Hlavní příčiny morbidity a mortality u polycythemie vera (PV) a esenciální trombocytemie (ET) jsou trombóza a krvácení, progrese do myelofibrózy a přechod do akutní leukemie. Myelosupresivní léčba, především pak hydroxyurea, sice může četnost cévních komplikací omezit, ale u tohoto přípravku existují jisté obavy stran zvýšeného výskytu leukemické transformace. Léčba těchto poruch proto představuje náročný problém a abychom se vyhnuli neadekvátní expozici cytotoxickým léčivům na straně jedné či suboptimální léčbě na straně druhé, měli bychom dodržovat „risk-oriented” léčebnou strategii. Mezi známé rizikové faktory kardiovaskulárních příhod patří vyšší věk a předchozí trombóza, zatímco vliv nových biologických faktorů včetně leukocytózy a mutačního statutu, popř. mutační zátěže JAK2V617F je předmětem bádání. Nízkorizikoví pacienti s PV by měli být léčeni pouze flebotomií a aspirinem, zatímco vysoce rizikoví pacienti by měli rovněž podstoupit cytotoxickou léčbu. Co se týká léčby ET, u nízkorizikových pacientů jednoznačné indikace pro intervenci neexistují, nicméně vysoce rizikoví pacienti by měli podstoupit chemoterapii. U vybraných pacientů včetně pacientů s rezistencí nebo intolerancí na hydroxyureu se mohou uplatnit i jiné léčebné možnosti, jako např. interferon alfa či anagrelid., Major causes of morbidity and mortality in polycythemia vera (PV) and essential thrombocythemia (ET) are represented by thrombosis and bleeding, progression to myelofibrosis and transformation to acute leukemia. Myelosuppressive therapy, preferentially with hydroxyurea, can reduce the rate of vascular complications, but there is some concern about an increased rate of leukemic transformation with this agent. Therefore, the management of these disorders poses a significant challenge, and a risk-oriented therapeutic approach should be followed to avoid inappropriate exposure to cytotoxic drugs on one side or suboptimal treatment on the other. Established risk factors for cardiovascular events are represented by older age and previous thrombosis, while the impact of novel biological factors, including leukocytosis and JAK2V617F mutational status and/or mutational burden, is under investigation. Low-risk PV patients should be managed only with phlebotomy and aspirin, while high-risk patients should also receive cytotoxic therapy. Regarding the management of ET, there is no clear indication for intervention in low-risk patients, while high-risk patients should be managed with chemotherapy. Other therapeutic options, such as interferon alpha or anagrelide, may find place in selected patients including those who are resistant/intolerant to hydroxyurea., Tiziano Barbui, and Literatura 37
Tato práce pojednává o některých klíčových aspektech diagnostických kritérií pro MPN podle klasifikace Světové zdravotnické organizace (WHO) z roku 2008, přičemž většina poznámek se omezuje na onemocnění polycythaemia vera (PV). Při analýze hlavních kritérií poznamenáváme, že existují pacienti s PV, jejichž erytrocytóza může být dokumentována pouze měřením objemu erytrocytární masy a nikoli měřením koncentrace hemoglobinu nebo hematokritu. Probíráme reprodukovatelnost histopatologie pro diagnostiku různých stadií MPN, existenci normálních hladin EPO u pacientů s PV, specifitu růstu endogenních erytroidních kolonií (EEC) pro diagnózu PV a naše současné znalosti týkající se cytogenetiky a molekulární biologie PV a jiných MPN a jejich patofyziologie. Rovněž analyzujeme různé prognostické ukazatele morbidity (trombóza) a mortality u PV – vysokou hladinu hematokritu, leukocytózu a procentuální zastoupení buněk s mutací JAK2V617F. V případě esenciální trombocytemie (ET) komentujeme rozlišení pravé ET a “časné PMF”. V závěru stručně shrnujeme obecně přijímaná doporučení European LeukemiaNet (ELN) pro léčbu Ph-negativní MPN na základě nové stratifikace rizika, na důkazech založené riziko kancerogeneze u hydroxyurey a racionální doporučení pro výběr konkrétních léků., In this paper, we discuss some critical parts of the World Health Organization (WHO) 2008 criteria for classification of MPNs classification, with most of the remarks limited to polycythemia vera (PV). When analyzing the major criteria, we note that there are PV patients whose erythrocytosis can only be documented by red cell mass measurements and not by hemoglobin concentration or hematocrit measurements. We discuss the reproducibility of histopathology for the diagnosis of different stages of MPNs, the existence of normal EPO levels in PV patients, the specificity of Endogenous erythroid colony (EEC) growth for PV diagnosis and our current knowledge of the cytogenetics and molecular biology of PV and other MPNs and their pathophysiology. We also analyze various prognostic morbidity (thrombosis) and mortality markers in PV – high hematocrit level, leukocytosis and percentage of cells with the JAK2V617F mutation. In essential thrombocythemia (ET), we comment on the distinction of true ET and “early PMF”. At the end, we briefly summarize the generally accepted new risk stratification European Leukemia Network (ELN) treatment recommendations for Ph-negative MPNs, evidence-based risk of carcinogenesis for hydroxyurea and rational recommendations for the selection of individual drugs., Karel Indrak, Josef Prchal, and Literatura 31
Comparative assessment of clinical efficiency of omeprazole and rabeprazole in treating gastroesophageal reflux disease (GERD). 65 patients with a verified diagnosis GERD were examined. Comparative clinical investigations of using of omeprazole and rabeprazole have revealed effectiveness of both drugs in the therapy of GERD. However, rabeprazole showed antisecretory action in the earlier periods, providing stable clinical remission of GERD and early scarring of erosive lesions of the esophageal mucosa, compared with omeprazole., Mirvasit Karimov, Abdujabar Akhmatkhodjaev, and Literatura
Pankreatoduodenektomie (PD) je výkonem volby v léčbě resekabilních periampulárních a pankreatických karcinomů a u některých pacientů s chronickou pankreatitidou. PD je jedním z nejnáročnějších GI/ HPB chirurgických výkonů, který zahrnuje resekci několika orgánů a rekonstrukci s několika anastomózami. Přestože mortalita se snížila na méně než 5 %, morbidita je neustále vysoká. Pacienti podstupující PD jsou většinou starší s přidruženými komorbiditami– všeobecné komplikace po takto náročném výkonu, např. ranné, hrudní, kardiální a venózní trombembolické jsou časté. Hlavní peroperační morbiditou PD je krvácení, které může být z vícero míst, jako například z lůžka žlučníku, choledochálních žil, gastrokolického trunku, pankreatoduodenálních žil, jejunálních žil, uncinátních žil a z resekované plochy pankreatu. Při preparaci ductus choledochus může dojít k poranění aberantní arteria hepatica dextra (z arteria mesenterica superior). Pankreatický únik je definován jako přítomnost tekutiny bohaté na amylázu (>3x sérová amyláza) ve drénech po dobu delší než 3 dny. Rozděluje se na typy A (bez klinického dopadu), B (perzistující, infikovaná) a C (systémová sepse, reoperace). Vyšetřením volby je počítačová tomografie; lokalizovaná kolekce se může perkutánně zadrénovat. Velký únik si vyžaduje revizi s provedením laváže a drenáže; neměla by se pokoušet korekce či předělání anastomózy. Měkký pankreas a nedilatovaný vývod jsou dva nejdůležitější rizikové faktory pro únik z pankreatické anastomózy; role oktreotidu v prevenci úniku je diskutabilní. Předoperační drenáž žlučových cest použitím endoskopicky zavedeného stentu může snížit krvácivé komplikace regulací koagulopatie, ale zvyšuje riziko infekčních komplikací. Pooperační krvácení může být časné nebo pozdní a intraluminální nebo intraabdominální. Časné intraabdominální krvácení má chirurgickou příčinu – buď jde o uvolněnou ligaturu např. z gastroduodenální arterie, nebo jedné z žil, nebo pankreatoduodenálního lůžka; měla by se provést revize a ošetření krvácení pokud je závažné. Časné intraluminální krvácení bývá z jedné z anastomóz- nejčastěji pankreatické. UGIE vylučuje krvácení z gastroduodenální anastomózy (pokud se vyskytne, lze řešit endoskopicky). Krvácení z pankreatického pahýlu se řeší reoperací − snesením přední vrstvy anastomózy nebo provedením jejunotomie. Pozdní intraabdominální krvácení bývá z pseudoaneuryzmatu tepny, obvykle gastroduodenální, způsobeného erozí abscesem sekundárně z úniku; léčbou volby je angioembolizace. Pozdní intraluminální krvácení bývá způsobené stresovým vředem při systémové sepsi, většinou sekundárně po úniku a intraabdominální sepsi. Opožděné vyprazdňování žaludku a akutní pankreatitida jsou dalšími častými komplikacemi. Reoperace po PD jsou četné, nejčastější příčinou je krvácení, poté únik; mortalita po revizi je vysoká. Mezi dlouhodobé komplikace patří stenóza anastomózy (PJ/ HJ), endokrinní a exokrinní nedostatečnost, neschopnost přibrat na váze a špatná kvalita života. Klíčová slova: pankreatoduodenektomie – komplikace, Pancreato-duodenectomy (PD) is the procedure of choice for management of resectable periampullary and pancreatic cancers and some patients with chronic pancreatitis. PD is one of the most major GI/ HPB surgical procedures performed involving resection of multiple organs and reconstruction with multiple anastomoses. While mortality of PD has been brought down to less than 5% morbidity still remains high. Patients undergoing PD are usually elderly with comorbidities – general complications of a major operation e.g. wound, chest, cardiac and venous thrombo-embolism, are common. The major intra-operative morbidity of PD is bleeding which can be from multiple sites viz. gall bladder bed, choledochal veins, gastro-colic trunk, pancreato-duodenal veins, jejunal veins, uncinate veins and cut surface of pancreas. An aberrant right hepatic artery (from the superior mesenteric artery) can be injured while dissecting the common bile duct. Pancreatic leak is defined as presence of amylase rich (>3x serum amylase) fluid in drain beyond 3 days. It is graded as A (no clinical impact), B (persists, infected) or C (systemic sepsis, reoperation). Investigation of choice is computed tomography; a localized collection can be drained percutaneously. Major leak requires reexploration at which lavage and drainage should be performed; no attempt should be made to repair or redo the anastomosis. Soft pancreas and undilated duct are the two most important risk factors for pancreatic anastomotic leak; role of octreotide to prevent the leak is debatable. Preoperative biliary drainage in the form of endoscopic stenting may reduce bleeding complications by controlling coagulopathy but increases the risk of infective complications. Postoperative bleed can be early or delayed and intra-luminal or intra-abdominal. Early intra-abdominal bleed is surgical – either a slipped ligature e.g. of the gastro-duodenal artery or one of the veins or from the pancreato-duodenal bed; reexploration should be done to control it if it is severe. Early intra-luminal bleed is from one of the anastomoses – commonest being the pancreatic. UGIE rules out bleed from the gastro/duodenal anastomosis (which if present, can be controlled endoscopically). Control of pancreatic stump bleed requires reoperation - taking down anterior layer of the anastomosis or a jejunotomy. Delayed intra-abdominal bleed is from a pseudo-aneurysm of an artery, usually gastro-duodenal caused by erosion by an abscess secondary to a leak; treatment of choice is angio-embolization. Delayed intra-luminal bleed is because of stress ulcers caused by systemic sepsis usually secondary to a leak and intra-abdominal sepsis. Other common complications include delayed gastric emptying and acute pancreatitis. Reoperations after PD are frequent – commonest cause is bleed, followed by leak; mortality of reexploration is high. Long term complications include anastomotic (PJ/ HJ) stricture, endocrine and exocrine insufficiency and inability to regain weight and poor quality of life. Key words: pancreato-duodenectomy − complications, and V. K. Kapoor
This article presents results of using proton therapy after operation of patient with brain meningioma. After operation brain meningiomas is known to not rarely recur due to certain localization and growth of tumor into main cerebral vessels, nerves and other main brain structures. This creates certain difficulties in operative access and surgical intervention, i.e. tumor resection. Proton therapy sharply reduces complications and improves the quality of life of patients., Jamshidjon Alimov, Rustamjon Alimov, and Literatura
Concha bullosa (CB) is among the most common anatomic variations of sinonasal anatomy. Although usually asymptomatic, CB can occasionally cause nasal obstruction or headache. Obstructions within the mucociliary transport system can develop into a mucocele or mucopyocele. A 48-year-old female, with a history of progressive headache and nasal obstruction, was referred to our department. Paranasal sinus tomography revealed a nasal mass in the left nasal cavity resembling a mucopyocele in the middle turbinate. Under general anesthesia, the purulent material was aspirated, and the lateral part of the left turbinate was resected. Mucopyoceles are common within the paranasal sinuses, but uncommon with CB; thus, they should be considered in patients with a large hyperemic nasal mass. and K. Sari, Z. K. Gencer, Y. Kantekin
The target of research was the implementation of the comparative analysis of conservative therapy of preparation of basic therapy and also new methods of treatment (anticytokine therapy). Appointment of salofalk in twos tablets (0, 5) 34 times a day per os, and also 2,0 gr in the form of a rectal enema unitary for a period of seven days, then had transferd the patients to reception 2,0 gr salofalk per os, allowed to achieve substantial improvement patients cliniclaboratory and endoscopic symptoms with a heavy intensification of ulcer colitis variation, providing full cliniclabaratory remissions achievements of disease at 8 (34 %) patients. In the Minister of the Uzbek Public Health of the Republican Science Coloproctological Center at 10 patients with the IDI have spent the therapy remicade, 7 of them had NUC and 3 patients had the Crohn's disease. Therefore, all patients no longer than on the first week after introduction of remicade had improvement of a course disease which was expressed in defering stool, extinction or reduction of pathological impurity in excrement and subsidence bellyaches. During colonoscopical inspection, in 1218 weeks after the first infusion at 80% of the patients had observed disappearance of ulcers and erosion. In terms of 6 months of supervision of relapse of disease was not noted. All new directions in treatment of the IDI, apparently, are perspective, but while are proved only theoretically and had no practical development. Unique and enough effective and safe method at the IDI and already has clinical acknowledgement is remicade., Matkarimov S. R., Rustamov A. E., Rahmonov S. T., and Literatura
Východiska: Implementace mezinárodní klasifikace NANDA-I v podmínkách neonatologické péče v ČR. Cíl: Cílem práce bylo validovat diagnostické prvky ošetřovatelských diagnóz 00104 Neefektivní kojení a 0106 Snaha zlepšit kojení vybraným souborem neonatologických sester – expertek a zjistit, které diagnostické prvky považují za hlavní a které za vedlejší. Metody: Pro obsahovou validaci byl využit Fehringův model validity diagnostického obsahu (Diagnostic Content Validity Model). Soubor tvořilo 26 neonatologických sester – expertek. Za expertky byly považovány sestry pracující na neonatologii, které získaly minimálně 4 body dle modifikovaných Fehringových kritérií. Pro posouzení významnosti diagnostických prvků byl použit měřící nástroj obsahující 43 položek (diagnostických prvků) uvedených v klasifikačním systému NANDA-International. Výsledky: U ošetřovatelské diagnózy 00104 Neefektivní kojení za významné určující znaky (vážené skóre vyšší než 0,80) expertky považovaly: kojenec není schopen správně uchopit prs (0,82). Ze souvisejících faktorů dosáhlo váženého skóre vyšší než 0,80 celkem 3 prvky. U ošetřovatelské diagnózy 0106 Snaha zlepšit kojení váženého skóre vyšší než 0,80 nedosáhl žádný prvek. Závěr: Pro posouzení nespokojenosti nebo potíží matky a dítěte při procesu kojení na oddělení šestinedělí považují expertky za významné 4 prvky z 30, týkající se pouze ošetřovatelské diagnózy 00104 Neefektivní kojení., Background: Implementation of the International Classification of NANDA-I in neonatology care in the Czech Republic. Aim: The aim of the study was to validate the diagnostic elements of nursing diagnoses 00104 Ineffective Breastfeeding and 00106 readiness for inhanced breastfeeding selected file by neonatal nurses-experts and determine which diagnostic elements consider as the main, and which the minor are. Methods: For the content of validation was used Fehring diagnostic content of validity model (Diagnostic Content Validity Model). The sample consisted of 26 neonatal nurses-experts. For expert were considered nurses working in neonatology, which received at least 4 points modified by Fehring standard. To assess the significance of diagnostic elements was used measurement instrument containing 43 items (diagnostic elements) listed in the classification system, NANDA-International. Results: At nursing diagnosis 00104 Ineffective Breastfeeding, the main key features (score > 0, 80) experts considered: the infant isn´t unable to correctly to grasp the breast (0, 82). From the related factors achieve score 0, 80 in all 3 elements. At the nursing diagnosis 00106 Effort to improve breastfeeding weighted score of > 0, 80 reached no character. Conclusion: For the assess of dissatisfaction or problems of mother and child at the process of breastfeeding on postpartum department, specialists considered to be significant of 4 members from 30, concerning only to nursing diagnoses 00104 Ineffective breastfeeding., and Jana Chrásková, Mária Boledovičová