Denosumab is a human monoclonal antibody representing a novel therapy of osteoporosis. Contrary to always other antiosteoporotic drugs, it is not contraindicated in advanced chronic kidney disease, as its pharmacokinetic does not differ from patients with normal kidney function. However, published case reports in chronic kidney disease (CKD) patients stopped the therapy after single dose because of hypocalcemia. We present a case of successful treatment of osteoporosis in a young hemodialysis patient with repeated denosumab doses. and Sylvie Dusilová Sulková, Jiří Horáček, Roman Šafránek, Petr Gorun, Ondřej Viklický, Vladimír Palička
Juxtapapilární divertikl duodena je literárně uváděn jako možná příčina řady pankreatobiliárních onemocnění. Etiologická souvislost však často není považována za jednoznačnou a v reálné klinické praxi bývá možná role divertiklu podceňována, až popírána. Tento článek na základě kazuistiky a přehledu literatury na tuto problematiku poukazuje. Za klinicky významnou známku možného podílu divertiklu na potížích lze považovat vyplnění lumen divertiklu bezoárem. Tento nález by, po vyloučení jiných příčin, měl vést ke zvažování etiologické souvislosti divertiklu s pankreatobiliárními potížemi. Řešení představují endoskopická papilosfinkterotomie jako metoda první volby a chirurgický výkon (divertikulektomie, biliodigestivní spojka či kombinace) v případě recidiv potíží a selhání méně invazivního postupu., Juxtapapillary duodenal diverticula are reported as a potential cause of many pancreatobiliary diseases. However, data concerning this association is inconsistent and the role of the diverticulum is often underestimated or even denied in clinical practice. This case report and literature review is aimed at pointing out this problem. Obstruction of the diverticulum with a food bezoar can be considered as an important clinical clue of the etiological role of the diverticulum in pancreatobiliary disease development. Endoscopic sphincterotomy is considered to be the treatment of the first choice, with surgery (diverticulectomy and/or biliodigestive anastomosis) reserved for cases where the minimally invasive approach fails., and J. Trna, I. Penka, B. Buliková, V. Zbořil, I. Novotný
Low-grade myofibroblastic sarcoma (LGMS) is a very rare, atypical myofibroblastic tumor with fibromatosis-like features with predilection mostly in head and neck region. LGMS occurs primarily in adult patients with a slight male predominance. Only few cases of LGMS affecting the larynx have been reported in literature to this date. We describe a case of low-grade myofibroblastic sarcoma of the larynx in a 40-year-old male patient. The clinicopathological characteristics, immunohistochemical findings and treatment are discussed. and P. Kordač, D. H. Nikolov, K. Smatanová, D. Kalfeřt
Popisujeme případ multicentrické formy Castlemanovy choroby, s generalizovanou lymfadenopatií a splenomegalií, provázenou typickými B symptomy – úbytek hmotnosti 15 kg, horečky neinfekčního původu, noční pocení, symptomy anémie. Histologické vyšetření uzlin s nejvyšší akumulací fluorodeoxyglukózy, odebrané torakoskopicky z mediastina, prokázalo plazmocelulární typ Castlemanovy choroby. Vyšetření HIV a lidského herpesviru 8 (HHV-8) bylo negativní. Stanovení diagnózy nemoci předcházely 3 recidivy herpes zosteru, což svědčilo o alteraci imunity. Léčba byla zahájena kombinací talidomidu, dexametazonu a cyklofosfamidu. Po 2 měsících léčby nebyla zřetelná léčebná odpověď a pacient tuto léčbu špatně toleroval. Proto byl tento způsob léčby ukončen. Pro léčbu 2. linie byla zvolena léčba R-CHOP (Mabthera – rituximab, cyklofosfamid, adriamycin, vinkristin a prednison. V průběhu 2 cyklů této léčby se zmenšila lymfadenopatie a splenomegalie, ale léčbu provázely závažné infekční komplikace. Proto dále pokračovala pouze monoterapie přípravkem Mabthera v dávce 375 mg/m2 v 28denních intervalech. Tato léčba se ukázala jako účinná a dobře tolerovaná. Při kontrolním PET-CT vyšetření vymizela lymfadenopatie a splenomegalie a normalizovala se akumulace fluorodeoxyglukózy. Mabthera v monoterapii se v tomto případě ukázala jako účinný a velmi dobře tolerovaný lék. Pro multicentrickou formu Castlemanovy nemoci existuje v současnosti více účinných léčebných alternativ: léčba rituximabem v monoterapii či v kombinaci, léčba imunomodulačními léky (talidomid nebo lenalidomid), léčba protilátkami proti interleukinu 6 (siltuximab) nebo proti jeho receptoru (tocilizumab). V případně neúčinnosti jedné léčebné alternativy je nutné otestovat další alternativu. V tomto případně nebyla úspěšná léčba založená na talidomidu, zatímco léčba založená na přípravku Mabthera dosáhla vymizení projevů nemoci., We describe a case of multicentric Castleman disease with generalized lymphadenopathy and splenomegaly, accompanied by typical B symptoms - loss of 15 kg, fever of non-infectious origin, night sweats, symptoms of anemia. Histological examination of the nodes with the highest accumulation of fluorodeoxyglucose, taken from mediastinum by thoracoscopy, revealed plasmocellular type of Castleman disease. Tests for HIV and human herpesvirus 8 (HHV-8) were negative. Three recurrences of herpes zoster indicating an alteration of immunity preceded the diagnosis of disease. Treatment was initiated with combination of thalidomide, dexamethasone, and cyclophosphamide. The response after 2 months therapy was not clear and patient doesn´t tolerated the therapy well. Therefore, this treatment was terminated and R-CHOP (Mabthera - rituximab, cyclophosphamide, adriamycin, vincristine, and prednisone) was selected as a second-line therapy. Lymphadenopathy and splenomegaly were reduced during the 2 cycles of treatment, however, serious infectious complications accompanied the therapy. Therefore, only use of Mabthera monotherapy 375 mg /m2 was administered in 28-day intervals. This treatment has shown efficacy and tolerability. PET-CT scan has demonstrated disappearance of lymphadenopathy and splenomegaly, in addition, normalized accumulation of fluorodeoxyglucose. Monotherapy with Mabthera has proved to be effective and well tolerated drug in this case. Currently, there are more effective therapeutic alternatives in multicentric Castleman disease: treatment with monotherapy of rituximab or in combination therapy with immunomodulatory drugs (thalidomide or lenalidomide, treatment with anti-IL-6 (siltuximab) or against its receptor (tocilizumab). In the case of ineffectiveness of one treatment option must be tested other alternative. In this case the therapy based on thalidomide wasn´t successful, whereas the treatment with Mabthera has achieved disappearance of disease symptoms., and Zdeněk Adam, Petr Szturz, Renata Koukalová, Zdeněk Řehák, Luděk Pour, Marta Krejčí, Lenka Šmardová, Michal Eid, Pavlína Volfová, Zdeňka Čermáková, Leoš Křen, Filip Sokol, Ivo Hanke, Eva Michalková, Zdeněk Král, Jiří Mayer