Cíl. Posoudit přínos 18F-FDG-PET/CT k volbě léčebné strategie u renálního karcinomu. Metoda. Byla provedena analýza souboru 40 nemocných (28 mužů a 12 žen s průměrným věkem 67,8 let v rozpětí 53-86 let), kteří podstoupili 18F-FDG-PET/CT. U všech nemocných bylo na základě ultrasonografie podezření na lokálně objemný nebo pokročilý renální karcinom. 18F-FDG-PET/CT vyšetření byla provedena protokolem, který zahrnoval dvoufázovou CT angiografii se zachycením ledvin v arteriální a venózní fázi. U nemocných byla porovnána úroveň akumulace 18F-FDG s histologicky stanoveným gradingem a dále byl sledován vývoj onemocnění po dobu 12 měsíců od provedení 18F-FDG-PET/CT. Výsledky. Celková mortalita v souboru byla 45%, nejvyšší úroveň akumulace dosahovaly nádory 4. stupně gradingu (průměrná hodnota SUV 10,4, rozpětí 5-22) , nejvyšší mortalita byla u nádorů s výší akumulace přesahující 10 SUVmax (63, 6%). Nové informace přineslo 18F-FDG-PET/CT ve srovnání s nálezem CT u 87,5%. Závěr: 18F-FDG-PET/CT přispívá k rozhodnutí o terapii, zejména odhalením vzdálené diseminace, ale má potenciál i k odhadu prognózy pomocí stanovení maximálních hod not akumulace 18F-FDG., Aim. To assess the impact of 18F-FDG-PET/ CT on the treatment decision in renal cell carcinoma. Method. The analysis of the sample of 40 patients was made; it consists of 28 males, 12 females, mean age 67.8 years, ranging 53-86 years. All patients underwent 18F-FDG-PET/ CT including two-phase CT-angiography of the kidneys, locally advanced or generalized renal cell carcinoma was suspected in all patients. The level of the 18F-FDG accumulation within the tumor was compared with the histological grading and the development of the disease was surveyed twelve months after 18F-FDG-PET/CT. Results. Overall mortality reached 45%, the highest 18F-FDG accumulation showed tumor of the grade 4 (mean SUV 10.4, ranging 5-22), the highest mortality was present in tumors exceeded the SUVmax value of 10 (mortality 63.6%). New information was brought by 18F-FDG-PET/CT in comparison to CT in 87.5%. Conclusion. 18F-FDG-PET/CT is useful tool to make decision about the way of treatment especially when the generalization is confirmed or excluded; the method is bearing the potential to set the prognosis according the reached value of 18F-FDG accumulation measured in SUVmax., Jiří Ferda, Eva Ferdová, Milan Hora, Ondřej Hes, and Lit.: 16
Klasifikácia SZO (2008) je jediná celosvetovo akceptovaná a v praxi používaná klasifikácia nádorových ochorení kostnej drene (KD), ktorá definuje aj postavenie a význam biopsie KD v diagnostickom algoritme. Myeloproliferatívne neoplázie (MPN) tvoria pestrú skupinu ochorení s variabilne dynamickým rozvojom z počiatočných štádií, cez štádiá s plno rozvinutou klinicko-laboratórnou manifestáciou až do pokročilých štádií – fibrotickej, resp. blastovej transformácie, sprevádzaných zmenami morfológie a laboratórneho obrazu. V počiatočných štádiách je určenie typu MPN len na základe klinicko-laboratórnych údajov pre podobnosť ich klinickej manifestácie nespoľahlivé. Dôkaz pre MPN typických genetických mutácií potvrdzuje klonalitu ochorenia, ale jeho typizačný význam je limitovaný. Naopak, bioptické vyšetrenie KD v kontexte dostatočných klinických informácií, výsledkov laboratórnych vyšetrení a s podporou genetických vyšetrení umožňuje okrem potvrdenia MPN aj bližšiu typizáciu, ktorá je prognosticky relevantná a ovplyvňuje aj voľbu terapie. Zároveň umožňuje odlíšenie reaktívnych zmien hemopoézy, zhodnotenie prognosticky významných morfologických znakov (stupeň myelofibrózy, množstvo blastov) a sledovanie progresie ochorenia do fibrotickej, resp. blastovej transformácie. V týchto pokročilých štádiách a po terapii nie je však typizácia MPN len na základe morfológie KD možná. Výpovedná hodnota biopsie závisí od kvality a kvantity vzorky drene, hodnotenie morfológie KD závisí aj od vedomostí a skúseností vyšetrujúceho patológa., WHO classification (2008) is the only world-wide accepted and in routine praxis used classification of bone marrow (BM) neoplasms defining also the importance of BM biopsy within the diagnostic algorithm. Myeloproliferative neoplasias (MPN) represent a heterogenous group of disorders with variable dynamic transformational potential from initial into advanced stages such as blast crisis or myelofibrotic transformation. Because of similar manifestations, the typing of MPN in their initial stages based on clinical and laboratory parameters is not optimal. The finding of MPN-typical genetic mutations proves the disease clonality, but not a diagnosis of individual MPN types. In contrast, the BM biopsy verifies both the diagnosis and MPN type. It helps also to discriminate MPN from reactive hematopoietic changes, to evaluate prognostically relevant BM features (e.g. grade of myelofibrosis, blasts number) and the follow-up to terminal stages. However, the MPN typing in terminal and posttherapeutical stages based on morphology alone is not sufficient. The diagnostic value of BM biopsy depends on specimen´s quality, the objectivity of BM morphology evaluation depends on pathologist´s training and experiences. A correct BM biopsy interpretation should be done within the context of sufficient clinical and laboratory data and with support of genetical analyses. myelofibrosis, bone marrow biopsy., Juraj Marcinek, Tatiana Burjanivová, Lukáš Plank, and Literatura 28
Nádory skupiny Ewingova sarkomu/primitivního neuroektodermálního tumoru (ES/PNET) jsou typické pro věkovou skupinu dětí a adolescentů. Devadesát procent pacientů je mladších 20 let. Prognóza je nepříznivá, s 5letým přežitím mezi 55–70 % v případě lokalizovaného, méně než 20 % u metastatického onemocnění. S narůstajícím věkem jsou výsledky léčby ještě méně příznivé. Léčba by měla být vedena na základě rozhodnutí a spolupráce v rámci multioborového týmu. Uvádíme naše zkušenosti s léčbou ES/PNET dospělých pacientů léčených dle protokolů EURO E.W.I.N.G. 99/EWING 2008., Ewing´s Family of Tumours is most frequently observed in children and adolescent age. 90 % of patients are younger than 20 years. Prognosis is unfavourable, with 5-year overall survival from 55 to 70 % in localized, not exceeding 20 % in primarily metastatic disease. The results of the therapy are getting worse by increasing age. Multidisciplinary treatment planning is mandatory in all cases of this tumor. We introduce our experience with EURO E.W.I.N.G. 99/EWING 2008 protocol in adult patients., Dagmar Adámková Krákorová, Štěpán Tuček, Jiří Tomášek, Pavel Janíček, Jaromír Černý, and Literatura 6
Předkládáme kazuistiku třináctileté pacientky somálského původu, která byla přijatá na naše pracoviště pro měsíc trvající B symptomy a prokázanou břišní lymfadenopatii jako suspektní lymfom. Vstupní vyšetření prokázalo pozitivitu Mantoux testu, přestože pacientka nepodstoupila BCG vakcinaci. Histopatologické vyšetření bioptované ileocékální uzliny potvrdilo zánětlivý granulomatózní proces s kaseózní nekrózou, mikrobiologické vyšetření včetně klasické kultivace prokázalo mycobacterium tuberculosis. Diagnóza byla uzavřena jako střevní forma TBC a pacientku jsme přeložili na pracoviště specializované pro léčbu dětské formy TBC., We report a case of a 13-year-old girl of Somali origin who was admitted for suspected lymphoma. She had developed typical B symptoms and abdominal lymphadenopathy within the passed month. Though the patient has never undergone BCG vaccination, the Mantoux skin test was positive. The girl underwent an ileocaecal lymph node biopsy – histopathological findings showed granulomatous inflammation with caseation necrosis and mycobacterium tuberculosis was culture-confirmed from the examined tissue. Diagnosis of abdominal TB was assessed and the girl was sent to a pediatric department specialized in the treatment of childhood TB., Lucie Cingrošová, Lenka Mrázková, Marcela Dvořáková, Luboš Zeman, Josef Mališ, Jiřina Hobstová, Pavel Dryák, Vít Campr, Jan Starý, and Lit.: 7
Kožní T buněčné lymfomy (CTCL, cutaneous T-cell lymphoma) představují asi dvě třetiny všech primárních kožních lymfomů. Nejčastějším lymfomem z CTCL s indolentním průběhem je mycosis fungoides, kdežto agresivní klinický průběh má vzácný Sézaryho syndrom. Přesné stanovení diagnózy podle nové WHO-EORTC klasifikace kožních lymfomů a určení stadia podle TNMB systému je důležité pro určení prognózy a správný výběr terapie. V časném stadiu nemoci je indikovaná léčba cílená na kožní změny, ve více pokročilé fázi nebo při agresivním průběhu je třeba podat systémovou léčbu v rámci mezioborové spolupráce., Cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) accounts for two thirds of all cases of primary cutaneous lymphoma. The most common CTCL is mycosis fungoides typically running an indolent course, on the other side, the rare Sézary syndrome has an aggressive clinical course. Making accurate diagnosis and staging according to the new WHO-EORTC classification and TNMB system is essential to determine the prognosis and management. In early-stage disease patients should be treated with skin-directed treatment, in more advanced or aggressive course systemic treatment should be recommended by an interdisciplinary team., Petra Cetkovská, and Lit.: 10