Demence se objevuje až u 78 % pacientů v pozdním stádiu Parkinsonovy nemoci (PN), významně snižuje kvalitu života a zkracuje dobu přežití pacientů. Neuropsychologický profil demence u PN (PND) je charakterizován progresivním "dysexekutivním" syndromem s paměťovým deficitem a poruchou abstraktního myšlení. Nacházíme významné snížení kortikální cholinergní aktivity a deficit kortikální acetylcholintransferázy koreluje s tíží kognitivního deficitu a vizuálních halucinací. Proto zjistíme-li kognitivní deficit u pacienta s PN, musíme v prvé řadě postupně vysadit léky s anticholinergním účinkem. Na základě prokázané účinnosti rivastigminu na kognitivní funkce, aktivity denního života a behaviorální projevy byl tento přípravek v ČR registrován pro léčbu demence při PN., Dementia occurs in as much as 78% of advanced stage Parkinson's disease (PD) patients; it importantly affects the patients quality of life and decre ases patient survival. Neuropsychological profile of dementia in PD (PDD) is characterised by progressive "dysexecutive" syndrome with memory deficit and abstract reasoning impairment. Significant decrease in cortical cholinergic activity is found in these patients and the deficit in cortical acetylcholinetranferase correlates with the seriousness of cognitive impairment and visual hallucinations. Therefore, drugs with anticholinergic activity should be gradually withdrawn when cognitive deficit is diagnosed in patients with PD. Based on proven efficacy on cognitive functions, activities of daily living and behaviour, rivastigmine have been licensed for treatment of dementia in PD in the Czech Republic., Irena Rektorová, and Lit.: 59
Revmatická polymyalgie (polymyalgi a rheumatica ? PMR) a temporální arteriitida jsou dvě příbuzná onemocnění, která jsou významnými onemocněními seniorského věku a svým charakterem patří do péče gerontorevmatologa. U PMR jde primárně o svalové onemocnění. Etiologie vzniku onemocnění je předmětem výzkumu. Hlavními symptomy jsou bolest a ztuhlost, nejčastěji svalů pletence ramenního a pánevního bez přítomnosti svalové atrofie či slabosti. V některých případech mohou v klinickém obraze dominovat nespecifické příznaky, jako je únava či nechutenství, provázené váhovým úbytkem. Pak mohou být obě onemocnění mylně považována za jiné somatické nemoci, například za dosud neprokázaný nádor nebo počínající hypotyreózu, a zůstávají nediagnostikována a neadekvátně léčena. Je uvedena kazuistika pacientky s PMR a jsou diskutována úskalí diferenciální diagnostiky., Polymyalgia rheumatica (PMR) and temporal arteritis are two mutually related conditions which predominantly affect senior patients and which for their nature fall within the competence of a gerontorhe umatologist. PMR primarily involves muscles. The aetiology of the disease is unknown and is a subject of research. The main clinical symptoms and signs are pain accompanied by stiffness of shoulder and pelvic girdle muscles, no muscle atrophy or a decrease in the muscle strength being present. In some cases non-specific symptoms predominate in clinical presentation, accompanied by loss of appetite and weight loss. In such case, both the conditions may be wrongly diagnosed as another somatic disease, such as an undetected malignancy or beginning hypothyroidism, and remain undiagnosed and untreated. A case history of a patient with PMR is described and the pitfalls of differenti al diagnosis are discussed., Martina Malcová, Ivana Doleželová, Eva Topinková, and Lit.: 42
Difuzní idiopatická skeletální hyperostóza (DISH) je nezánětlivé onemocnění skeletu charakterizované hyperostózou v oblasti axiálního skeletu i na periferii. Vzniká po 40. roce věku a jeho projevy jsou nejčastější ve středním a vyšším věku. Již řadu let je známá jeho souvislost s diabetem II. typu a ostatními metabolickými změnami, hyperurikemií a poruchou metabolizmu lipidů, i když souvislost stále není zcela jasná. Zdá se, že důležitou roli v procesu choroby hraje hyperglykemie a inzulinoresistence, a dále se také podílejí vlivy hormonální a genetické., Diffusive idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) is a non-inflammatory disease of the skeletal system characterised by hyperostosis both in the axial skeleton and in the periphery. It develops after the age of 40 and its manifestations are most frequent in middle and higher age. For many years it has been known that there is a link between the disease and type 2 diabetes mellitus and other metabolic changes, hyperuricaemia and the lipid metabolism disorders, even though the link has not yet been completely clarified. It seems that an important role in the process of the disease is played by hyperglycaemia and insulinoresistance, and also other hormonal and genetic factors are involved., Andrea Pavelková, and Lit.: 12
Náplní sdělení je souhrnná informace o klinickém významu kvantitativního vyšetřování sérových hladin volných lehkých řetězců (S-VLŘ) imunoglobulinu a jejich vzájemného poměru (index ?/?) u jednotlivých forem monoklonální gamapatie (MG). Autoři popisují metodické aspekty automatizované kvantitativní imunochemické analýzy, využívající vysoce avidní polyklonální protilátku proti vnitřnímu epitopu molekul LŘ ? a ?, která umožňuje spolehlivé stanovení VLŘ. Je popsán stěžejní přínos vyšetřování S-VLŘ a indexu ?/? pro diagnostiku Bence-Jonesova ne- a hyposekretorického i IgD typu mnohočetného myelomu (MM), ale i pro průběžné hodnocení vývoje, hloubky léčebné odezvy, trvání stabilní/plateau fáze pro časné rozpoznání relapsu/progrese a léčebné rezistence i pro vymezení hloubky kompletní remise tzv. strindgent KR (sKR) u všech forem MM. Popsán je také význam pro diagnostiku a hodnocení léčebné odezvy u systémové AL-amyloidózy, primární makroglobulinémie a solitárního plazmocytomu; diskutována je i monoklonální gamapatie nejistého významu včetně její stratifikace do 3 rizikových skupin (low, intermediate, high risk), s odlišným prognostickým výhledem. Ze sdělení vyplývá, že zavedení této moderní imunochemické metody umožňující kvantifikaci S-VLŘ otevřelo bránu k novým klinickým aplikacím, zejména však k přesnější diagnostice a monitorování průběhu prakticky všech typů MG., The aim of the presented study is to display general information about the clinical significance of quantitative assessment of serum free light chains (S-FLC) of immunoglobulins and their mutual ratio (index ?/?) in individual forms of monoclonal gammopathies (MG). The study describes methodical aspects of automatic quantitative immunochemical analysis using high avidity polyclonal antibody against the internal epitope of the molecules of LC ? and ? enabling reliable detection of FLC. It also demonstrates the fundamental contribution of assessment of S-FLC and the ?/? index for the diagnostics of Bence-Jones, non- and hyposecretory and IgD multiple myeloma, and also for continual evaluation of the course of the disease, depth of therapeutic response, duration of stable/plateau phase, for early recognition of relapse/progression and therapy resistance as well as the assessment of the depth of therapeutic response (stringent complete remission, sCR) in all forms of MM. We also describe the significance for the diagnostics and evaluation of therapeutic response in systemic AL-amyloidosis, primary macroglobulinemia and solitary plasmocytoma, we also discuss the contribution for evaluation of monoclonal gammopathy of undetermined significance including its stratification to three groups (low, intermediate and high risk) with different prognosis. The presented study concludes that the introduction of this modern immunochemical method enabling the quantification of S-FLC makes the way for new clinical applications, especially for more precise recognition and monitoring of the course of practically all types of MG., Ščudla Vlastimil, Schneiderka P., Pika T., Minařík J., Bačovský J., Farbiaková V., and Lit.: 39
Avaskulární osteonekróza je závažným onemocněním převážně středního věku. Je definována jako odumření buněk kosti a kostní dřeně s následným kolapsem kosti. V pozadí tohoto procesu stojí porucha krevního zásobení subchondrální kosti. V klinické praxi je rozvoj netraumatické osteonekrózy asociován s celou řadou stavů, mezi něž patří také systémové podávání glukokortikoidů. Patogeneze kortikoidy navozené osteonekrózy zatím není zcela objasněna. Na základě experimentálních výsledků se zdá, že významnou roli hrají změny lipidového metabolismu, alterace hemokoagulačních, fibrinolytických a mikrocirkulačních poměrů či přímé ovlivnění buněk kosti. Podkladem změn je nejspíše ovlivnění genové transkripce kortikoidy na lokální úrovni. Jednoznačná kauzalita mezi podáním kortikoidu a následnou osteonekrózou v humánní medicíně zatím prokázána nebyla a ani být nemohla. Důvodem je fakt, že samotná onemocnění, pro která jsou glukokortikody podávány, mohou být predispozicí k osteonekróze. Asociace mezi podáváním steroidů a výskytem osteonekrózy je však vysoká, a to zejména v případě mnohočetné osteonekrózy (až 91 %). Osteonekrózou jsou více ohroženi ti nemocní, kteří jsou léčeni intravenózními pulzy metylprednisolonu a kterým je na počátku léčby podávána vysoká iniciální denní dávka perorálního kortikoidu. Výše kumulativní nebo průměrné denní udržovací dávky hraje pravděpodobně menší roli. Osteonekróza je postupný proces, který se rozvíjí několik měsíců až let asymptomaticky. Díky moderním zobrazovacím metodám (magnetická rezonance) lze časná stadia osteonekrózy diagnostikovat již za dva až tři měsíce po začátku expozice kortikoidům. V počátečních fázích nekrotického procesu probíhají reparativní děje a proces může být reverzibilní. Pokud stav progreduje, dochází postupně ke kolapsu kosti a proces se stává nevratným. Pro další prognózu je tedy stěžejní detekovat onemocnění v časném, reparabilním, většinou asymptomatickém stadiu. Vzácnějším, ale svou závažností významným fenoménem je multifokální osteonekróza, které autoři věnují zvláštní pozornost. Celá problematika mnohočetné a s glukokortikoidy asociované osteonekrózy je pak dokumentována dvěma kazuistikami., Simona Skácelová, Kateřina Jarošová, Jiří Vencovský, Jindřiška Gatterová, Hana Vondřichová, Helena Štěňhová, and Lit.: 46
Nejčastější příčinou parkinsonského syndromu (PS) ve vyšším věku je stále esenciální Parkinsonova nemoc, při netypickém obrazu, špatné odpovídavosti na dopaminergní léčbu je ale nutné pomýšlet i na ostatní příčiny jeho vzniku. Mezi nejdůležitější patří především polékový parkinsonský syndrom a parkinsonský syndrom při normotenzním hydrocefalu vzhledem k možnosti jejich ovlivnění. V našem článku jsme se pokusili o diferenciálně diagnostický rozbor všech základních příčin PS ve vyšších věkových kategoriích se zaměřením na základní rysy, pomocné znaky při jejich odlišení a jejich terapii., Parkinson's syndromes in geriatric practice: differential diagnosis algorithm, Jan Roth, Petra Havránková, and Lit.: 16