Cíl. Prezentovat scintigrafický SPECT a hybridní SPECT/low dose CT obraz mnohočetných lymfangiomů ve slezině u 35leté mladé ženy s anamnézou idiopatické trombocytopenické purpury a ukázat na tuto poměrně vzácnou příčinu mnohočetných fotopenických ložisek ve slezině. Vzhledem k tomu, že pacientka dále také měla mnohočetné lymfangiomy v Th, L páteři, jednalo se o obraz lymfangiomatózy. Materiál a metoda. Pacientka vyhledala lékaře pro hmatnou rezistenci v levém podžebří a několik týdnů trvající bolesti. Na CT se zobrazila zvětšená slezina prostoupená mnohočetnými cystami. V hilu sleziny se zobrazilo ovoidní ložisko o průměru 15 mm. Bylo pomýšleno na akcesorní slezinu. Vzhledem k podezření na akcesorní slezinu (splenunkulu) u pacientky s anamnézou idiopatické trombocytopenické purpury následovala před zvažovanou splenektomií statická scintigrafie sleziny s 99mTc-Sn-koloidem doplněná o hybridní SPECT/low dose CT jater a sleziny. Výsledky. Scintigrafie a SPECT zobrazil zvětšenou slezinu s mnohočetnými fotopenickými ložisky, které se na hybridním SPECT/low dose CT obrazu promítaly do popisovaných cystických ložisek. Nález ze scintigrafie byl kompatibilní s diagnózou mnohočetných lymfangiomů. Splenunkula se na scintigrafii a SPECT nezobrazila. Vzhledem ke klinickým obtížím pacientka podstoupila laparoskopickou splenektomií. Histologické vyšetření potvrdilo diagnózu mnoho četných lymfangiomů. Závěr. Scintigrafie sleziny doplněná o hybridní SPECT/low dose CT vyloučila přítomnost splenunkuly a zobrazila mnohočetné lymfangiomy Hybridní SPECT/low dose CT upřesnilo prostorovou lokalizaci fotopenických lézí a jejich počet., Aim. To present scintigraphy, SPECT and SPECT/low dose CT images of multiple spleen lymphangiomas in 35-years-old woman with history of the idiopathic thrombocytopenic purpura and multiple lymfangiomas in the Th and L vertebrae. Method. The woman was examined for a palpable resistance and a few weeks persisting pain in the left epigastrium. The abdomen CT detected the enlarged spleen with multiple cysts. The ovoid formation (diameter 15 mm) in the spleen hilus was imaged. It was given a thought to accessory spleen in a patient with positive history of the idiopathic thrombocytopenic purpura. The static spleen scintigraphy with 99mTc-Sn-colloid was performed before splenectomy The spleen SPECT and SPECT/low dose CT was added to improve sensitivity of the examination. The double-head multi-imaging SPECT/low dose CT scanner with large field of view was used. The scanner was fitted with low-energy parallel collimators with infra-red body contouring and a high resolution. Results. The scintigraphy and SPECT imaged multiple spleen photopenic lesions which were fused to cystic spleen lesion on the SPECT/low dose CT. The finding was compatible with diagnosis multiple lymfangiomas in spleen. No accessory spleen was detected in spleen hilus by means of scintigraphy and SPECT. The woman underwent laparoscopic splenectomy and diagnosis of multiple spleen lymphangiomas was confirmed. Conclusion. The scintigraphy and SPECT excluded accessory spleen in the spleen hilus and images multiple photopenic lymfangiomas in the spleen. The hybrid SPECT/low dose CT put more precisely the space localization of the photopenic/cystic lesions and their number., Jiří Doležal, Jaroslav Vižďa, Jan Brožík, and Lit.: 7
Úvod: Systémový lupus erythematodes (SLE) je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované multisystémovým postižením. Cílem naší studie bylo ozřejmit výskyt snížených hodnot koncentrací imunoglobulinů (s-Ig) v séru v populaci nemocných se SLE. V retrospektivní studii bylo zhodnoceno 799 výsledků vyšetření s-Ig získaných od 157 nemocných splňujících revidovaná klasifikační kritéria. Výsledky: Sérová koncentrace imunoglobulinů nižší než dolní hranice normy byla zjištěna celkem u 29 ze 157 nemocných (18,5 %). Nejčetnější byl výskyt izolovaného snížení IgG 12 ze 157 (7,6 %), 2 nemocné naplňovaly kritéria selektivního deficitu IgA a v jednom případě se jednalo o vzácnou koincidenci s běžnou variabilní imunodeficiencí (common variable immunodeficiency – CVID). Článek podrobněji prezentuje 2 případy nemocných se SLE komplikované těžkou hypogamaglobulinemií a infekcemi vyžadujícími dlouhodobou substituční léčbu imunoglobuliny. V prvním případě se jedná o vysoce pravděpodobný případ běžné variabilní imunodeficience a v případě druhém pak o léky indukovanou hypogamaglobulinemii. Tato žena s anamnézou maligního lymfomu a současným závažným multiorgánovým postižením při SLE byla léčena rituximabem po selhání konvenční léčby. Závěr: S protilátkovými deficiencemi se můžeme setkat i u nemocných se SLE. Opakované měření sérové koncentrace imunoglobulinů by mělo být součástí rutinního sledování těchto nemocných. Na možnost CVID bychom měli myslet v případě opakujících se sinopulmonárních infekcí, zejména v kombinaci s absencí aktivity SLE. Léčba rituximabem může vést i u nemocných se SLE k dlouhodobé supresi B-lymfocytů s rozvojem sekundárního protilátkového deficitu, který v některých případech vyžaduje substituční léčbu imunoglobuliny., Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune multisystem disease. The aim of our study was to clarify the frequency of decreased serum immunoglobulin levels in SLE patients. There were evaluated 799 results of serum immunoglobulin levels gained from 157 patients fulfilling revised ACR criteria in the retrospective study. Results: The immunoglobulin levels under the normal range were found in 29/157 (18.5 %) patients. The most frequent was isolated reduction of IgG 12/157 (7.6 %), two persons fulfilled criteria for selective IgA deficiency, and one case possible diagnosis of common variable immunodeficiency (CVID). Additionally we report two cases of SLE patients complicated by severe hypogammaglobulinaemia and infectious complications with necessity of long-term immunoglobulin substitution therapy. The diagnosis of CVID is highly probable in the first case. The second case presents sever drug-induced hypogammaglobulinaemia. This female with lymphoma history and multiorgan impairment due to acute SLE was treated with rituximab after convention therapy failure. Conclusion: Humoral immunodeficiency may occur in SLE patients. The monitoring of serum immunoglobulin levels could be a routine in these patients. The CVID diagnosis is possible in patients suffering from recurrent sinopulmonary infections, especially in combination with absence of lupus activity. Rituximab therapy could cause long-term suppression of B lymphocytes with secondary humoral deficiency requiring immunoglobulin substitution therapy., and Pavlína Králíčková, Eva Malá, Doris Vokurková, Ondřej Souček, Irena Krčmová, Zbyněk Hrnčíř
Východiska: 18F-FDG PET/CT je součástí vstupní diagnostiky a sledování léčebné odpovědi u pacientů se seminomem. Diseminace seminomu mimo spádové paraaortální lymfatické uzliny bývá nejčastější do plic, uzlin mediastina a nadklíčku, méně často do dalších orgánů (játra, mozek). Koincidence se sarkoidózou je v literatuře popisována jako možná komplikace diagnostiky i hodnocení léčby. Kazuistika: Naše kazuistika zahrnuje 2 pacienty s tumorem varlete, klasickým seminomem, pT1, s hladinou tumor markerů v normě. U obou byla na 18F-FDG PET/CT vyšetření patrná metabolicky vysoce aktivní lymfadenopatie mediastina a plicních hilů bez známek postižení retroperitonea. U prvního z pacientů (42 let) nebyla zpočátku histologická verifikace z mediastina z technických důvodů doporučena, pacient absolvoval onkologickou léčbu s efektem parciální regrese po 1. linii CHT a progrese při 2. linii. Poté následovala mediastinoskopie s histologickým nálezem granulomatózního zánětu, sarkoidózy. U druhého pacienta (45 let) bylo k histologické verifikaci nálezu v mediastinu přistoupeno již iniciálně, byla zjištěna sarkoidní granulomatóza. Na kontrolním 18F-FDG PET/CT byla zachycena ojedinělá patologická ložiska v RP i ve skeletu pánve a páteře. Tato ale hodnocena jako progrese sarkoidózy, progrese seminomu méně pravděpodobná, sledování pacienta dále pokračuje. Závěr: Jak je z vyšetření a sledování těchto pacientů patrné, při nálezu ne zcela typického obrazu diseminace tumoru je krom této diseminace nutné zvažovat i jiné příčiny patologického obrazu. V případě sarkoidózy je její relativně častější výskyt uváděn i spolu s karcinomy plic či lymfomy. Histologická verifikace nálezu je pak nezbytná., x, Jiří Vašina, Ondřej Bílek, Zdeněk Řehák, Radek Lakomý, Renata Koukalová, and Literatura
Kolorektální karcinom v těhotenství je vzácné, ale velmi závažné onemocnění. Autoři prezentují kazuistiku pacientky s časným karcinomem sigmoidea v těhotenství a problematiku diskutují ve světle současných literárních poznatků. Klíčová slova: kolorektální karcinom – těhotenství – diagnostika – terapie – prognóza, Colorectal cancer in pregnancy is a rare but life-threatening disease. The authors present a case of early-stage sigmoid colon cancer in pregnancy, discussing the issue in the light of the current literature. Key words: colorectal cancer – pregnancy – diagnosis – treatment – prognosis, and P. Kocián, J. Hoch, M. Halaska
Syndrom HELLP velmi závažná a život ohrožující komplikace, která je přímo vázána na těhotenství. Projevuje se nejčastěji bolestmi v pravém podžebří, bolestmi hlavy, neklidem ženy, nauzeou a typickými laboratorními nálezy. Práce popisuje případ rodičky po císařském řezu ve 38. týdnu gravidity pro HELLP-syndrom z pohledu ošetřovatelské péče. Klíčová slova: bolest – HELLP-syndrom – ošetřovatelská intenzivní péče, HELLP-syndrome is a serious and life-threatening complication during pregnancy and postpartum. It manifests itself most often pain in the right upper quadrant tenderness, headache, restlessness women, nausea and typical laboratory findings. The work describes the case of mothers after caesarean section at 38 weeks gestation for HELLP-syndrome and nursing care. Key words: HELLP-syndrome – nursing intensive care – pain, and Jana Šálková, Yvetta Vrublová
Spinální arteriovenózní malformace jsou skupina vzácných onemocnění, jejichž klinické projevy mohou být velmi rozmanité. Optimální léčebný postup je nutno vždy volit individuálně a pacienty směřovat do specializovaných center. Cílem sdělení je uvést přehlednou klasifikaci SAVM, jejich diferenciální diagnostiku a terapii a dále prezentovat dvě kazuistiky. První kazuistika se zmiňuje o případu 27letého muže, u kterého se rozvinuly silné bolesti bederní páteře s dominující meningeální symptomatikou v klinickém obraze. Na MR hrudního úseku páteře (Th11/12) byla nalezena AVM zásobovaná hypertrofickou radikulopiální tepnou. Na specializovaném pracovišti byla provedena úspěšná embolizace AV zkratu. Druhá kazuistika uvádí případ 41leté ženy, které vznikla při lyžování náhlá prudká bolest za krkem. V neurologickém obraze došlo k rozvoji inkompletní léze míšní s kvadruparézou s levostrannou akcentací do těžkého stupně s hranicí čití ve výši C1. Na provedeném MR a MRAG krční míchy a následně na DSA vertebrálních tepen byla detekována AVM zásobovaná levou arteria spinalis posterior. Terapeuticky byla indikována elektivní endovaskulární embolizace a pacientka byla ošetřena na specializovaném pracovišti ve Francii., Spinal arteriovenous malformations are a group of rare diseases with highly diverse clinical manifestations. The optimal therapeutic practice should always be selected individually and patients should be sent to specialized centres. The objective of this paper is to provide a structured classification of spinal AVMs, their differential diagnosis and therapy, and to present two case reports. The first report is concerned with a case of a 27-year-old man who developed severe pain in the lumbar spine with predominantly meningeal symptomatology. An AVM fed by a hypertrophic radiculopial artery was found on the thoracic spine (Th11/12) MR. A specialized centre performed successful embolization of an arteriovenous shunt. The second report presents a case of a 41-year-old woman, who felt sudden sharp pain in the neck while skiing. Neurologically, she developed an incomplete spinal cord lesion with quadriparesis with left-sided accentuation of severe intensity and sensation threshold at C1. The MR and MRAG of the cervical spinal cord and the following DSA of vertebral artery detected AVM fed by the left posterior spinal artery. Elective endovascular embolization was indicated and the patient was treated at a specialized institute in France., and T. Andrašinová, B. Adamová, A. Krajina, T. Andrašina
Úvod: Splenóza predstavuje autotransplantáciu tkaniva sleziny do atypických miest v brušnej dutine, hrudníku alebo iných častiach organizmu. Kazuistika: Autori popisujú prípad splenózy u 35 ročnej ženy, ktorá bola hospitalizovaná s bolesťami brucha, a u ktorej bola pred 19 rokmi vykonaná splenektómia pre traumatickú ruptúru s implantáciou časti sleziny do omenta. Pre intenzívne ťažkosti bola indikovaná chirurgická revízia. Histopatológ potvrdil diagnózu splenózy v exstirpovanom tkanive. Záver: Napriek upusteniu od autotransplantácie tkaniva sleziny po splenektómii sa môže chirurg stále stretnúť s diagnózou splenózy u pacientov po traumatických ruptúrach sleziny. Každý náhodný nález splenózy pri inej operácii je vhodné histologizovať., Introduction: Splenosis is the autotransplantation of splenic tissue in atypical locations in the abdomen, chest or other parts of the body. Case report: Authors present a case of splenosis in a 35 years old woman hospitalized with abdominal pain, who underwent splenectomy for traumatic rupture with splenic tissue implantation in the omentum 19 years ago. Surgical revision was indicated for intensive pain. Histopathology confirmed the diagnosis of splenosis in the excised tissue. Conclusion: Despite the abandonment of splenic tissue autotransplantation after splenectomy, surgeons may still encounter the diagnosis of splenosis in patients after traumatic splenic rupture. Any incidental finding of splenosis during an operation for another indication should be sent for histopathology examination., and M. Smolár, J. Lúčan, I. Dedinská, M. Hošala, Ľ. Laca
Ledvinné angiomyolipomy (AML) jsou mezenchymové benigní tumory, řadí se mezi hamartomy mohou se vyskytovat osamoceně nebo se sdružují s komplexem tuberózní sklerózy (TSC). Pacienti s AML mají riziko vzniku spontánního, v některých případech až život ohrožujícího krvácení. V tomto sdělení jsou popsány tři případy spontánního krvácení AML: první u 69leté pacientky s prokázanou angiomyolipomatosou ledvin oboustranně, druhý u 60leté pacientky s dlouhodobě sledovaným solitárním AML a třetí u mladého 28letého pacienta s diagnózou tuberózní sklerózy., Renal angiomyolipoma is the mesenchymal benign tumor which belongs to the group of hammartomas. It can occur sporadically or in association with tuberous sclerosis complex. The possible morbidity associated with angiomyolipoma is spontaneous life-threatening haemorrhage. In this report we describe three AML cases. The first one, 69-years old female with diagnosis angiomy-olipomatosis in both kidneys. The second one, 60-years old female with long time followed-up sporadic AML. The third one, young 28-years old male with tuberous sclerosis., Marta Kinštová, Jiří Froněk, Zuzana Ryznarová, and Literatura
Behçet's disease is a multisystem chronic inflammatory disease generally presenting as recurrent oral-genital ulcers and uveitis. Vascular involvement is a common presentation. However, cardiac involvement is rare in this disorder. In this case report, we present a large right ventricular thrombus detected both in computed tomography and echocardiography in a 32 year-old male patient with complaints of fever, haemoptysis and weight loss. Intracardiac thrombus showed both clinical and radiological regression with oral anticoagulant and immunosuppressive therapy. and U. Canpolat, H. Yorgun, A. Akdoğan, K. Aytemir
Buddův-Chiariho syndrom je soubor onemocnění s velice heterogenním spektrem příčin vzniku podmíněný blokádou odtoku krve z jater. V tomto kazuistickém sdělení je popsán případ 32leté pacientky se symptomatickou stenózou jaterní žíly idiopatického původu, která byla léčena na našem pracovišti v letech 2014 a 2015. Žena trpěla refrakterním fluidothoraxem, přičemž po neúspěšné diuretické léčbě byla odeslána na angiointervenční oddělení naší nemocnice. Do stenotické pravé jaterní žíly, při hypoplastické střední a levé, byl implantován balonexpandibilní stent. Po 6 měsících bez obtíží se znovu objevila dušnost na podkladě fluidothoraxu, při provedené angiografii byla diagnostikována restenóza ve stentu a byla provedena dilatace balónkem. K dosažení regrese nebylo nutné vytvoření transjugulární portosystémové spojky (TIPS), ale postačilo pouze zavedení balonexpandibilního stentu, což se ukázalo jako dobré řešení pro tento vzácný typ Buddova-Chiariho syndromu., Budd-Chiari syndrome is a group of rare disorders with heterogenous spectrum of causes based on liver outflow blocation. There is a case report of a 32 year old female patient with syptomatic hepatic vein stenosis of idiopathic origin. She was treated in our department in 2014 and 2015. She suffered from refractory hydrothorax and after diuretic therapy was sent to angiointerventional unit of our hospital. The left and middle hepatic veins were hypoplastic. The stenotic right hepatic vein was treated with implantation of balloon expandable stent. After 6 months without symptoms she suffered from shortness of breath with hydro-thorax, on angiography in-stent restenosis was found and balloon dilatation was performed. To maintain regression of symptoms there was no need to perform transjugular portosystemic shunt, placement of balloonexpandable stent was sufficient and it seems to be good solution for this rare type of Budd-Chiari syndrome., Pavla Čabelková, Antonín Krajina, Vendelín Chovanec, Ondřej Renc, Petr Hůlek, Radan Brůha, and Literatura