years old male with tuberous sclerosis., Marta Kinštová, Jiří Froněk, Zuzana Ryznarová, and Literatura
Protinádorová farmakoterapie je vedena dominantně parenterální formou, a proto je volba adekvátního žilního vstupu v onkologii zásadním tématem, nabývajícím na významu s rozšiřováním možností druhů žilních katétrů, které jsou k dispozici. Periferní žilní systém je navíc v některých případech při dlouhodobé léčbě výrazně zatěžován, neboť celá řada látek má nevyhovující vlastnosti pro periferní aplikaci – hlavně pH, osmolalitu a chemickou strukturu. Permanentní centrální venózní vstup nabízí šetření periferního žilního systému, je prevencí paravazace a lze jej využívat ve většině případů k odběrům krve. Kromě portů a tunelizovaných centrálních kanyl zažívá renesanci inzerce periferně implantovaných centrálních katétrů (PICC), které splňují kritéria permanentního centrálního vstupu. Uvádíme indikační kritéria pro implantaci jednotlivých druhů vstupů s přihlédnutím k vlastnostem pacienta, charakteru a délce podávané léčby. V rámci Společnosti pro porty a permanentní katétry jsme definovali několik oblastí onkologické péče, kdy můžeme preferovat inzerci PICC před ostatními druhy žilních katetrů., The choice of adequate venous access device is a key issue in oncology since anticancer drug therapy is administered via the parenteral route predominantly. An increasing importance of this topic has been observed with the expansion of various types of venous catheters available. In some cases, long-term therapy places a heavy burden on the peripheral venous system because many substances have unsatisfactory properties for peripheral administration – mainly the pH, osmolality and chemical structure. A long-term central venous access device offers a way to spare the peripheral venous system, prevents extravasation, and can be used for blood sampling in most cases. In addition to ports and tunneled venous access devices, there is a renaissance in insertion of peripherally inserted central catheters (PICCs) that meet the criteria for a permanent central venous access device. The indication criteria for the insertion of various kinds of devices are presented, taking into account the patient characteristics as well as the type and duration of the treatment administered. As part of the Society for Ports and Permanent Catheters activities, several areas of oncology care have been defined where the insertion of PICCs is preferred to other types of venous catheters., Viktor Maňásek, and Literatura