The question of the reasons for the extreme variation in morbidity among the gene carriers of acute porphyria and the great diversity of the precipitating factors are approached by the aid of a model of interacting genomic circuits. It is based on the current paradigm of the acute porphyric attack as a result of a toxic proximal overload of the enzyme-
deficient heme-biosynthetic patway. Porphyrogenic influx of precursors is seen as a consequence of uncontrolled induction of its gate-keeping enzyme, ubiquitous 5-aminolevulinate synthase (ALAS1), due to attenuated post-translational control of the enzyme combined with activated gene transcription. Focus is directed on the genomic
control of the master-regulator of ALAS1-transcription, the nuclear receptor pair constitutively active receptor (CAR) and pregnane xenobiotic receptor (PXR). On activation by their ligands, i.e. lipophilic drugs, solvents, alcohols, hormonal steroids and biocides, these DNA-binding proteins transform xenobiotic or steroid stimuli to coordinated
activations of gene transcription-programs for ALAS1 and apo-cytochromes P450 (apo-CYPs), thus effecting the formation of xenobiotic-metabolizing cytochrome P450 enzymes. The potency of the CAR/PXR-transduction axis is enhanced by co-activators generated in
at least four other genomic circuits, each triggered by different external and internal stimuli clinically experienced to be porphyroge
nic, and each controlled by co-activating and co-repressing modulators. The expressions of the genes for CAR and PXR are thus augmented by binding glucocorticoid receptor (GR) activated by a steroid hormone, e.g, cortisol generated in fasting, infection or different forms of stress. The promotor regions of ALAS1 and apoCYPs contain binding sites for at least three co-activating transcription factors enhancing CAR/PXR transduction: i.e. the ligand-independent growth hormone (GH)-pulse controlled hepatocyte nuclear factor 4 (HNF4), the insulin-responsive forkhead box class O-(FOXO) protein pathway activated in stress and infection, and the proliferator-activated receptor gamma co-activator 1 al
pha (PGC-1alpha) circuit responding to glucagon liberated in fasting. Many interactions and cross-talk take place within the tangle of genomic circuits that control ALAS1-transcription, which may explain the extreme inter- and intra-individual variability in morbidity in acute porphyria. Reasons for gender-differences are found in sex-dependent control of HPA- and GH-activity as well as in direct, or GR-mediated effects on CAR/PCR activation. Constitutional differences in individual porphyric morbidity may be discussed along lines of mutations or duplications of genes for co-activating or co-repressing nuclear proteins active at different levels within the circuits.
The article deals with the questions of the (in)visibility of women in Slovak political life. The material presents statistical data on women's participation in Slovak national, regional and local politics with the support of qualitative data from interviews with women politicians and activists. The author looks at the reasons for the low political representation of women and the unsuccessful attempts to increase it by introducing positive mechanisms such as quotas. The primary focus is put on the representation of women in municipal politics. The author analyses the main reasons why women are more successful in local politics than in 'high' politics.
Wittgenstein’s approach to philosophy is closely related not only to the content but also to the form of his investigations. The following paper presents the uniqueness of Wittgenstein’s writing style, namely his use of questions, by comparing part of his work with Austin’s essay. For this purpose a typology of questions with regard to their function in the text is established and applied. The difference between Wittgenstein’s and Austin’s writing style is then documented by the frequency of certain types of questions, and omission of others, and related to some of Wittgenstein’s remarks about his approach to philosophical inquiry. The difference is then summarized tentatively as one between ''pedagogical'' and ''academic'' writing style, which poses questions concerning the translation of Wittgenstein’s investigations into academic prose., Wittgensteinův přístup k filozofii úzce souvisí nejen s obsahem, ale také s formou jeho vyšetřování. Následující článek prezentuje jedinečnost Wittgensteinova stylu psaní, konkrétně jeho použití otázek, porovnáním části jeho práce s Austinovým esejem. Pro tento účel je zavedena a aplikována typologie otázek s ohledem na jejich funkci v textu. Rozdíl mezi Wittgensteinovým a Austinovým stylem psaní je pak dokumentován četností určitých typů otázek a opomenutím druhých a je spojen s některými Wittgensteinovými poznámkami o jeho přístupu k filosofickému zkoumání. Rozdíl je pak předběžně shrnut jako ,,pedagogický'' a ,,akademický'' styl psaní, který představuje otázky týkající se překladu Wittgensteinových výzkumů do akademické prózy., and Blahoslav Fajmon
In this paper, I want to address once more the venerable problem of intentional identity, the problem of how different thoughts can be about the same thing even if this thing does not exist. First, I will try to show that antirealist approaches to this problem are doomed to fail. For they ultimately share a problematic assumption, namely that thinking about something involves identifying it. Second, I will claim that once one rejects this assumption and holds instead that thoughts are constituted either by what they are about, their intentional objects, or by what determines their proposition-like intentional contents, one can address the problem of intentional identity in a different way. One can indeed provide a new solution to it that basically relies on two factors: a) what sort of metaphysical nature intentional objects effectively possess, once they are conceived as schematic objects à la Crane (2001, 2013); b) whether such objects really belong to the overall ontological inventory of what there is., According to this solution, two thoughts are about the same nonexistent intentional object iff i) that object satisfies the identity criterion for objects of that metaphysical kind and ii) objects of that kind belong to the overall ontological inventory of what there is, independently of whether they exist (in a suitable first-order sense of existence). As such, this solution is neither realist nor antirealist: only if condition ii) is satisfied, different thoughts can be about the same nonexistent intentionale; otherwise, they are simply constituted by the same intentional content (provided that this content is not equated with that intentionale). Third, armed with this solution, I will hold that one can find a suitable treatment of the specific and related problem of whether different people may mock-think about the same thing, even if there really is no such thing. Finally, I will try to show that this treatment can be also applied to the case in which different thoughts are, according to phenomenology, about the same intentionale and yet this intentionale is of a kind such that there really are no things of that kind. For in this case, such thoughts are about the same intentionale only fictionally., V tomto příspěvku se chci znovu zabývat úctyhodným problémem úmyslné identity , problémem toho, jak mohou být různé myšlenky ohledně stejné věci, i když tato věc neexistuje. Za prvé se pokouším ukázat, že protirealistické přístupy k tomuto problému jsou odsouzeny k selhání. Jelikož nakonec sdílejí problematický předpoklad, totiž že myšlení na něco zahrnuje identifikaci . Za druhé, budem tvrdit, že jakmile jeden odmítne tento předpoklad a místo toho tvrdí, že myšlenky jsou tvořeny buď tím, o čem jsou, jejich záměrnými objekty , nebo tím, co určuje jejich úmyslný obsah, lze řešit problém úmyslné identity jiným způsobem. Jeden může opravdu nabídnout nové řešení, které se v podstatě opírá o dva faktory: a) jaký druh metafyzické přírody úmyslné objekty účinně mají, jakmile jsou koncipovány jako schematické objekty à laJeřáb (2001, 2013); b) zda takové předměty skutečně patří do celkového ontologického inventáře toho, co existuje., Podle tohoto řešení jsou dvě myšlenky o stejném neexistujícím úmyslném předmětu, pokud i) tento objekt splňuje kritérium totožnosti pro objekty tohoto metafyzického druhu a ii) předměty tohoto druhu patří k celkové ontologické inventáři toho, co existuje, nezávisle na tom, zda existují (ve vhodném prvotřídním smyslu existence). Jako takové není toto řešení realistické ani nerealistické: pouze pokud je podmínka ii) uspokojena, různé myšlenky mohou být o stejném neexistujícím úmyslu ; jinak jsou prostě tvořeny stejným záměrným obsahem (za předpokladu, že tento obsah není v souladu s touto záměrností). Zatřetí, vyzbrojené tímto řešením, domnívám se, že lze nalézt vhodnou léčbu konkrétního a souvisejícího problému, zda se mohou lidé rozmýšlet o tom samém, i když v takovém případě skutečně neexistuje. A konečně se pokouším ukázat, že toto zacházení lze aplikovat také na případ, kdy jsou různé myšlenky podle fenomenologie stejné záměrné a přesto je tento záměr takový, že takové věci skutečně neexistují. V takovém případě jsou takové myšlenky o stejné úmyslnosti jen smyšlené., and Alberto Voltolini
The paper discusses the history of the relation between feminist scholarship and cultural anthropology as two ways of thinking about culture and social relationships. It focuses in particular on the feminist critique of the anthropological theory and ethnographic research. In points out the different epistemological and political standpoints of feminism and anthropology as the sources of the tensioned relationship between these two traditions of thinking about culture.
Autoři v tomto polemickém eseji představují amerického právníka a historika Alfreda-Maurice de Zayase (narozen roku 1947 v Havaně na Kubě), který se stal jedním z nejúspěšnějších autorů německé literatury o vyhnání (Vertreibungsliteratur), a jeho knihu Postupimská Nemesis: Angloameričané a vyhnání Němců (Die Nemesis von Potsdam: Die Anglo-Amerikaner und die Vertreibung der Deutschen), která vyšla již v šesti anglických a nejméně deseti německých vydáních (poprvé roku 1977 v londýnském nakladatelství Routledge, naposled v přepracované a rozšířené podobě v mnichovském nakladatelství Herbig). Tématem knihy je ztráta domova zhruba jedenácti milionů Němců žijících na východ od poválečných německých hranic, která se odehrála v letech 1939 až 1949. Podle autorů kniha formálně splňuje odborná historická kritéria, jako je poznámkový aparát, bibliografie a podobně, ve skutečnosti však není koncipována jako empirická studie o událostech a vývojových procesech, ale jako důkazní řízení obžaloby válečných Spojenců, kterým prý po válce nešlo o spravedlnost, ale o odplatu na Němcích. Obsahově nepřináší nic nového, víceméně jen reprodukuje historické stereotypy o Němcích, Češích a Polácích a jejich vztazích, jak jsou tradovány především v německé „vyhnanecké“ historiografii a publicistice. Tak je například Mnichovská dohoda ze září 1938 nahlížena jako logický důsledek nespravedlivého středoevropského uspořádání po první světové válce, iredentistické snahy německých menšin v nově vzniklých státech jako reakce na diskriminaci a sudetští Němci jako nevinné oběti Hitlerovy politiky. Jednostranné obrazy minulosti, jež předkládá Alfred de Zayas, mají ale podle autorů posloužit hlavně ke zdůvodnění aktuálních politických cílů, jimiž je odškodnění „vyhnanců“ z bývalých německých východních území podle mezinárodního práva v podobě „práva na vlast“ (tedy na návrat), restituci majetku a náhradu škod. Alfred de Zayas přitom zcela pomíjí, že takovou argumentaci nepřijal žádný soud. Čtenářská úspěšnost de Zayasových výkladů podle autorů prozrazuje, že konvenují stále značné části německé společnosti, která před kritickým pohledem na nedávnou minulost dává přednost „mýtu vyhnání“., In this polemical essay the authors present the American lawyer and historian Alfred-Maurice de Zayas (born in Havana, in 1947), who has become one of the most successful authors of German literature on the expulsion of the Czechoslovak Germans (Vertreibungsliteratur). They also discuss his Nemesis at Potsdam: The Anglo-Americans and the Expulsion of the Germans, which has been published in six English editions and at least ten German (first by Routledge & Kegan Paul, in London and Boston, in 1977, most recently in a revised and expanded edition by Herbig, Munich – Die Nemesis von Potsdam: Die Anglo-Amerikaner und die Vertreibung der Deutschen). The book considers how eleven million Germans living east of the post-war German frontier lost their homeland between 1939 and 1949. According to the authors of the essay, the book, with its notes and bibliography, meets the criteria of professional historiography in terms of form, but it is not actually conceived as empirical research on events and developments. Rather it is more like discovery proceedings for an indictment of the Allied forces, who, de Zayas alleges, were seeking revenge against Germans, rather than justice. In terms of content, the book contains nothing new, more or less reproducing the historical stereotypes of the Germans, Czechs, and Poles, and their relations with each other, in the way these have been transmitted mainly in German ‘expulsion historiography’ and journalism. Thus, for example, the Munich Agreement of September 1938 is seen as the logical outcome of the unjust arrangement of central Europe after the Great War; the German minorities’ irredentist ambitions in the successor states are called a reaction to discrimination; and the Sudeten Germans are depicted as the innocent victims of Hitler’s policy. These one-sided pictures of the past, which de Zayas presents, are intended, according to the reviewers, mainly to justify current political aims – namely, reparation for the ‘expellees’ from the formerly German eastern territories in keeping with international law in the form of ‘Recht auf Heimat’ (that is, the right to return to the homeland), restitution of property, and compensation for damages. De Zayas, however, completely ignores the fact that such arguments have not been accepted by any court of law. His success amongst readers reveals, according to the reviewers, that his interpretations continue to suit considerable parts of German society, which prefer the ‘myth of expulsion’ to a critical view of the recent past., and Diskuse
Interrogating the austerity measures introduced by the Czech government under the Prime Ministry of Petr Nečas (2010–2013), this essay wishes to highlight the importance of the translations of the political into the registry of morality, which Chantal Mouffe identifies as features of post-politics, for (re)establishment of social hierarchies and inequalities based in difference. In particular, I demonstrate the strategic importance of “disability” and the racialised concept of “maladaptation” for such post-political reformulations of the political and normative outlines of abled citizenship. After mapping out the ideological deployment of the idea of crisis for the ethics of austerity, the essay concludes by posing questions about possible limits and drawbacks of relying upon crisis as a trope of intersectional feminist critique., Kateřína Kolářová., and Obsahuje seznam literatury
„Mecenáš věnoval jmění pražské ZOO,“ proletěla před dvěma lety jako blesk tiskem zpráva o daru v hodnotě více než 50 milionů od Stanislava Rákose, kterého znali hlavne chovatelé exotických ptáků doma i v zahraničí. Byl totiž nejen chovatelem a činovníkem chovatelského klubu, ale také vynikajícím organizátorem výstav a mezinárodních setkání. Právě on stál např. u zrodu tradice vyhlášené výstavy exotů v Botanické zahradě PřF UK Na Slupi. Některá média připodobnila dárce třeba k zakladateli „Nadace Bohuslava Jana Horáčka Českému ráji“ (viz např. AB 1/2006), nikde však nepadla ani zmínka, že Stanislav Rákos pracoval dlouhá leta v Akademii věd. To mi prozradil ředitel Ústavu teoretické a aplikované mechaniky AV ČR prof. Miloš Drdácký, s nímž jsme také navštívili mecenášovu životní souputnici paní Ludmilu Rákosovou. and Marina Hužvárová.
In the course of cytogenetic studies on Alegoria castelnaui Fleutiaux & Sallé 1889 (Coleoptera: Tenebrionidae: Tenebrioninae: Ulomini) from Guadeloupe, a number of adult specimens were dissected. A larva was found in the abdomens of almost all of the females. The karyotype, 20,XX / 20,Xyp, and the presence of heterochromatin at multiple chromosomal locations, of the larvae and adults were similar, which excludes parasitism and indicates viviparous reproduction. The adverse habitat of the adults, i.e., putrid and fermenting pseudo-stems of banana trees rather than geo-climatic conditions, may explain the occurrence of viviparity in this species. This is the first example of (ovo-)viviparity in the Ulomini tribe and among New World Tenebrionidae. A. castelnaui is regularly collected on banana trees infested with the weevil Cosmopolites sordidus Germar, 1824, a major pest of banana trees around the word. The coexistence of these two species on banana trees may be coincidental but another Ulomini species, Eutochia pulla Erichson 1843, is described as an egg predator of C. sordidus in Africa and therefore, A. castelnaui could also be a predator of this pest.